Carcinoma adenoideo cistico (ACC): sintomi, patologia, prognosi e cos’è

Il carcinoma adenoideo cistico (ACC) è un tumore raro che colpisce le ghiandole salivari, le vie respiratorie e altri tessuti ghiandolari. Questa neoplasia, spesso a crescita lenta, si distingue per la sua imprevedibilità: nonostante possa rimanere asintomatica per lungo tempo, l’ACC può manifestarsi con sintomi aspecifici e presenta un’alta tendenza alla recidiva e alla metastasi. Approfondire la conoscenza dei sintomi, della patologia, della prognosi e della natura dell’ACC è fondamentale per una diagnosi tempestiva e un approccio terapeutico mirato.

Il carcinoma adenoideo cistico (ACC) è un raro tipo di cancro che si forma nelle ghiandole salivari. Può colpire anche la gola, la bocca o altre parti del corpo, tra cui le ghiandole lacrimali o sudoripare. Sebbene l’ACC cresca lentamente e abbia un alto tasso di sopravvivenza a cinque anni, spesso si ripresenta dopo molti anni. I tassi di sopravvivenza scendono al traguardo dei 10 anni.

Panoramica

Che cos’è il carcinoma adenoideo cistico?

Il carcinoma adenoideo cistico (ACC) è un tipo di cancro poco comune che solitamente si sviluppa nelle ghiandole salivari o in altre aree della testa e del collo. A volte può formarsi in altre parti del corpo, tra cui la pelle, il tessuto mammario, la cervice o la prostata. I tumori ACC possono essere solidi, rotondi e cavi oppure possono avere dei buchi (come il formaggio svizzero).

Chi colpisce il carcinoma adenoideo cistico?

La maggior parte delle persone affette da ACC ha un’età compresa tra i 40 e i 60 anni. La condizione è leggermente più comune nelle donne che negli uomini (60% contro 40%). Questo perché l’ACC si verifica più in siti specifici femminili (come il seno e la cervice) rispetto a siti specifici maschili.

Quanto è comune il carcinoma adenoideo cistico?

Il carcinoma adenoideo cistico è considerato raro. Statisticamente, delle 500.000 persone a cui viene diagnosticato un cancro ogni anno, circa 1.200 di loro hanno un carcinoma adenoideo cistico.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del carcinoma adenoideo cistico?

Il carcinoma adenoideo cistico può colpire diverse parti del corpo e sistemi. I sintomi dell’ACC variano notevolmente a seconda dell’area del corpo interessata.

ACC della ghiandola salivare

I sintomi possono includere:

• Dolore facciale.
• Cascante del viso.
• Intorpidimento del labbro o di altre zone del viso.

ACC della ghiandola lacrimale

Alcune persone sviluppano il carcinoma adenoideo cistico nella ghiandola che produce le lacrime. (Nota: la maggior parte dei casi si verifica negli adulti, ma alcuni sono stati diagnosticati nei bambini. L’ACC è solitamente meno aggressivo quando si sviluppa nei giovani.) I possibili sintomi includono:

• Cambiamenti nella vista.
• Proptosi (occhio sporgente).
• Dolore, gonfiore.

ACC della pelle

Quando il carcinoma adenoideo cistico si forma nella pelle, colpisce più comunemente il cuoio capelluto o il condotto uditivo esterno. I sintomi possono includere:

• Dolore.
• Pus.
• Sanguinamento.
• Maggiore sensibilità.
• Perdita di capelli nella zona interessata.

ACC delle vie respiratorie inferiori

Il carcinoma adenoideo cistico del tratto respiratorio inferiore si forma solitamente nelle ghiandole mucose della trachea. Ciò può causare un graduale blocco della trachea, con conseguente:

• Respirazione difficoltosa.
• Stridore (suono acuto e sibilante durante l’inspirazione).
• Raucedine.

ACC della laringe

I tumori ACC della laringe (scatola vocale) possono colpire l’area direttamente sotto la glottide, l’apertura a fessura tra le corde vocali. Le persone con questa condizione possono presentare una serie di sintomi, tra cui:

• Mancanza di respiro (dispnea).
• Difficoltà respiratorie durante lo sforzo.
• Raucedine.
• La voce cambia.
• Mal di gola (faringite).
• Difficoltà a deglutire.
• Una massa nel collo.
• Dolore.

ACC dell’esofago

Il carcinoma adenoideo cistico può svilupparsi anche nell’esofago, anche se è raro. Quando ciò accade, potresti avere:

• Difficoltà a deglutire liquidi, cibi morbidi e perfino la saliva.
• Rigurgito di liquidi e cibo.
• Perdita di peso associata all’incapacità di trattenere cibi e liquidi.

