Oligodendroglioma: sintomi, trattamento e prognosi

L’oligodendroglioma, un tumore cerebrale che colpisce gli oligodendrociti, si manifesta con una varietà di sintomi spesso sottili e di difficile interpretazione. Se diagnosticato, le opzioni di trattamento, che includono chirurgia, radioterapia e chemioterapia, offrono speranza di guarigione o di prolungamento significativo della sopravvivenza. La prognosi varia a seconda di diversi fattori, tra cui la posizione del tumore, il grado di malignità e la risposta del paziente alle terapie. Questo articolo esplorerà in dettaglio l’oligodendroglioma, fornendo informazioni chiare e aggiornate su sintomi, trattamento e aspettative di vita.

L’oligodendroglioma è un tumore del sistema nervoso centrale, il che significa che colpisce il cervello (o raramente il midollo spinale). Inizia in un tipo di cellule gliali, che sono le cellule di supporto del sistema nervoso. Gli esperti considerano l’oligodendroglioma un tumore molto curabile, anche quando è canceroso, e le probabilità di sopravvivenza sono solitamente buone.

Panoramica

Che cos’è l’oligodendroglioma?

L’oligodendroglioma è un tipo di tumore cerebrale, ma in rari casi può formarsi nel midollo spinale. Questi tumori si sviluppano da uno specifico tipo di cellula gliale: gli oligodendrociti. Le cellule gliali sono le cellule di supporto del sistema nervoso. Mantengono e proteggono i neuroni che inviano e ritrasmettono segnali all’interno, da e verso il cervello.

I tumori che provengono dalle cellule gliali sono chiamati gliomi. Gli oligodendrogliomi rappresentano tra il 5% e il 15% di tutti i gliomi e circa il 3%-4% di tutti i tumori cerebrali. In tutto il mondo, gli operatori sanitari diagnosticano ogni anno poco meno di 24.000 persone con oligodendroglioma. La maggior parte delle persone che ne sono affette ha un’età compresa tra i 40 e i 50 anni.

Cosa sono gli oligodendrociti?

Il nome “oligodendrocita” deriva da diverse parole greche e si suddivide come segue:

• Oligo-: piccolo.
• -dendro-: simile ad un albero.
• -citi: cellule.

Ogni neurone ha un corpo cellulare principale con un’estensione a forma di braccio chiamata assone. Molti neuroni hanno una guaina mielinica attorno al loro assone. Questo rivestimento grasso protegge l’assone e mantiene la velocità del segnale mentre attraversa il neurone.

Gli oligodendrociti hanno un corpo principale e decine di estensioni simili a braccia che avvolgono gli assoni di circa 30-40 neuroni vicini (ecco perché gli oligodendrociti sono “ad albero”). Queste estensioni forniscono la guaina mielinica per gli assoni dei neuroni connessi.

Esistono diversi tipi di oligodendrogliomi?

La scala di valutazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) varia dal grado 1 (il più basso) al grado 4 (il più alto). Gli oligodendrogliomi rientrano in due tipi principali in base a questa scala di valutazione:

• Oligodendrogliomi grado 2 OMS: Noti anche come “oligodendrogliomi di basso grado”, questi oligodendrogliomi crescono solitamente lentamente. Tendono anche a rispondere bene al trattamento.
• Oligodendrogliomi grado 3 OMS: Noti anche come “oligodendrogliomi di alto grado” (e precedentemente noti come “oligodendrogliomi anaplastici”), sono maligni. Questo perché sono più aggressivi. Possono diffondersi più velocemente ed essere più difficili da curare.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi dell’oligodendroglioma?

Come molti tumori cerebrali, gli oligodendrogliomi spesso non causano sintomi finché non disturbano il tessuto cerebrale circostante. I sintomi più comuni sono mal di testa o convulsioni. Fino all’80% delle persone con oligodendroglioma avrà una crisi convulsiva a causa di questo cancro. Questo perché gli oligodendrogliomi colpiscono comunemente la corteccia cerebrale, la superficie esterna rugosa del cervello. La corteccia ospita aree cerebrali che controllano molte delle capacità che utilizzi nella vita di tutti i giorni, come la vista, il linguaggio, il controllo muscolare e altro ancora.

