RCVS (Sindrome da Vasocostrizione Cerebrale Reversibile)

La Sindrome da Vasocostrizione Cerebrale Reversibile (RCVS) è una condizione neurologica rara e spesso misconosciuta, caratterizzata da un restringimento temporaneo dei vasi sanguigni nel cervello. Questo restringimento, sebbene reversibile, può causare una serie di sintomi improvvisi e gravi, tra cui cefalea lancinante, disturbi visivi, convulsioni e, in alcuni casi, ictus. Sebbene la causa precisa della RCVS rimanga sconosciuta, si ritiene che sia spesso scatenata da alcuni farmaci o droghe, nonché da forti emozioni o sforzi fisici. La diagnosi precoce e il trattamento sono fondamentali per prevenire complicazioni a lungo termine.

La sindrome vasocostrittiva cerebrale reversibile è una condizione che causa improvvisi e gravi mal di testa “a rombo di tuono” e altri sintomi cerebrali destabilizzanti. I sintomi spesso assomigliano a quelli di emergenze mediche come ictus o emorragie cerebrali. Le cure di emergenza sono assolutamente essenziali se si manifesta uno qualsiasi di questi sintomi (o si è con qualcuno che li sta manifestando).

Panoramica

Che cos’è la sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile (RCVS)?

La sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile (RCVS) è una condizione che si verifica quando i vasi sanguigni improvvisamente vanno in spasmo e si restringono (si stringono o si restringono) nel cervello. Mal di testa a rombo di tuono improvvisi ed estremamente dolorosi sono un segno rivelatore di RCVS. Può anche causare sintomi molto simili a un’emicrania o a un ictus, o sanguinamento nel cervello.

I mal di testa a rombo di tuono sono un’emergenza medica. Sono il sintomo principale di emorragia nel cervello e nei dintorni. Se hai (o sei con qualcuno che ha) un mal di testa che inizia all’improvviso, raggiunge subito la massima intensità o “sembra il peggior mal di testa che abbia mai avuto”, chiama immediatamente il 911 (o il numero dei servizi di emergenza locali).

La RCVS è talvolta nota come sindrome di Call-Fleming. Il nome deriva da due medici, George Call e Marie Fleming, che per primi riconobbero la RCVS come una condizione distinta e la descrissero nel 1988. Ma quel nome non è ampiamente utilizzato.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della RCVS?

I sintomi della RCVS derivano tutti da interruzioni nella circolazione sanguigna nel cervello. Ciò causa:

• Mal di testa a rombo di tuono.
• Sensibilità alla luce (fotofobia).
• Sensibilità ai suoni (fonofobia).
• Nausea e vomito.
• Cambiamenti o difficoltà nella vista.
• Debolezza muscolare.
• Confusione.
• Convulsioni.
• Difficoltà a parlare o a comprendere gli altri quando parlano (afasia).

La RCVS può anche causare emorragia subaracnoidea (SAH), un tipo di sanguinamento tra il cervello e il cranio (noto anche come emorragia cerebrale). La SAH è un’emergenza medica. Oltre ai sintomi della RCVS di cui sopra, i sintomi della SAH possono includere:

• Rigidità del collo o dolori muscolari al collo e alle spalle.
• Cambiamenti di personalità e di umore, tra cui irritabilità.
• Intorpidimento che interessa una parte del corpo.

Quali sono le cause della RCVS?

I tuoi vasi sanguigni hanno al loro interno un rivestimento di muscolo liscio. Ecco come si restringono e si allargano per limitare e aumentare il flusso sanguigno. Ma quello strato muscolare può anche andare in spasmo e stringersi in un modo che interrompe il flusso sanguigno. Questo è chiamato vasospasmo.

Pensa al sangue che scorre nei tuoi vasi sanguigni come a un liquido che scorre in una cannuccia. Schiaccia o schiaccia la cannuccia e il liquido non può scorrere bene o per niente. Il vasospasmo è come se la cannuccia si schiacciasse o si schiacciasse da sola. Poiché il tuo cervello ha una richiesta molto elevata di flusso sanguigno, anche una piccola riduzione del flusso sanguigno può interrompere il funzionamento del tuo cervello.

Il vasospasmo può verificarsi a causa di, o in relazione a, molti fattori e cause. Questi possono essere cause dirette o fattori di rischio che aumentano le probabilità di sviluppare RCVS. Esempi comuni includono:

• Gravidanza e condizioni correlate alla gravidanza.
• Farmaci e uso di droghe non mediche.
• Condizioni di salute.
• Procedure mediche.

