Colangite biliare primitiva: cos’è, sintomi, trattamento

La colangite biliare primitiva (CBP), un tempo nota come cirrosi biliare primitiva, è una malattia cronica che colpisce il fegato. In questa patologia, il sistema immunitario attacca erroneamente i dotti biliari, causando infiammazione, ostruzione e danni progressivi. Se non trattata, la CBP può portare a gravi complicazioni, tra cui la cirrosi epatica. In questo articolo, esploreremo la natura della CBP, i suoi sintomi, le opzioni di trattamento disponibili e le strategie per gestire la malattia e migliorare la qualità della vita dei pazienti.

La colangite biliare primaria è una condizione cronica e progressiva che causa infiammazione e, alla fine, la distruzione dei dotti biliari che attraversano il fegato. Senza dotti biliari funzionanti, la bile si accumula nel fegato, causando danni al fegato. Ciò può portare alla cirrosi epatica. Ma i farmaci possono ritardarla e talvolta prevenirla.

Panoramica

La colangite biliare primitiva danneggia i dotti biliari del fegato, impedendo alla bile di fluire attraverso di essi.

Che cos’è la colangite biliare primitiva?

La colangite biliare primitiva (PBC) è una malattia del fegato che colpisce i dotti biliari che attraversano il fegato. Degrada lentamente quei dotti biliari, rendendo più difficile il passaggio della bile. La bile si accumula all’interno del fegato, danneggiandone i tessuti. Il tessuto cicatriziale sostituisce gradualmente il tessuto sano e il fegato perde gradualmente la sua funzionalità. Questo è noto come cirrosi. La PBC era precedentemente nota come cirrosi biliare primitiva.

Cosa significa “colangite biliare primitiva”?

“Colangite” significa infiammazione nei dotti biliari. “Biliare” significa dei dotti biliari e “primario” significa originale. Ciò significa che la malattia stessa è la causa originale dell’infiammazione nei dotti biliari. Non c’è un’altra condizione che causa l’infiammazione, come un’infezione o un blocco. Poiché l’infiammazione non risponde a nulla in particolare, non sa quando fermarsi.

In che modo la colangite biliare primitiva colpisce il mio organismo?

L’infiammazione cronica degrada i tessuti del corpo nel tempo. Mentre l’infiammazione temporanea può essere parte del normale processo di guarigione, l’infiammazione costante causa una guarigione iperattiva sotto forma di cicatrici. Quando i dotti biliari sono cicatrizzati, si restringono e si deformano, il che ostruisce il flusso della bile. La bile risale nel fegato, causando infiammazione e, infine, cicatrici (cirrosi).

La colangite biliare primitiva è una patologia grave?

La colangite biliare primitiva è una condizione cronica e progressiva, il che significa che non scompare e può peggiorare nel tempo. Progredisce lentamente attraverso diverse fasi. All’inizio, potresti non notarla affatto. Ma alla fine, può causare insufficienza epatica, che è fatale senza un trapianto di fegato. Fortunatamente, i farmaci aiutano a rallentare il progresso della malattia e non tutti raggiungeranno questo stadio.

Qual è la differenza tra colangite biliare primitiva e colangite sclerosante primitiva?

Le due condizioni sono molto simili. Una differenza importante è che la colangite biliare primitiva (PBC) colpisce solo i dotti biliari intraepatici, i dotti biliari nel fegato. La colangite sclerosante primitiva (PSC) colpisce tutti i dotti biliari, compresi quelli extraepatici. Le due condizioni tendono anche a colpire popolazioni diverse. E mentre la PBC può essere curata con farmaci, la PSC non ha un trattamento efficace.

Chi colpisce la colangite biliare primitiva?

Colpisce principalmente le donne e le persone assegnate al sesso femminile alla nascita (AFAB), con un rapporto di 10 a 1. Negli Stati Uniti, colpisce circa 60 persone AFAB ogni 100.000 e 15 persone assegnate al sesso maschile alla nascita (AMAB) ogni 100.000. La maggior parte viene diagnosticata dopo i 40 anni. È più comune in Scozia, Scandinavia e Inghilterra nord-orientale. È anche più comune nelle persone con una storia personale o familiare di malattia autoimmune, il che suggerisce che potrebbe essere un disturbo in parte genetico.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della colangite biliare primitiva?

Molte persone affette da PBC non presentano sintomi nelle fasi iniziali. Con il progredire della malattia, iniziano a comparire i segni della malattia biliare. I sintomi più precoci e comuni delle persone affette da PBC sono:

• Stanchezza (65%).
• Prurito cutaneo (55%).

