Poliarterite nodosa (PAN): sintomi e trattamento

La poliarterite nodosa (PAN) è una malattia infiammatoria rara che colpisce le arterie di medie dimensioni, con conseguenze potenzialmente gravi per organi vitali come reni, cuore e sistema nervoso. La PAN può manifestarsi con sintomi vari e subdoli, rendendo la diagnosi spesso complessa. Tuttavia, una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato sono fondamentali per prevenire danni permanenti. In questo articolo, esploreremo i sintomi caratteristici della PAN e le diverse opzioni terapeutiche disponibili.

La poliarterite nodosa o PAN è una rara condizione di vasi sanguigni infiammati che danneggiano gli organi. È possibile avere sintomi in molte parti del corpo contemporaneamente. Un trattamento tempestivo con farmaci offre le migliori possibilità di remissione, ma possono verificarsi ricadute. I siti interessati e la gravità della condizione svolgono un ruolo nella prognosi.

Panoramica

L’infiammazione causata dalla poliarterite nodosa restringe le arterie, impedendo all’ossigeno di raggiungere gli organi.

Che cos’è la poliarterite nodosa?

La poliarterite nodosa (PAN) è una rara condizione in cui l’infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite) danneggia i tuoi organi. L’infiammazione può rendere un vaso sanguigno:

• Debole e disteso, il che può causare aneurismi.
• Sottili al punto da rompersi e sanguinare nei tessuti.
• Sufficientemente strette da chiudersi completamente, danneggiando gli organi perché interrompono l’apporto di ossigeno e nutrienti.

Sebbene la PAN colpisca principalmente i vasi sanguigni di medie dimensioni, gli organi colpiti possono perdere parte o la totalità della loro capacità di funzionare.

La poliarterite nodosa colpisce più comunemente:

• Reni.
• Giunti.
• Nervi.
• Tratto intestinale.
• Pelle.
• Muscoli.

La maggior parte delle persone con PAN ha problemi in più di un’area del corpo. Raramente, potresti avere sintomi solo sulla pelle (PAN cutanea). Il tuo medico dovrà continuare a controllarti per assicurarsi che non sviluppi sintomi in altre parti del corpo.

Solitamente la poliarterite nodosa non provoca sintomi nei polmoni.

Quanto è rara la poliarterite nodosa?

La poliarterite nodosa è molto rara. Su un milione di persone negli Stati Uniti, meno di 10 persone all’anno ricevono una diagnosi di poliarterite nodosa. Lo stesso vale per l’Inghilterra. La PAN può verificarsi in persone di tutte le età, ma di solito in persone di età compresa tra 45 e 65 anni. Si verifica più spesso nelle persone assegnate al sesso maschile alla nascita (AMAB).

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della poliarterite nodosa?

La PAN può colpire molte parti diverse del corpo con un’ampia gamma di sintomi. I sintomi della poliarterite nodosa possono includere:

• Una sensazione di malessere generale.
• Fatica.
• Sudorazioni notturne.
• Febbre.
• Perdita di appetito e di peso.
• Dolore ai muscoli e/o alle articolazioni.
• Mal di testa (non è un problema comune).
• Piaghe cutanee che possono apparire come noduli duri e sensibili o ulcere.
• Dolore addominale.
• Sangue nelle feci (cacca) o nell’urina (pipì).
• Fiato corto.
• Dolore al petto.
• Ipertensione.
• Testicoli doloranti.
• Nausea e vomito.
• Intorpidimento o perdita di forza nei piedi o nelle mani.

Quali sono le cause della poliarterite nodosa?

Gli esperti sanitari non conoscono la causa della poliarterite nodosa. Potrebbe avere una causa genetica (ereditata) o una connessione con vari disturbi del sangue in alcune persone.

La ricerca sostiene fermamente che il tuo sistema immunitario gioca un ruolo critico nella PAN. Lo fa causando infiammazione e danno ai vasi sanguigni e ai tessuti.

Un’infezione da epatite B (e talvolta da epatite C) può scatenare la poliarterite nodosa. I tassi di poliarterite nodosa sono diminuiti in modo significativo dalla creazione del vaccino contro l’epatite B.

Quali sono i fattori di rischio della poliarterite nodosa?

I fattori di rischio della poliarterite nodosa includono:

• Essere assegnati al genere maschile alla nascita.
• Avere un’età compresa tra 45 e 65 anni.
• Avere un’infezione da epatite B.

Quali sono le complicazioni della poliarterite nodosa?

Le complicazioni possono includere:

• Aneurismi nelle arterie che conducono a organi come il fegato o i reni.
• Coaguli di sangue nei vasi sanguigni (non comune).
• Danni ai tessuti che non riescono a ricevere ossigeno e sostanze nutritive.
• Gangrena (tessuto morto).
• Insufficienza cardiaca (non comune).
• Insufficienza renale (non comune).

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la poliarterite nodosa?

Per formulare una diagnosi di poliarterite nodosa, il medico utilizzerà le informazioni provenienti da:

• La tua storia clinica.
• Esame fisico per individuare gli organi interessati ed escludere altre malattie che potrebbero apparire simili.
• Esami del sangue.
• Creazione di immagini.

Quali esami verranno effettuati per diagnosticare la poliarterite nodosa?

Un fornitore può ordinare questi test:

• Esami del sangue e delle urine per ricercare risultati che potrebbero suggerire un’infiammazione o organi interessati.
• Raggi X.
• Angiogramma con tomografia computerizzata (TC).
• Angiografia a risonanza magnetica (MRA).
• Biopsia per verificare la presenza di vasculite se altri esami mostrano risultati anomali.

Gestione e trattamento

Come si cura la poliarterite nodosa?

