Ventricolo sinistro a doppia entrata: chirurgia, trattamento e prognosi

Il ventricolo sinistro a doppia entrata è una patologia rara ma grave che richiede intervento chirurgico per essere trattata. Questa condizione può portare a gravi complicazioni se non trattata correttamente. In questo articolo esploreremo le opzioni di trattamento disponibili, le procedure chirurgiche coinvolte e la prognosi per i pazienti affetti da questa condizione. È fondamentale che i pazienti affetti da questa patologia ricevano cure e attenzioni specializzate per garantire il miglior outcome possibile.

Panoramica

Confronto tra un cuore normale e un cuore con ventricolo sinistro a doppia entrata.

Cos’è il ventricolo sinistro a doppia entrata?

Il ventricolo sinistro a doppia entrata è un raro difetto cardiaco congenito, ovvero è presente alla nascita. Con questa condizione, il cuore del tuo bambino ha solo una camera cardiaca inferiore funzionante: il ventricolo sinistro. Le camere superiori del cuore del tuo bambino – gli atri sinistro e destro (plurale di atrio) – sono entrambe collegate al ventricolo sinistro. Il ventricolo sinistro a doppia entrata è un tipo di difetto del ventricolo singolo.

In che modo il ventricolo sinistro a doppia entrata influisce sul corpo del mio bambino?

Il cuore umano ha quattro sezioni (camere): l’atrio sinistro e l’atrio destro nella parte superiore e i ventricoli sinistro e destro nella parte inferiore. Il sangue circola attraverso gli atri e i ventricoli. Gli atri ricevono il sangue dalle vene e i ventricoli pompano il sangue attraverso le arterie.

In un cuore normale, l’atrio destro riceve il sangue che necessita di ossigeno da grandi vene chiamate vena cava. Il sangue entra nel ventricolo destro, che pompa il sangue ai polmoni attraverso le arterie polmonari per raccogliere ossigeno. Il sangue ritorna al cuore nell’atrio sinistro, dove viene raccolto e passato nel ventricolo sinistro. Il ventricolo sinistro pompa quindi questo sangue ossigenato attraverso una grande arteria chiamata aorta al resto del corpo.

I bambini nati con un ventricolo sinistro a doppia entrata di solito hanno un ventricolo sinistro funzionante e un ventricolo destro piccolo. Il ventricolo destro di solito ha una funzione limitata. Entrambi gli atri forniscono sangue al ventricolo sinistro. Di conseguenza, il sangue ricco di ossigeno e il sangue povero di ossigeno si mescolano nel cuore del bambino. Il sangue misto scorre verso i polmoni e il corpo del tuo bambino.

Quanto è comune il ventricolo sinistro a doppia entrata?

Il ventricolo sinistro a doppia entrata è molto raro. La condizione si verifica in 0,05-0,1 su 1.000 nati vivi. Rappresenta circa l’1% di tutti i problemi cardiaci congeniti.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del ventricolo sinistro a doppia entrata?

I sintomi del ventricolo sinistro a doppia entrata di solito compaiono molto presto nella vita di un bambino, da pochi giorni a poche settimane di vita. Questi sintomi possono includere:

• Colorazione bluastra della pelle e delle labbra (cianosi).
• Mancato aumento di peso normalmente.
• Respirazione difficoltosa.
• Scarsa alimentazione.
• Sudorazione.
• Ritmo cardiaco anormale.
• Battito cardiaco veloce.
• Soffio al cuore.
• Insufficienza cardiaca.

Quali sono le cause del ventricolo sinistro a doppia entrata?

La causa del ventricolo sinistro a doppia entrata è sconosciuta, ma è probabile che il difetto si manifesti all’inizio della gravidanza, mentre il cuore del bambino si sta sviluppando.

Molti bambini con ventricolo sinistro a doppia entrata presentano altre anomalie nel cuore o nelle arterie principali. Queste anomalie possono bloccare il flusso di sangue ai polmoni. Questi possono includere:

• Coartazione aortica: Il restringimento dell’aorta del tuo bambino.
• Atresia polmonare: La valvola polmonare del tuo bambino non si forma correttamente.
• Stenosi della valvola polmonare: Il restringimento della valvola polmonare del tuo bambino.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il ventricolo sinistro a doppia entrata?

