Mesotelioma peritoneale: stadiazione, sintomi e cause

Il mesotelioma peritoneale, una rara e aggressiva forma di cancro che colpisce il rivestimento dell’addome, pone sfide diagnostiche e terapeutiche significative. Questo tumore, legato principalmente all’esposizione all’amianto, si manifesta con sintomi spesso aspecifici, rendendo la stadiazione un elemento cruciale per definire il percorso terapeutico più appropriato. Esploreremo in dettaglio le diverse fasi del mesotelioma peritoneale, i sintomi che lo caratterizzano e le principali cause che ne determinano l’insorgenza, offrendo un quadro completo di questa complessa patologia.

Il mesotelioma peritoneale è il secondo tipo più comune di mesotelioma. È un cancro che colpisce il peritoneo, la membrana che riveste l’addome e gli organi addominali. L’esposizione all’amianto è il fattore di rischio più comune. Non esiste una cura, ma la chirurgia, la chemioterapia e le cure palliative possono migliorare la prognosi e la qualità della vita.

Panoramica

Che cos’è il mesotelioma peritoneale?

Il mesotelioma peritoneale è un raro tipo di cancro che colpisce il peritoneo. Il peritoneo è una membrana che riveste la cavità addominale e gli organi, come fegato e intestino. Come altri tipi di mesotelioma, il mesotelioma peritoneale può essere correlato a una precedente esposizione all’amianto. L’amianto è un tipo di materiale da costruzione che è dannoso se inalato o ingerito (inghiottito).

Il mesotelioma peritoneale è una forma di cancro aggressiva perché spesso al momento della diagnosi si diffonde a tutta la parete addominale ed è difficile individuarlo precocemente.

Qual è la differenza tra mesotelioma peritoneale e mesotelioma pleurico?

Il mesotelioma peritoneale e il mesotelioma pleurico si formano nel rivestimento che protegge importanti cavità corporee e organi interni. Il mesotelioma peritoneale si forma nella membrana che riveste la cavità addominale e ricopre gli organi addominali (peritoneo). Il mesotelioma pleurico si forma nella membrana che riveste la cavità toracica e protegge i polmoni (pleura). Entrambe le membrane sono costituite da cellule mesoteliali. Ecco da dove deriva il nome mesotelioma.

Entrambi i tipi di mesotelioma sono solitamente maligni (cancerosi). Le cellule mesoteliali maligne crescono fuori controllo e danneggiano i tessuti sani circostanti. Il mesotelioma pleurico è più comune del mesotelioma peritoneale.

Chi colpisce il mesotelioma peritoneale?

Chiunque può essere colpito dal mesotelioma peritoneale, anche se è raro nei bambini. La maggior parte delle persone riceve la diagnosi intorno ai 50 anni.

Quanto è comune il mesotelioma peritoneale?

Il mesotelioma peritoneale è il secondo tipo più comune di mesotelioma (subito dopo il mesotelioma pleurico), ma è comunque raro. Solo il 10-20% di tutte le diagnosi di mesotelioma sono di mesotelioma peritoneale. Ogni anno negli Stati Uniti vengono diagnosticati solo tra 400 e 1.000 nuovi casi.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del mesotelioma peritoneale?

Il mesotelioma peritoneale spesso non causa sintomi finché non si diffonde agli organi nella cavità addominale. Il sintomo più comune è l’accumulo di liquidi nell’addome. Man mano che il liquido si accumula, l’addome può ingrossarsi. Il dolore addominale è il secondo sintomo più comune.

I segni e i sintomi del mesotelioma peritoneale includono:

• Accumulo di liquidi nell’addome (ascite).
• Gonfiore o rigonfiamento nell’addome.
• Dolore che si diffonde all’addome (più comune) o che si concentra in un punto specifico (meno comune).
• Una massa dolorosa nella zona pelvica.
• Stitichezza o ostruzione intestinale (blocco).
• Nausea e vomito.
• Febbre e sudorazioni notturne.
• Perdita di peso inspiegabile.
• Perdita di appetito.

Quali sono le cause del mesotelioma peritoneale?

Il fattore di rischio più grande per il mesotelioma è l’esposizione all’amianto. L’amianto è una fibra utilizzata in professioni come l’edilizia, l’idraulica, i lavori elettrici, le coperture, la produzione e l’industria automobilistica. Molte persone affette da mesotelioma lavorano in occupazioni che le espongono all’amianto.

