Angiosarcoma: sintomi, tipi e trattamento

L’angiosarcoma, un tumore raro e aggressivo che colpisce i vasi sanguigni e linfatici, rappresenta una sfida diagnostica e terapeutica. Caratterizzato da una rapida progressione e prognosi spesso sfavorevole, la comprensione dei suoi sintomi, dei vari sottotipi e delle opzioni di trattamento disponibili è fondamentale per migliorare la qualità di vita dei pazienti. In questo articolo, esploreremo in dettaglio l’angiosarcoma, fornendo informazioni cruciali per pazienti, familiari e personale medico.

L’angiosarcoma è un tumore molto raro dei tessuti molli che si forma nel rivestimento interno dei vasi sanguigni o linfatici. Puoi sviluppare un angiosarcoma quasi ovunque nel tuo corpo, ma la maggior parte si forma sulla pelle (specialmente su testa, collo o seno). Raramente, gli angiosarcomi si formano negli organi. Sono tumori aggressivi che spesso si ripresentano dopo il trattamento.

Panoramica

Che cos’è l’angiosarcoma?

L’angiosarcoma è un tumore canceroso molto raro che ha origine nel rivestimento interno dei vasi sanguigni o dei vasi linfatici. Poiché questi tumori hanno origine da vasi situati in tutto il corpo, è possibile sviluppare l’angiosarcoma quasi ovunque.

Detto questo, l’angiosarcoma di solito colpisce la pelle della testa, del collo o del seno (angiosarcoma cutaneo). Meno spesso, inizia in organi come il cuore (angiosarcoma cardiaco), il fegato e la milza.

Scoprire di avere l’angiosarcoma può essere destabilizzante perché può essere un cancro aggressivo e difficile da curare. Ma questo non significa che non hai opzioni. Il tuo medico può consigliarti i trattamenti in base alla tua diagnosi.

Quanto è comune questa condizione?

Gli angiosarcomi sono rari sarcomi maligni dei tessuti molli, che sono tumori rari di per sé. Ogni anno, circa 1 persona su 1 milione di persone negli Stati Uniti riceve una diagnosi di angiosarcoma. Il sito più comune in cui si contrae l’angiosarcoma è la pelle, in particolare il cuoio capelluto.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi dell’angiosarcoma?

I sintomi dell’angiosarcoma variano a seconda dell’area del corpo interessata. Ad esempio, l’angiosarcoma della pelle (incluso cuoio capelluto, viso, collo e seno) può apparire come:

• Piccoli noduli rossastri o blu che col tempo si diffondono, diventano più grandi e sanguinano facilmente.
• Un’area violacea della pelle che assomiglia a un’eruzione cutanea o a un livido (potrebbe essere sollevata).
• Una piaga che non guarisce o che sembra crescere.

Potresti non notare sintomi quando l’angiosarcoma è in un organo, come il fegato, finché il tumore non diventa abbastanza grande da influenzare il funzionamento dell’organo. Oppure l’angiosarcoma potrebbe creare pressione sulle strutture vicine. I sintomi dell’angiosarcoma in un organo possono includere:

• Fatica.
• Dolore vicino alla zona interessata.
• Malessere.
• Perdita di peso inspiegabile.
• Mancanza di respiro (sintomo più comune dell’angiosarcoma cardiaco).
• Ittero e dolore persistente nella parte superiore sinistra dell’addome (possibili sintomi di angiosarcoma epatico).

Quanto è doloroso l’angiosarcoma?

Un angiosarcoma può causare dolore o meno. Ad esempio, gli angiosarcomi nel fegato e nella milza possono causare dolore nella parte superiore dell’addome, ma di solito non prima che siano diventati grandi e più avanzati. Gli angiosarcomi sulla pelle potrebbero non essere affatto dolorosi. Invece, potrebbero sembrare un livido che non svanisce o non si diffonde.

Quali sono le cause dell’angiosarcoma?

L’angiosarcoma si verifica quando le cellule nel rivestimento interno dei vasi sanguigni cambiano da normali a anormali. A differenza delle cellule normali, le cellule cancerose non muoiono. Invece, continuano a creare altre cellule che alla fine diventano tumori. Le cellule cancerose continuano a crescere dai vasi sanguigni interessati. Spesso, si diffondono in altre aree del corpo.

