Tumori neuroendocrini del pancreas (tumore delle cellule insulari)

I tumori neuroendocrini del pancreas, conosciuti anche come tumori delle cellule insulari, sono una forma rara ma grave di cancro che si sviluppa dalle cellule endocrine del pancreas. Questi tumori possono essere benigni o maligni e possono causare una vasta gamma di sintomi, tra cui dolori addominali, perdita di peso improvvisa e cambiamenti nei livelli di zucchero nel sangue. La diagnosi precoce e il trattamento tempestivo sono fondamentali per migliorare le possibilità di sopravvivenza dei pazienti affetti da queste malattie.

Panoramica

Cos’è un tumore neuroendocrino del pancreas?

I tumori neuroendocrini del pancreas (chiamati anche tumori delle cellule insulari o NET pancreatici) sono tumori rari che iniziano nelle cellule endocrine del pancreas. Il pancreas è una ghiandola piatta a forma di pera nascosta accanto allo stomaco e all’intestino tenue. Le cellule endocrine del pancreas producono ormoni che gestiscono la digestione e i livelli di zucchero nel sangue. Un NET pancreatico può influenzare il sistema digestivo o i livelli di zucchero nel sangue.

I tumori neuroendocrini del pancreas possono essere cancerosi o non cancerosi.

Quanto sono comuni i tumori neuroendocrini del pancreas?

Sono rari. I dati più recenti stimano che 5 persone su 1 milione sviluppano un tipo di tumore neuroendocrino del pancreas.

Tipi di tumori neuroendocrini del pancreas

Gli operatori sanitari classificano i tumori neuroendocrini del pancreas come funzionanti o non funzionanti:

• NET pancreatici funzionanti può rilasciare quantità eccessive di ormoni, le sostanze chimiche che trasportano messaggi in tutto il corpo che gli dicono cosa fare e quando farlo.
• NET pancreatici non funzionanti non rilasciano ormoni, ma possono causare problemi se diventano abbastanza grandi da premere sugli organi vicini, come la pancia.

Esistono diversi tipi di NET pancreatici, ciascuno con caratteristiche diverse. Alcuni, ma non tutti, sono cancerosi, il che significa che possono diffondersi dal pancreas ad altre parti del corpo. Alcuni causano altre condizioni o hanno collegamenti ad altre condizioni. Tutti i tumori sottostanti sono NET pancreatici funzionanti.

I tipi di tumore neuroendocrino del pancreas sono:

• Gli insulinomi. Questo è il tipo più comune di NET pancreatico funzionale, rappresentando circa il 70% di tutti i tumori neuroendocrini pancreatici. La maggior parte degli insulinomi sono benigni (non cancerosi). Gli insulinomi colpiscono le cellule che rilasciano insulina, l’ormone che impedisce al livello di zucchero nel sangue di diventare troppo alto.
• Gastrinomi. Circa il 50% dei gastrinomi sono cancerosi. Questo tumore colpisce le cellule che rilasciano la gastrina, che stimola lo stomaco a produrre acido gastrico. Troppo acido gastrico nello stomaco provoca ulcere, reflusso acido e altri problemi.
• Glucagonomi. I glucagonomi sono tumori a crescita lenta che di solito sono cancerosi. Colpiscono le cellule che rilasciano il glucagone, l’ormone che impedisce al livello di zucchero nel sangue di abbassarsi troppo.
• VIPomi. VIP sta per “peptide intestinale vasoattivo”, un ormone che rilassa i muscoli dello stomaco e dell’intestino e gestisce l’equilibrio di zucchero, sale e acqua nel tratto digestivo.
• Somatostatinomi. Questi sono tumori cancerosi a crescita lenta. Colpiscono le cellule che rilasciano la somatostatina. Circa il 10% delle persone affette da somatostatinomi sviluppa la sindrome del somatostatinoma, che aumenta il rischio di diabete e/o calcoli biliari.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi dei tumori neuroendocrini del pancreas?

I sintomi variano a seconda del tipo di NET pancreatico, ma i sintomi più comuni includono:

• Sindrome carcinoide.
• Nausea e vomito.
• Diarrea.
• Fatica.
• Perdita di appetito.
• Perdita di peso inspiegabile.

Quali sono le cause dei tumori neuroendocrini del pancreas?

