Sindrome emolitica uremica: cause, sintomi e trattamento

La sindrome emolitica uremica è una condizione grave che coinvolge la distruzione dei globuli rossi, insufficienza renale e bassi livelli di piastrine nel sangue. Le cause principali includono infezioni batteriche, come quella da Escherichia coli, e talvolta consumo di carne contaminata. I sintomi includono vomito, diarrea sanguinolenta, affaticamento e pallore. Il trattamento prevede la gestione dei sintomi, il riposo e idratazione adeguata. In casi gravi, potrebbe essere necessaria la dialisi o la trasfusione di sangue. È essenziale consultare immediatamente un medico di fronte ai sintomi della sindrome emolitica uremica per evitare complicanze gravi.

Panoramica

Cos’è la sindrome emolitico uremica?

Sindrome emolitica uremica (hee-mah-lit-ick yer-ee-mik sin-drohm) è una condizione medica che blocca i piccoli vasi sanguigni nei reni. Il blocco distrugge i globuli rossi (anemia emolitica) e riduce il numero delle piastrine (trombocitopenia), che sono cellule coagulanti. La sindrome emolitica uremica (SEU) colpisce più comunemente i reni.

Cos’è la sindrome emolitico uremica atipica?

La sindrome emolitico uremica atipica (aHUS) è ​​un tipo raro di SEU. Le sue caratteristiche includono bassi livelli di globuli rossi, un basso numero di piastrine e insufficienza renale acuta.

La sindrome emolitico uremica atipica è tipicamente una condizione genetica, il che significa che i genitori naturali la trasmettono ai loro figli. Le mutazioni in alcuni dei geni che codificano per le proteine ​​causano la SEUa. Un’altra malattia, un’infezione o un fattore ambientale innescano l’attivazione della mutazione.

Chi colpisce la sindrome emolitico uremica?

Chiunque può sviluppare la SEU. Tuttavia, è più probabile che lo sviluppi se:

• Hanno meno di cinque anni.
• Avere un sistema immunitario indebolito.
• Avere una storia familiare di SEU.
• Ottenere Escherichia coli (Escherichia coli) batteri, solitamente derivanti dal consumo di carne poco cotta o di latte non pastorizzato.
• Avere un contatto diretto con qualcuno che ha la diarrea a causa di Escherichia coli.

Quanto è diffusa la sindrome emolitico uremica?

La sindrome emolitica uremica ha una prevalenza compresa tra il 5% e il 15% nelle persone che ne soffrono Escherichia coli.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della sindrome emolitico uremica? Cosa succede nella sindrome emolitico uremica?

I sintomi della sindrome emolitico uremica includono:

• Diarrea, solitamente sanguinolenta.
• Febbre.
• Dolore addominale.
• Vomito.
• Fatica.
• Lividi facili.
• La pelle pallida o i rivestimenti del naso e della bocca (mucose) sono pallidi.
• Confusione.
• Convulsioni.
• Colpo.

Nei casi gravi di SEU, i globuli rossi danneggiati possono ostruire il tessuto renale. Di conseguenza, i tuoi reni non possono filtrare ed eliminare i rifiuti dal tuo corpo. Se i tuoi reni non riescono a filtrare ed eliminare le scorie, ciò può portare a lesioni renali acute.

I sintomi di danno renale acuto includono:

• Diminuzione della produzione di urina (pipì) (oliguria).
• Sangue nella pipì.
• Sensazione di malessere causata da un aumento dei livelli di tossine nel sangue.
• Alta pressione sanguigna (ipertensione).
• Mancanza di respiro (dispnea).
• Gonfiore (edema) alle gambe, ai piedi o alle caviglie e, meno spesso, al viso, alle mani o in altre parti del corpo.

Se ho la diarrea ho la sindrome emolitico uremica?

Se hai la diarrea, non significa che hai la SEU. Tuttavia, dovresti consultare un medico se soffri di diarrea con sangue o diarrea grave (quando non riesci a rimanere idratato o dura più di tre giorni).

Qual è la classica triade associata alla sindrome emolitico uremica?

Una triade medica è un gruppo di tre segni che indicano una condizione medica.

La triade classica associata alla SEU comprende il danno ai globuli rossi (anemia emolitica microangiopatica), una diminuzione costante del numero delle piastrine nel sangue (trombocitopenia) e un danno renale acuto.

Qual è la causa principale della sindrome emolitico uremica?

Alcuni ceppi di batteri Escherichia coli causano la maggior parte dei casi di sindrome emolitica uremica. Questi ceppi di Escherichia coli ti fanno ammalare producendo una tossina chiamata Shiga. Shiga danneggia il rivestimento dell’intestino tenue e provoca diarrea. Può anche entrare nel flusso sanguigno, distruggere i globuli rossi e danneggiare i reni.

Un altro nome per questi ceppi è produttore di tossine Shiga Escherichia coli (STEC). Lo STEC più comune in Nord America è Escherichia coli O157:H7, o Escherichia coli O157.

Raramente, alcuni farmaci possono causare la SEU.

Come ottengo Escherichia coli?