Per curare la poliarterite nodosa si utilizzano farmaci che sopprimono il sistema immunitario.

L’obiettivo del trattamento è sbarazzarsi dell’infiammazione. Quando lo fai, i medici dicono che sei in remissione. Una volta che le tue condizioni migliorano, ridurrai lentamente la dose del farmaco e alla fine smetterai di prenderlo.

Medicinali

Se la PAN colpisce i tuoi sistemi di organi critici, dovrai assumere più di un medicinale. Il trattamento della poliarterite nodosa includerà:

• Un corticosteroide come il prednisone o il prednisolone.
• Un altro farmaco immunosoppressore come la ciclofosfamide.

Le persone con certi tipi di cancro possono ricevere dosi elevate di ciclofosfamide. Ma le persone con vasculite ricevono dosi di ciclofosfamide che sono da 10 a 100 volte inferiori alla quantità che cura il cancro. Nelle persone con poliarterite nodosa, il farmaco rallenta il loro sistema immunitario in modo che non causino infiammazione.

Di solito, si assume ciclofosfamide solo fino alla remissione (circa tre-sei mesi). Poi, si può passare a un altro agente immunosoppressore come il metotrexato o l’azatioprina per mantenere la remissione.

Persone diverse assumono un farmaco immunosoppressore di mantenimento per periodi di tempo diversi. La maggior parte delle persone lo assume per almeno uno o due anni prima che un medico prenda in considerazione di ridurre gradualmente il dosaggio e interromperlo.

In rari casi, la sola terapia con corticosteroidi potrebbe dare buoni risultati se la poliarterite nodosa non colpisce il sistema nervoso, il cuore, i reni o il tratto intestinale.

I soggetti affetti da vasculite di tipo PAN associata all’epatite B possono anche assumere farmaci antivirali per curare l’epatite.

Effetti collaterali del trattamento

I farmaci immunosoppressori possono avere effetti collaterali come cambiamenti di umore, infezioni o gonfiori. Prestare attenzione agli effetti collaterali aiuta a prevenirli o ridurli al minimo. Potresti tollerare il trattamento all’inizio, ma poi non stare bene nel tempo. Questo rende importante un monitoraggio continuo. In alcuni casi, potresti dover prestare attenzione agli effetti a lungo termine anche dopo aver interrotto il farmaco.

Può essere più difficile combattere un’infezione mentre si assumono immunosoppressori. I vaccini possono aiutarti a ridurre il rischio di contrarre un’infezione come l’influenza o la polmonite.

Prevenzione

È possibile prevenire la poliarterite nodosa?

Non puoi cambiare alcune delle cose che ti mettono a rischio di poliarterite nodosa, come l’età. Ma un vaccino può proteggerti dall’infezione da epatite B che può scatenare la PAN in alcune persone.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se soffro di poliarterite nodosa?

Per alcune persone, la poliarterite nodosa si manifesta poco a poco. Per altre, può peggiorare rapidamente ed essere fatale in pochi mesi. Le persone che presentano sintomi nell’apparato digerente, nel cuore, nei reni e/o nel sistema nervoso centrale hanno una prognosi peggiore rispetto a quelle che non li presentano.

Sebbene la poliarterite nodosa possa essere una malattia improvvisa e grave, molte persone con PAN stanno benissimo. La gravità della malattia influisce su quanto stai bene. Ma puoi raggiungere la remissione anche con la poliarterite nodosa più grave se un medico ti cura tempestivamente e ti monitora attentamente.

Dopo aver raggiunto la remissione, la poliarterite nodosa può ripresentarsi o ricadere. Le stime del tasso di recidiva per PAN variano ampiamente, ma vanno dal 10% al 40%. I sintomi durante le ricadute possono essere simili a quelli sperimentati al momento della diagnosi o possono essere diversi. Il trattamento per le ricadute è come quello di una malattia appena diagnosticata. La maggior parte delle persone con poliarterite nodosa può raggiungere nuovamente la remissione.

Prospettive per la poliarterite nodosa

Se ti fai curare per la poliarterite nodosa, hai almeno l’80% di possibilità di vivere altri cinque anni. Se non ti fai curare, le tue probabilità di sopravvivenza a cinque anni scendono a meno del 15%.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

È possibile ridurre le probabilità di avere una ricaduta grave:

• Segnalare al medico eventuali nuovi sintomi non appena si manifestano.
• Sottoporsi a regolari appuntamenti di controllo con un medico.
• Mantenere il monitoraggio come i test di laboratorio.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Contatta il tuo medico se hai alcuni dei sintomi della PAN. Ma se hai dolore al petto e mancanza di respiro, cerca cure immediate.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Potresti chiedere al tuo medico:

• Quali medicinali sono più adatti a me?
• Esiste un gruppo di supporto che può aiutarmi?
• Riesci a identificare una possibile causa?
• Per quanto tempo dovrò assumere i farmaci?

Può essere difficile gestire i sintomi della poliarterite nodosa e gestire gli effetti collaterali dei farmaci. Cerca un counselor se hai bisogno di parlare con qualcuno che capisca la tua situazione. Non aver paura di chiedere al tuo medico qualsiasi cosa che non ti sia chiara.

In conclusione, la Poliarterite Nodosa (PAN) è una malattia rara ma grave che richiede diagnosi e trattamento tempestivi. Riconoscere i sintomi, che possono essere variabili e aspecifici, è cruciale per un intervento medico immediato. La terapia, principalmente basata su corticosteroidi ed immunosoppressori, mira a controllare l’infiammazione e prevenire danni permanenti agli organi colpiti. Grazie ai progressi medici, la prognosi per i pazienti con PAN è migliorata notevolmente, sottolineando l’importanza di una gestione specialistica e di un attento follow-up.