Fattori di rischio

I ricercatori hanno identificato diversi fattori di rischio che possono aumentare la probabilità di sviluppare un angiosarcoma. Questi fattori di rischio sono:

• Età e sesso: Sebbene l’angiosarcoma possa colpire chiunque a qualsiasi età, le persone di età pari o superiore a 60 anni hanno maggiori probabilità di sviluppare l’angiosarcoma. Più uomini e persone assegnate al sesso maschile alla nascita (AMAB) rispetto alle donne e alle persone assegnate al sesso femminile alla nascita (AFAB) sviluppano l’angiosarcoma primario.
• Radioterapia:L’angiosarcoma è talvolta un tumore secondario che si sviluppa diversi anni (solitamente circa otto o dieci anni dopo) dopo aver ricevuto una radioterapia per un diverso tipo di tumore, più comunemente il tumore al seno.
• Esposizione a sostanze chimiche: L’angiosarcoma epatico è associato all’esposizione a cloruro di polivinile, arsenico e biossido di torio. A volte, gli angiosarcomi non si manifestano prima di 10-40 anni dall’esposizione.
• Linfedema cronico: Circa il 5% di tutti gli angiosarcomi è legato a una forma di linfedema cronico (a lungo termine) chiamato sindrome di Stewart-Treves. Colpisce più spesso le persone che hanno subito una mastectomia e la rimozione dei linfonodi durante il trattamento del cancro al seno.
• Malattie genetiche: Circa il 3% di tutti gli angiosarcomi colpisce persone che hanno condizioni causate da disturbi genetici. Le condizioni specifiche includono retinoblastoma bilaterale, sindrome di Maffucci, neurofibromatosi e sindrome di Klippel-Trenaunay.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato l’angiosarcoma?

Un operatore sanitario potrebbe iniziare eseguendo un esame fisico e discutendo dei tuoi sintomi. Ti chiederà anche della tua storia clinica. Ad esempio, una precedente radioterapia o un lavoro che ti ha esposto a grandi quantità di determinate sostanze chimiche potrebbero far sospettare al tuo operatore un angiosarcoma.

Possono effettuare esami di imaging per esaminare le dimensioni e la posizione del tumore. Una TAC, una risonanza magnetica e una PET sono gli esami più comuni utilizzati per diagnosticare l’angiosarcoma. Potrebbe essere necessaria una mammografia o un’ecografia se il medico sospetta un angiosarcoma mammario. Potrebbe essere necessaria un’ecocardiografia transesofagea se il medico sospetta un angiosarcoma cardiaco.

Infine, avrai bisogno di una biopsia, che prevede che un medico rimuova piccoli campioni di tessuto, fluido e cellule. I campioni vengono inviati a un laboratorio in modo che un patologo possa effettuare un test per le cellule cancerose. Un test di laboratorio chiamato immunoistochimica può confermare una diagnosi di angiosarcoma.

Stadi dell’angiosarcoma

La stadiazione del cancro aiuta gli operatori sanitari a classificare il livello di avanzamento del cancro. Gli operatori classificano gli angiosarcomi su una scala da I a IV, dove Stadio I significa che il tumore non si è diffuso oltre la sua sede primaria e Stadio IV significa che si è diffuso in parti distanti del corpo. Poiché gli angiosarcomi sono aggressivi, molti si sono già diffusi (il che significa che sono più avanzati) al momento della diagnosi. Il luogo più comune in cui si diffondono è i polmoni.

Conoscere lo stadio del cancro può aiutare il medico a decidere quali trattamenti possono aiutarti a vivere più a lungo.

Gestione e trattamento

Come vengono trattati gli angiosarcomi?

L’intervento chirurgico per rimuovere il tumore è il trattamento più comune per l’angiosarcoma. Gli operatori sanitari possono raccomandare radioterapia o chemioterapia prima o dopo l’intervento chirurgico per ridurre i tumori o uccidere altre cellule cancerose.

Sono attualmente in fase di sviluppo nuovi trattamenti contro il cancro, come farmaci per terapia mirata e immunoterapia, per combattere l’angiosarcoma. A seconda della tua situazione, il tuo medico potrebbe consigliarti uno di questi trattamenti o una sperimentazione clinica per testare nuove terapie contro il cancro.

Prevenzione

È possibile prevenire l’angiosarcoma?

Non tutte le cause dell’angiosarcoma sono prevenibili. Ad esempio, non puoi fare a meno di ereditare una condizione genetica o di aver bisogno di radioterapia per il cancro. Ma ci sono cose che puoi fare per ridurre alcuni rischi di sviluppare l’angiosarcoma, come limitare l’esposizione a determinate sostanze chimiche tossiche.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho l’angiosarcoma?

