Che cos’è la leucemia linfocitica cronica (LLC)?

La leucemia linfocitica cronica (LLC) è un tipo di cancro del sangue che colpisce i linfociti, un tipo di globuli bianchi. Questa malattia è caratterizzata dalla crescita incontrollata di linfociti anormali, che si accumulano nel sangue e nel midollo osseo. La LLC è una malattia cronica che progredisce lentamente e può essere asintomatica per molti anni. Tuttavia, può causare sintomi come affaticamento, perdita di peso e infettività. La diagnosi precoce e il trattamento adeguato sono fondamentali per gestire questa patologia e migliorare la qualità di vita dei pazienti.

Panoramica

Cos’è la leucemia linfocitica cronica?

La leucemia linfocitica cronica (LLC) è un tipo di cancro del sangue. È la forma più comune di leucemia negli adulti. Succede quando i globuli bianchi sani (linfociti) nel midollo osseo mutano, o si trasformano, in cellule cancerose che si moltiplicano e spiazzano le cellule del sangue e le piastrine sane.

La CLL colpisce in genere persone di età pari o superiore a 65 anni, ma può colpire persone a partire dai 30 anni. È possibile avere la leucemia linfocitica cronica senza presentare sintomi. La maggior parte delle persone scopre di avere la LLC dopo aver effettuato esami del sangue come parte degli esami fisici di routine.

Attualmente, gli operatori sanitari non dispongono di trattamenti di routine per curare la leucemia linfocitica cronica. Negli ultimi 10 anni, i fornitori hanno sviluppato trattamenti che portano la CLL in remissione. (Remissione significa che non si hanno sintomi e segni di CLL.) Questi trattamenti aiutano le persone affette da CLL a vivere più a lungo.

Tipi di leucemia linfocitica cronica

È possibile che si sviluppi la LLC nelle cellule B o nelle cellule T, che sono globuli bianchi (linfociti):

• Linfociti B (cellule B) produrre anticorpi. Gli anticorpi sono proteine ​​che prendono di mira virus, batteri e cellule tumorali, tra gli altri intrusi estranei.
• Linfociti T (cellule T) controllare la risposta del sistema immunitario del tuo corpo. Le cellule T attaccano e distruggono direttamente le cellule anormali, comprese le cellule tumorali.

Quasi tutte le persone affette da LLC soffrono di leucemia linfocitica cronica a cellule B. Esiste una condizione correlata che colpisce le cellule T chiamata leucemia prolinfocitica a cellule T (PLL). Le persone con PLL a cellule T sviluppano i sintomi più rapidamente rispetto alle persone con CLL a cellule B.

Quanto è comune questa condizione?

La leucemia linfocitica cronica è uno dei tipi più comuni di leucemia negli adulti. Colpisce circa 5 persone su 100.000 negli Stati Uniti. L’American Cancer Society stima che a circa 18.700 persone verrà diagnosticata la LLC nel 2023. In confronto, a più di 238.000 persone verrà diagnosticato un cancro ai polmoni nel 2023 (uno dei tumori più comuni in assoluto) .

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della leucemia linfocitica cronica?

Puoi avere la leucemia linfocitica cronica senza sintomi. Potrebbero essere necessari mesi o anni prima di notare i sintomi della CLL. I sintomi comuni includono:

• Fatica. La CLL colpisce i globuli rossi, causando anemia. L’affaticamento è un sintomo comune dell’anemia.
• Febbre. La febbre è un segno di infezione. La LLC colpisce i globuli bianchi sani, aumentando il rischio di infezioni.
• Linfonodi ingrossati nel collo, nelle ascelle, nell’inguine o nello stomaco.
• Sudorazioni notturne.
• Perdita di peso inspiegabile.
• Dolore o senso di pienezza sotto le costole. La CLL può colpire il fegato o la milza. I globuli bianchi cancerosi nel fegato e/o nella milza possono far crescere quegli organi.

Quali sono le cause della leucemia linfocitica cronica?

La leucemia linfocitica cronica si verifica quando alcuni cromosomi e geni mutano o cambiano durante la vita. I ricercatori medici non sanno cosa innesca questi cambiamenti, ma hanno identificato alcuni fattori di rischio, tra cui:

• Storia famigliare: Gli studi dimostrano che le persone con parenti stretti affetti da CLL, come i loro genitori biologici, fratelli o figli, hanno da due a quattro volte più probabilità di sviluppare la CLL.
• Età: In media, le persone hanno 71 anni quando viene diagnosticata.
• Sesso: Gli uomini e le persone assegnate come maschio alla nascita (AMAB) sviluppano la LLC più spesso rispetto alle donne e alle persone assegnate come donna alla nascita (AFAB).
• Esposizione all’agente arancione: Gli studi mostrano collegamenti tra la CLL e l’Agente Orange, una sostanza chimica utilizzata durante la guerra del Vietnam.
• Linfocitosi monoclonale a cellule B: In questa condizione, hai un numero superiore al normale di cellule B identiche nel sangue. Se soffri di questa condizione, c’è un leggero rischio di sviluppare CLL.