Gravidanza e condizioni correlate alla gravidanza

La gravidanza è il fattore più comune che causa o contribuisce alla RCVS. Più della metà di tutti i casi di RCVS si verificano dopo il parto (postpartum), in particolare entro le prime sei settimane. Gli operatori sanitari pensano che sia correlato a cambiamenti nei livelli ormonali. Può verificarsi anche se non hai avuto una condizione correlata alla gravidanza come preeclampsia, eclampsia o sindrome HELLP.

Uso di droghe e sostanze mediche e non mediche

I farmaci che influenzano il sistema circolatorio possono causare o contribuire alla RCVS. Esempi di tipi di farmaci che possono farlo includono:

• Antidepressivi, in particolare gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI).
• Farmaci per l’emicrania, compresi i triptani e i farmaci a base di ergot.
• Farmaci immunosoppressori.
• Farmaci che curano il morbo di Parkinson.
• Stimolanti, come le anfetamine (prescritte e non mediche), la cocaina e la pseudoefedrina.
• Marijuana.
• Piste di caffeina ed energia.
• Cerotti alla nicotina.
• Sostanze psichedeliche (allucinogene) come l’LSD o l’MDMA (spesso note come “ecstasy” o “molly”).

Condizioni di salute

Le condizioni che influenzano il cervello o il flusso di sangue al suo interno possono causare o contribuire alla RCVS. Esempi includono:

• EmicraniaLe persone affette da emicrania hanno maggiori probabilità di sviluppare RCVS rispetto a quelle che non ne soffrono.
• Livelli elevati di calcio (ipercalcemia). Un livello eccessivo di calcio nel sangue può compromettere il funzionamento del rivestimento muscolare dei vasi sanguigni.
• Sindrome da encefalopatia posteriore reversibile. Questo è simile a RCVS, e può verificarsi contemporaneamente. Ma PRES colpisce principalmente la parte posteriore del cervello, mentre RCVS si verifica in tutto il cervello.
• Fattori e condizioni correlati agli ormoni. Gli esperti sospettano che gli ormoni sessuali, in particolare gli estrogeni, siano parte del motivo per cui si verifica la RCVS. Questo spiega anche perché è più probabile che colpisca le persone assegnate al sesso femminile alla nascita (AFAB).
• Genetica. Alcune condizioni ereditarie possono aumentare il rischio di RCVS. Un esempio è il feocromocitoma, che causa tumori (sia cancerosi che non cancerosi) che rilasciano adrenalina in eccesso nel sangue. Un altro è la porfiria, che causa l’accumulo di determinate sostanze chimiche normalmente prodotte dal corpo fino a livelli dannosi.

Quali sono le complicazioni della RCVS?

In passato, gli esperti pensavano che la RCVS fosse solitamente una condizione benigna (innocua). Tuttavia, ricerche più recenti dimostrano che potrebbe non essere sempre così. Fino al 30% delle persone con RCVS ha una perdita minore e duratura di una capacità, come debolezza muscolare persistente o difficoltà di equilibrio. Circa l’8% delle persone ha un problema più grave e duraturo.

Le persone con RCVS possono anche sviluppare complicazioni più gravi nei giorni successivi ai sintomi iniziali. Le possibili complicazioni includono:

• Ictus ischemico.
• SAH o un altro tipo di emorragia cerebrale.
• Malattia della sostanza bianca (leucoencefalopatia).
• Convulsioni.

I mal di testa a rombo di tuono possono anche ripresentarsi (ricorrenti). Di solito si verificano entro una settimana, ma a volte anche fino a quattro settimane. Alcune persone sviluppano anche un mal di testa duraturo (persistente), ma di solito è lieve.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la RCVS?

I provider diagnosticano la RCVS con una combinazione di metodi. Questi includono:

• Un esame fisico e neurologico.
• Esami di laboratorio, in particolare esami del sangue per verificare la presenza di problemi di coagulazione, infezioni, squilibri elettrolitici, ecc.
• Scansioni diagnostiche per immagini.

Scansioni di imaging

Le scansioni di imaging sono spesso lo strumento più utile per diagnosticare la RCVS. Gli operatori sanitari possono usarle per “vedere” all’interno della testa e del cervello e trovare problemi. Alcune scansioni di imaging possono vedere il flusso sanguigno e i vasi sanguigni ristretti, mentre altre possono mostrare aree che non ricevono abbastanza flusso sanguigno.

Gli esami di diagnostica per immagini che possono aiutare nella diagnosi della RCVS includono:

• Tomografia computerizzata (TC), in particolare angiografia TC.
• Risonanza magnetica per immagini (RMI), in particolare angiografie a risonanza magnetica (MRA).
• Ecografia Doppler transcranica.

