Procedura Fontan: dettagli e prospettive

La procedura Fontan è un intervento chirurgico complesso utilizzato nel trattamento delle malformazioni cardiache congenite che coinvolgono un solo ventricolo funzionante. Questa tecnica innovativa mira a migliorare la circolazione sanguigna e la funzionalità cardiaca nei pazienti affetti da questi disturbi. Attraverso dettagliati passaggi chirurgici, la procedura Fontan offre nuove prospettive e speranze per una migliore qualità di vita per coloro che ne beneficiano. Scopriamo insieme i dettagli e le potenzialità di questa procedura all’avanguardia.

Panoramica

Una procedura Fontan consente al sangue povero di ossigeno proveniente dalla parte inferiore del corpo di bypassare il cuore e andare direttamente all’arteria polmonare.

Cos’è la procedura Fontan?

Una procedura Fontan migliora la circolazione nelle persone che hanno un solo ventricolo cardiaco funzionante. Questo problema si verifica a causa di una delle numerose malattie cardiache congenite (fin dalla nascita).

La procedura Fontan consente al sangue povero di ossigeno proveniente dalla parte inferiore del corpo di andare direttamente all’arteria polmonare (e poi ai polmoni) per l’ossigeno invece di passare prima attraverso il cuore. Questa procedura di solito segue un’operazione diversa (procedura di Glenn) che invia sangue povero di ossigeno dalla parte superiore del corpo all’arteria polmonare e ai polmoni.

Dopo la procedura cardiaca di Fontan, tutto il sangue povero di ossigeno va e attraverso l’arteria polmonare arriva ai polmoni invece di passare prima attraverso il cuore. Questo sangue scorre in modo passivo, ovvero senza un ventricolo che lo muova.

Normalmente, il cuore ha quattro camere: due camere superiori (atri) e due camere inferiori (ventricoli). Quando uno dei ventricoli, o una delle valvole principali del cuore, non si forma adeguatamente prima della nascita, l’altro ventricolo deve compensare il ventricolo piccolo o non funzionante.

Questo ventricolo deve pompare:

• Sangue povero di ossigeno ai polmoni per ottenere ossigeno.
• Sangue ricco di ossigeno alle cellule in modo che possano usarlo.

Quando la procedura Fontan invia passivamente il sangue ai polmoni attraverso un percorso diretto, il tuo ventricolo funzionante deve solo pompare sangue ricco di ossigeno nel tuo corpo.

Chi ha bisogno di una procedura Fontan?

I bambini di età compresa tra 2 e 15 (solitamente da 3 a 5) anni nati con un problema al ventricolo singolo potrebbero dover sottoporsi a una procedura cardiaca di Fontan. Non è per tutti, però. L’operatore sanitario di tuo figlio controllerà per assicurarsi che sia un buon candidato per la procedura Fontan. Ad esempio, il ventricolo funzionante deve essere abbastanza forte da pompare bene e i polmoni devono essere abbastanza sani da ricevere un flusso sanguigno passivo.

Perché viene eseguita una procedura Fontan?

Una procedura chirurgica di Fontan è spesso l’ultima delle procedure a ventricolo singolo che alla fine inviano passivamente tutto il sangue povero di ossigeno di un bambino all’arteria polmonare invece che attraverso il cuore. La loro arteria polmonare conduce ai polmoni, dove il sangue raccoglie ossigeno.

Prima di sottoporsi a una procedura cardiaca Fontan, il bambino di solito deve prima sottoporsi ad almeno un’altra procedura, come ad esempio:

• Procedura Norwood (lasciando che il lato destro del tuo cuore porti sangue al tuo corpo e ai tuoi polmoni).
• Procedura di Glenn (invio di sangue povero di ossigeno dalla parte superiore del corpo attraverso la vena cava superiore all’arteria polmonare).
• Shunt Blalock-Taussig-Thomas (BTT). (dirigere il sangue dall’arteria succlavia, un’arteria principale, all’arteria polmonare).
• Fascia dell’arteria polmonare (riducendo la quantità di sangue che va ai polmoni e aumentando la quantità di sangue che va al corpo).

A cosa serve la procedura Fontan?

Una procedura Fontan può trattare diverse condizioni cardiache che coinvolgono un problema al ventricolo o alla valvola, come:

• Sindrome del cuore sinistro ipoplasico (la ragione più comune per una procedura di Fontan).
• Sindrome del cuore destro ipoplastico.
• Atresia tricuspide.
• Atresia polmonare con setto ventricolare intatto.
• Trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie.
• Difetti del canale atrioventricolare sbilanciato.
• Grave anomalia di Ebstein.
• Ventricolo sinistro a doppia entrata.
• Sindrome eterotassi (alcuni organi non si trovano nelle loro posizioni normali).

Quanto sono comuni le procedure Fontan?

Ogni anno, gli operatori sanitari negli Stati Uniti eseguono circa 1.000 procedure Fontan.

Si stima che da 50.000 a 80.000 persone in tutto il mondo abbiano subito una procedura Fontan.

Dettagli della procedura

Cosa succede prima di una procedura Fontan?

Dopo che l’operatore sanitario di tuo figlio ha deciso che tuo figlio è un candidato per la procedura Fontan, eseguiranno dei test, che possono includere:

• Ecocardiogramma transtoracico (TTE).
• Elettrocardiogramma (ECG).
• Cateterizzazione cardiaca.
• Valutazione polmonare (controllo della respirazione e del livello di ossigeno del bambino).
• Imaging, come TC o MRI, in alcuni casi.

Cosa succede durante una procedura Fontan?

