Craniofaringioma: definizione, sintomi, cause e trattamento

Il craniofaringioma è un tumore benigno raro che si sviluppa alla base del cervello, vicino all’ipofisi. I sintomi possono includere mal di testa persistente, cambiamenti nella visione, aumento di peso e problemi ormonali. Le cause esatte non sono ancora completamente comprese, ma si ritiene che possano essere legate a mutazioni genetiche. Il trattamento per il craniofaringioma può includere interventi chirurgici, radioterapia e terapie farmacologiche per gestire gli effetti dell’ipofisi danneggiata. È importante consultare un medico specializzato per una valutazione accurata e un piano di trattamento personalizzato.

Panoramica

I craniofaringiomi sono tumori benigni (non cancerosi) che si sviluppano vicino alla ghiandola pituitaria. Questi tumori possono colpire i nervi che aiutano a vedere e il sistema endocrino. Gli operatori sanitari possono trattare questa condizione, ma i craniofaringiomi spesso ritornano dopo il trattamento.

Cos’è un craniofaringioma?

Un craniofaringioma è un raro tumore benigno che si sviluppa vicino alla ghiandola pituitaria. Si tratta di un tumore a crescita lenta che può colpire i nervi cranici, responsabili della vista, e il sistema endocrino, responsabile della funzione ormonale del corpo.

I principali trattamenti per i craniofaringiomi sono la chirurgia e la radioterapia. La chemioterapia è emersa come opzione per uno speciale sottotipo papillare di craniofaringioma.

Oltre il 90% delle persone affette da questo tumore sono vive cinque anni dopo la diagnosi. Detto questo, questi tumori vengono trattati come una condizione cronica perché il trattamento non sempre cura le condizioni causate dal tumore e perché questo tipo di tumore spesso ritorna (recidiva).

Chi è affetto da craniofaringiomi?

Ogni anno, a circa 2 persone su 1 milione viene diagnosticato uno dei due tipi di craniofaringiomi: adamantinomatoso e papillare. Si presentano tipicamente in due gruppi di età: nei bambini dai 5 ai 14 anni e negli adulti dai 50 ai 74 anni. I tipi adamantinomatosi possono essere riscontrati in tutte le fasce di età, mentre i sottotipi papillari si riscontrano quasi sempre negli adulti.

Quanto è grave un craniofaringioma?

Un craniofaringioma è una condizione medica grave che può richiedere cure mediche per tutta la vita. Circa la metà di tutti i tumori rimossi chirurgicamente si ripresentano nel tempo. I craniofaringiomi causano diverse condizioni mediche che permangono anche dopo la rimozione del tumore.

Qual è la differenza tra un craniofaringioma e un adenoma ipofisario?

I craniofaringiomi e gli adenomi ipofisari possono entrambi influenzare la funzione ormonale. Gli adenomi ipofisari sono tumori che provengono dalla ghiandola pituitaria e i craniofaringiomi si trovano vicino a quella ghiandola. Sebbene entrambi i tumori siano considerati benigni, i craniofaringiomi hanno generalmente una natura più aggressiva rispetto agli adenomi ipofisari.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del craniofaringioma?

I sintomi del craniofaringioma sono collegati a condizioni che si verificano quando qualcosa colpisce l’ipofisi e l’ipotalamo, i nervi ottici e il cervello di te o di tuo figlio. Nei bambini, la crescita e lo sviluppo possono essere compromessi, il che può essere più evidente rispetto a quando si sviluppa un craniofaringioma in un adulto. Sia nei bambini che negli adulti, la vista può essere compromessa, in particolare parti della visione periferica. Tuttavia, questi sintomi possono essere simili ad altre condizioni, rendendo difficile per gli operatori sanitari concludere rapidamente che i sintomi siano causati da questo tumore.

Quali condizioni mediche sono collegate alla pressione del craniofaringioma sull’ipofisi di mio figlio o di mio figlio?

L’ipofisi tua o di tuo figlio gestisce molte funzioni ormonali. La pressione di un craniofaringioma può causare le seguenti condizioni:

• Carenza dell’ormone della crescita (GH).: Questa condizione influisce sui tassi di crescita dei bambini. Gli adulti che soffrono di deficit di GH possono avere bassi livelli di energia, osteoporosi, scarsa forza muscolare, aumento del colesterolo LDL e problemi cardiaci.
• Carenza di gonadotropine: Le persone con questo problema spesso hanno una pubertà ritardata. Le donne potrebbero non avere il ciclo, una condizione nota come amenorrea.
• Deficit dell’ormone adrenocorticotropo (ACTH).: Questa condizione fa sì che le persone si sentano deboli e stanche. Altre condizioni sono perdita di peso, perdita di appetito, debolezza muscolare, nausea e vomito e bassa pressione sanguigna (ipotensione).
• Carenza dell’ormone stimolante la tiroide (THS).: Le persone che soffrono di THS possono avere affaticamento, periodi irregolari e dimenticanza.
• Diabete insipido centrale (CDI): Questa condizione porta le persone ad avere molta sete (polidipsia) e a fare molta pipì (poliuria). Le persone affette da CDI possono sviluppare disidratazione, battito cardiaco irregolare, febbre, pelle e mucose secche, confusione e convulsioni.