ACC del seno

A differenza di altre forme di cancro al seno, l’ACC del seno è solitamente meno aggressivo. Nella maggior parte dei casi, non è probabile che si diffonda. Le persone con questo tipo di carcinoma adenoideo cistico sviluppano solitamente una massa mobile in un seno, solitamente vicino all’areola (l’area scura della pelle attorno al capezzolo).

ACC della cervice

Le persone possono sviluppare un carcinoma adenoideo cistico della cervice, solitamente dopo la menopausa. È molto aggressivo ed è caratterizzato da una grande massa cervicale. I sintomi possono includere:

• Perdite vaginali.
• Sanguinamento vaginale.
• Dolore.

ACC della prostata

Quando l’ACC si forma nella prostata, è considerato un sottotipo di adenocarcinoma prostatico. I potenziali sintomi includono:

• Minzione frequente.
• Scarso flusso di urina.

Il carcinoma adenoideo cistico può colpire anche altre parti del corpo, anche se in questi casi si tratta di casi più rari.

Quali sono le cause del carcinoma adenoideo cistico?

Gli esperti non sono sicuri di cosa causi il carcinoma adenoideo cistico. Attualmente non ci sono fattori di rischio noti.

Come si diffonde il carcinoma adenoideo cistico?

Il carcinoma adenoideo cistico di solito si diffonde lungo i nervi o attraverso il flusso sanguigno. Si diffonde ai linfonodi in circa il 5%-10% dei casi. Quando l’ACC metastatizza (si diffonde) oltre i linfonodi, si diffonde più comunemente ai polmoni. Nella maggior parte dei casi, le metastasi polmonari crescono molto lentamente nel giro di mesi e persino anni.

La recidiva locale (ritorno del cancro) è più comune della metastasi a distanza. Ciò accade quando il cancro si diffonde lungo i nervi del viso. Può essere aggressivo e difficile da curare.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il carcinoma adenoideo cistico?

Se il tuo medico ritiene che tu possa avere un carcinoma adenoideo cistico, probabilmente eseguirà una biopsia. Il campione di tessuto verrà inviato a un laboratorio di patologia per ulteriori analisi. Il tuo medico potrebbe anche eseguire uno o più test di imaging, tra cui:

• Una scansione TC (tomografia computerizzata). Una TAC acquisisce numerose immagini radiografiche e le unisce per ottenere un’immagine tridimensionale dettagliata.
• Risonanza magnetica per immagini (RMI). Questa procedura utilizza potenti magneti e onde radio per catturare immagini dettagliate dell’interno del corpo.
• Una scansione PET. Questo esame di diagnostica per immagini utilizza una sostanza chimica iniettabile sicura (chiamata radiotracciante) per rivelare in tempo reale il funzionamento degli organi.

Gestione e trattamento

Come si cura il carcinoma adenoideo cistico?

Nella maggior parte dei casi, il carcinoma adenoideo cistico viene trattato prima con un intervento chirurgico e in alcuni casi può essere seguito da radioterapia. Il chirurgo rimuove il tumore e parte del tessuto sano circostante. Verificherà anche che il cancro non si sia diffuso altrove. In alcuni casi, potrebbe essere necessario rimuovere parte di un nervo. In alcuni casi, anche i linfonodi del collo possono essere rimossi chirurgicamente.

Se il chirurgo non riesce a rimuovere l’intero tumore senza danneggiare altri organi, o se ci sono altre caratteristiche ad alto rischio del tumore come grandi dimensioni o coinvolgimento di nervi o linfonodi, allora potrebbe essere raccomandata la radioterapia. La terapia sistemica, inclusa la chemioterapia e altri agenti mirati, può essere utilizzata in casi di malattia ricorrente che non è più trattabile con intervento chirurgico o RT, o in caso di malattia ampiamente metastatica.

Effetti collaterali dell’intervento chirurgico per ACC

Un potenziale effetto collaterale dell’intervento è l’abbassamento del viso. Questo si verifica se il nervo facciale viene tagliato, il che può essere necessario in alcuni casi. L’abbassamento permanente del viso è più comune con l’ACC della ghiandola parotide.

La chirurgia ricostruttiva può essere un’opzione per migliorare la caduta facciale. Chiedi al tuo medico cosa aspettarti dalla tua situazione e come prepararti a questi effetti collaterali.