Le persone con RCVS potrebbero aver bisogno sia di una TC che di una RM. Una TC è più rapida e può aiutare a diagnosticare o escludere un ictus perché può individuare ostruzioni dei vasi sanguigni all’interno del cervello. Ciò è fondamentale perché gli ictus sono critici in termini di tempo e ogni minuto conta.

Una risonanza magnetica o un’angiografia a risonanza magnetica sono spesso necessarie quando un operatore sanitario esclude un ictus. Questo perché una risonanza magnetica o un’angiografia a risonanza magnetica possono mostrare il vasospasmo mentre si verifica o mostrare eventuali effetti persistenti dopo che si è fermato. Se la TC e la risonanza magnetica non sono sufficienti, il tuo operatore potrebbe ordinare una diagnostica per immagini più invasiva, come l’angiografia con catetere (un catetere che attraversa un vaso sanguigno nella gamba e arriva fino al cervello).

Gestione e trattamento

Come si cura la RCVS ed esiste una cura?

Come suggerisce il nome, RCVS è una condizione molto curabile. Ciò può comportare l’interruzione o la rimozione di ciò che causa il vasospasmo (se c’è una causa ovvia). Una volta fatto ciò (o se non è necessario o possibile), i medici si concentreranno sul trattamento del vasospasmo.

I farmaci più comuni per il trattamento del vasospasmo sono i calcioantagonisti (CCB). Impedire alle cellule di usare il calcio impedisce al rivestimento della muscolatura liscia dei vasi sanguigni di flettersi e spasmare quando non dovrebbe. Ciò fa sì che i vasi sanguigni si rilassino e si dilatino, aumentando il flusso sanguigno.

In alcuni casi, gli operatori sanitari possono raccomandare una procedura endovascolare. Si tratta di procedure che trattano i vasi sanguigni ristretti dall’interno. Un operatore inserisce un catetere in un vaso sanguigno in un’altra parte del corpo (solitamente il polso o la parte superiore della coscia) e poi lo infila fino al cervello.

Una volta lì, i medici possono usare il catetere per gonfiare un palloncino e dilatare l’arteria (angioplastica) o somministrare farmaci direttamente ai vasi interessati dal vasospasmo.

Complicazioni o effetti collaterali del trattamento

Le possibili complicazioni o effetti collaterali dipendono principalmente dal trattamento/i che ricevi. Il tuo medico è la migliore fonte di informazioni sulle possibili complicazioni ed effetti collaterali che potrebbero interessarti. Può anche dirti a cosa prestare attenzione e cosa fare se compaiono effetti collaterali o sintomi di complicazione.

Quanto tempo dopo il trattamento mi sentirò meglio?

Grazie al trattamento, la maggior parte dei pazienti guarisce dalla RCVS nel giro di pochi giorni o settimane.

Prevenzione

È possibile prevenire la RCVS?

La RCVS si verifica in modo imprevedibile e per ragioni che gli operatori sanitari non comprendono appieno. Per questo motivo, non è sempre prevenibile. Tuttavia, è possibile ridurre il rischio di svilupparla.

Il modo migliore per ridurre il rischio di RCVS ruota attorno all’uso di farmaci non medici. Ciò include farmaci che un operatore sanitario non prescrive o farmaci da prescrizione che non vengono assunti come indicato. Assumi sempre i farmaci da prescrizione esattamente come prescritto ed evita l’uso di farmaci non medici di qualsiasi tipo.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se soffro di RCVS?

Se soffri di RCVS, il primo sintomo più probabile sarà un mal di testa a rombo di tuono, improvviso e grave. Le persone lo descrivono come “il peggior mal di testa che abbia mai avuto”. Un mal di testa a rombo di tuono è sempre un’emergenza medica e dovresti chiamare immediatamente il 112 (o il numero dei servizi di emergenza locali) se tu o qualcuno con cui sei ne soffre..

La RCVS può anche causare sintomi simili a quelli che si verificano con un’emicrania o un ictus. Può causare interruzioni nel funzionamento di alcune aree del cervello, influenzando la vista, l’udito, la capacità di parlare e comprendere gli altri, l’equilibrio e altro ancora.

Alcune persone potrebbero sperimentare una perdita di capacità a lungo termine o permanente. Ma, con un trattamento rapido, le probabilità sono generalmente buone che non si verifichino problemi a lungo termine o permanenti.

Quanto dura la sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile?

La durata della RCVS dipende da cosa la causa, dalla rapidità con cui si riceve il trattamento e dai trattamenti che si ricevono. Poiché possono giocare un ruolo molteplici fattori, il tuo medico è la persona migliore a cui chiedere cosa puoi aspettarti.