Nella sala operatoria il giorno dell’intervento, l’operatore sanitario di tuo figlio gli somministrerà l’anestesia per farlo dormire profondamente e senza dolore. Il chirurgo collegherà tuo figlio a una macchina che esegue temporaneamente il lavoro del cuore e dei polmoni mentre collega la vena cava inferiore del bambino all’arteria polmonare. Questo invia sangue povero di ossigeno dalla parte inferiore del corpo del tuo bambino direttamente all’arteria che va ai polmoni.

A volte un chirurgo eseguirà contemporaneamente ulteriori procedure cardiache, come l’aumento dell’apertura tra le camere superiori (atri) o la riparazione di una delle valvole cardiache. A seconda della salute del cuore e dei polmoni, il bambino potrebbe anche avere una piccola fenestrazione (apertura) creata nel tubo che collega la vena cava inferiore all’arteria polmonare.

Quanto dura la procedura Fontan?

Una procedura Fontan può richiedere dalle quattro alle cinque ore. Il team sanitario di tuo figlio ti fornirà aggiornamenti non appena possibile – e spesso – durante la procedura.

Cosa succede dopo una procedura di Fontan?

Il team sanitario di tuo figlio lo porterà in un’unità di terapia intensiva (ICU) per un attento monitoraggio. Successivamente, andranno in una normale stanza d’ospedale.

Il tuo medico ti fornirà istruzioni su come prenderti cura di tuo figlio quando sarà il momento di tornare a casa.

Rischi/benefici

Quali sono i vantaggi di un intervento cardiaco Fontan?

Una procedura chirurgica Fontan:

• Toglie parte del carico di lavoro dal ventricolo funzionante di un bambino.
• Riduce la quantità di sangue ricco di ossigeno e di sangue povero di ossigeno mescolato.
• Migliora il livello di ossigeno nel sangue di un bambino.

Quali sono i rischi o le complicazioni di una procedura Fontan?

Le complicanze della procedura Fontan a breve termine possono includere:

• Nefropatia.
• Insufficienza cardiaca.
• Ritmo cardiaco anormale.
• Malattia del fegato.
• Versamenti pleurici.

Le possibili complicazioni a lungo termine della procedura Fontan includono:

• Enteropatia con perdita di proteine ​​(incapacità di assorbire le proteine ​​durante la digestione).
• Tromboembolia (un coagulo di sangue che si rompe e blocca un vaso sanguigno).
• Malattia epatica associata a Fontan (FALD).
• Bronchite plastica (accumulo di liquidi che blocca le vie respiratorie).

Per un lungo periodo di tempo, la gittata cardiaca (la quantità di sangue che il cuore può pompare) può essere bassa dopo una procedura di Fontan. Quando la procedura non fornisce più risultati, gli operatori sanitari la definiscono un fallimento o una procedura Fontan fallita. A quel punto, la persona potrebbe aver bisogno di un trapianto di cuore. Questo è comune ad un certo punto dopo una procedura Fontan.

Recupero e prospettive

Qual è il tempo di recupero?

La maggior parte delle persone che hanno subito un intervento chirurgico Fontan rimangono in ospedale per una media da sette a 13 giorni. I primi giorni saranno in terapia intensiva. Gli altri giorni saranno in una normale stanza d’ospedale.

Quanto vivono i pazienti Fontan?

Circa il 90% delle persone che si sottopongono alla procedura chirurgica Fontan sono ancora vive 10 anni dopo. 30 anni dopo l’intervento chirurgico, a seconda dell’anatomia iniziale del cuore e dei polmoni, l’85% delle persone sopravvive.

Molte persone che hanno avuto una procedura Fontan vivono fino ai 50 anni e più.

L’aspettativa di vita della procedura Fontan varia a seconda delle varie condizioni che richiedono una procedura Fontan. I tassi di sopravvivenza sono più bassi per le persone con sindrome del cuore sinistro ipoplasico.

Quando chiamare il medico

Quando dovrei consultare il mio medico?

Dopo la procedura Fontan di tuo figlio, contatta il suo medico se ha:

• Sangue o altri fluidi che escono dalla ferita al petto.
• Febbre o altri segni di infezione.

Tuo figlio dovrebbe consultare il proprio medico ogni 6-12 mesi dopo una procedura cardiaca Fontan. Potrebbero anche aver bisogno di test regolari, come:

• Analisi del sangue.
• Elettrocardiogramma (ECG).
• Radiografia del torace.
• Risonanza magnetica cardiaca.
• Ecocardiogramma toracico (TTE).
• Monitor Holter.
• Ecografia epatica e/o risonanza magnetica (MRI).
• Test annuali di funzionalità epatica.

In passato, le prospettive per un bambino nato con un solo ventricolo cardiaco funzionante non erano buone. Oggi, molti bambini con questo problema vivono oltre l’infanzia e raggiungono l’età adulta. Dopo la procedura Fontan, tuo figlio avrà bisogno di controlli per tutta la vita con il suo cardiologo. La condizione di tuo figlio è complessa, quindi non aver paura di fare domande se c’è qualcosa che non capisci al riguardo. Avere una buona comprensione delle condizioni di tuo figlio ti aiuterà a prenderti cura di lui.

In conclusione, la procedura Fontan rappresenta un importante passo avanti nella cura dei pazienti affetti da malformazioni cardiache congenite. I dettagli di questa tecnica chirurgica hanno dimostrato di migliorare la qualità di vita di molti pazienti, consentendo loro di avere una maggiore tolleranza all’esercizio fisico e riducendo le complicanze legate alla circolazione sanguigna. Le prospettive future per la procedura Fontan sono promettenti, con continue ricerche e sviluppi che mirano a rendere questa tecnica sempre più sicura ed efficace per i pazienti affetti da malformazioni cardiache congenite.