Sindrome di Horner: cos’è, cause, sintomi e trattamento

La Sindrome di Horner, un disturbo neurologico raro ma significativo, colpisce la comunicazione tra il cervello e gli occhi, spesso su un solo lato del viso. Questa condizione, sebbene benigna di per sé, può essere un segnale di problematiche sottostanti più gravi. Esploreremo insieme le cause, i sintomi caratteristici e le opzioni di trattamento per la Sindrome di Horner, gettando luce su questa condizione spesso misconosciuta.

La sindrome di Horner è una rara sindrome neurologica che colpisce l’occhio e l’area circostante su un lato del viso. È un segno di danno nervoso sottostante e ha diverse possibili cause che vanno dalla dissezione dell’arteria carotide al tumore polmonare apicale. Cerca assistenza medica se sviluppi la sindrome di Horner.

Panoramica

I sintomi della sindrome di Horner solitamente interessano solo un lato del viso.

Cos’è la sindrome di Horner?

La sindrome di Horner, nota anche come paralisi oculosimpatica o sindrome di Bernard-Horner, è una sindrome neurologica relativamente rara che colpisce l’occhio e i tessuti circostanti su un lato del viso.

Si verifica a causa di un’interruzione del percorso dei nervi simpatici che collegano il tronco encefalico agli occhi e al viso. Questi nervi controllano le funzioni involontarie, come la sudorazione (traspirazione) e la dilatazione e la costrizione delle pupille degli occhi.

La sindrome di Horner è pericolosa per la vita?

I sintomi associati alla sindrome di Horner in genere non causano problemi significativi alla salute o alla vista. Tuttavia, possono indicare la presenza di un problema di salute sottostante che potrebbe essere molto serio. È importante cercare assistenza medica se si sviluppano sintomi della sindrome di Horner per determinare la causa sottostante.

Chi colpisce la sindrome di Horner?

La sindrome di Horner può colpire chiunque a qualsiasi età. Circa il 5% delle persone affette da questa condizione presenta la forma congenita (presente dalla nascita).

Quanto è comune la sindrome di Horner?

La sindrome di Horner è rara. Colpisce circa 1 persona su 6.000.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della sindrome di Horner?

Di solito, i sintomi della sindrome di Horner interessano solo un lato del viso. Tra questi:

• Abbassamento della palpebra superiore (ptosi).
• Pupilla ristretta (miosi), che determina una disomogeneità delle dimensioni delle pupille.
• Diminuzione o assenza di sudorazione sul viso (anidrosi).

Quali sono le cause della sindrome di Horner?

Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Horner si verifica a causa di un blocco o di un danno ai nervi simpatici che conducono agli occhi. Le cause sottostanti del danno ai nervi possono variare ampiamente, da un’infezione dell’orecchio medio a una dissezione dell’arteria carotidea o a un tumore toracico apicale.

In rari casi, la sindrome di Horner è una condizione congenita, ovvero è presente alla nascita. Di solito, la forma congenita si verifica a causa di qualche tipo di trauma alla nascita o lesione ai nervi o all’arteria carotide durante il parto. In casi ancora più rari, la sindrome può essere ereditaria, sebbene non vi siano ancora geni specifici ad essa collegati.

Nella sindrome di Horner possono essere coinvolte tre diverse vie nervose. I nervi dal cervello non percorrono un percorso diretto verso gli occhi e il viso. Percorrono tre percorsi e può verificarsi un’interruzione in uno qualsiasi di questi percorsi. Per questo motivo, ci sono tre tipi di sindrome di Horner con diverse possibili cause.

Alcune persone con la sindrome non hanno una condizione sottostante nota che potrebbe causarla. Questi casi sono definiti sindrome di Horner idiopatica.

Sindrome di Horner di primo ordine (centrale)

La sindrome di Horner di primo ordine (centrale) deriva da danni ai nervi che partono dall’ipotalamo e scendono attraverso il tronco encefalico e il midollo spinale. Danni o ostruzioni di questo percorso nervoso possono verificarsi a causa di:

• Un’improvvisa interruzione del flusso sanguigno al tronco encefalico.
• Un tumore nell’ipotalamo.
• Lesione del midollo spinale.
• Sclerosi multipla (SM).
• Malformazione di Chiari.
• Encefalite.
• Meningite.
• Sindrome midollare laterale (sindrome di Wallenberg).
• Siringomielia.