Quali sono le prospettive per RCVS?

La maggior parte (dall’80% all’85%) delle persone guarisce completamente senza sintomi duraturi. Circa il 10% delle persone avrà problemi minori duraturi (difficoltà sottili con certe abilità).

Sfortunatamente, la RCVS può avere gravi complicazioni. Sono rare, ma includono complicazioni pericolose per la vita come l’ictus. Per questo motivo, una diagnosi e un trattamento rapidi sono molto importanti per aumentare le probabilità di un buon esito.

Vivere con

Come posso prendermi cura di me stesso se soffro di RCVS?

Se soffri di RCVS, il tuo medico potrebbe consigliarti un trattamento continuo per evitare che si ripresenti. Potrebbe anche consigliarti di cambiare stile di vita per ridurre il rischio che questa condizione si ripresenti.

Le possibili modifiche possono includere:

• Interrompere l’assunzione dei farmaci che hanno causato la RCVS ed evitarli in futuro.
• Assumere farmaci regolarmente aiuta a prevenire futuri sintomi della RCVS.
• Evitare l’uso di droghe non mediche, in particolare quelle che possono avere effetti sul sistema circolatorio. Tra queste ci sono stimolanti e marijuana.
• Ridurre il consumo di caffeina o di bevande energetiche, oppure non assumerle affatto.

Quando dovrei consultare il mio medico o cercare assistenza?

Se soffri di RCVS, il tuo medico probabilmente ti consiglierà di programmare visite di controllo per monitorare i tuoi sintomi e adattare i trattamenti secondo necessità. Visitare il tuo medico per il controllo consente di individuare i primi segnali di allarme dei sintomi o delle complicazioni della RCVS.

Quando dovrei andare al pronto soccorso?

Dovresti andare al pronto soccorso se i sintomi della RCVS ritornano, in particolare mal di testa a rombo di tuono o qualsiasi sintomo simile a un ictus. Si tratta sempre di emergenze mediche. Una prospettiva di “attesa e osservazione” può essere pericolosa. Non ritardare la richiesta di aiuto.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Le domande che puoi porre al tuo medico includono:

• Cosa ha causato la mia RCVS?
• A quali sintomi dovrei fare attenzione in futuro?
• Quali sintomi o effetti indicano che devo contattare il vostro ambulatorio o recarmi in ospedale?
• Cosa posso fare per prevenire la RCVS?
• Quali farmaci dovrei evitare?
• Quali risorse sono disponibili per aiutarmi a interrompere l’uso di farmaci non terapeutici che potrebbero contribuire ai miei sintomi?

Domande frequenti aggiuntive

Quanto è comune la RCVS?

Gli esperti sospettano che la RCVS sia relativamente comune. È più comune tra gli individui AFAB di età compresa tra 20 e 50 anni.

Tuttavia, non è facile stabilire con esattezza quanto sia comune la RCVS per diversi motivi:

• I casi meno gravi possono presentarsi a intermittenza e le persone colpite potrebbero non accorgersi di averli.
• È possibile confondere la RCVS con un’altra patologia, come un’emicrania o un’emorragia cerebrale.
• Gli esperti hanno descritto per la prima volta la RCVS nel 1988, quindi è una condizione relativamente nuova. Sono necessarie ulteriori ricerche per comprenderla meglio.

La sindrome vasocostrittiva cerebrale reversibile (RCVS) è una condizione che causa dolore e sintomi improvvisi e gravi. È un segno che qualcosa sta interrompendo il flusso sanguigno all’interno del cervello. I sintomi della RCVS sono molto difficili da distinguere da quelli che si verificano con emorragie cerebrali e ictus, quindi è sempre importante ottenere cure mediche di emergenza senza indugio.

Come suggerisce il nome, la RCVS è molto curabile. La cosa migliore che puoi fare se manifesti i sintomi è cercare immediatamente assistenza medica di emergenza. Un operatore sanitario può diagnosticare e curarti rapidamente ed evitare pericolose complicazioni.

In conclusione, la RCVS, sebbene potenzialmente grave per i suoi sintomi neurologici acuti, presenta un decorso generalmente benigno con completa risoluzione nella maggior parte dei pazienti. La diagnosi tempestiva, basata su anamnesi, esame obiettivo e neuroimaging, è fondamentale per escludere altre condizioni e avviare un trattamento sintomatico. La prognosi favorevole e la rarità di recidive rendono la RCVS una patologia gestibile con un impatto limitato sulla qualità di vita a lungo termine.