Durante la gravidanza, un operatore sanitario può eseguire un test di ecocardiogramma fetale per ascoltare il cuore del feto. Potresti sottoporsi a questo test tra le settimane 18 e 24 della gravidanza. Utilizza le onde sonore (ultrasuoni) per creare un’immagine del cuore del feto. Il tuo fornitore può raccomandare un ecocardiogramma fetale se:

• Scoprono un problema durante un’ecografia, come un ritmo cardiaco anormale.
• Il feto ha una condizione genetica che potrebbe essere associata a un problema cardiaco.
• Hai una storia familiare biologica di problemi cardiaci.
• Hai una condizione di salute come il diabete che potrebbe avere un ruolo nelle irregolarità cardiache.
• Stai assumendo farmaci che aumentano il rischio che il feto abbia una patologia cardiaca.

Dopo la nascita del bambino, il medico lo sottoporrà a test per problemi cardiaci come parte dello screening neonatale. Lo screening neonatale comprende controlli del sangue, dell’udito e del cuore. Il fornitore del tuo bambino li esaminerà per le condizioni cardiache utilizzando la pulsossimetria (pulse ox). Questo test controlla il livello di ossigeno nel sangue del tuo bambino. Bassi livelli di ossigeno possono segnalare un problema al cuore.

L’operatore sanitario del tuo bambino eseguirà anche un esame fisico. Ascolteranno il battito cardiaco del tuo bambino e controlleranno i suoi segni vitali.

Quali esami verranno eseguiti per diagnosticare il ventricolo sinistro a doppia entrata?

L’operatore sanitario del tuo bambino può ordinare vari test per diagnosticare o confermare le condizioni del tuo bambino. Questi test possono includere:

• Radiografia del torace: Un raggio di radiazioni focalizzato che crea un’immagine del cuore del tuo bambino.
• Elettrocardiogramma (ECG): Una misurazione dell’attività elettrica del cuore del tuo bambino.
• Ecocardiogramma: Un test che utilizza gli ultrasuoni per scattare foto del cuore del tuo bambino.
• Cateterizzazione cardiaca: Una procedura in cui l’operatore sanitario inserisce un tubicino flessibile nei vasi sanguigni dell’inguine del bambino e lo sposta verso il cuore per misurarne la funzionalità cardiaca.
• RM cardiaca: Una scansione di immagini che utilizza onde elettromagnetiche e magneti per creare immagini del cuore del tuo bambino.

Gestione e trattamento

Come viene trattato il ventricolo sinistro a doppia entrata?

Il trattamento del ventricolo sinistro a doppia entrata comprende un intervento chirurgico per bilanciare e ottimizzare il flusso sanguigno ai polmoni e al corpo del bambino. Il tuo bambino potrebbe aver bisogno di diversi interventi chirurgici per far funzionare il cuore in modo efficace. Questi sono interventi chirurgici a cuore aperto e possono includere:

Shunt Blalock-Taussig

Il chirurgo del tuo bambino eseguirà il primo intervento chirurgico entro i primi giorni o settimane di vita del tuo bambino. Utilizzeranno un piccolo tubo chiamato shunt per dirigere il flusso sanguigno ai polmoni del tuo bambino. Un cardiologo pediatrico deciderà quando il tuo bambino dovrà sottoporsi al secondo intervento chirurgico.

Procedura di shunt di Glenn

Il chirurgo del tuo bambino eseguirà il secondo intervento chirurgico quando il tuo bambino avrà dai 4 ai 6 mesi. Dirigeranno il flusso sanguigno dalla parte superiore del corpo del tuo bambino all’arteria polmonare in modo che il sangue possa raccogliere l’ossigeno dai polmoni del tuo bambino senza passare attraverso il cuore.