Oltre alle crisi convulsive, gli oligodendrogliomi possono causare sintomi focali. Questi sintomi indicano un problema che è focalizzato (da cui il nome “focale”) in un’area specifica del cervello. Di solito colpiscono una parte del corpo o un’abilità. Esempi di sintomi focali possono includere:

• Debolezza muscolare o paralisi, soprattutto su un lato del corpo o del viso.
• Perdita dell’udito.
• Difficoltà a parlare o a comprendere chi sta parlando (afasia).
• Perdita della vista, visione doppia o visione offuscata.
• Problemi di memoria.
• Difficoltà di pensiero o di concentrazione.

Quali sono le cause dell’oligodendroglioma?

Per definizione, tutti gli oligodendrogliomi si verificano a causa di due specifiche modifiche del DNA:

• Co-delezione 1p/19q: I cromosomi sono i “dati” compressi del DNA che le tue cellule usano come un manuale di istruzioni. A volte, si verificano degli errori quando i cromosomi vengono copiati mentre le tue cellule si riproducono. Gli oligodendrogliomi hanno sempre delle delezioni sul braccio corto (p) del cromosoma 1 e sul braccio lungo (q) del cromosoma 19. Gli esperti spesso si riferiscono a questo come a una “co-delezione 1p/19q”.
• IDH1 o IDH2 mutazione: I geni sono sezioni dei dati nel tuo DNA che contengono istruzioni specifiche. Una di queste dice al tuo corpo come produrre un enzima chiamato isocitrato deidrogenasi (IDH), che aiuta con certi tipi di metabolismo. Due mutazioni IDH, IDH1 O IDH2può causare oligodendrogliomi.

I cambiamenti genetici di cui sopra sono tutti “de novo”, che significa “nuovi”. Ciò significa che queste mutazioni e delezioni avvengono spontaneamente. Non le erediti da nessuno dei tuoi genitori biologici.

Quali sono i fattori di rischio dell’oligodendroglioma?

I ricercatori non hanno confermato alcun fattore di rischio per l’oligodendroglioma. Ma ci sono ricerche che potrebbero indicare che la radioterapia passata (come quella usata per trattare altri tumori) è un possibile fattore per lo sviluppo di tumori simili chiamati gliomi. Sono necessarie ulteriori ricerche per confermare se ciò potrebbe essere una causa o un fattore contribuente.

Quali sono le complicazioni dell’oligodendroglioma?

Gli oligodendrogliomi colpiscono il cervello, quindi possono causare molte possibili complicazioni. Le complicazioni che potresti riscontrare dipendono da molti fattori, in particolare dalla posizione dell’oligodendroglioma, da altre condizioni di salute e altro ancora.

Alcune complicazioni di cui essere consapevoli includono:

• Trasformazione maligna: Gli oligodendrogliomi di basso grado che non sono cancerosi a volte possono “trasformarsi”. Ciò significa che le cellule del tumore cambiano nel tempo e diventano cancerose.
• Ictus o problemi circolatori simili: L’oligodendroglioma che cresce all’interno del cranio o del cervello occuperà sempre più spazio, spostando il tessuto cerebrale circostante. Ciò può causare ictus o eventi simili a ictus.
• Cambiamenti nella struttura del cranio: Gli oligodendrogliomi sono spesso calcificati, ovvero si induriscono perché il calcio si accumula al loro interno. Quando ciò accade all’esterno del cervello, può iniziare a colpire l’osso del cranio. Anche l’oligodendroglioma a crescita lenta può causare lo spostamento o il cambiamento del tessuto osseo circostante.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato l’oligodendroglioma?

Un operatore sanitario diagnosticherà l’oligodendroglioma utilizzando diversi metodi, tra cui:

• Un esame fisico e neurologico.
• Diagnostica per immagini.
• Una biopsia cerebrale e un esame patologico.

La diagnostica per immagini è particolarmente importante con gli oligodendrogliomi perché consente ai medici di “vedere” all’interno della testa. Le scansioni che hanno maggiori probabilità di aiutare sono:

• Tomografia computerizzata (TC): Spesso sono le prime scansioni di imaging dopo che una persona ha avuto una crisi epilettica o sintomi focali. Le ossa contengono calcio, quindi sono luminose nelle radiografie e nelle scansioni TC. Anche gli oligodendrogliomi contengono spesso calcio, quindi spesso sono luminosi.
• Risonanza magnetica (RM): Queste scansioni possono mostrare chiaramente le diverse strutture all’interno della testa. Possono aiutare a determinare le dimensioni di un oligodendroglioma e la sua posizione precisa.

Ma le scansioni di imaging da sole non sono sufficienti per diagnosticare un oligodendroglioma. Forniscono solo la prova che hai un tumore nel cervello che potrebbe essere un oligodendroglioma. Questa prova è ciò che i medici usano per determinare se hai bisogno di una biopsia cerebrale e di test patologici.