Sebbene la maggior parte delle persone a cui è stato diagnosticato un mesotelioma pleurico abbia una storia di esposizione all’amianto, la connessione tra amianto e mesotelioma peritoneale non è così semplice. Molte persone a cui è stato diagnosticato un mesotelioma peritoneale non lavorano in professioni che le espongono all’amianto.

Sono necessarie ulteriori ricerche per comprendere la relazione tra amianto e mesotelioma peritoneale.

I fattori di rischio per il mesotelioma peritoneale includono:

• Esposizione all’amianto: Quando le fibre di amianto vengono disturbate, vengono rilasciate nell’aria. Una volta trasportate dall’aria, possono entrare nel corpo attraverso la bocca e il naso, raggiungere il peritoneo e annidarsi lì. Una volta che si sono depositate nel rivestimento, le fibre di amianto possono danneggiare le cellule mesoteliali, causandone una divisione anomala. Queste cellule possono formare tumori che danneggiano i tessuti sani circostanti. Le persone esposte all’amianto potrebbero non sviluppare il mesotelioma fino a diversi anni (fino a quarant’anni) dopo l’esposizione.
• Esposizione a silice ed erionite: La silice e l’erionite sono minerali comuni nella terra. L’esposizione è stata collegata al mesotelioma pleurico e peritoneale.
• Mutazioni genetiche: Studi hanno dimostrato che specifiche mutazioni genetiche (cambiamenti) possono aumentare il rischio di sviluppare mesotelioma peritoneale se si è stati esposti anche all’amianto. La mutazione più comune colpisce un gene chiamato BAP1. BAP1 è un gene che impedisce la crescita del tumore.
• Esposizione alle radiazioni: Anche una precedente radioterapia per curare il cancro addominale potrebbe aumentare il rischio di mesotelioma peritoneale. Sono necessarie ulteriori ricerche per comprendere la connessione tra radiazioni e rischio di mesotelioma.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il mesotelioma peritoneale?

Il mesotelioma peritoneale può essere difficile da diagnosticare perché spesso non produce sintomi nelle fasi iniziali. Quando si presentano sintomi, di solito sono simili ad altre condizioni più comuni che colpiscono il tratto gastrointestinale (GI), così come ad altri tumori. La diagnosi spesso comporta l’esclusione di queste condizioni più comuni.

La diagnosi può includere:

• Tomografia computerizzata (TC): Il tuo medico potrebbe eseguire una TAC per escludere condizioni che causano sintomi simili al mesotelioma peritoneale, come il cancro ovarico e l’adenocarcinoma. Il tuo medico potrebbe iniettare un colorante sicuro (contrasto) nel tuo flusso sanguigno che fa risaltare di più le masse nell’addome nelle immagini.
• Risonanza magnetica per immagini (RMI): Una risonanza magnetica può mostrare dettagli di imaging simili a una scansione TC. Potresti ricevere una risonanza magnetica se non puoi ricevere una scansione TC con contrasto.
• Esami del sangue: Il medico può verificare la presenza di marcatori nel sangue, come proteine ​​specifiche, che potrebbero essere segni di un tumore.
• Analisi del liquido peritoneale: Durante questa procedura, il tuo medico inserisce un ago nella cavità addominale per raccogliere un campione di fluido per testare i segni del mesotelioma. Un limite di questo test è che fornisce informazioni sul fluido addominale ma non sul tessuto addominale. L’impatto del cancro sul tessuto determina quanto è avanzato il cancro.
• Biopsia con ago centrale guidata da TC o biopsia laparoscopica: Una biopsia è l’unico modo per confermare una diagnosi di mesotelioma peritoneale. Durante la procedura, il tuo medico userà l’imaging per localizzare la posizione precisa del tuo tumore. Utilizzerà strumenti chirurgici per rimuovere un campione di tessuto per l’analisi.

Come viene determinato lo stadio del mesotelioma peritoneale?

La stadiazione del cancro mostra quanto è avanzata la malattia. Il sistema PCI è il sistema di stadiazione del cancro più comunemente utilizzato per il mesotelioma peritoneale.

