Idromielia: cos’è, cause, sintomi e prognosi

L’idromielia è una rara condizione neurologica caratterizzata dalla presenza di liquido cerebrospinale all’interno del midollo spinale. Le cause di questa patologia possono variare, ma spesso sono legate a problemi durante lo sviluppo del feto o a traumi alla colonna vertebrale. I sintomi possono includere debolezza muscolare, dolore e alterazioni della sensibilità. La prognosi dipende dalla gravità della malattia e dal tempestivo trattamento medico. Scopriamo di più su questa afflizione e sulle sue possibili conseguenze.

Panoramica

Cos’è l’idromielia?

L’idromielia si verifica nei bambini quando si verifica un allargamento anomalo nella parte superiore del canale centrale del midollo spinale. Ciò provoca la formazione di una cisti piena di liquido, chiamata siringe.

In quale parte del cervello si verifica l’idromielia?

L’idromielia si verifica nel quarto ventricolo del cervello. Questo spazio vuoto si trova nella parte inferiore del cervello, vicino al tronco encefalico. È pieno di liquido cerebrospinale (CSF), che protegge il cervello dai traumi.

Il quarto ventricolo si collega al canale centrale. Questo spazio ristretto corre lungo il midollo spinale. Il canale centrale fornisce una fornitura costante di liquido cerebrospinale per nutrire e proteggere il midollo spinale. È rivestito da un tipo speciale di cellule (cellule ependimali) presenti solo nei ventricoli e nel canale spinale.

In che modo l’idromielia influisce sul benessere di una persona?

Quando il fluido si accumula, la siringe si espande. Ciò esercita pressione sul midollo spinale, il che può portare a irritazioni e danni ai nervi.

Chi ottiene l’idromielia?

L’idromielia si verifica nei bambini con determinate condizioni cerebrali. Questi includono:

• Malformazione di Chiari (tipo II).
• Sindrome di Dandy-Walker.
• Idrocefalo.

In rari casi, l’idromielia si verifica nei bambini con:

• Tumori al cervello.
• Encefalite e altre infezioni cerebrali.
• Lesioni cerebrali traumatiche.

In cosa differisce l’idromielia dalla siringomielia?

Sia l’idromielia che la siringomielia causano una crescita simile a una cisti nel cervello che colpisce le cellule nervose. Anche l’idromielia e la siringomielia presentano sintomi simili. Ma ci sono alcune differenze:

Idromielia

• Colpisce principalmente neonati e bambini (estremamente raro negli adulti).
• La cisti si forma all’interno del canale centrale.
• Syrinx contiene cellule ependimali.

Siringomielia

• Colpisce soprattutto gli adulti.
• La cisti si verifica vicino al canale centrale.
• Syrinx non contiene cellule ependimali.

Sintomi e cause

Cosa causa l’idromielia?

I ricercatori stanno ancora lavorando per determinare la causa dell’idromielia.

Quali sono i sintomi dell’idromielia?

Alcune siringi sono piccole e difficilmente producono sintomi. Oppure i sintomi possono essere presenti ma non fastidiosi.

I bambini con siringhe più grandi possono avvertire dolore ai nervi (neuropatici), che può causare:

• Sensazione di bruciore.
• Scosse di dolore lancinante o lancinante.
• Intorpidimento.
• Sensazione di formicolio o formicolio.

Altri sintomi includono:

• Mal di testa.
• Perdita di sensibilità al caldo e al freddo.
• Rigidità muscolare.
• Scoliosi.
• Debolezza nelle braccia e nelle gambe.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata l’idromielia?

La diagnosi di idromielia può comportare una o più valutazioni, tra cui:

• Esame neurologico per valutare la gravità dei sintomi. Ciò può includere chiedere informazioni sui sintomi, osservare come cammina il bambino e testare la sua forza muscolare.
• MRI per rilevare una siringe e altre anomalie del midollo spinale.
• Elettromiografia per escludere la siringomielia.

Se l’imaging rivela una piccola cisti (fessura) nel quarto ventricolo, si tratta ancora di idromielia?

Il tuo bambino potrebbe ancora avere l’idromielia anche se la cisti è piccola. Anche una fessura può essere abbastanza grande da causare sintomi. È necessario che un operatore sanitario esperto rilevi escrescenze più piccole e le diagnostichi correttamente.

Gestione e trattamento

Come viene trattata l’idromielia?

I trattamenti più appropriati per il tuo bambino dipendono dai sintomi e dalla loro gravità.

• Sintomi lievi o nessun sintomo potrebbe non aver bisogno di cure.
• Sintomi fastidiosi, come la rigidità e la debolezza muscolare, possono migliorare con la terapia fisica.
• Sintomi da moderati a gravi spesso necessitano di un intervento chirurgico.

Di che tipo di intervento chirurgico potrebbe aver bisogno mio figlio?

Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per posizionare uno shunt nel cervello di tuo figlio per supportare il flusso naturale del liquido cerebrospinale. Questo dispositivo è un piccolo tubo che aiuta il corpo a eliminare il liquido in eccesso. La procedura prevede la creazione di un piccolo passaggio nel quarto ventricolo e l’inserimento di uno shunt.

Lo shunt può offrire un sollievo temporaneo o permanente dai sintomi. Alcuni bambini necessitano di più di una procedura di shunt.

Prevenzione

Cosa posso fare per prevenire il verificarsi dell’idromielia?

Poiché gli scienziati non comprendono ancora completamente le cause dell’idromielia, non esistono attualmente modi per prevenirla.

Prospettive/prognosi

Qual è la prognosi per i bambini affetti da idromielia?

Un piccolo numero di sintomi dei bambini si stabilizza o migliora da solo. Ma questo può richiedere anni. I bambini sottoposti a shunt in genere si sentono meglio, ma i sintomi a volte ritornano (ricorrono). Gli esami neurologici in corso e le scansioni MRI possono aiutare gli operatori sanitari a rilevare i primi segni di recidiva.

Vivere con

Com’è la vita quotidiana con l’idromielia?

L’impatto di questa condizione sulla vita quotidiana dipende dalla gravità dei sintomi. I bambini con sintomi lievi potrebbero riscontrare solo lievi interruzioni delle attività regolari e non tutti i giorni.

I sintomi da moderati a gravi sono più difficili da convivere:

• Il dolore può andare e venire senza preavviso.
• La rigidità o la debolezza muscolare possono interferire con la capacità del bambino di muoversi, giocare, gattonare o camminare.
• Il mal di testa può rendere il tuo bambino irritabile e a disagio.

L’idromielia si sviluppa quando si forma una cisti piena di liquido nel quarto ventricolo del cervello. Alcuni bambini non presentano sintomi o presentano sintomi lievi che non necessitano di trattamento. I sintomi da moderati a gravi possono avere un impatto sulla vita quotidiana ma possono migliorare con uno shunt. Alcuni bambini necessitano di più di una procedura di smistamento.

In conclusione, l’idromielia è una condizione neurologica in cui si forma un rigonfiamento della cavità nel midollo spinale, causando sintomi come dolore, debolezza e perdita della sensibilità. Le cause possono essere congenite o acquisite, ma spesso si verificano a seguito di malformazioni o lesioni spinali. La prognosi dipende dalla gravità dei sintomi e dalla tempestività del trattamento. È fondamentale consultare un medico per una diagnosi accurata e un piano di trattamento personalizzato per gestire efficacemente questa patologia.