Pseudomixoma peritoneo (PMP): definizione, cause e trattamento

Il pseudomixoma peritoneo (PMP) è una rara condizione tumorale che colpisce il peritoneo, la membrana che riveste la cavità addominale. Caratterizzato dall’accumulo di una sostanza gelatinosa, il PMP rappresenta una sfida diagnostica e terapeutica. Nonostante la sua natura generalmente non aggressiva, la sua tendenza a diffondersi e a recidivare rende fondamentale una diagnosi precoce e un trattamento adeguato. Questo articolo esplorerà la definizione, le cause e le opzioni di trattamento del PMP, offrendo informazioni esaurienti su questa patologia complessa.

Lo pseudomixoma peritoneo (PMP) è un raro tipo di cancro mucinoso. Si diffonde secernendo mucina, un componente del muco, all’interno della cavità addominale. La maggior parte delle persone non presenta sintomi finché la pancia non è piena di mucina, il che ha dato a questa condizione il soprannome di “pancia gelatinosa”. Viene trattato con un intervento chirurgico citoriduttivo.

Panoramica

Che cos’è lo pseudomixoma del peritoneo (PMP)?

Pseudomixoma peritoneo (SOO-doh-mix-OH-muh PAYR-ih-TOH-nee-EYE) è un raro tipo di cancro che colpisce la cavità peritoneale (addome e pelvi). Il nome significa letteralmente “falso tumore mucinoso del peritoneo”. È chiamato falso tumore perché questo cancro in realtà non si sviluppa in tumori solidi. Invece, si diffonde producendo continuamente mucina, una sostanza gelatinosa che è uno dei componenti del muco. La mucina si accumula gradualmente nella cavità peritoneale, che è ciò che ha dato a questa condizione il soprannome di “pancia gelatinosa”.

Il cancro inizia come un polipo, solitamente sul rivestimento interno dell’appendice. Alcune ricerche suggeriscono che potrebbe iniziare anche in altri organi, ma questo sarebbe molto raro. Le cellule cancerose secernono mucina finché l’appendice non si gonfia e scoppia, consentendo alla mucina di diffondersi in tutta la cavità peritoneale.

Il PMP non si diffonde attraverso il sangue o il sistema linfatico come altri tumori, ma può diffondersi sulla superficie di molti organi addominopelvici. Questo rende difficile la cura. Per curare il PMP, di solito devi rimuovere tutto il tessuto interessato, compresi gli organi.

Quanto è comune questa condizione?

Lo pseudomixoma peritonei è molto raro. Colpisce circa 2 persone ogni milione ogni anno.

Sintomi e cause

Quali sono le cause della PMP?

Come molti tumori, lo pseudomixoma peritonei si sviluppa per ragioni sconosciute. Non sembra essere influenzato da geni o fattori ambientali.

Quali sono i segni e i sintomi del pseudomixoma peritoneo?

Nelle fasi iniziali, probabilmente non noterai alcun sintomo. Ecco perché la PMP spesso non viene scoperta finché non ha avuto il tempo di progredire.

La PMP avanza lentamente nel corso di molti anni. Se hai dei sintomi, è probabile che siano dovuti all’accumulo di mucina nell’addome. La mucina si diffonde attraverso il rivestimento interno della cavità peritoneale, chiamato peritoneo. Ciò porta all’ascite, un aumento del fluido che lubrifica il peritoneo. L’ascite mucinosa causa gonfiore e alla fine inizia a comprimere gli organi. Ciò può causare problemi alla digestione e all’apparato riproduttivo.

Potresti notare sintomi come:

• Stomaco gonfio. L’ascite mucinosa causa il gonfiore dell’addome. Potresti notare un graduale aumento della circonferenza della vita o del peso che non può essere spiegato da altre cause.
• Dolore addominalePotresti avvertire un fastidio generale, pressione o infiammazione all’interno del peritoneo o in uno dei tuoi organi se è particolarmente interessato.
• IndigestioneLa compressione dell’apparato digerente può causare nausea o perdita di appetito.
• StipsiIl gonfiore addominale può causare un blocco intestinale.
• Ernie. La compressione può spingere uno dei tuoi organi attraverso un varco nella parete muscolare. L’ernia inguinale è uno dei riscontri più comuni nelle persone a cui è stato assegnato il sesso maschile alla nascita.
• Difficoltà a rimanere incintaLa compressione o l’infiammazione degli organi riproduttivi possono rendere difficile il concepimento, soprattutto per le persone a cui è stato assegnato il sesso femminile alla nascita.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il pseudomixoma del peritoneo?

Poiché i sintomi tendono a essere lievi, vaghi e tardivi, la PMP può essere difficile da diagnosticare. Nei casi migliori, viene scoperta per caso durante un controllo di routine o mentre si cerca qualcos’altro. Questo può dare a te e al tuo medico un vantaggio nel monitorarla e trattarla. Tuttavia, la maggior parte delle persone si rivolge al medico con sintomi addominali. Quando ciò accade, il medico inizierà esaminandoti fisicamente e procederà con esami di diagnostica per immagini (radiologia). Ciò potrebbe significare un’ecografia, una TAC o una risonanza magnetica.