Procedura Fontan

Il chirurgo di tuo figlio eseguirà la procedura finale quando tuo figlio avrà dai 2 ai 3 anni. Separeranno la circolazione, quindi non si verificherà alcuna miscelazione del sangue di tuo figlio. Dopo questa fase finale dell’intervento, i livelli di ossigeno di tuo figlio saranno simili a quelli di un bambino con un cuore normale. Anche se la procedura Fontan non determina una normale circolazione del sangue nel corpo del bambino, migliora la circolazione e permette al bambino di crescere.

L’operatore sanitario di tuo figlio può prescrivere alcuni farmaci prima e dopo gli interventi chirurgici. Questi farmaci possono includere:

• Digossina per aiutare con le contrazioni cardiache.
• ACE inibitori per abbassare la pressione sanguigna.
• Anticoagulanti per prevenire la formazione di coaguli di sangue.
• Diuretici per rimuovere i liquidi in eccesso dal corpo.

Inoltre, vostro figlio dovrà assumere antibiotici prima di qualsiasi trattamento dentale per prevenire l’endocardite (infezione del rivestimento del cuore).

Nei casi più gravi di ventricolo sinistro a doppia entrata, l’operatore sanitario del bambino può raccomandare un trapianto di cuore.

Prevenzione

Come si può prevenire la doppia entrata del ventricolo sinistro?

Non è possibile prevenire il ventricolo sinistro a doppia entrata perché la causa della condizione non è nota. Tuttavia, puoi adottare misure per garantire una gravidanza sana prima ancora di essere incinta. I modi per prenderti cura di te includono:

• Visita il tuo medico prima di rimanere incinta per scoprire quanto sei sano e per condividere la storia sanitaria della tua famiglia.
• Mangiare cibi sani ed esercitare regolarmente per mantenere un peso sano.
• Prendi un integratore di acido folico da 400 mcg per prevenire difetti alla colonna vertebrale e al cervello.
• Smettere di fumare, bere e/o usare impropriamente farmaci da prescrizione o da strada. Queste cose possono ferire il tuo bambino se rimani incinta.

Prospettive/prognosi

Qual è l’aspettativa di vita del ventricolo sinistro a doppia entrata?

Il tasso di sopravvivenza a 10 anni dei bambini con ventricolo sinistro a doppia entrata è compreso tra il 70% e l’80%. Molti bambini affetti da questa condizione vivono fino all’età adulta grazie ai progressi nelle procedure chirurgiche. I fattori che influenzano la prognosi del ventricolo sinistro a doppia entrata del bambino includono:

• Quanto è grave la condizione cardiaca del tuo bambino.
• Le condizioni generali del tuo bambino quando riceve la diagnosi.
• Se sono presenti altri problemi cardiaci.
• Sindromi genetiche.

I bambini con ventricolo sinistro a doppia entrata necessitano di controlli regolari. Inoltre, potrebbero dover affrontare varie complicazioni e la loro attività fisica potrebbe essere limitata. Le complicanze del ventricolo sinistro a doppia entrata possono includere:

• Ispessimento del letto ungueale delle dita delle mani e dei piedi del bambino (ippocratismo digitale).
• Polmonite frequente.
• Problemi del ritmo cardiaco.
• Insufficienza cardiaca.

L’ultima cosa che un genitore in attesa vuole sentire è che c’è qualcosa che non va nel feto. Non è possibile prevenire la doppia entrata del ventricolo sinistro, ma è possibile adottare misure durante la gravidanza per ridurre la probabilità di effetti ambientali. È normale sentirsi preoccupati, ansiosi o spaventati quando si viene a conoscenza della condizione cardiaca congenita del bambino. Discuti le tue preoccupazioni con il tuo medico. Possono aiutarti a comprendere meglio la condizione e cosa aspettarti.

In conclusione, il ventricolo sinistro a doppia entrata è una condizione rara ma grave che richiede un intervento chirurgico tempestivo per garantire la migliore prognosi possibile. Il trattamento può variare da caso a caso, ma è importante affidarsi a un team medico specializzato per ottenere i migliori risultati. Con la giusta cura e attenzione, è possibile gestire efficacemente questa patologia e garantire una buona qualità di vita al paziente. È fondamentale seguire da vicino le indicazioni del medico e sottoporsi a controlli regolari per monitorare eventuali complicanze.