Complesso di Shone: cos’è, cause, sintomi e trattamento

Il Complesso di Shone, un raro difetto cardiaco congenito, presenta una serie di anomalie che ostruiscono il flusso sanguigno dal lato sinistro del cuore. Questo articolo esplora le cause alla base di questa condizione complessa, delineando i sintomi chiave che possono manifestarsi e le opzioni di trattamento disponibili per migliorare la qualità della vita dei pazienti. Scopriremo insieme come il Complesso di Shone influenzi il sistema cardiovascolare e quali progressi medici offrono speranza per il futuro.

Il complesso di Shone è una patologia cardiaca presente fin dalla nascita. I neonati affetti da questa patologia presentano almeno tre difetti che influenzano il flusso sanguigno nel lato sinistro del cuore. Di solito, il trattamento prevede un intervento chirurgico subito dopo la nascita. Gli adulti affetti dal complesso di Shone devono sottoporsi regolarmente a visite cardiologiche (cardiologo).

Panoramica

Cos’è il complesso di Shone?

Il complesso di Shone è una cardiopatia congenita (presente alla nascita). Colpisce il modo in cui il sangue scorre dentro e fuori dal lato sinistro del cuore. I molteplici siti di blocco nel flusso sanguigno attraverso il lato sinistro del cuore differenziano la sindrome di Shone da altri difetti cardiaci isolati. La sindrome di Shone è un altro nome per il complesso di Shone.

In che modo solitamente il tuo cuore pompa il sangue?

Un cuore sano pompa il sangue attraverso il cuore, i polmoni e il resto del corpo. Una rete di vasi sanguigni chiamata sistema circolatorio trasporta il sangue attraverso il corpo.

In questo processo:

1. Il sangue povero di ossigeno si accumula nella parte destra del cuore.
2. Le arterie polmonari trasportano il sangue ai polmoni.
3. I polmoni ossigenano (immettono ossigeno nel) sangue.
4. Le vene polmonari trasportano il sangue ricco di ossigeno al lato sinistro del cuore.
5. Dal lato sinistro del cuore, le valvole aortiche trasportano il sangue all’aorta, l’arteria più grande del corpo.
6. L’aorta pompa il sangue al resto del corpo.

Quali condizioni sono associate al complesso di Shone?

Il complesso di Shone prende il nome dalla persona che lo ha scoperto. In origine, il complesso di Shone era associato a quattro tipi di problemi cardiaci. Ora, gli esperti hanno identificato fino a otto componenti di difetti cardiaci congeniti correlati alla sindrome di Shone.

I bambini nati con il complesso di Shone presentano almeno tre di queste patologie cardiache:

• Valvola aortica bicuspide e piccolo anello valvolare aortico: Queste due condizioni valvolari solitamente si verificano insieme. In genere, la valvola aortica ha tre parti mobili. Una valvola bicuspide ha solo due parti, con conseguente apertura della valvola più piccola e minore flusso sanguigno.
• Coartazione dell’aorta: Il restringimento dell’aorta limita il flusso sanguigno.
• Cor triatriato: Le vene polmonari non si collegano al cuore come dovrebbero. Di conseguenza, i bambini hanno un blocco nel lato sinistro del cuore che limita il flusso sanguigno.
• Ventricolo cardiaco sinistro ipoplasico: Il ventricolo sinistro del cuore è rigido e il flusso sanguigno si riduce.
• Valvola mitrale a paracadute: Invece di più muscoli della valvola mitrale, hai solo un muscolo per aiutare le tue valvole mitrali ad aprirsi e chiudersi. Le valvole mitrali sono i tubi che collegano le porzioni superiore e inferiore del lato sinistro del tuo cuore. Una valvola mitrale a paracadute di solito non causa sintomi gravi.
• Piccolo arco aortico: Un arco aortico piccolo o irrigidito può limitare il flusso sanguigno e causare ipertensione.
• Stenosi subaortica: I muscoli si ispessiscono attorno alla valvola aortica. Il lato sinistro del cuore deve quindi lavorare di più per pompare il sangue all’aorta.
• Anello sopramitrale: Si forma del tessuto spesso attorno all’apertura delle valvole mitrali. Questo tessuto restringe l’apertura della valvola e blocca il flusso sanguigno.

Quanto è comune il complesso di Shone?

Il complesso di Shone è molto raro. Rappresenta meno dell’1% di tutte le cardiopatie congenite.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del complesso di Shone?

Il complesso di Shone è variabile. Alcuni pazienti vengono diagnosticati prima della nascita, mentre altri vengono diagnosticati in seguito a soffi cardiaci o altri riscontri, tra cui:

• Scarso aumento di peso.
• Respirazione accelerata.
• Mancanza di respiro (dispnea), soprattutto durante i pasti.

