Sindrome di Sheehan: cause, sintomi e trattamento

La sindrome di Sheehan, una condizione rara ma grave, colpisce le neomamme a seguito di un’emorragia post-partum massiva. Questa condizione, causata da un’ischemia dell’ipofisi, si manifesta con una carenza di uno o più ormoni prodotti da questa ghiandola vitale. La sintomatologia, spesso subdola, varia a seconda degli ormoni mancanti e può includere l’incapacità di allattare, disturbi mestruali, affaticamento cronico e problemi di crescita. La diagnosi precoce e un trattamento ormonale sostitutivo sono essenziali per garantire una buona qualità di vita alle pazienti affette da questa sindrome.

Con la sindrome di Sheehan, una grave perdita di sangue durante il parto provoca danni a lungo termine alla ghiandola pituitaria. Una ghiandola pituitaria danneggiata non riesce a produrre abbastanza ormoni di cui il tuo corpo ha bisogno per funzionare. La sindrome di Sheehan è rara ma curabile con i farmaci.

Panoramica

Cos’è la sindrome di Sheehan?

La sindrome di Sheehan è una condizione rara che colpisce la ghiandola pituitaria. Si verifica quando si perde troppo sangue durante il parto.

Se soffrite della sindrome di Sheehan, una grave perdita di sangue priva la vostra ghiandola pituitaria dell’ossigeno di cui ha bisogno per funzionare correttamente. Di conseguenza, parte del tessuto della vostra ghiandola pituitaria muore.

La ghiandola pituitaria si trova alla base del cervello. Cresce durante la gravidanza, rendendola suscettibile alle lesioni. I danni alla ghiandola pituitaria possono avere effetti estesi sul corpo perché è una “ghiandola maestra”. Non solo la ghiandola pituitaria secerne ormoni che stimolano processi importanti nel corpo, ma dice anche ad altre ghiandole di secernere ormoni. La ghiandola pituitaria aiuta a regolare i processi che hanno un impatto sul cervello, sull’apparato riproduttivo, sui muscoli, sulla pelle, sull’energia e sull’umore.

La sindrome di Sheehan è anche chiamata ipopituitarismo post-partum o necrosi pituitaria post-partum.

In che modo la sindrome di Sheehan influisce sul tuo corpo?

Il danno all’ipofisi causato dalla sindrome di Sheehan può influenzare la capacità del corpo di produrre ormoni importanti, tra cui:

• Ormone adrenocorticotropo (ACTH): stimola la produzione del principale ormone dello stress del tuo corpo, il cortisolo. Il cortisolo mantiene la pressione sanguigna e i livelli di zucchero nel sangue. Aiuta il tuo corpo a rispondere allo stress.
• Ormone tiroideo-stimolante (TSH): stimola la tiroide, che regola il metabolismo, l’energia e il sistema nervoso.
• Ormone della crescita (GH): aiuta a mantenere la densità ossea, la massa muscolare e la distribuzione del grasso.
• Ormone follicolo-stimolante (FSH): stimola la produzione di estrogeni nelle ovaie e fa maturare un ovulo ogni mese.
• Ormone luteinizzante (LH): stimola l’ovulazione (quando le ovaie rilasciano un ovulo).
• Prolattina (PRL): stimola la lattazione durante la gravidanza e consente l’allattamento al seno.

Quanto è comune la sindrome di Sheehan?

Grazie ai progressi nell’assistenza medica, la sindrome di Sheehan è molto rara. Si verifica in circa 5 casi su 100.000 nascite. È più comune quando non sono disponibili cure di emergenza adeguate per prevenire perdite di sangue pericolose per la vita durante il parto.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della sindrome di Sheehan?

Potresti notare subito alcuni sintomi della sindrome di Sheehan. A volte, i sintomi si manifestano gradualmente nell’arco di diversi mesi o persino di diversi anni.

I sintomi possono includere:

• Difficoltà nell’allattamento o mancanza di latte dopo la nascita del bambino.
• Assenza del ciclo mestruale (amenorrea) o cicli irregolari.
• Assottigliamento delle pareti vaginali e secchezza vaginale (atrofia vaginale) che rendono dolorosi i rapporti sessuali.
• Restringimento del seno e perdita dei peli pubici e ascellari.
• Stanchezza, scarsa energia e difficoltà di concentrazione.
• Scarso desiderio sessuale.
• Pressione sanguigna bassa.
• Pelle secca.

Potresti non notare i sintomi finché non vivi un evento stressante della vita, come un intervento chirurgico, un’infezione o un infortunio, e i sintomi iniziano perché il tuo corpo non ha abbastanza ormone dello stress per rispondere allo stressore (cortisolo). Questo è chiamato crisi surrenalica. Una crisi surrenalica richiede cure mediche immediate.