Quali sono le complicanze della leucemia linfocitica cronica?

La leucemia linfocitica cronica colpisce i globuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine. I globuli rossi trasportano l’ossigeno in tutto il corpo. I globuli bianchi ti proteggono dalle infezioni. Le piastrine aiutano il sangue a coagularsi. Senza globuli e piastrine sani, potresti sviluppare le seguenti complicazioni:

• Linfoma: Circa il 2%-10% delle persone affette da CLL sviluppano un linfoma.
• Cancro della pelle, cancro ai polmoni o cancro al colon: Potresti avere un rischio maggiore di cancro perché la CLL influenza la capacità del tuo sistema immunitario di proteggerti dagli intrusi, comprese le cellule cancerose.
• Anemia: Potresti sviluppare anemia perché non hai abbastanza globuli rossi che trasportano l’ossigeno in tutto il corpo.
• Trombocitopenia: La leucemia linfocitica cronica può influire sull’apporto di piastrine.
• Infezioni frequenti: Potresti avere un rischio maggiore di infezioni batteriche, fungine o virali perché non hai abbastanza globuli bianchi sani.
• Malattie autoimmuni: Alcune persone affette da LLC possono sviluppare anemia emolitica autoimmune.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la leucemia linfocitica cronica?

Il tuo medico ti chiederà informazioni sui tuoi sintomi. Faranno un esame fisico e potrebbero ordinare i seguenti test:

• Emocromo completo (CBC) con differenziale: Un emocromo completo misura il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine nel sangue. Valuta anche la quantità di emoglobina (proteina che trasporta l’ossigeno) presente nei globuli rossi.
• Striscio di sangue periferico: Un patologo medico esamina le cellule del sangue al microscopio per cercare cellule del sangue cancerose.
• Citometria a flusso: I fornitori utilizzano questo test di laboratorio per saperne di più sulle cellule del sangue. Nella CLL, usano la citometria a flusso per determinare se i globuli bianchi trasportano cellule CLL.
• Test genetici: I patologi utilizzano test come l’ibridazione fluorescente in situ (FISH) e la catena pesante delle immunoglobuline (IGHV) per esaminare i cromosomi e i geni. Comprendere come i cromosomi e i geni sono mutati o modificati aiuta gli operatori a determinare come trattare la CLL.

Stadi della leucemia linfatica cronica

Gli operatori sanitari utilizzano sistemi di stadiazione del cancro per sviluppare piani di trattamento e prognosi (risultati attesi). I fornitori organizzano la CLL con due sistemi di stadiazione simili. Il sistema di stadiazione Rai classifica la CLL in base alla probabilità che la condizione peggiori e richieda un trattamento. Il sistema Binet mette in scena la CLL in base alla diffusione della condizione in tutto il corpo.

Sistema di allestimento Rai

Le categorie del sistema di allestimento Rai sono:

• Rischio basso (ex Rai stage 0): Hai linfocitosi e globuli bianchi anomali nel sangue e/o nel midollo osseo.
• Rischio intermedio (già noto come Stadio I Rai o Stadio II): Hai linfocitosi, linfonodi ingrossati e milza e/o fegato ingrossati.
• Rischio alto (ex Rai Stage III): Hai anemia o trombocitopenia.

Sistema di stadiazione Binet

Il sistema di stadiazione Binet utilizza informazioni sulla conta delle cellule del sangue e delle piastrine e sul numero di aree del corpo con linfonodi ingrossati. Le categorie del sistema di stadiazione Binet sono:

• Fase A: Non hai anemia (bassi livelli di globuli rossi) o bassi livelli di piastrine, ma hai linfonodi ingrossati in almeno due aree del corpo. Ad esempio, hai i linfonodi ingrossati nel collo e nell’inguine.
• Fase B: Ci sono linfonodi ingrossati in tre aree del corpo, fegato o milza, ma non hai anemia e i livelli piastrinici sono normali.
• Fase C: Hai anemia e linfonodi ingrossati in tre o più aree del corpo.