Escherichia coli di solito entra nel tuo corpo quando mangi cibi o bevande avariati, poco cotti o scarsamente trasformati. Questi possono includere:

• Carne poco cotta (solitamente carne macinata).
• Latte o succo di frutta non pastorizzato.
• Frutta e verdura crude non lavate e contaminate.

Escherichia coli può trasmettersi anche da persona a persona attraverso la via oro-fecale. “Orale-fecale” significa che i ceppi dannosi di Escherichia coli si diffonde quando le persone non si lavano accuratamente le mani con acqua e sapone dopo aver usato il bagno o aver toccato le feci (cacca). Potresti toccare la cacca dopo aver cambiato i pannolini o gli indumenti per l’incontinenza. Puoi anche toccare la cacca dopo aver coccolato gli animali dello zoo o della fattoria che hanno il pelo sporco. Se hai dannoso Escherichia coli batteri sulle mani, possono entrare nel tuo sistema quando si trasferiscono nel cibo che mangi o quando metti le dita in bocca.

La sindrome emolitico uremica è contagiosa?

La SEU non è contagiosa. Non è possibile contrarre la SEU dal contatto da persona a persona.

Tuttavia, puoi ottenere Escherichia coli dopo aver consumato cibi o bevande contaminati o dopo essere entrati in contatto con le feci di una persona o di un animale contaminati.

Diagnosi e test

Come fai a sapere se hai la sindrome emolitica uremica?

Il tuo medico diagnosticherà la sindrome emolitica uremica. Ti chiederanno della tua storia medica e della storia medica familiare. Effettueranno anche un esame fisico e ordineranno i test.

Quali esami verranno effettuati per diagnosticare la sindrome emolitico uremica?

Il tuo medico può ordinare i seguenti test:

• Test delle urine. Farai pipì in un contenitore speciale. Quindi, un operatore sanitario inserirà nel contenitore una striscia di carta rivestita con sostanze chimiche speciali (astina di livello). L’astina cambierà colore se sono presenti proteine ​​o sangue nella pipì.
• Analisi del sangue. Il tuo medico utilizzerà un piccolo ago per prelevare un campione di sangue da una vena del braccio.
• Test genetici. Il tuo fornitore può inviare parte del tuo campione di sangue a un laboratorio per i test genetici. I test genetici determinano se hai maggiori probabilità di sviluppare la SEU in base ai tuoi geni (tendenza genetica). Questo aiuta a determinare per quanto tempo potresti aver bisogno di terapie come eculizumab o ravulizumab. Se hai un’anomalia genetica, hai una maggiore probabilità di richiedere una terapia a lungo termine con eculizumab o ravulizumab.
• Esame delle feci. Il tuo medico ti fornirà un contenitore speciale e un cucchiaio usa e getta. La prossima volta che devi fare la cacca, metti della pellicola trasparente o un giornale sul bordo del WC per raccogliere la cacca. Puoi anche fare la cacca in un contenitore diverso. Utilizzerai quindi il cucchiaio monouso per raccogliere un piccolo campione, metterlo nell’apposito contenitore e restituirlo al tuo medico.
• Biopsia renale. Il tuo medico fornirà un piccolo pezzo del tuo tessuto renale da esaminare in un laboratorio al microscopio. Il tuo medico prima intorpidirà l’area con un anestetico locale in modo da non sentire alcun dolore. Ti daranno anche un leggero sedativo per aiutarti a rilassarti. Quindi inseriranno un ago attraverso la pelle e nel rene per raccogliere il campione di tessuto. Le biopsie renali sono raramente necessarie per gli adulti. I bambini non hanno bisogno di biopsie renali.

Quali reperti indicano la sindrome emolitico-uremica?

I test cercano la presenza di diversi fattori che indicano la sindrome emolitica uremica.

Gli esami delle urine cercano sangue o proteine ​​nella pipì. Gli esami del sangue descrivono dettagliatamente i livelli dei globuli rossi e delle piastrine. Possono anche dire al tuo medico quanto bene funzionano i tuoi reni e il tuo fegato. I test delle feci verificano la presenza di Escherichia coli O157. Una biopsia renale mostra danni al rene.

Gestione e trattamento

Come si cura la sindrome emolitico uremica?

Il trattamento della sindrome emolitico uremica può comprendere trasfusioni di sangue, in particolare di globuli rossi e piastrine. I globuli rossi aiutano con segni e sintomi di anemia, inclusi brividi, affaticamento, mancanza di respiro e battito cardiaco accelerato. Le piastrine aiutano la coagulazione del sangue, soprattutto se si sanguina o si formano facilmente lividi.

Potresti avere maggiori probabilità di contrarre un’infezione durante il trattamento, quindi è una buona idea lavarti spesso le mani e allontanarti dalle persone con infezioni, incluso un comune raffreddore o l’influenza.

Il tuo medico può anche somministrarti liquidi per via endovenosa (IV) per mantenerti idratato.

Se soffri di insufficienza renale grave, potresti aver bisogno della dialisi per mantenere il sangue pulito mentre i reni guariscono. La dialisi è solitamente temporanea.

Quali farmaci sono usati per trattare la sindrome emolitica uremica?