Quali sono le cause della sindrome di Sheehan?

Una grave perdita di sangue durante il parto causa la sindrome di Sheehan. La ghiandola pituitaria cresce durante la gravidanza e può persino raddoppiare le sue dimensioni. L’aumento delle dimensioni la rende particolarmente vulnerabile alle lesioni se non riceve abbastanza ossigeno. Perdere troppo sangue o subire un grave calo della pressione sanguigna durante il parto priva la ghiandola pituitaria dell’ossigeno di cui ha bisogno per rimanere sana.

Come risultato di questo danno, la tua ghiandola pituitaria non riesce a produrre abbastanza ormoni di cui hai bisogno per regolare certe funzioni corporee. Ormoni insufficienti possono avere un impatto negativo su diverse funzioni comuni del tuo corpo. Le carenze ormonali derivanti da una lesione della ghiandola pituitaria possono rallentare o interrompere i processi correlati al tuo sistema riproduttivo, al sistema nervoso e altro ancora.

La sindrome di Sheehan è genetica?

No, non puoi ereditare la malattia dai tuoi genitori biologici.

Quanto sangue si perde per provocare la sindrome di Sheehan?

In genere, dovresti perdere una quantità di sangue pericolosa per la vita con un forte calo della pressione sanguigna o uno shock per essere a rischio di sindrome di Sheehan. Fortunatamente, il tuo team sanitario sarà preparato per emergenze come questa, quindi il tuo rischio di sviluppare la sindrome di Sheehan è basso.

Quali sono i fattori di rischio della sindrome di Sheehan?

La sindrome di Sheehan si verifica solo dopo che una persona ha perso molto sangue e ha sperimentato un drastico calo della pressione sanguigna durante il parto. Le condizioni che aumentano il rischio di gravi emorragie durante il parto (e sindrome di Sheehan) includono:

• Dare alla luce più di un bambino (gemelli, trigemini o più).
• Dare alla luce un bambino grande.
• Distacco della placenta.
• Placenta previa.
• Preeclampsia.
• Avere un parto assistito (forcipe o ventosa).

Quali sono le complicazioni della sindrome di Sheehan?

La sindrome di Sheehan può essere pericolosa per la vita se provoca una crisi surrenalica più avanti nella vita. Altre complicazioni della condizione includono:

• Pressione sanguigna bassa.
• Perdere peso o massa muscolare.
• Mestruazioni irregolari o difficoltà a concepire un’altra gravidanza.

Il tuo medico curante può aiutarti a gestire o evitare queste complicazioni con il trattamento giusto.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la sindrome di Sheehan?

Se manifesti sintomi della sindrome di Sheehan, il tuo medico potrebbe avvalersi dei seguenti elementi per formulare una diagnosi:

• Anamnesi medica. Informa il tuo medico di eventuali perdite di sangue o altre complicazioni che hai avuto durante i parti precedenti. Informalo di eventuali sintomi successivi (ad esempio, se hai difficoltà a produrre latte materno o se non hai il ciclo mestruale). Informa il tuo medico di eventuali sintomi che stai riscontrando, incluso quando si verificano e cosa li migliora.
• Esami del sangue. Il medico preleverà un campione di sangue e controllerà i livelli ormonali correlati al funzionamento della ghiandola pituitaria.
• Esami di diagnostica per immagini. Una risonanza magnetica (MRI) può consentire al tuo medico di escludere altre cause dei tuoi sintomi, come un tumore alla ghiandola pituitaria. Potrebbe ordinare una TAC (tomografia computerizzata) se i risultati della MRI non sono conclusivi.

Quali esami del sangue vengono utilizzati per diagnosticare la sindrome di Sheehan?

Il medico potrebbe controllare direttamente i livelli ormonali oppure osservare come la ghiandola pituitaria risponde a determinati stimolanti.

• Test per controllare i livelli ormonali. Il medico potrebbe controllare i livelli di ormoni come ACTH, FSH, LH, TSH, T4, estradiolo (un tipo di estrogeno), IGF-1 e cortisolo.
• Test di stimolazione. Il medico potrebbe somministrarti un medicinale o un’iniezione per stimolare la produzione di determinati ormoni pituitari, in modo da valutare la risposta della ghiandola pituitaria.

Gestione e trattamento

Come si cura la sindrome di Sheehan?