L’imaging può mostrare ascite, organi ingrossati o “pancia gelatinosa”, caratteristici depositi di mucina nell’addome. Ma se l’imaging non è sufficiente per diagnosticare la PMP, il tuo medico potrebbe ricorrere alla citologia, analizzando un campione di fluido o tessuto dall’addome. Potrebbe usare un ago per aspirare il fluido dal peritoneo o prelevare un campione di tessuto da esaminare (biopsia con ago). Potrebbe esaminare l’interno dell’addome tramite laparoscopia, una procedura che inserisce una piccola telecamera attraverso una piccola incisione. Potrebbe anche prelevare campioni di tessuto attraverso l’incisione.

La PMP può essere inizialmente confusa con altre condizioni più comuni, tra cui:

• Cancro ovarico.
• Mesotelioma.
• Appendicite.

Gestione e trattamento

Come si cura il pseudomixoma del peritoneo?

Il trattamento dipenderà dalle tue condizioni. La migliore possibilità di curare la PMP è rimuovere tutto il tessuto interessato e seguire con la chemioterapia nell’addome (intraperitoneale). Tuttavia, ciò richiede un intervento chirurgico esteso e un sistema immunitario forte e potrebbe non essere sicuro per tutti. Se il tuo medico non riesce a rimuovere tutto il cancro, cercherà di rimuoverne il più possibile e gestire i sintomi e gli effetti collaterali della condizione. Ciò significherà test regolari ed eventualmente trattamenti ripetuti man mano che il cancro ricompare o cresce.

Le opzioni di trattamento includono:

• Tecnica Sugarbaker: chirurgia citoriduttiva (CRS) con chemioterapia intraperitoneale ipertermica (HIPEC).
• Intervento chirurgico di riduzione della massa volumica.
• Trattamento non chirurgico.

La tecnica Sugarbaker

Questo è il trattamento gold standard per lo pseudomixoma peritoneo e può essere curativo. Ma è molto intensivo e comporta una serie di rischi. Il trattamento è soprannominato “Sugarbaker” dal dottor Paul Sugarbaker, che lo sviluppò per primo. Comporta un’estesa chirurgia addominale aperta per rimuovere i tessuti interessati. Questo è chiamato “citoriduzione”, che significa “riduzione del numero di cellule” (cellule cancerose). Alla fine dell’intervento, un’infusione di chemioterapia riscaldata aiuta a uccidere eventuali cellule cancerose vaganti che potrebbero essere rimaste indietro.

L’intervento chirurgico può includere:

• PeritonectomiaRimozione del peritoneo, il rivestimento delle cavità addominale e pelvica.
• OmentectomiaRimozione del tessuto adiposo (strato di grasso) che ricopre la parte anteriore dell’addome.
• Resezione intestinale. Rimozione dell’intestino tenue o crasso. A volte questo richiederà anche una stomia, che può essere permanente o temporanea.
• Splenectomia. Rimozione della milza. La milza fa parte del tuo sistema immunitario. Dopo averla rimossa, dovrai assumere antibiotici per il resto della tua vita per aiutare a prevenire le infezioni.
• Colecistectomia. Rimozione della cistifellea. Non te ne accorgerai più tanto dopo.
• Capsulectomia epatica. Una resezione parziale della superficie del fegato dove la mucina tende ad accumularsi. Il fegato può rigenerarsi dopo aver rimosso un pezzo.
• Isterectomia con salpingo-ovariectomia bilaterale. Asportazione dell’utero e delle ovaie.

L’operazione in sé può durare dalle 10 alle 14 ore. Dopo che tutto il cancro visibile è stato rimosso, l’operazione termina con una dose di chemioterapia, in particolare, chemioterapia intraperitoneale ipertermica (HIPEC). Ciò significa che il chirurgo riempirà la cavità peritoneale con una formula liquida riscaldata di farmaci antitumorali (solitamente mitomicina C). Riscaldare la formula a 42 gradi aiuta i tessuti ad assorbirla meglio. Dopo circa 60-90 minuti, il chirurgo drenerà il liquido, chiuderà le incisioni e completerà l’operazione.

L’obiettivo dell’operazione Sugarbaker è rimuovere definitivamente tutto il cancro. Nella maggior parte dei casi funziona, ma a volte sono necessari altri trattamenti. In alcuni casi, il tumore può ricrescere e il trattamento può essere ripetuto. D’altra parte, a volte il chirurgo sa in anticipo che non sarà in grado di rimuovere tutto il tessuto interessato. Possono esserci vari motivi per cui non è possibile rimuovere tutte quelle parti in una volta, o non si può rimanere in sala operatoria per così tanto tempo. Quando questo è il caso, consiglieranno un intervento di debulking.