I ricercatori non conoscono la causa esatta. Circa il 10% dei tumori neuroendocrini del pancreas sono legati a condizioni o sindromi ereditarie.

Quali sono le complicazioni di questa condizione?

La complicazione più significativa è che i tumori possono diffondersi ai polmoni, al fegato o alle ossa. Ma possono anche aumentare il rischio di sviluppare altre condizioni mediche:

• Gli insulinomi sono associati a condizioni tra cui la neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1), la malattia di von-Hippel Lindau e la neurofibromatosi di tipo 1 (NF1). Possono causare un basso livello di zucchero nel sangue che può essere difficile da gestire.
• Gastrinomi può causare ulcere, reflusso acido e disturbi digestivi, sindrome di Zollinger-Ellison.
• Glucagonomi sono associati a MEN1. Possono causare alti livelli di zucchero nel sangue che possono essere difficili da gestire.
• VIPomi sono spesso cancerosi, ma anche i VIPomi non cancerosi possono causare altri problemi medici come la diarrea grave.
• Somatostatinomi può causare la sindrome del somatostatinoma, che aumenta il rischio di diabete e/o calcoli biliari.

Diagnosi e test

Come vengono diagnosticati i tumori neuroendocrini del pancreas?

Gli operatori sanitari eseguono esami fisici, tra cui domande su sintomi specifici, da quanto tempo li hai e se i sintomi stanno peggiorando. Ti chiederanno della tua storia medica, incluso se qualcuno nella tua famiglia biologica ha alcuni disturbi ereditari che hanno un’associazione con i tumori neuroendocrini del pancreas.

Quali esami vengono eseguiti per diagnosticare i tumori neuroendocrini del pancreas?

Gli operatori sanitari eseguono diversi test, tra cui:

• Esami del sangue, compresi test specifici per i livelli ormonali.
• Scansione tomografia computerizzata addominale (CT).
• Risonanza magnetica (MRI).
• Scansione neuroendocrina con tomografia a emissione di positroni (PET), che può rilevare cellule tumorali neuroendocrine.
• Ecografia endoscopica (EUS).
• Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP).
• Angiogramma.
• Scansione ossea.

Spesso l’unico modo per confermare una diagnosi di NET pancreatico è eseguire una biopsia o una laparotomia.

Cosa sono gli stadi e i gradi NET del pancreas?

Gli operatori sanitari utilizzano i risultati dei test per stabilire gli stadi, i gradi del tumore neuroendocrino pancreatico e se i tumori sono funzionanti o non funzionanti:

• Fasi descrivi le dimensioni del tumore canceroso e se si è diffuso ai linfonodi o ad altre parti del corpo.
• gradi descrivere la velocità con cui le cellule cancerose possono moltiplicarsi.
• Funzionante contro non funzionanteo se i tumori rilasciano ormoni.

Fasi

Gli operatori sanitari utilizzano il sistema di stadiazione del cancro TNM per classificare i NET pancreatici. (Nella stadiazione TNM, T sta per dimensione e posizione del tumore, N sta per se i tumori colpiscono i linfonodi vicini e M sta per se i tumori hanno metastatizzato.) Gli stadi dei tumori neuroendocrini pancreatici sono:

• Fase I: Il tumore misura meno di 2 centimetri di diametro e non si è diffuso dal pancreas.
• Fase II: misura più di 4 centimetri di diametro e/o si è diffuso nel duodeno (la prima parte dell’intestino tenue) o nei dotti biliari.
• Fase III: il tumore si è diffuso ai linfonodi vicini o agli organi vicini o ai grandi vasi sanguigni.
• Fase IV: Il tumore si trova in organi e tessuti più distanti, come il fegato o le ossa.

gradi

I gradi NET pancreatici descrivono la velocità con cui un tumore canceroso può crescere e diffondersi. Gli operatori sanitari stabiliscono i gradi del tumore in base a ciò che un medico patologo apprende sulle cellule del tumore. I gradi del tumore sono:

• Grado 1 ben differenziato: Le cellule tumorali non si moltiplicano molto velocemente e assomigliano più a cellule normali che a cellule anormali.
• Grado 2 ben differenziato: Le cellule tumorali hanno caratteristiche intermedie tra quelle dei tumori a basso e ad alto grado.
• Grado 3 ben differenziato: Le cellule tumorali si moltiplicano più rapidamente e appaiono più anormali.
• NET poco differenziato: Le cellule tumorali si moltiplicano molto rapidamente e appaiono estremamente anormali. Questi sono i più aggressivi e sono anche chiamati carcinoma neuroendocrino di alto grado (NEC) o cancro a piccole cellule.

