Linfoma periferico a cellule T: sintomi, cause e prognosi

Il linfoma periferico a cellule T è una forma di cancro che colpisce il sistema linfatico e le cellule T del sistema immunitario. I sintomi includono febbre, sudorazioni notturne, perdita di peso e ingrossamento dei linfonodi. Le cause di questo tipo di linfoma non sono ancora del tutto chiare, ma si pensa che possano essere legate a fattori genetici o ambientali. La prognosi dipende dallo stadio della malattia al momento della diagnosi e dal trattamento ricevuto. È importante consultare un medico per una diagnosi precoce e un piano di trattamento efficace.

Panoramica

Cos’è il linfoma periferico a cellule T (PTCL)?

Il linfoma periferico a cellule T (PTCL) non è una singola malattia. Il termine si riferisce a un gruppo di tumori del sangue aggressivi (a crescita rapida) che colpiscono il sistema linfatico e possono diffondersi (metastatizzare) ad altre aree del corpo. I linfomi periferici a cellule T sono una forma di linfoma non Hodgkin. Possono colpire quasi ogni parte del corpo e causare molti sintomi diversi. Gli operatori sanitari possono trattare con successo la maggior parte dei sottotipi, ma le condizioni spesso ritornano (ricorrono). I ricercatori medici stanno studiando potenziali trattamenti che potrebbero aiutare le persone a vivere più a lungo con PTCL.

I linfomi periferici a cellule T sono comuni?

No, non lo sono. Uno studio globale ha concluso che i PTCL colpiscono 2 persone su 100.000 in tutto il mondo e costituiscono circa il 10% dei casi di linfoma non Hodgkin. I linfomi sono più comuni in Asia, Africa e Caraibi che negli Stati Uniti. Di solito colpiscono persone di età pari o superiore a 60 anni, ma i bambini e i giovani adulti possono sviluppare alcuni tipi di questi linfomi.

Quali sono i tipi di linfoma a cellule T periferico?

L’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) riconosce più di 20 sottotipi di PTCL. Quasi tutti i sottotipi PTCL hanno marcatori genetici distinti e altre caratteristiche. Secondo uno studio globale, i sottotipi PTCL più comuni sono:

• Linfoma periferico a cellule T, non altrimenti specificato (PTCL-NOS):Questo è il sottotipo più comune. PTCL non è un sottotipo specificatamente definito. Si tratta invece di un gruppo di condizioni che rappresentano casi che non rientrano bene in uno dei sottotipi più specificatamente definiti. Circa il 30% di tutti i casi di linfoma periferico a cellule T sono PTCL-NOS. Questo sottotipo colpisce i linfonodi, il midollo osseo, la milza o il fegato.
• Linfoma angioimmunoblastico a cellule T (AITL): questo sottotipo rappresenta tra il 15% e il 30% dei casi di PTCL in tutto il mondo. Colpisce i linfonodi, il midollo osseo, la milza o il fegato.
• Linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL): Esistono diverse forme di ALCL. Includono l’ALCL cutaneo primario, che colpisce la pelle. Un altro tipo, l’ALCL sistemico, colpisce i linfonodi, la pelle e altri organi. Alcuni casi di ALCL sistemico sono ulteriormente classificati in base ai cambiamenti in un gene specifico, chiamato linfoma chinasi anaplastico (ALK). L’ALCL rappresenta circa il 15% dei PTCL.
• Linfoma extranodale natural killer/cellule T, di tipo nasale:Questo sottotipo di PTCL cresce comunemente nei tessuti del naso, delle cavità dei seni e della parte superiore della gola, ma può anche diffondersi alla pelle, al tratto digestivo e ad altri organi. Circa il 10% dei PTCL appartiene a questo sottotipo.
• Linfomi intestinali a cellule T, che rappresentano circa il 6% dei PTCL. Questo sottotipo colpisce il sistema digestivo e comprende il linfoma a cellule T associato a enteropatia (EATL) e il linfoma a cellule T intestinale epiteliotropico monomorfico (MEITL).
• Linfoma/leucemia a cellule T dell’adulto, che potrebbero avere effetti sulla pelle e sulle ossa. Esistono quattro sottotipi di ATLL: acuto, linfoma, cronico e smoldering. I sottotipi acuti e linfoma sono forme aggressive (in rapida crescita) di ATLL. Cronico e fumante sono meno aggressivi. Ogni sottotipo ATLL colpisce diverse aree del corpo.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi dei linfomi a cellule T periferici?