Una biopsia cerebrale è una procedura chirurgica in cui un neurochirurgo raccoglierà un piccolo campione di tumore. Il campione di tumore viene poi inviato a un laboratorio per l’analisi. L’analisi esaminerà le cellule al microscopio per rilevare cambiamenti visibili. Il campione verrà anche sottoposto a test genetici/molecolari per determinare se hai una co-delezione del cromosoma 1p/19q e una mutazione IDH. Se i test rilevano entrambi, un operatore sanitario può diagnosticare il tumore come oligodendroglioma.

A seconda dei sintomi, della storia clinica e di altri problemi di salute, potrebbero essere necessari altri test. Il tuo medico può consigliarti questi test e spiegarti perché potrebbero aiutarti.

Gestione e trattamento

Come si cura l’oligodendroglioma? Esiste una cura?

Gli oligodendrogliomi sono tra i tumori e i cancri cerebrali più curabili. Il trattamento spesso prevede metodi multipli, tra cui:

• Chirurgia.
• Chemioterapia.
• Radioterapia.

Chirurgia

La chirurgia cerebrale mira a rimuovere la maggior parte possibile del tumore. A volte, un neurochirurgo può rimuovere l’intero tumore. Il tasso di successo dell’operazione dipende fortemente dal tipo di oligodendroglioma, da quanto è progredito, dalla posizione del tumore, dall’esperienza del chirurgo e da altri fattori.

A seconda dei risultati dell’intervento chirurgico, della quantità di tumore che il chirurgo è in grado di rimuovere, del grado del tumore, dell’età e della salute generale, potresti aver bisogno o meno di radioterapia e/o chemioterapia. Il tuo team di assistenza ti spiegherà tutte le opzioni in base alle linee guida del National Comprehensive Cancer Network (NCCN).

Chemioterapia

Alcuni farmaci chemioterapici sono molto efficaci contro l’oligodendroglioma. I trattamenti chemioterapici più probabili sono:

• Il regime PCV: Il nome di questo regime deriva dai tre farmaci di cui è composto: procarbazina, lomustina (spesso nota con la sua abbreviazione chimica “CCNU”, che la rende la “C” di PCV) e vincristina. PCV è generalmente la prima opzione per il trattamento dell’oligodendroglioma.
• Temozolomide: A volte gli operatori sanitari raccomandano questo farmaco al posto del regime PCV. Gli effetti collaterali del temozolomide di solito non sono così gravi come quelli possibili con il regime PCV e la ricerca mostra che la sua efficacia è molto simile al PCV.

Radioterapia

La radioterapia è molto comune con l’oligodendroglioma. Questo approccio bombarda le cellule tumorali con energia sufficiente a distruggerle. La radiazione è mirata il più precisamente possibile. L’obiettivo è distruggere la maggior parte possibile di tumore lasciando intatto il tessuto sano circostante.

Complicazioni/effetti collaterali del trattamento

Gli effetti collaterali o le complicazioni dei trattamenti per l’oligodendroglioma dipendono fortemente dai trattamenti stessi e da altri fattori. Il tuo medico è la persona più adatta a dirti di più sugli effetti collaterali o sulle complicazioni più probabili nel tuo caso e su cosa puoi fare al riguardo.

Prevenzione

Posso ridurre il rischio di sviluppare l’oligodendroglioma o prevenirlo completamente?

Gli esperti non sanno perché si formano gli oligodendrogliomi o cosa li rende più probabili. Per questo motivo, non c’è modo di prevenirli o ridurre il rischio di averli.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho l’oligodendroglioma?

L’oligodendroglioma è un tipo di tumore cerebrale, quindi è una preoccupazione seria. Ma è più curabile e meno pericoloso di altri tipi di gliomi.

La maggior parte delle persone non saprà di avere l’oligodendroglioma finché non avrà sintomi, in particolare convulsioni o mal di testa. Una crisi epilettica per la prima volta è sempre qualcosa che richiede cure mediche di emergenza. I mal di testa necessitano di cure mediche quando sono frequenti, si verificano con determinate attività o si verificano in un modo che sconvolge la tua vita.

La presenza di sintomi è solitamente ciò che porta a un test di imaging che rileva per primo un oligodendroglioma. Una volta rilevato, un operatore sanitario consiglierà di effettuare un test per diagnosticare ciò di cui si soffre e determinare come trattarlo. Trattare l’oligodendroglioma è importante perché anche i tumori benigni di basso grado possono alla fine trasformarsi in cancro. Limitare la diffusione dell’oligodendroglioma è un modo fondamentale per prevenire ulteriori complicazioni o la diffusione ad altre parti del corpo.