L’indice del cancro peritoneale (PCI) classifica il cancro dividendo l’addome in 13 sezioni e assegnando un numero da 0 a 3 a ciascuna sezione. Zero significa nessun cancro, mentre 3 significa che il cancro ha invaso un’area. Il tuo medico aggiunge i numeri per ciascuna sezione per determinare lo stadio del cancro. Lo stadio 1 è il meno avanzato. Lo stadio 4 è il più avanzato.

• Fase 1: punteggio PCI da 1 a 10.
• Fase 2: punteggio PCI da 11 a 20.
• Fase 3: punteggio PCI da 21 a 30.
• Fase 4: punteggio PCI da 31 a 39.

Gestione e trattamento

Come si cura il mesotelioma peritoneale?

Le opzioni terapeutiche dipendono dallo stadio del tumore, dalle condizioni di salute e da altri fattori.

Citoriduzione con HIPEC

Il trattamento più comune per il mesotelioma peritoneale è la citoriduzione con chemioterapia intraperitoneale ipertermica (HIPEC).

• Citoriduzione è un intervento chirurgico che rimuove le cellule cancerose dall’addome. Il tuo medico rimuoverà tutti i tumori. Rimuoverà anche parti del tuo peritoneo e degli organi addominali dove si è diffuso il cancro.
• Chemioterapia intraperitoneale ipertermica (HIPEC) è un tipo di chemioterapia somministrata dopo la citoriduzione. I farmaci chemioterapici vengono riscaldati a una temperatura sicura e somministrati direttamente nella cavità addominale. Il calore fa sì che la dose sia molto più forte della chemioterapia standard. L’HIPEC uccide tutte le cellule cancerose rimanenti che potrebbero essere state trascurate durante l’intervento chirurgico. L’HIPEC causa meno effetti collaterali rispetto alla chemioterapia standard.

La citoriduzione con HIPEC è una procedura che richiede molto tempo, durando più di 10 ore. Tuttavia, la ricerca ha dimostrato che questo trattamento aiuta le persone con mesotelioma peritoneale a vivere più a lungo.

Chemioterapia

Potresti ricevere chemioterapia sistemica se non sei in grado di sottoporti a citoriduzione con HIPEC. I farmaci chemioterapici sistemici viaggiano attraverso il flusso sanguigno per uccidere le cellule tumorali in tutto il corpo. Potresti ricevere una combinazione di diversi tipi di farmaci chemioterapici sistemici.

Immunoterapia

I farmaci immunoterapici chiamati inibitori dei checkpoint immunitari aiutano il sistema immunitario a localizzare e uccidere le cellule tumorali. Questi tipi di farmaci sono comunemente usati per trattare il mesotelioma pleurico. Il tuo medico potrebbe anche prescriverli per trattare il mesotelioma peritoneale.

Terapia mirata

Alcune persone con mesotelioma peritoneale potrebbero avere cambiamenti genetici nelle loro cellule tumorali che possono essere trattati con terapie mirate. La terapia mirata prende di mira i cambiamenti genetici che trasformano le cellule sane in cellule cancerose. Questi trattamenti potrebbero essere disponibili per il tuo oncologo curante o tramite studi che testano la sicurezza e l’efficacia di nuovi trattamenti chiamati sperimentazioni cliniche. Il tuo medico dovrebbe eseguire test genetici sulla tua biopsia tumorale per scoprire se il tuo tumore presenta cambiamenti genetici targetizzabili.

Cure palliative

Il tuo medico potrebbe consigliarti cure palliative per aiutarti a gestire i sintomi del cancro e gli effetti collaterali del trattamento. Le cure palliative potrebbero essere la tua migliore opzione se non sei abbastanza in salute per un intervento chirurgico o se il tuo cancro è in una fase avanzata. I trattamenti di cure palliative potrebbero includere una procedura chiamata paracentesi. La paracentesi drena il fluido dall’addome, aiutando ad alleviare la pressione fastidiosa o dolorosa dovuta all’accumulo di fluido.

Prevenzione

Come posso ridurre il rischio?