Gli angiosarcomi possono diffondersi rapidamente perché iniziano nei vasi sanguigni. Una volta diffuso, l’angiosarcoma è molto difficile da curare. Anche nei casi in cui scompare dopo il trattamento, spesso ritorna (recidiva).

Gli operatori sanitari stanno identificando metodi più efficaci per trattare l’angiosarcoma, ma il tasso di sopravvivenza è ancora basso. Circa il 35% delle persone a cui è stato diagnosticato l’angiosarcoma sono vive cinque anni dopo la diagnosi.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

L’angiosarcoma è un cancro che si muove rapidamente. Puoi prenderti cura di te stesso rallentando. Cerca di darti il ​​tempo di capire cosa sta succedendo al tuo corpo. Parla con il tuo medico curante sui passaggi che puoi intraprendere per supportare il tuo trattamento. Ecco alcuni passaggi suggeriti che potrebbero aiutarti:

• Cerca di alleviare lo stress. Se ti senti particolarmente stressato dopo aver appreso della tua diagnosi, non sei il solo. Il cancro è stressante. Potresti trovare utili attività come la meditazione, gli esercizi di rilassamento o la respirazione profonda.
• Lasciati riposarePotresti sentirti molto stanco o “sfinito” dopo i trattamenti contro il cancro. Cerca di riposare il più possibile.
• Cerca di mangiare cibi sani regolarmente. I tuoi trattamenti potrebbero influenzare il tuo appetito. Cerca di mangiare cibi nutrienti (senza saltare i pasti). Parla con un dietologo se hai difficoltà a mangiare.
• Connettiti con gli altri. Il cancro può essere solitario, soprattutto quando si ha a che fare con un cancro raro come l’angiosarcoma. Chiedi al tuo medico di metterti in contatto con gruppi di supporto in cui puoi condividere i tuoi sentimenti con persone che capiscono cosa stai attraversando.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Fissa una visita con un medico se noti dei cambiamenti alla tua pelle. Questo include noduli o piaghe sul cuoio capelluto, sul viso o sul collo che non migliorano. Contattalo se noti nuovi lividi in un’area in cui hai ricevuto una precedente radioterapia.

Se stai già ricevendo un trattamento per l’angiosarcoma, contatta il tuo medico se i tuoi sintomi sembrano peggiorare. Fagli sapere se hai una reazione inaspettata o insolitamente forte al trattamento.

Quando dovrei andare al pronto soccorso?

Alcuni trattamenti contro il cancro influiscono sul sistema immunitario e aumentano il rischio di sviluppare infezioni. Se hai subito un intervento chirurgico, potresti avere problemi con il sito dell’operazione. Dovresti recarti al pronto soccorso se:

• Hai una febbre superiore a 100,4 gradi Fahrenheit (38,3 gradi Celsius). La febbre potrebbe essere un segno di infezione.
• Hai un dolore che i tuoi antidolorifici non riescono ad alleviare.
• Vomiti spesso o hai diarrea persistente.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

L’angiosarcoma è un tumore molto raro. Potresti chiederti perché hai sviluppato questo tumore e cosa può fare il tuo medico per aiutarti. Ecco alcuni suggerimenti di domande per aiutarti in questa conversazione:

• In che stadio si trova il mio angiosarcoma?
• Quali trattamenti consigliate?
• Quali sono gli effetti collaterali?
• Quanto è probabile che il cancro si ripresenti dopo il trattamento?
• Dovrei partecipare a una sperimentazione clinica?
• Qual è la mia prognosi?

Una nota dalla Cleveland Clinic

L’angiosarcoma è un tumore molto raro che si diffonde rapidamente. Ciò significa che se hai l’angiosarcoma, potresti avere a che fare con un tumore avanzato. Potresti sentirti stressato per quello che succederà dopo. È naturale sentirsi incerti sul futuro, ma non devi affrontare questa diagnosi da solo. Condividi le tue preoccupazioni con il tuo medico in modo che possa parlarti delle tue opzioni di trattamento e della prognosi. E chiedigli di metterti in contatto con programmi e servizi che possono aiutarti.

In conclusione, l’angiosarcoma è un tumore raro e aggressivo che richiede un approccio terapeutico multidisciplinare. La diagnosi precoce è fondamentale per migliorare la prognosi. Ulteriori ricerche sono necessarie per sviluppare nuove strategie terapeutiche più efficaci e meno invasive, mirate a migliorare la sopravvivenza e la qualità di vita dei pazienti affetti da questa patologia.