I bambini nati con il complesso di Shone possono anche presentare sintomi di insufficienza cardiaca congestizia, come:

• Tosse e congestione polmonare.
• Difficoltà respiratorie.
• Stanchezza o sonnolenza estrema, come sentirsi troppo stanchi per mangiare.
• Sudorazione.

Cosa causa il complesso di Shone?

Gli operatori sanitari non sempre sanno esattamente cosa causa il complesso di Shone. Alcuni fattori possono aumentare le probabilità che un bambino nasca con un difetto cardiaco congenito. Alcuni di questi rischi includono fattori genetici e ambientali.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il complesso di Shone?

Gli operatori sanitari possono utilizzare una serie di test per diagnosticare il complesso di Shone. Questi test forniscono informazioni agli operatori sul flusso sanguigno e sulle dimensioni del cuore:

• Ecocardiogrammi transtoracici (TTE) eseguire ecografie per valutare la parete toracica e il cuore.
• Scansioni TC effettuare radiografie da più angolazioni e creare immagini dettagliate dell’interno del corpo.
• Angiografia RM utilizza magneti, onde radio e un computer per valutare i vasi sanguigni.

Gestione e trattamento

Come si cura il complesso di Shone?

La maggior parte dei bambini affetti dal complesso di Shone necessita di un intervento chirurgico subito dopo la nascita. Il tipo e la tecnica dell’intervento dipendono da quale degli otto possibili difetti presenta il bambino.

Il tipo di intervento dipende anche dalla gravità dei sintomi del bambino. Spesso, i bambini hanno bisogno di più interventi per curare tutti i difetti cardiaci del complesso di Shone.

Come posso prendermi cura di me stesso se soffro del complesso di Shone?

Gli adulti affetti dal complesso di Shone devono visitare un cardiologo (medico specializzato in cardiologia) almeno una volta all’anno. Durante questa visita, il cardiologo esegue alcuni test per controllare la funzionalità del cuore:

• Ecocardiogrammi.
• Test da sforzo.
• TAC.
• Test da sforzo con risonanza magnetica cardiaca.

Prevenzione

Come posso prevenire il complesso di Shone?

Non esiste un modo garantito per prevenire di avere un bambino con il complesso di Shone. Puoi aumentare le probabilità che il tuo bambino sia sano:

• Evitare sostanze nocive, come nicotina, droghe illegali e alcol, durante la gravidanza.
• Discutere i benefici e i rischi di tutti i farmaci con il proprio medico.
• Sottoporsi al vaccino contro la rosolia, poiché l’infezione può compromettere lo sviluppo cardiaco.
• Gestione di patologie croniche, come il diabete.
• Assumere vitamine prenatali e altri integratori secondo le istruzioni.

Prospettive / Prognosi

Quali sono le prospettive per le persone affette dal complesso di Shone?

I bambini che ricevono un trattamento per il complesso di Shone spesso diventano adulti con un’elevata qualità della vita. In generale, i bambini che vengono operati tendono ad avere buoni risultati. Le possibilità di un bambino di avere una prospettiva positiva dipendono anche da quanto complessi o gravi sono i difetti cardiaci congeniti.

Vivere con

Cos’altro dovrei chiedere al mio medico?

Potresti anche chiedere al tuo medico:

• Qual è la causa più probabile di una cardiopatia congenita?
• Cosa accadrà durante l’intervento chirurgico al mio bambino?
• Di quali cure successive ha bisogno il mio bambino dopo l’intervento?
• In che modo il complesso di Shone influisce sulla qualità della vita di mio figlio?
• Quali sono le probabilità che io abbia un altro figlio con il complesso di Shone?

Il complesso di Shone è una cardiopatia congenita. Coinvolge molteplici difetti cardiaci che influenzano il flusso sanguigno. I bambini nati con questa condizione possono mostrare segni di insufficienza cardiaca congestizia. La maggior parte dei bambini necessita di un intervento chirurgico subito dopo la nascita per curare il complesso di Shone. I bambini che vengono operati di solito crescono per vivere vite sane e piene. Gli adulti nati con il complesso di Shone necessitano di controlli regolari con un cardiologo per il resto della loro vita.

In conclusione, il complesso di Shone, pur essendo una malattia cardiaca congenita rara, rappresenta una sfida significativa per i pazienti colpiti. La combinazione di difetti cardiaci ostruttivi del lato sinistro richiede un attento monitoraggio clinico e spesso un intervento chirurgico correttivo. I progressi nelle tecniche chirurgiche e nella gestione post-operatoria hanno migliorato significativamente la prognosi per i pazienti affetti da questa complessa condizione. Tuttavia, è fondamentale una diagnosi precoce e un trattamento adeguato per garantire una migliore qualità di vita ai pazienti.