Sebbene ogni sottotipo PTCL presenti sintomi specifici, alcuni sintomi comuni includono:

• Linfonodi ingrossati:Potresti avere un gonfiore indolore al collo, alle ascelle o all’inguine.
• Perdita di peso inspiegabile: Questo significa perdere peso corporeo senza provarci. Perdere il 10% del peso corporeo totale in sei mesi è un segno di perdita di peso inspiegabile.
• Dolore o gonfiore della pancia (addominale).:Ciò può verificarsi se la milza si ingrossa.
• Stanchezza persistente: Significa sentirsi molto più stanco del solito per almeno diversi giorni e senza una ragione apparente.
• Febbre inspiegabile:Spesso la febbre è un segnale che il tuo corpo sta combattendo un’infezione. Una febbre che rimane sopra i 103 gradi Fahrenheit (39,5 gradi Celsius) per due o più ore dopo il trattamento domiciliare o dura più di due giorni può essere un segno di un problema serio.

Sottotipi specifici possono presentare altri sintomi.

Linfoma periferico a cellule T, non altrimenti specificato

I sintomi diversi da quelli comuni al PTCL includono:

• Anemia (bassi livelli di globuli rossi).
• Trombocitopenia (bassi livelli piastrinici).
• Macchie rosse pruriginose sulla pelle.
• Dolore al torace o mancanza di respiro (dispnea) se c’è un cancro al petto.

Linfoma angioimmunoblastico a cellule T

I sintomi diversi da quelli comuni al PTCL includono:

• Sudorazioni notturne.
• Eruzione cutanea.
• Disturbi autoimmuni come l’anemia emolitica autoimmune.

Linfoma anaplastico a grandi cellule

ALCL cutaneo primario

I sintomi includono:

• Crescite anomale rossastre o bruno-rossastre sulla pelle che crescono nel tempo.
• Grandi protuberanze sollevate che pruriscono.
• Crescite che diventano ferite e croste.

ALCL sistemico

L’ALCL sistemico provoca sintomi comuni del PTCL.

Linfoma extranodale natural killer/cellule T, di tipo nasale

I sintomi includono:

• Congestione (ti senti il ​​naso chiuso).
• Sangue dal naso.
• Crosta nel naso.
• Gonfiore doloroso che colpisce il viso.
• Problemi agli occhi come occhi “lacrimanti” o dolore agli occhi.

Linfoma/leucemia a cellule T dell’adulto

I quattro sottotipi ATLL presentano sintomi PTCL comuni.

Quali sono le cause dei linfomi a cellule T periferici?

I linfomi a cellule T periferici si verificano quando le cellule T mutano e diventano cellule cancerose. Le cellule T sono globuli bianchi che aiutano a difendere il tuo corpo da intrusi come i germi. Quando le cellule T mutano, si trasformano in cellule cancerose che si moltiplicano in modo incontrollabile. Mentre si moltiplicano, si accumulano nei linfonodi, nella milza, nel fegato e in altri organi e creano tumori cancerosi.

Gli esperti non sanno esattamente cosa fa mutare le cellule T per causare il linfoma a cellule T periferiche. Ma la ricerca li collega a determinate condizioni mediche. Ad esempio, uno studio globale ha dimostrato che la celiachia può aumentare il rischio di sviluppare diversi tipi di PTCL, compreso il linfoma anaplastico a grandi cellule. Per fare un altro esempio, essere infettati dal virus Epstein-Barr può aumentare il rischio di sviluppare un linfoma a cellule T/killer naturale extranodale. Avere il virus linfotropico delle cellule T umane di tipo 1 (HTLV-1) può aumentare il rischio di linfoma/leucemia acuta a cellule T.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il linfoma a cellule T periferico?

Gli operatori sanitari potrebbero dover eseguire diversi test per trovare lo specifico PTCL che causa problemi di salute. Potrebbero essere necessari esami del sangue, test di imaging, biopsie e test genetici quando i patologi studiano la composizione genetica delle cellule cancerose.

Analisi del sangue

I fornitori possono testare il sangue per i virus legati ai linfomi a cellule T periferici. Gli esami del sangue possono includere:

• Emocromo completo (CBC).
• Pannello metabolico completo (CMP).
• Test della lattato deidrogenasi (LDH).
• Test per l’epatite B e l’epatite C.
• Test del virus dell’immunodeficienza umana (HIV).
• Test del virus linfotropico delle cellule T umane di tipo 1 (HTLV-tipo 1).

Prove di imaging

I test di imaging forniscono agli operatori sanitari informazioni su ciò che accade all’interno del tuo corpo, compresi i tumori.

• Scansione di tomografia computerizzata (CT).
• Scansione con tomografia a emissione di positroni (PET).
• Scansione con risonanza magnetica (MRI).

Biopsie

• Biopsia linfonodale.
• Biopsia cutanea.
• Biopsia del midollo osseo.

Quali sono gli stadi del linfoma periferico a cellule T?

I fornitori utilizzano sistemi di stadiazione del cancro per sviluppare piani di trattamento e prognosi, o cosa ci si può aspettare dal trattamento. Stabiliscono gli stadi del cancro in base a fattori come il tipo PTCL e il luogo in cui crescono le cellule T cancerose. Gli stadi del linfoma a cellule T periferiche sono:

• Fase I: Cellule T cancerose in un linfonodo o in un gruppo di linfonodi.
• Fase II: Il cancro colpisce due o più gruppi di linfonodi nella stessa area del corpo.
• Fase III: Il cancro colpisce i linfonodi sia nella parte superiore che inferiore del corpo.
• Fase IV: Il cancro colpisce i linfonodi e altri organi come i polmoni o il tratto digestivo.