Intervento chirurgico di debulking

Lo scopo del debulking è rimuovere quanto più cancro possibile, entro i limiti della tua particolare condizione. A volte l’intervento di debulking è anche chiamato intervento citoriduttivo, il che può creare confusione. Tecnicamente, è inteso a ridurre le cellule cancerose nel tuo corpo, proprio come Sugarbaker. L’unica differenza è che non ci si aspetta che sia completamente citoriduttivo. Il debulking può aiutare a rimuovere la mucina e ridurre i sintomi, come il gonfiore addominale e la pressione sugli organi. Ma quando questi torneranno, molto probabilmente avrai bisogno di un altro intervento chirurgico.

A volte l’intervento di debulking è il primo passo nella gestione della tua condizione che ti mette in condizioni migliori per i trattamenti futuri. Potresti essere in grado di seguire l’intervento di debulking con un intervento di citoriduzione completa (CRS) e chemioterapia intraperitoneale ipertermica (HIPEC) in un secondo momento. In altri casi, il tuo chirurgo potrebbe sapere che non sarà in grado di rimuovere tutto. Invece, continuerà a tenerti sotto stretta osservazione per il resto della tua vita. Potrebbe consigliare una colostomia permanente per proteggere i tuoi intestini dall’ostruzione da parte della mucina.

Trattamento non chirurgico

Se l’intervento chirurgico non è un’opzione sicura per te, le tue opzioni sono:

• Guarda e aspetta. Se hai una PMP precoce o a crescita lenta e i rischi dell’intervento superano i rischi attuali della malattia, il tuo medico potrebbe decidere di aspettare e monitorare le tue condizioni finché le circostanze non cambiano. Ti verranno eseguiti regolarmente degli esami del sangue per verificare la presenza di marcatori tumorali.
• Cure palliative. Se il tuo PMP sta avanzando ma non sei ancora un candidato per un intervento chirurgico, il tuo medico cercherà di rallentarlo e alleviare i tuoi sintomi tramite cure palliative. Ciò può includere radioterapia, chemioterapia sistemica o altre terapie farmacologiche.

Quali sono le complicazioni o gli effetti collaterali del trattamento?

Le complicazioni della chirurgia citoriduttiva includono:

• Ileo paraliticoDopo l’intervento chirurgico, l’intestino potrebbe non volersi muovere.
• Neuropatia perifericaDanno a un nervo, che provoca formicolio o intorpidimento nella zona.
• Coaguli di sangueIl rischio è maggiore a causa del lungo tempo trascorso sul tavolo operatorio.
• Perdita anastomoticaDue parti di un canale cucite insieme possono avere delle perdite.
• Setticemia e sepsiIl liquido peritoneale può infettarsi e l’infezione può diffondersi al flusso sanguigno sistemico.
• Versamento pleuricoUn accumulo di liquido nei tessuti che circondano i polmoni.

Le complicazioni della chemioterapia includono:

• NeutropeniaBassi livelli di cellule immunitarie, che ti rendono più vulnerabile alle infezioni.
• MucositeInfiammazione della mucosa del tratto gastrointestinale.
• Nausea e vomitoQuesto è temporaneo, ma può portare a scarso appetito e denutrizione.
• FaticaCi vorrà un po’ di tempo prima che tu ti senta te stesso dopo il trattamento.

Prospettive / Prognosi

Il pseudomixoma del peritoneo è curabile?

Sì. Se tutte le cellule cancerose vengono rimosse dalla cavità peritoneale, è possibile guarire. Sebbene il trattamento per il PMP sia impegnativo, la capacità di localizzare il cancro in un’area limitata lo rende più possibile da sconfiggere rispetto ad altri tumori. Non diventa sistemico in tutto il corpo.

Se non guarisce, puoi ancora vivere a lungo con lo pseudomixoma peritoneo. Le cure palliative possono aiutarti a gestire i sintomi e rallentare la progressione del PMP. Tuttavia, dovrai visitare regolarmente il tuo medico per test e cure per il resto della tua vita.

Lo pseudomixoma peritonei non è qualcosa che tutti si aspettano. Sembra colpire in modo casuale, senza una ragione nota e può vivere e crescere a lungo senza causare alcun sintomo. Quando i sintomi si presentano, derivano dal bizzarro fenomeno della “pancia gelatinosa”. Questa non è la versione di cancro che conosciamo dalla cultura popolare. E ciò che significa per te può essere molto da elaborare. Da un lato, il trattamento del PMP può comportare il sacrificio di più organi del tuo sistema digerente e riproduttivo. Ma dall’altro lato, fare questo può guarirti.

In conclusione, il Pseudomixoma peritoneo (PMP) rappresenta una rara patologia con un’origine spesso legata a neoplasie mucinose appendicolari o ovariche. Il trattamento, che mira alla completa rimozione delle masse tumorali e alla prevenzione delle recidive, si basa su un approccio multidisciplinare che combina chirurgia citoriduttiva e chemioterapia ipertermica intraperitoneale (HIPEC). La prognosi del PMP varia in base allo stadio della malattia e alla radicalità del trattamento, evidenziando l’importanza di una diagnosi precoce e di un intervento tempestivo.