Gestione e trattamento

Quali sono i trattamenti per i tumori neuroendocrini del pancreas?

Il trattamento più comune è la pancreatectomia per rimuovere un tumore. Gli interventi chirurgici specifici variano a seconda della posizione del tumore nel pancreas. Il tuo medico può utilizzare termini come “testa” e “coda” quando parla di un intervento chirurgico specifico. Questo perché il tuo pancreas ha la forma di un pesce, con una testa larga, una parte centrale o un corpo di medie dimensioni e una coda stretta. Le pancreatectomie comuni sono:

• Procedura Whipple: Questo è il trattamento chirurgico più comune per i tumori neuroendocrini del pancreas. In questa procedura, i chirurghi rimuovono una parte del pancreas, insieme al tumore e a diversi organi vicini.
• Pancreatomia centrale: I chirurghi rimuovono la parte centrale del corpo del pancreas, lasciando la testa e la coda del pancreas.
• Pancreatomia distale: Rimuovono la coda del pancreas. Possono rimuovere parte del corpo del pancreas e parte o tutta la milza. (La tua milza e la coda del pancreas sono strettamente collegate.)

Gli operatori sanitari possono eseguire altri tipi di interventi chirurgici e i seguenti trattamenti:

• Chemioterapia.
• Terapia ormonale.
• Fegato o intestino tenue (trapianti se i NET pancreatici sono nel fegato, nell’intestino tenue o nell’intestino).
• Terapia con radionuclidi del recettore peptidico (PRRT).
• Inibitori della tirosina chinasi.

Quali sono gli effetti collaterali comuni del trattamento?

Esistono molti modi per trattare i NET pancreatici e altrettanti effetti collaterali. Gli effetti collaterali varieranno a seconda del tipo di trattamento:

• Chirurgia: Dolore, infezione e sanguinamento.
• Chemioterapia: Affaticamento, nausea e vomito, perdita di capelli e diarrea.
• Terapia ormonale: Dolore nel punto in cui è stato iniettato il farmaco.
• Trapianto di fegato: Coaguli di sangue, emorragia, lesioni del dotto biliare e insufficienza epatica.
• Terapia con radionuclidi recettori peptidici: Danni ai reni e nausea.
• Inibitore della tirosina chinasi: Affaticamento, febbre, perdita o aumento di peso.

Durante il trattamento, valuta la possibilità di parlare con il tuo team sanitario delle cure palliative. Le cure palliative offrono servizi di supporto e cura per le persone affette da malattie gravi, comprese le modalità per gestire gli effetti collaterali del trattamento.

Prospettive/prognosi

Quali sono i tassi di sopravvivenza del tumore neuroendocrino del pancreas?

I tassi di sopravvivenza variano a seconda del tipo di NET pancreatico, del suo grado e se il tumore era presente in altre parti del corpo al momento della diagnosi. Il National Cancer Institute (Stati Uniti) tiene traccia del tasso di persone affette da cancro che erano vive cinque anni dopo la diagnosi. I tassi di sopravvivenza a cinque anni per i NET pancreatici sono:

• Complessivamente più del 50%.
• Oltre il 90% nei casi in cui il tumore non si è diffuso.
• Più del 70% nei casi in cui il tumore si trova nei tessuti o nei linfonodi vicini.
• Più del 20% quando il tumore si trova in aree più distanti del corpo, come il fegato o i polmoni.

Se ti stai chiedendo quali sono i tassi di sopravvivenza, è importante ricordare che si tratta di informazioni basate sulle esperienze di altre persone con un NET pancreatico. Sono anche informazioni basate su ciò che è accaduto in passato. Sei unico, così come lo è il tuo potenziale tasso di sopravvivenza. Parla con il tuo team sanitario dei dati sul tasso di sopravvivenza. Conoscono te e la tua situazione, il che significa che sono la tua migliore risorsa.