Gestione e trattamento

Qual è il trattamento per il linfoma periferico a cellule T?

Non esiste un trattamento unico per i numerosi sottotipi di PTCL e il trattamento può variare a seconda dello stadio del cancro. I trattamenti comuni possono includere:

• Chemioterapiacombinando diversi tipi di farmaci chemioterapici.
• Radioterapiache i fornitori possono utilizzare insieme alla chemioterapia.
• Terapia miratache prende di mira specifici cambiamenti genetici o mutazioni che trasformano le cellule sane in cellule cancerose.
• Chemioterapia e trapianto allogenico di cellule staminali per trattare il PTCL che non risponde alla chemioterapia e alla radioterapia o che si ripresenta dopo il trattamento.

Potresti prendere in considerazione la possibilità di prendere parte a una sperimentazione clinica per valutare i trattamenti PTCL.

Quali sono gli effetti collaterali comuni del trattamento?

La maggior parte dei trattamenti contro il cancro può causare effetti collaterali. Ad esempio, gli effetti collaterali della chemioterapia e della radioterapia possono includere:

• Fatica.
• Nebbia cerebrale chemioterapica.
• Nausea e vomito.

Prevenzione

È possibile prevenire i linfomi periferici a cellule T?

No, non possono. Questi linfomi si verificano quando le cellule T mutano e diventano cellule cancerose. Non c’è niente che tu possa fare per impedirlo.

Prospettive/prognosi

Qual è la prognosi per il linfoma periferico a cellule T?

Ciò dipende dal tipo e dallo stadio del PTCL e dal fatto che il trattamento abbia portato il cancro in remissione. Remissione significa che non si hanno sintomi e gli esami non rilevano segni di cancro. In alcune situazioni, il trattamento standard può curare il PTCL. Tuttavia, la maggior parte dei linfomi a cellule T periferici si ripresenta, il che significa che sarà necessario un trattamento aggiuntivo o un tipo diverso di trattamento.

È comprensibile che tu voglia sapere cosa puoi aspettarti dal trattamento. Considera il tuo operatore sanitario la tua migliore risorsa per informazioni sulla tua situazione.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

I linfomi periferici a cellule T sono tumori rari e a crescita rapida. Se hai una forma di PTCL, ecco alcuni suggerimenti che potrebbero aiutarti a convivere con questa condizione:

• Considera le cure palliative:Questa cura può aiutarti a gestire i sintomi e gli effetti collaterali del trattamento. Inoltre, il tuo team di cure palliative può supportarti mentre affronti la sfida emotiva di convivere con una malattia grave.
• Trova supporto: I PTCL sono tumori rari. Potresti sentirti come se fossi l’unica persona a sapere cosa stai attraversando. Non devi affrontare il cancro da solo. Parla con il tuo team sanitario dei gruppi di supporto in modo da poter entrare in contatto con altri nella tua situazione.
• Prenditi del tempo per prenderti cura di te stesso: Il cancro è stressante. La cura di sé è una parte importante della convivenza con PTCL. Parla con il tuo team sanitario dei modi per gestire lo stress e di come sviluppare una dieta nutriente per mantenerti forte durante il trattamento.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Che tipo di linfoma periferico a cellule T ho?
• A che stadio è la mia malattia?
• Quali sono le mie opzioni di trattamento?
• Dovrei prendere in considerazione una sperimentazione clinica?

I linfomi periferici a cellule T (PTCL) sono un ampio gruppo di tumori rari del sangue con una causa comune ma una diversa composizione genetica. I linfomi si verificano quando le cellule T progettate per proteggere il corpo dagli intrusi si trasformano in cellule cancerose. I PTCL colpiscono diverse aree del corpo, il che può renderli difficili da diagnosticare e trattare. I ricercatori medici stanno prendendo di mira i cambiamenti genetici dei PTCL, trovando nuovi modi per trattare le condizioni. Se soffri di una forma di linfoma periferico a cellule T, chiedi al tuo team sanitario se esistono studi clinici focalizzati su nuovi trattamenti per la tua condizione specifica.

In conclusione, il linfoma periferico a cellule T è una forma rara ma aggressiva di cancro del sistema linfatico che può causare sintomi come gonfiore dei linfonodi, febbre, sudorazioni notturne e perdita di peso. Le cause esatte non sono ancora ben chiare, ma si pensa che possa essere legato a mutazioni genetiche o a fattori ambientali. La prognosi per i pazienti con questo tipo di linfoma dipende da diversi fattori, tra cui lo stadio della malattia e la risposta al trattamento. È importante una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo per migliorare le possibilità di sopravvivenza.