Alcune persone malate di cancro si sentono intimidite o innervosite da sistemi che sembrano ridurre la loro condizione a una formula di numeri e lettere. I tuoi fornitori capiscono perché potresti sentirti in questo modo. Se sei confuso o preoccupato da ciò che senti, chiedi al tuo medico di spiegare come funziona il sistema di stadiazione del cancro nella tua situazione.

Gestione e trattamento

Come viene trattata la leucemia linfocitica cronica?

Il trattamento varia in base ai sintomi e ai risultati dei test. Ad esempio, se soffri di CLL in stadio iniziale, il tuo medico può optare per la vigile attesa (sorveglianza attiva).

In vigile attesa, i fornitori trattengono il trattamento monitorando attentamente la salute generale, i sintomi e i risultati dei test.

I fornitori prendono in considerazione anche i risultati dei test genetici. Ad esempio, alcuni cambiamenti genetici indicano che è probabile che la tua condizione peggiori prima piuttosto che dopo o che i tipici trattamenti per la CLL non saranno altrettanto efficaci.

I trattamenti comuni per la CLL comprendono la terapia mirata e la chemioterapia. I fornitori possono utilizzare la radioterapia per alleviare i sintomi della CLL. Ciascun tipo di trattamento può causare effetti collaterali diversi. Il tuo fornitore illustrerà i benefici specifici del trattamento, gli effetti collaterali e le potenziali complicanze a lungo termine.

Terapia mirata

Questo trattamento funziona prendendo di mira o concentrandosi sulle cellule tumorali. Nella leucemia linfocitica cronica, i trattamenti impediscono la crescita dei globuli bianchi cancerosi. Alcuni trattamenti mirati distruggono le cellule senza danneggiare le cellule sane o le piastrine. Trattamenti o farmaci specifici possono includere:

• Terapia con inibitori della tirosina chinasi di Bruton (BTK): Questo trattamento blocca gli enzimi che causano la trasformazione delle cellule B in globuli bianchi in eccesso. Gli esempi includono ibrutinib (Imbruvica®), acalabrutinib (Calquence®) e zanubrutinib (Brukinsa ®).
• Terapia con inibitori BCL2: Venetoclax (Venclexta®) blocca BCL2, una proteina presente sulle cellule leucemiche, comprese le cellule CLL. Questo trattamento può distruggere le cellule leucemiche o renderle più sensibili ad altri farmaci antitumorali.
• Terapia con anticorpi monoclonali: Questo trattamento è un tipo di immunoterapia. Gli anticorpi monoclonali sono anticorpi prodotti in laboratorio che bloccano la crescita delle cellule tumorali o distruggono le cellule cancerose. Esempi di farmaci per la terapia con anticorpi monoclonali includono rituximab (Rituxan®) e obinutuzumab (Gazyva®).

Chemioterapia

Il tuo medico può utilizzare la chemioterapia come trattamento iniziale per la leucemia linfocitica cronica. I farmaci chemioterapici comuni per la CLL includono:

• Fludarabina (Fludara®).
• Clorambucile (Leukeran®).
• Ciclofosfamide (Cytoxan®).
• Bendamustina (Treanda®).

Immunoterapia

Questo trattamento agisce ripristinando o rafforzando il sistema immunitario in modo che possa fare di più per uccidere le cellule cancerose o rallentare la crescita delle cellule cancerose.

I fornitori possono utilizzare il farmaco immunoterapico lenalidomide (Revlimid®) per trattare la leucemia linfocitica cronica che non ha risposto alla chemioterapia, la CLL che si ripresenta (CLL ricorrente) o la CLL che sta peggiorando.

I ricercatori medici stanno valutando la terapia con il recettore dell’antigene chimerico (CAR-T) per le persone affette da CLL che non hanno risposto al trattamento standard.

Prevenzione

È possibile prevenire questa condizione?

Non esiste un modo noto per prevenire la CLL.

Prospettive/prognosi

Quanto tempo si può vivere con la leucemia linfocitica cronica?

La leucemia linfocitica cronica (LLC) si sviluppa tipicamente molto lentamente. Puoi convivere a lungo con la LLC prima di notare i sintomi. Quando lo fai, gli operatori sanitari dispongono di trattamenti molto efficaci che mettono la CLL in remissione. La remissione della CLL dura in genere diversi anni prima che la condizione ritorni. Anche in questo caso, il medico potrebbe consigliare diversi trattamenti che riportano la CLL in remissione. La LLC non scompare mai, ma le persone possono comunque vivere una vita lunga e piena con la malattia.

Qual è il tasso di sopravvivenza globale per la leucemia linfocitica cronica?