Qual è l’aspettativa di vita per una persona con un tumore neuroendocrino del pancreas?

È difficile da dire. In generale, le persone che ricevono un trattamento prima che un NET pancreatico si diffonda possono avere un’aspettativa di vita quasi normale, in particolare se vivono più di cinque anni dopo la diagnosi. Proprio come i tassi di sopravvivenza, il tuo team sanitario è la tua migliore risorsa per informazioni sulla tua aspettativa di vita.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

Proprio come non esiste un unico tipo di tumore neuroendocrino del pancreas, non esiste un unico modo migliore per prendersi cura di sé. In generale dovresti:

• Riposati più che puoi. L’affaticamento è un sintomo comune della condizione e un effetto collaterale del trattamento.
• Cerca di seguire una dieta sana ed equilibrata. Se i sintomi del NET pancreatico e gli effetti collaterali del trattamento rendono difficile mangiare, chiedi a un nutrizionista suggerimenti su come trovare cibi che puoi tollerare e che ti aiuteranno a mantenere le forze.
• Considera il supporto per la salute mentale. Se stai attraversando un periodo difficile a livello emotivo, chiedi al tuo fornitore di servizi che potrebbero aiutarti a gestire i tuoi sentimenti in modo da poterti concentrare sulla tua salute.

I tumori neuroendocrini del pancreas sono rari. Potresti avere la sensazione che nessun altro possa capire ciò che stai vivendo. Se questa è la tua situazione, chiedi al tuo fornitore se ci sono gruppi di supporto a cui puoi unirti.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Dovresti consultare il tuo medico se noti cambiamenti nel tuo corpo, come un peggioramento dei sintomi originali. Questi cambiamenti potrebbero non essere correlati alla tua condizione e il modo migliore per esserne sicuri è parlare con il tuo fornitore.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

I tumori neuroendocrini del pancreas sono rari e potresti non saperne molto. Ecco alcune domande che potresti porre al tuo medico:

• Che tipo di tumore neuroendocrino del pancreas ho?
• Un medico patologo con esperienza con i tumori neuroendocrini potrebbe esaminare i campioni di tessuto della mia biopsia?
• Avrò bisogno di un intervento chirurgico?
• Quali sono gli effetti collaterali e le complicanze dell’intervento chirurgico?
• Quali sono gli altri trattamenti per questa condizione?

Ulteriori domande comuni

Qual è la differenza tra un tumore neuroendocrino del pancreas e un adenocarcinoma?

Gli adenocarcinomi sono tumori che iniziano nelle cellule epiteliali ghiandolari. Queste cellule si trovano nelle ghiandole che rivestono gli organi, compreso il pancreas.

I tumori neuroendocrini del pancreas si trovano solo nelle cellule endocrine del pancreas. In generale, i tumori neuroendocrini del pancreas hanno una crescita più lenta e hanno una prognosi molto migliore rispetto all’adenocarcinoma pancreatico.

Una nota dalla Cleveland Clinic

Tutte le condizioni mediche gravi sono impegnative. Ma le sfide potrebbero sembrare raddoppiate o addirittura triplicate quando la condizione in questione è rara come un tumore neuroendocrino pancreatico (NET pancreatico). Potresti ritrovarti a cercare informazioni su questi tumori, che colpiscono cellule specifiche del pancreas. E potresti sentirti sopraffatto mentre cerchi di elaborare ciò che stai imparando e ansioso per ciò che accadrà dopo.

I tuoi operatori sanitari comprendono che avere una malattia rara come un NET pancreatico può essere un’esperienza sconvolgente. Se hai un NET pancreatico e hai domande, non esitare a chiedere al tuo team informazioni su cosa puoi aspettarti.

In conclusione, i tumori neuroendocrini del pancreas rappresentano una forma rara ma insidiosa di cancro che colpisce le cellule insulari del pancreas. Questi tumori possono essere difficili da diagnosticare e trattare a causa della loro natura complessa e della varietà di sintomi che possono manifestarsi. Tuttavia, con una diagnosi precoce e un trattamento appropriato, le persone affette da questo tipo di tumore hanno buone possibilità di sopravvivenza e di gestire la loro condizione in modo efficace. È importante quindi consultare un medico di fiducia per una valutazione accurata e un piano di trattamento personalizzato.