Quali sono le prospettive per l’oligodendroglioma?

Un oligodendroglioma è grave, ma le prospettive tendono a essere positive. I tassi di sopravvivenza a cinque anni (la percentuale di persone che sono vive cinque anni dopo la diagnosi) per gli oligodendrogliomi di basso grado vanno dal 69% al 90%. Gli adulti più giovani hanno un tasso di sopravvivenza a cinque anni più alto. I tassi di sopravvivenza a cinque anni per gli oligodendrogliomi di alto grado vanno dal 45% al ​​76%.

C’è anche un nuovo farmaco su cui i ricercatori stanno lavorando che si mostra promettente per gli oligodendrogliomi con mutazioni IDH. Questo farmaco è ancora in fase di sviluppo, ma i primi dati indicano che potrebbe aumentare le probabilità di un esito migliore.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

Se hai un oligodendroglioma, il tuo medico ti aiuterà a decidere quale approccio terapeutico è migliore per te. Ti consiglierà anche un programma di trattamento e visite di controllo regolari.

Andare ai trattamenti e alle visite di controllo è molto importante. Ricevere il trattamento in modo costante e come raccomandato è anche fondamentale.

Gli effetti collaterali sono comuni con molti dei trattamenti per l’oligodendroglioma. Il tuo medico può aiutarti a capire i possibili effetti collaterali che hanno maggiori probabilità di interessarti e cosa puoi fare al riguardo.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Potresti voler chiedere al tuo medico quanto segue:

• Qual è il grado del mio oligodendroglioma?
• Dove si trova e quali capacità potrebbe influenzare?
• Quali sono le opzioni terapeutiche?
• È possibile rimuovere tutto il tumore chirurgicamente?
• Quali sono le possibili complicazioni o effetti collaterali del trattamento?
• Consigliate la chemioterapia, la radioterapia o entrambe?
• Qual è la tempistica del trattamento?
• Durante e dopo il trattamento, quali sintomi indicano la necessità di cure mediche immediate?

Domande frequenti aggiuntive

L’oligodendroglioma è un cancro curabile?

Gli oligodendrogliomi sono tumori curabili, ma non tecnicamente “curabili”. L’approccio più probabile per trattare l’oligodendroglioma è rimuovere l’intero tumore (o la maggior parte possibile) e poi il tuo team sanitario determina se la chemioterapia, la radioterapia o una combinazione di queste sono necessarie per sradicare le cellule tumorali rimanenti.

L’oligodendroglioma è mortale?

Come tutti i tumori o i cancri, l’oligodendroglioma può essere fatale. Ma l’oligodendroglioma ha generalmente tassi di sopravvivenza più elevati rispetto ad altri gliomi e tumori cerebrali. Le possibilità di sopravvivenza prolungata sono più elevate con tumori di grado inferiore. Anche altri fattori possono svolgere un ruolo, quindi il tuo medico può dirti di più sulle prospettive per il tuo caso specifico.

Scoprire di avere un tumore di qualsiasi tipo può essere un momento che ti cambia la vita. Potresti provare paura, shock o rabbia. Ma avere un oligodendroglioma non significa che la situazione sia senza speranza. Infatti, l’oligodendroglioma ha tassi di sopravvivenza più alti rispetto alla maggior parte dei tumori cerebrali, soprattutto quando si tratta di un tumore di grado inferiore.

L’oligodendroglioma risponde generalmente bene a molteplici forme di trattamento e la maggior parte delle persone affette da questo tumore sopravvive per molti anni. Ancora meglio, i progressi nelle opzioni di trattamento offrono la possibilità di maggiori probabilità di sopravvivenza e qualità della vita per le persone affette da oligodendroglioma.

In conclusione, l’oligodendroglioma, pur essendo un tumore cerebrale complesso, offre spesso una prognosi relativamente migliore rispetto ad altri tumori cerebrali. I sintomi, sebbene possano variare notevolmente, permettono una diagnosi precoce attraverso esami specifici. I progressi nel trattamento, che comprendono chirurgia, radioterapia e chemioterapia, hanno contribuito ad aumentare la sopravvivenza e migliorare la qualità di vita dei pazienti. Tuttavia, è fondamentale un approccio multidisciplinare e personalizzato per ogni caso, al fine di garantire le cure più efficaci e mirate.