Dovrai assumere ormoni per il resto della tua vita per sostituire quelli che il tuo corpo non produce più. A volte questo viene definito terapia ormonale. Le quantità esatte di ormoni di cui avrai bisogno e il modo in cui li assumerai varieranno a seconda della tua diagnosi e dei tuoi sintomi. Questi ormoni possono includere:

• Ormoni sessuali: Puoi assumere estrogeni e progesterone per aiutarti a regolare il ciclo mestruale e a combattere i sintomi prematuri della menopausa. Ormoni come LH e FSH possono aiutare con l’ovulazione, che può aiutarti a rimanere incinta.
• Corticosteroidi: Puoi assumere idrocortisone o prednisone per compensare una carenza di ormone adrenocorticotropo (ACTH). Il dosaggio potrebbe dover essere modificato se stai attraversando una situazione di forte stress (come un intervento chirurgico) che richiede al tuo corpo di aumentare la produzione di cortisolo.
• Ormoni tiroidei: Puoi assumere levotiroxina (Levoxyl®, Levo-T®, Synthroid®, Unithroid®) per compensare la carenza di TSH. Il dosaggio del farmaco verrà regolato in base ai tuoi livelli di ormone tiroideo.
• Ormoni della crescita: L’assunzione di ormoni della crescita può aiutare ad aumentare la massa muscolare e la densità ossea.

Nella maggior parte dei casi, un endocrinologo collaborerà con voi durante il trattamento e i controlli periodici, per assicurarsi che i vostri livelli ormonali rimangano entro un intervallo sano.

Prevenzione

Posso prevenire la sindrome di Sheehan?

No, non puoi prevenire la sindrome di Sheehan. Tutto ciò che i tuoi operatori sanitari possono fare è gestire la perdita di sangue e la pressione sanguigna durante il travaglio e il parto.

Consolatevi sapendo che la sindrome di Sheehan è rara. Avere un team di assistenza capace che può prevenire complicazioni della gravidanza come gravi perdite di sangue riduce notevolmente il rischio di sindrome di Sheehan.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho la sindrome di Sheehan?

Con il trattamento, la prognosi per la sindrome di Sheehan è eccellente. La maggior parte delle persone non ha gravi complicazioni. Molte hanno gravidanze di successo dopo la diagnosi, con un’attenta osservazione da parte del loro team di assistenza.

Dovrai sottoporti a controlli regolari dal tuo endocrinologo per assicurarti di ricevere la giusta quantità di farmaci di cui hai bisogno per compensare eventuali carenze ormonali. Parte delle tue cure di follow-up includerà prelievi di sangue regolari per controllare i livelli ormonali.

Qual è l’aspettativa di vita di una persona affetta da ipopituitarismo?

Non ci sono cambiamenti nella tua aspettativa di vita se hai la sindrome di Sheehan. Avrai bisogno di cure per il resto della tua vita, ma puoi aspettarti una normale aspettativa di vita.

Vivere con

Quando dovrei contattare il mio medico?

Contatta il tuo medico se hai sintomi della sindrome di Sheehan, soprattutto se hai perso molto sangue durante il parto. Il tuo medico può prescrivere dei test per determinare se hai questa condizione.

Quando dovrei andare al pronto soccorso?

Dovresti cercare cure di emergenza se stai vivendo una crisi surrenalica, che può essere pericolosa per la vita senza trattamento. I sintomi includono:

• Sensazione di testa leggera.
• Dolore addominale, nella parte inferiore del torace o nella schiena.
• Febbre.
• Debolezza.
• Nausea e vomito.
• Confusione o perdita di coscienza.

Se il tuo medico ritiene che tu sia a rischio, potrebbe essere necessario indossare un braccialetto di allerta medica per ricevere cure immediate in caso di emergenza.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Le domande che potresti voler porre al tuo fornitore includono:

• In che modo la sindrome di Sheehan inciderà sul mio corpo?
• In che modo il trattamento migliorerà i miei sintomi?
• È possibile rimanere incinta con la sindrome di Sheehan?
• Con quale frequenza dovrò sottopormi ad analisi del sangue?
• Quali farmaci o trattamenti mi consigliate?
• Dovrò indossare un braccialetto di allerta medica?

I danni alla ghiandola pituitaria possono avere un impatto su più processi del corpo che dipendono da livelli ormonali sani. La sostituzione ormonale può compensare alcuni degli effetti di una carenza ormonale. Chiedi al tuo medico curante in che modo la sindrome di Sheehan può avere un impatto sul tuo stile di vita e sul tuo benessere generale. Discuti con quale frequenza il tuo medico dovrà controllare i tuoi livelli ormonali per assicurarsi che tu stia ricevendo i farmaci giusti per supportare la tua salute.

In conclusione, la Sindrome di Sheehan, sebbene rara, rappresenta una grave complicazione del post-partum. La diagnosi precoce è fondamentale per iniziare tempestivamente una terapia ormonale sostitutiva, migliorando la prognosi e la qualità di vita delle pazienti. La corretta gestione dell’emorragia post-partum rimane l’arma più efficace per prevenire questa condizione potenzialmente debilitante. È importante aumentare la consapevolezza su questa sindrome tra gli operatori sanitari e le donne in età fertile.