Il National Cancer Institute stima che l’87,9% delle persone affette da CLL siano vive cinque anni dopo la diagnosi. Quando si pensa ai tassi di sopravvivenza, è importante ricordare che i tassi di sopravvivenza sono stime basate sulle esperienze di ampi gruppi di persone affette da LLC. Molte cose possono influenzare i tassi di sopravvivenza della LLC, dalla salute generale e dallo stadio della condizione al momento della diagnosi, al modo in cui la condizione risponde al trattamento. Se hai domande, chiedi al tuo fornitore cosa puoi aspettarti nella tua situazione.

Cosa succede nella leucemia linfocitica cronica allo stadio terminale?

Il termine “stadio terminale” significa che il trattamento non funziona più nel rallentare o arrestare la CLL. In tal caso, potresti sviluppare infezioni potenzialmente letali o emorragie incontrollabili che gli operatori sanitari non sono in grado di curare.

Vivere con

Com’è vivere con la leucemia linfocitica cronica?

Dipende dalla tua situazione. Puoi avere la LLC senza avere alcun sintomo. Se hai sintomi, esistono trattamenti per ridurli e gestire la tua condizione, ma questi non scompaiono mai.

Ecco alcuni suggerimenti per convivere con la CLL:

• Proteggiti dalle infezioni. Le persone affette da LLC hanno un rischio maggiore di infezioni, alcune delle quali potrebbero essere pericolose per la vita. Chiedi al tuo medico quali vaccinazioni hanno senso.
• Monitora la tua salute generale. Potresti avere un rischio maggiore di cancro della pelle, cancro ai polmoni o cancro al colon. Chiedi al tuo medico informazioni sui test di screening del cancro.
• Gestisci lo stress. Molte persone affette da CLL attraversano cicli di remissione e ricaduta. Passare attraverso la remissione e la ricaduta può renderti ansioso. Se questa è la tua situazione, chiedi al tuo fornitore informazioni su programmi o servizi che ti aiutino a gestire lo stress.
• Segui una dieta sana. Alcuni sintomi della CLL possono influenzare l’appetito. Chiedi al tuo fornitore di consultare un nutrizionista. Se il tuo appetito è buono, concentrati su una dieta equilibrata composta da proteine ​​a basso contenuto di grassi, cereali, frutta e verdura e grassi sani per migliorare la tua salute generale.
• Esercizio. L’esercizio fisico può aiutarti a gestire lo stress e a risollevare il morale.
• Calmati. La CLL può essere estenuante. Cerca di riposarti quando hai bisogno di una pausa.
• Sapere cosa aspettarsi. Sapere è potere. Chiedi al tuo medico quali sono i sintomi che potrebbero indicare che la tua condizione sta progredendo (peggiorando). Il tuo medico potrebbe raccomandare diversi trattamenti che fanno di più per gestire la CLL.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Potresti chiedere:

• Che tipo di leucemia linfatica cronica ho?
• Non ho sintomi. Quando dovrei iniziare il trattamento?
• Quali sono le mie opzioni di trattamento?
• Avrò sempre bisogno di cure?
• Il trattamento porterà la mia condizione in remissione?

La leucemia linfocitica cronica (LLC) è la forma più comune di leucemia negli adulti. Puoi avere la leucemia linfatica cronica per anni senza avere alcun sintomo. Se soffri di LLC, potresti non aver bisogno di cure immediate. Gli operatori sanitari non possono curarla, ma possono fornire trattamenti per eliminare i sintomi e i segni della malattia, mettendo la malattia in remissione. Alcune persone affette da CLL vivono per molti anni. Convivere con una malattia cronica come la CLL non è sempre facile. Potresti attraversare diversi cicli di remissione e recidiva. Ad ogni ciclo, potresti preoccuparti di cosa verrà dopo. I tuoi fornitori capiscono cosa vuol dire convivere con una malattia cronica. Saranno lieti di rispondere a qualsiasi domanda e di aiutarti il ​​più possibile.

In conclusione, la leucemia linfocitica cronica (LLC) è una forma di cancro del sangue che coinvolge i linfociti, un tipo di globuli bianchi. Questa malattia colpisce principalmente gli anziani e si caratterizza dalla crescita incontrollata di cellule linfocitiche anormali. La LLC è una patologia cronica che può progredire lentamente nel corso degli anni. Sebbene non ci sia una cura definitiva per la LLC, esistono diversi trattamenti che possono aiutare a controllare la malattia e migliorare la qualità di vita dei pazienti. È importante consultare un medico specialista per una corretta gestione della malattia.