Questi sintomi colpiscono persone diverse in gradi diversi. Possono verificarsi più tardi o prima nel corso della malattia e possono essere da lievi a gravi in ​​qualsiasi fase. Il modo in cui si presentano i sintomi non sembra essere correlato a quanto è avanzata la malattia. Tuttavia, alcune ricerche hanno suggerito che sintomi più gravi all’inizio possono prevedere una progressione più rapida in generale.

Quali sono le complicazioni della malattia biliare?

Potresti non accorgerti della malattia biliare nelle fasi iniziali. Ma man mano che progredisce, possono iniziare a svilupparsi delle complicazioni. La bile che non riesce a fluire inizierà a fuoriuscire nel flusso sanguigno, causando la malattia. La bile che non riesce a fluire non riesce nemmeno a raggiungere il sistema digerente, dove è necessaria per aiutare la digestione. Nelle fasi successive, il tessuto cicatriziale nel fegato inizia a influenzare i vasi sanguigni che lo attraversano, causando ipertensione portale.

Malassorbimento dei grassi

Quando il tuo sistema digerente non ha la bile di cui ha bisogno, ha difficoltà a scomporre e assorbire i grassi. Il malassorbimento dei grassi può causare:

• Colesterolo alto nel sangue.
• Depositi di grasso sotto la pelle.
• Cacca grassa o diarrea.
• Perdita di peso.
• Bassi livelli di vitamine liposolubili A, D, E e K.
• Osteoporosi (dovuta all’incapacità di assorbire la vitamina D liposolubile).

Ipertensione portale

Quando il tessuto cicatriziale nel fegato inizia a ostruire i vasi sanguigni che lo attraversano, provoca ipertensione portale, ovvero pressione alta in quelle vene e nelle vene che si diramano da esse. L’ipertensione portale può portare a:

• Fegato ingrossato.
• Milza ingrossata.
• Raffreddori e infezioni più frequenti (riduzione delle difese immunitarie).
• Facile sanguinamento e formazione di lividi (trombocitopenia).
• Angiomi a ragno (vasi sanguigni rossi, simili a ragni, sotto la superficie della pelle).
• Vene gonfie (varici) nell’esofago e nell’addome.
• Emorragia gastrointestinale.
• Accumulo di liquido nell’addome (ascite).
• Gonfiore nella parte inferiore del corpo (edema).
• Confusione mentale occasionale (dovuta all’accumulo di tossine nel sangue).

Quali sono le cause della colangite biliare primitiva?

Nella PBC, sembra che il tuo sistema immunitario attacchi le cellule che rivestono i tuoi dotti biliari intraepatici, causando infiammazione. È come se il tuo sistema immunitario scambiasse queste cellule per invasori stranieri. Questa è chiamata malattia autoimmune. Il tuo sistema immunitario agisce automaticamente per distruggere le cellule sane senza alcuna ragione apparente o alcuna regolazione che gli dica quando fermarsi. L’infiammazione cronica porta alla formazione di cicatrici.

Non sappiamo perché si verifichino le malattie autoimmuni. Sembra che ci sia un fattore genetico. Le persone che contraggono malattie autoimmuni hanno spesso una storia familiare di malattie autoimmuni e spesso ne contraggono più di un tipo. Sembra che ci sia anche un fattore ambientale, il che significa che potrebbe essere necessario qualcosa nel tuo ambiente per scatenare la malattia. Potrebbe essere una sostanza chimica o un’infezione a cui sei esposto.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la colangite biliare primitiva?

Il tuo medico curante ti chiederà informazioni sulla tua storia clinica e sui sintomi e ti esaminerà fisicamente. Quindi esaminerà un campione del tuo sangue per individuare la presenza di PBC. Cercherà anticorpi specifici nel tuo sangue associati alla PBC, in particolare uno chiamato anticorpo antimitocondriale (AMA). Cercherà anche enzimi epatici elevati che indicano stress epatico, in particolare la fosfatasi alcalina.

Se i risultati del test sono positivi per la PBC, il medico vorrà esaminare le immagini del fegato e del sistema biliare. Ciò aiuta a escludere altre possibili cause dei sintomi e può anche aiutare a mostrare quanto è avanzata la malattia. Di solito iniziano con un semplice test come un’ecografia addominale. Ma a volte, potrebbero aver bisogno di acquisire immagini più nitide con un qualche tipo di MRI (risonanza magnetica).

Circa il 5% delle persone con PBC risulta negativo al test AMA ma presenta altri segni e sintomi. In questo caso, il tuo medico potrebbe dover effettuare una biopsia epatica per confermare che hai la PBC. Di solito può farlo come procedura al letto del paziente utilizzando un ago inserito nel fegato. L’ago estrarrà un piccolo campione di tessuto e il tuo medico invierà il campione a un laboratorio per l’esame al microscopio.