Se soffri di pressione alta a causa di insufficienza renale, potrebbe essere necessario assumere farmaci per abbassarla.

Se soffri di sindrome emolitico uremica atipica, il tuo medico può prescriverti eculizumab o ravulizumab per aiutare a prevenire che i coaguli di sangue danneggino i vasi sanguigni, le cellule del sangue e i reni.

Eculizumab e ravulizumab aumentano le probabilità di sviluppare la malattia da meningococco e la malattia da pneumococco. Il tuo fornitore prescriverà vaccinazioni meningococciche e pneumococciche prima di iniziare i farmaci. Possono anche prescrivere antibiotici per almeno due settimane.

Parla con il tuo fornitore se sei incinta, stai pianificando una gravidanza o stai allattando prima di prendere eculizumab o ravulizumab. Devi essere consapevole dei benefici e dei rischi per te e il tuo bambino.

È possibile guarire dalla sindrome emolitico uremica?

Sì, puoi guarire dalla sindrome emolitico-uremica. Se soffri di SEU, puoi riprenderti senza danni permanenti alla salute.

I bambini hanno difficoltà a riprendersi dalla SEU rispetto agli adulti. Oltre l’85% delle persone affette da SEU recupera la funzionalità renale completa.

Tuttavia, anche con un recupero completo, in futuro potresti avere la pressione alta o altri problemi ai reni.

Prevenzione

Come posso prevenire la sindrome emolitico uremica?

I seguenti suggerimenti possono aiutarti a prevenire la SEU dovuta a Escherichia coli O157:

• Evitare aree di balneazione non igieniche.
• Evita di nuotare se hai la diarrea.
• Evitare di bere bevande non pastorizzate, inclusi latte, sidro e succhi.
• Pulisci regolarmente gli utensili da cucina (coltelli, spatole, pinze, cucchiai, ecc.) e le superfici degli alimenti (taglieri, piani di lavoro, piatti, ecc.).
• Cuocere la carne a una temperatura interna di almeno 71 °C (160 °F).
• Scongelare la carne nel microonde o nel frigorifero, non su una superficie alimentare o in acqua tiepida.
• Separare i cibi crudi da quelli cotti.
• Lavati le mani prima di mangiare.
• Lavarsi le mani dopo aver cambiato i pannolini, cambiato gli indumenti per l’incontinenza e aver usato il bagno.
• Lavati le mani dopo aver accarezzato gli animali della fattoria.

Prospettive/prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho la sindrome emolitica uremica?

Con una diagnosi e una cura adeguate, la maggior parte delle persone affette da SEU guarisce senza danni permanenti alla salute. Se non tratti la SEU, può essere fatale.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico?

Contatta il tuo medico se hai:

• Diarrea sanguinolenta.
• Diarrea che dura più di tre giorni.
• Basse quantità di pipì quando vai in bagno.
• Rigonfiamento.
• Pelle facilmente irritabile.
• Fatica.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Come fai a sapere che ho la sindrome emolitica uremica?
• Come ho contratto la sindrome emolitica uremica?
• Se non ho la sindrome emolitico uremica, quale altra condizione potrei avere?
• Che esami consigliate?
• Quali farmaci o trattamenti consigliate?
• Avrò danni permanenti ai miei reni?
• Avrò la pressione alta o altri problemi ai reni in futuro?

Ulteriori domande comuni

Qual è la differenza tra sindrome emolitica uremica e porpora trombotica trombocitopenica?

In precedenza, gli operatori sanitari raggruppavano insieme la SEU e la porpora trombotica trombocitopenica (TTP). SEU e TTP sono disturbi simili. Il TTP provoca la formazione di coaguli di sangue nei piccoli vasi sanguigni.

Gli operatori sanitari una volta li chiamavano SEU/TTP perché presentavano sintomi simili. Ora, gli operatori sanitari le riconoscono come condizioni separate.

La sindrome emolitica uremica è una condizione grave che colpisce i vasi sanguigni dei reni. La maggior parte delle persone contraggono la SEU Escherichia coli. Il modo migliore e più semplice per evitare un Escherichia coli L’infezione consiste nel lavarsi regolarmente le mani con acqua e sapone, soprattutto dopo aver maneggiato cibi crudi, prima di mangiare, dopo aver usato il bagno e dopo aver cambiato i pannolini.

Se soffri di diarrea per più di tre giorni o di diarrea con sangue, ti senti stanco, sei pallido e non fai pipì molto quando usi il bagno, consulta immediatamente il tuo medico. Quanto prima si cura la SEU, tanto minore è il rischio di sviluppare danni permanenti ai reni.

In conclusione, la sindrome emolitica uremica è una condizione grave che può essere causata da infezioni batteriche, tossine alimentari o malattie ereditarie. I sintomi includono anemia, bassi livelli di piastrine e danni ai reni. Il trattamento prevede solitamente la terapia di supporto per mantenere l’equilibrio dei liquidi e dei sali, oltre a trattamenti specifici per gestire i sintomi. È fondamentale prestare attenzione ai segnali precoci della sindrome emolitica uremica e cercare assistenza medica immediata per prevenire complicazioni gravi.