Effetti collaterali della radioterapia per ACC

Gli effetti collaterali della radioterapia includono affaticamento e cambiamenti della pelle, come secchezza, desquamazione o prurito. Tuttavia, ci sono effetti collaterali specifici correlati alla radioterapia nella zona della testa e del collo:

• Secchezza delle fauci (xerostomia).
• Disfagia (difficoltà a deglutire).
• Nausea e vomito.
• La perdita di capelli.
• Ulcere della bocca e lesioni gengivali.
• Carie.

Se ti stai sottoponendo a radioterapia nella zona della testa e del collo, è importante visitare regolarmente il tuo dentista. Può aiutarti a tenere sotto controllo la tua salute orale durante il trattamento del cancro.

Il carcinoma adenoideo cistico è curabile?

Sì. I tipi più comuni di carcinoma adenoideo cistico sono a crescita lenta. Di conseguenza, molte forme di ACC vengono diagnosticate precocemente e trattate con successo. È importante sapere, tuttavia, che l’ACC può potenzialmente ripresentarsi, spesso molti anni dopo il trattamento iniziale.

Prevenzione

Come posso ridurre il rischio di carcinoma adenoideo cistico?

Poiché non ci sono fattori di rischio identificabili per il carcinoma adenoideo cistico, non esiste attualmente alcun modo noto per ridurre il rischio di malattia. Non esiste inoltre alcun modo noto per impedire che l’ACC ritorni.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho un carcinoma adenoideo cistico?

Il carcinoma adenoideo cistico è un tumore a crescita lenta. Per questo motivo, molti casi vengono rilevati precocemente e il primo ciclo di trattamento ha spesso successo. Tuttavia, è comune che il cancro si ripresenti molti anni dopo.

Il carcinoma adenoideo cistico è mortale?

L’ACC può essere considerata una malattia che limita la vita nel caso in cui si ripresenti o metastatizzi. Mentre la maggior parte delle persone risponde bene al trattamento iniziale di chirurgia (con o senza radiazioni), il cancro tende a ripresentarsi in seguito, nello stesso punto o in un’area diversa del corpo.

Il tasso di sopravvivenza complessivo a cinque anni per tutte le persone con carcinoma adenoideo cistico è dell’89%. Ciò significa che l’89% delle persone a cui viene diagnosticata la condizione è ancora vivo cinque anni dopo. Il tasso di sopravvivenza stimato a 10 anni è inferiore al 70%. Tieni presente che i tassi di sopravvivenza sono solo stime. Non possono dirti quanto vivrai o come risponderai al tuo piano di trattamento personalizzato. Per saperne di più sui tassi di sopravvivenza, parla con il tuo medico.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico?

Se ti è stato diagnosticato un carcinoma adenoideo cistico, è importante chiamare il tuo medico ogni volta che sviluppi nuovi sintomi o che i sintomi esistenti peggiorino. Un cambiamento nei sintomi potrebbe indicare che il tumore è cresciuto, quindi è necessaria una pronta attenzione.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

È importante imparare tutto quello che puoi sulla tua condizione in modo da poter prendere decisioni consapevoli sul tuo piano di trattamento e sulla tua salute generale. Ecco alcune domande che potresti prendere in considerazione di porre al tuo medico:

• Dove si trova il mio tumore?
• Quali sono i possibili sintomi?
• Il cancro si è diffuso in altre parti del corpo?
• Sarà possibile rimuovere il tumore chirurgicamente?
• Avrò bisogno di radioterapia?
• Posso lavorare mentre sono in cura per il cancro?
• Quanto durerà il trattamento?

Una diagnosi di ACC può essere scioccante, portando a sentimenti di rabbia, tristezza e frustrazione. Se a te o a una persona cara è stata diagnosticata questa malattia, chiedi al tuo medico curante quali sono le numerose risorse disponibili. Potresti anche voler unirti a un gruppo di supporto locale, che può essere estremamente utile per la tua salute mentale ed emotiva.

In conclusione, il carcinoma adenoideo cistico (ACC) è una neoplasia rara e complessa che origina dalle ghiandole salivari, sebbene possa manifestarsi in altre sedi. La prognosi varia a seconda di fattori quali localizzazione, stadio e grado di aggressività del tumore. Sebbene la crescita lenta dell’ACC possa apparire rassicurante, la tendenza all’invasione locale e alla recidiva tardiva sottolinea l’importanza di una diagnosi precoce, di un trattamento multidisciplinare e di un follow-up a lungo termine. La ricerca continua ad approfondire la comprensione di questa patologia per migliorare le opzioni terapeutiche e la qualità di vita dei pazienti.