L’unico modo noto per ridurre il rischio di sviluppare un mesotelioma peritoneale è evitare l’esposizione all’amianto. Negli anni ’70, l’Environmental Protection Agency (EPA) ha iniziato a regolamentare il modo in cui le industrie utilizzano l’amianto. Molti edifici costruiti prima delle normative dell’EPA contengono ancora amianto. Le fibre di amianto possono essere dannose se vengono disturbate e diventano disperse nell’aria.

Riduci il rischio evitando riparazioni o ristrutturazioni che potrebbero esporti all’amianto. Invece, assumi un esperto, come un professionista della bonifica dell’amianto, per gestire i lavori che comportano lavorare attorno a questo materiale.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho il mesotelioma peritoneale?

Il mesotelioma peritoneale non può essere curato, ma il trattamento può prolungare la vita e la malattia può attraversare periodi di remissione. Lavorare con un team di specialisti del cancro con esperienza nel trattamento del mesotelioma può migliorare i risultati del trattamento. Lavorare con professionisti delle cure palliative può migliorare la qualità della vita mentre affronti la diagnosi di cancro.

Quali fattori influenzano la mia prognosi?

La prognosi dipende da diversi fattori, tra cui:

• Il tipo di cellula: Tre potenziali tipi di cellule possono diventare tumori. Il tipo di cellula più comune, le cellule epitelioidi, ha una prognosi migliore rispetto agli altri tipi di cellule, cellule sarcomatoidi e cellule bifasiche.
• Stadio del mesotelioma: Il mesotelioma diagnosticato e trattato nelle fasi iniziali è associato a esiti più positivi.
• Il tuo sesso: Le donne e le persone a cui è stato assegnato il sesso femminile alla nascita tendono ad avere una prognosi migliore per quanto riguarda il mesotelioma peritoneale rispetto agli uomini e alle persone a cui è stato assegnato il sesso maschile alla nascita.
• Rimozione del tumore: La prognosi è migliore se il medico è in grado di rimuovere completamente tutti i tumori.
• Trombocitosi: Potresti avere una prognosi peggiore se hai la trombocitosi. La trombocitosi è una condizione che comporta la presenza di troppe piastrine nel sangue. Le piastrine sono cellule che aiutano il sangue a coagulare.

Quanto tempo si può vivere con il mesotelioma peritoneale?

Le persone a cui è stato diagnosticato un mesotelioma peritoneale vivono da sei mesi a un anno senza trattamento. I tassi di sopravvivenza sono molto migliori con il trattamento. Le persone con mesotelioma peritoneale che ricevono chirurgia citoriduttiva e HIPEC vivono da due a sei anni dopo la diagnosi.

Tuttavia, la tua prognosi dipende da molteplici fattori. Il tuo fornitore è la tua migliore risorsa per capire quali fattori modelleranno la tua prognosi in base alle tue opzioni di trattamento.

Vivere con

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Quali specialisti saranno coinvolti nella mia assistenza?
• Dovrei collaborare con un team di cure palliative?
• Che tipo di mesotelioma ho?
• Quanto è avanzato il mio cancro?
• Quali sono le mie opzioni terapeutiche?
• Sono disponibili sperimentazioni cliniche per me?
• Quali risultati dovrei aspettarmi in base ai trattamenti disponibili?
• Quali effetti collaterali del trattamento devo aspettarmi e come posso gestirli?

Collabora con il tuo medico per discutere le tue opzioni di trattamento se ti viene diagnosticato un mesotelioma peritoneale. Non esiste una cura per questo tipo di cancro. Tuttavia, a seconda di fattori come lo stadio avanzato del cancro e la tua salute generale, ci sono opzioni di trattamento che possono aiutarti a vivere più a lungo. I trattamenti, tra cui le cure palliative, possono migliorare la tua qualità di vita mentre affronti la diagnosi di cancro.

Il mesotelioma peritoneale, un tumore raro e aggressivo, presenta una prognosi spesso infausta, fortemente correlata allo stadio della malattia al momento della diagnosi. Riconoscere precocemente i sintomi, come dolore addominale, ascite e perdita di peso, è cruciale, sebbene spesso aspecifici. L’esposizione all’amianto rimane la causa principale, evidenziando l’importanza della prevenzione e della sorveglianza sanitaria per i soggetti a rischio. La ricerca continua a esplorare nuove terapie, offrendo speranza per migliorare la sopravvivenza e la qualità di vita dei pazienti.