Gestione e trattamento

Quale trattamento è disponibile per la colangite biliare primitiva?

I medici utilizzano i seguenti trattamenti per la colangite biliare primitiva:

Farmaco

Non esiste una cura per la PBC, ma puoi rallentarla e migliorare le tue condizioni con i farmaci. L’acido ursodesossicolico (UDCA) è un tipo di sale biliare che può aiutare a liberare il fegato dalla bile e a ridurre i danni al fegato. Funziona bene per circa la metà delle persone con PBC, soprattutto nelle fasi iniziali. Per coloro che non traggono beneficio dall’UDCA, i medici a volte raccomandano un sale biliare diverso chiamato acido obeticolico.

I medici possono anche trattare alcuni dei tuoi sintomi individuali con farmaci diversi. Per il prurito, possono raccomandare antistaminici come la difenidramina (Benadryl® o Aler-Dryl®), terapia con luce ultravioletta o sequestranti degli acidi biliari come la colestiramina. Gli integratori vitaminici possono aiutare a prevenire carenze vitaminiche ed effetti collaterali come l’osteoporosi. Alcune persone con affaticamento traggono beneficio da stimolanti come il modafinil.

Chirurgia

Se i farmaci non migliorano le tue condizioni e la funzionalità epatica continua a peggiorare, il tuo medico potrebbe metterti in lista d’attesa per il trapianto di fegato. L’intervento di trapianto di fegato ha risultati eccellenti per le persone con PBC. Sebbene, come altre malattie autoimmuni, la PBC possa ripresentarsi dopo il trapianto di fegato, tende a progredire molto più lentamente la seconda volta. L’aspettativa di vita dopo il trapianto è normale.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se soffro di questa patologia?

Nella maggior parte dei casi, la colangite biliare primitiva progredisce lentamente. Con una diagnosi e un trattamento precoci, spesso è possibile prevenire o almeno ritardare le fasi successive e le complicazioni della malattia. Molte persone sono in grado di controllare efficacemente i loro sintomi con i farmaci, sebbene la stanchezza nella PBC continui a essere difficile da trattare. Molte persone vivono per anni senza troppe interferenze della PBC nella loro vita quotidiana.

Tuttavia, non tutti scoprono la PBC in tempo per curarla nelle fasi iniziali. E alcune persone hanno semplicemente una forma più aggressiva della malattia. Livelli più elevati di affaticamento e livelli più elevati di bilirubina nel sangue prevedono una progressione più rapida verso l’insufficienza epatica. Se si raggiunge questo stadio, sarà necessario un trapianto di fegato per sopravvivere. Ma per coloro che hanno la PBC e che hanno un trapianto di fegato di successo, la prognosi è eccellente.

Quanto tempo si può vivere con la colangite biliare primitiva?

Ci vogliono in media dai 15 ai 20 anni perché la PBC raggiunga lo stadio terminale. La prima fase, quando si risulta positivi alla PBC ma non si hanno ancora sintomi, può durare a lungo. Circa la metà delle persone inizierà ad avere sintomi nei successivi cinque o dieci anni. Una volta che si hanno sintomi, l’aspettativa di vita media è di circa 10 anni. Per coloro che hanno avuto trapianti di fegato riusciti, il tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 65%.

Vivere con

Come posso prendermi cura di me stesso mentre vivo con la colangite biliare primitiva?

Una dieta e uno stile di vita sani possono aiutarti a mantenere il fegato il più sano possibile il più a lungo possibile.

Per esempio:

• Smettere di fumare, di bere alcolici e di fare uso improprio o ricreativo di droghe e farmaci.
• Mangia più cibi integrali e meno cibi lavorati e confezionati.
• Mangia più grassi insaturi sani e meno grassi saturi.
• Fai una camminata veloce ogni giorno. L’esercizio con carico può aiutare a preservare la salute delle ossa.

Molte persone con colangite biliare primitiva possono vivere per anni senza che ciò influenzi le loro vite. Ma, indipendentemente da ciò, avere una malattia progressiva e potenzialmente terminale può pesare su di te. Assicurati di parlare con il tuo medico di modi per alleviare lo stress fisico, mentale ed emotivo, comprese reti di supporto per le persone che vivono con la colangite biliare primitiva. Ricorda, la tua salute generale è molto più grande di questa condizione da sola.

In conclusione, la colangite biliare primitiva è una malattia cronica che richiede un approccio a lungo termine. Sebbene non esista una cura definitiva, trattamenti come l’acido ursodesossicolico possono rallentare la progressione della malattia e migliorare i sintomi. Diagnosi precoce e follow-up regolari sono essenziali per gestire la CBP e preservare la qualità della vita dei pazienti. La ricerca continua a progredire, offrendo la speranza di future terapie ancora più efficaci.