Sindrome di Horner di secondo ordine (preganglionare)

La sindrome di Horner di secondo ordine è causata da danni al percorso nervoso che va dal torace alla parte superiore dei polmoni e lungo l’arteria carotide nel collo. Le condizioni che possono danneggiare o ostruire questo percorso nervoso includono:

• Tumori nella parte superiore del polmone o nella cavità toracica.
• Trauma al collo o alla cavità toracica dovuto a un intervento chirurgico o a un incidente.
• Lesione del plesso brachiale.
• Un ascesso dentale nella mascella.

Sindrome di Horner di terzo ordine (postganglionare)

La sindrome di Horner di terzo ordine è causata da danni al percorso nervoso che va dal collo all’orecchio medio e all’occhio. I problemi possono derivare da:

• Lesioni all’arteria carotide.
• Infezioni dell’orecchio medio.
• Lesione alla base del cranio.
• Emicrania o cefalea a grappolo.
• Sindrome paratrigeminale di Raeder.
• Dissezione dell’arteria carotide interna o aneurisma dell’arteria carotide.
• Fuoco di Sant’Antonio (herpes zoster).
• Arterite temporale.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la sindrome di Horner?

Gli operatori sanitari solitamente diagnosticano la sindrome di Horner con un esame fisico. Determinare la causa sottostante può essere complesso, poiché può verificarsi a causa di molte condizioni mediche. Inoltre, altre condizioni possono causare sintomi simili.

Un operatore sanitario ti porrà domande dettagliate sui tuoi sintomi e sulla tua storia clinica. Ti chiederà informazioni su infortuni, malattie e interventi chirurgici passati. Eseguirà anche un esame fisico.

In base alla tua storia clinica e ad altri eventuali sintomi, un medico potrebbe prescrivere ulteriori esami per determinare la causa della sindrome di Horner, tra cui:

• Esami di diagnostica per immagini, come radiografia del torace, risonanza magnetica per immagini (RMI), tomografia computerizzata (TC) o ecografia.
• Esami del sangue, come l’emocromo completo (CBC) e la velocità di eritrosedimentazione (VES).

Gestione e trattamento

Come si cura la sindrome di Horner?

Il trattamento per la sindrome di Horner comporta il trattamento della causa sottostante. Poiché le cause possibili sono molteplici, i tipi di trattamento possono variare ampiamente.

A volte non è necessario alcun trattamento, a meno che non si avvertano dolore o altri fastidi.

Prevenzione

Posso prevenire la sindrome di Horner?

Poiché sono numerose le patologie sottostanti che possono potenzialmente causare la sindrome di Horner, non esiste alcun modo per impedirne lo sviluppo.

Tuttavia, nei casi di sindrome di Horner correlata a un trauma (come la dissezione dell’arteria carotide), adottare misure di sicurezza per evitare lesioni al collo e seguire le precauzioni per la dissezione può aiutare a evitare di sviluppare la sindrome.

Prospettive / Prognosi

Qual è la prognosi della sindrome di Horner?

La prognosi (prospettiva) della sindrome di Horner dipende dalla causa sottostante. I sintomi caratteristici della sindrome di Horner in genere non hanno un impatto significativo sulla qualità della vita o sulla vista.

Se la causa sottostante è una condizione cronica (di lunga durata), come la sclerosi multipla, anche la sindrome di Horner potrebbe essere cronica. Se deriva da qualcosa di temporaneo e curabile, come un’infezione all’orecchio, probabilmente scomparirà una volta curata l’infezione.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico?

Se presenti sintomi della sindrome di Horner, come una palpebra superiore cadente, pupille di dimensioni non corrispondenti e mancanza di sudorazione sullo stesso lato del viso, consulta un medico il prima possibile.

La sindrome di Horner è un raro segno di danno nervoso sottostante. Mentre i sintomi della sindrome spesso non causano danni, la causa sottostante può essere pericolosa per la vita, come un tumore o una dissezione dell’arteria carotide. Per questo motivo, è fondamentale consultare un medico se si sviluppa la sindrome in modo che possa determinare la causa sottostante e trattarla immediatamente.

In conclusione, la Sindrome di Horner, sebbene rara, ci ricorda la complessità e l’interconnessione del nostro sistema nervoso. Se da un lato i suoi sintomi possono destare preoccupazione, la buona notizia è che spesso è un segnale di un problema sottostante curabile. Una diagnosi tempestiva, ottenuta attraverso un’accurata anamnesi e specifici esami, è fondamentale per identificare la causa scatenante e intraprendere il trattamento più appropriato, garantendo in molti casi una prognosi positiva.