Sindrome di Wells

La sindrome di Wells è una rara condizione di coagulazione del sangue che colpisce prevalentemente le donne in età riproduttiva. Caratterizzata da un’elevata produzione di anticorpi che attaccano le piastrine, questa patologia può causare gravi problemi di coagulazione e aumentare il rischio di trombosi. I sintomi tipici includono lividi frequenti, sanguinamenti anomali e affaticamento cronico. È fondamentale diagnosticare e trattare tempestivamente la sindrome di Wells per prevenire complicazioni più gravi e migliorare la qualità della vita dei pazienti.

Panoramica

Cos’è la sindrome di Wells?

La sindrome di Wells è una malattia rara chiamata anche “cellulite eosinofila”. In questa malattia, aree pruriginose, brucianti, rosse e infiammate possono formarsi ovunque sulla pelle. Le aree infiammate possono sembrare un’infezione della pelle chiamata cellulite, ma non è presente una vera infezione.

Gli eosinofili sono un tipo di globuli bianchi che aiutano a combattere le infezioni. Se il corpo produce una quantità eccessiva di eosinofili o gli eosinofili sono iperattivi, possono causare infiammazioni che danneggiano la pelle.

Quanto è comune la sindrome di Wells?

La sindrome di Wells è molto rara. Sono stati segnalati meno di 100 casi in tutto il mondo. Di solito colpisce gli adulti, ma è stata riscontrata anche nei bambini. Uomini e donne sono ugualmente colpiti.

Sintomi e cause

Quali sono le cause della sindrome di Wells?

La causa della sindrome di Wells non è nota ma si pensa che possa trattarsi di una malattia autoimmune. In tali malattie, il sistema immunitario di una persona vede erroneamente il tessuto corporeo sano come un invasore e inizia ad attaccarlo e distruggerlo. La maggior parte dei casi sono casuali, ma la malattia può presentarsi in alcune famiglie.

Altri possibili trigger includono quanto segue:

• Morsi e punture di artropodi, comprese le punture di zanzara
• Infezione virale
• Dermatite
• Giardiasi (un’infezione intestinale)
• Leucemia
• Infezioni fungine
• Reazioni a determinati farmaci o metalli

Quali sono i sintomi della sindrome di Wells?

I sintomi di solito iniziano con una sensazione di prurito o bruciore in una o più aree della pelle, seguita da arrossamento e gonfiore. Queste aree sono spesso dolorose. A volte, diverse nuove vesciche o noduli sono il primo segno della condizione. Altri possibili sintomi includono chiazze a forma di anello o lividi pruriginosi.

Sintomi fisici come asma, dolori articolari e febbre sono possibili ma di solito non si verificano.

Nel tempo, la pelle cambia colore in rosso-marrone, poi blu-grigio, poi grigio-verdastro. Nel giro di settimane o mesi, i cerotti di solito guariscono senza alcun effetto duraturo, anche se possono ripresentarsi in un secondo momento.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la sindrome di Wells?

La biopsia cutanea è il metodo diagnostico di scelta. Un emocromo completo può mostrare un numero elevato di eosinofili.

La biopsia cutanea mostrerà un numero elevato di eosinofili nella pelle e nel tessuto sottostante, insieme a modelli di infiammazione coerenti con la sindrome di Wells ma non con altre possibili cause di infiammazione come allergie, parassiti, dermatiti, punture di insetti o Churg- Sindrome di Strauss.

Gestione e trattamento

Come viene trattata la sindrome di Wells?

Un trattamento solitamente efficace è il prednisone, uno steroide sistemico. Gli steroidi sistemici sono quelli che vengono ingeriti o iniettati. Hanno un effetto immunosoppressore, nel senso che impediscono al sistema immunitario di reagire in modo eccessivo e attaccare il proprio corpo.

Il prednisone è una versione sintetica del cortisolo, lo steroide naturale prodotto dalle ghiandole surrenali. Assunto per via orale, il prednisone di solito porta a un miglioramento entro diversi giorni e i sintomi possono essere gradualmente ridotti nell’arco di circa un mese.

Altri possibili trattamenti includono antifungini (come la griseofulvina) o antibiotici (come il dapsone).

Nei casi lievi, una crema steroidea (come l’idrocortisone) applicata sulle aree interessate può essere tutto ciò che è necessario per il trattamento.

Prevenzione

Come si può prevenire la sindrome di Wells?

Poiché la causa della sindrome di Wells non è stata identificata, non è ancora possibile determinare i modi per evitarla.

Prospettive/prognosi

Qual è la prognosi per i soggetti affetti dalla sindrome di Wells?

Le prospettive per le persone con la sindrome di Wells sono molto promettenti. Le riacutizzazioni di solito si risolvono nel giro di settimane o mesi, di solito senza cicatrici durature. Talvolta le zone colpite possono guarire con alterazione del colore della pelle, che però in genere si attenua con il tempo. La malattia potrebbe ricomparire. In questi casi ricorrenti, potrebbero volerci anni prima che la situazione sia finalmente sotto controllo.

In conclusione, la sindrome di Wells è una patologia rara ma seria che colpisce il sistema nervoso centrale. I sintomi variano da persona a persona ma possono includere mal di testa, visione offuscata e difficoltà cognitive. Il trattamento è principalmente sintomatico e può includere farmaci per il dolore e terapie fisiche. È importante consultare un medico se si sospetta di avere questa sindrome per ricevere una diagnosi accurata e un piano di trattamento adeguato. La ricerca su questa patologia è ancora in corso per comprendere meglio le cause e i possibili trattamenti.