Quali condizioni mediche sono collegate a questo tumore‘C’è pressione su mio o mio figlio‘è l’ipotalamo?

L’ipotalamo tuo o di tuo figlio controlla i processi corporei come l’umore, la fame e la sete, il sonno e la funzione sessuale. La pressione del craniofaringioma sull’ipotalamo tuo o di tuo figlio pone le basi per le seguenti condizioni:

• Obesità ipotalamica: Si tratta di obesità che si verifica anche dopo che le persone cambiano le loro abitudini alimentari e di esercizio fisico limitando la quantità di calorie che assumono e essendo più attive.
• La sindrome di Froehlich: Le persone con questa condizione spesso soffrono di obesità perché hanno sempre fame, indipendentemente da quanto mangiano. I bambini con la sindrome di Froehlich potrebbero non svilupparsi così rapidamente come gli altri bambini. Alcuni bambini hanno problemi di vista e disabilità intellettive.
• Sindrome sonno-veglia non 24 ore su 24: Si tratta di un disturbo del sonno che impedisce alle persone di seguire un tipico programma di sonno. Alcune persone sviluppano una grave privazione del sonno.

In che modo questo tumore colpisce mio figlio?‘qual è la tua visione?

I craniofaringiomi spesso si sviluppano molto vicino ai nervi ottici tuoi o di tuo figlio. La pressione su questi nervi può causare offuscamento della vista o problemi di visione periferica.

Quali sono le cause dei craniofaringiomi?

I ricercatori non hanno individuato una causa, ma credono che questi tumori si sviluppino da cellule che hanno contribuito a formare la ghiandola pituitaria tua o di tuo figlio. Qualcosa fa sì che queste cellule si trasformino in cellule anormali che si moltiplicano e crescono.

Diagnosi e test

Come diagnosticano gli operatori sanitari i craniofaringiomi?

Se sei in fase di valutazione per questo tipo di tumore, il tuo medico potrebbe chiederti informazioni sulla tua storia medica, compreso il tuo sviluppo fisico. Se tuo figlio è in fase di valutazione, il suo medico potrebbe chiedergli informazioni sul suo sviluppo fisico, sullo sviluppo cognitivo, sulla vista e se sembra insolitamente assetato o deve fare pipì spesso.

Quali test eseguono gli operatori sanitari per diagnosticare i craniofaringiomi?

Gli operatori sanitari possono eseguire i seguenti test:

• Analisi del sangue: Questi test misurano determinati livelli ormonali.
• Analisi delle urine: Questi test verificano la presenza di segni di problemi renali.
• Scansione di tomografia computerizzata (CT).: Questo test utilizza una serie di raggi X e un computer per creare immagini tridimensionali dei tessuti molli e delle ossa delle persone.
• Risonanza magnetica (MRI): Si tratta di un test indolore che utilizza un grande magnete, onde radio e un computer per produrre immagini molto chiare di organi e strutture all’interno del corpo delle persone.
• Biopsia: Gli operatori sanitari eseguono biopsie (prelevano campioni di tessuto) per ottenere cellule, fluidi, tessuti o escrescenze da esaminare al microscopio.

Gestione e trattamento

È possibile trattare i craniofaringiomi?

I craniofaringiomi vengono generalmente trattati con un intervento chirurgico al cervello, che può essere eseguito attraverso il naso utilizzando un piccolo telescopio o attraverso un’apertura nella testa chiamata craniotomia. L’obiettivo dell’intervento chirurgico è rimuovere la maggior quantità possibile di tumore riducendo al minimo i danni alla ghiandola pituitaria, all’ipotalamo o ai nervi ottici. Anche così, alcune persone potrebbero aver bisogno di assumere farmaci ormonali in seguito. Inoltre, può essere raccomandata la radioterapia post-operatoria, soprattutto se non è possibile rimuovere l’intero tumore in modo sicuro.

Quali sono gli effetti collaterali comuni della chirurgia?

L’intervento chirurgico per rimuovere i craniofaringiomi può essere molto impegnativo. Innanzitutto, questi tumori si sviluppano vicino ai nervi delicati e alla ghiandola pituitaria, che sono a rischio di danni. In secondo luogo, rimuovere un craniofaringioma è come togliere un’etichetta adesiva da una busta senza strapparla. Questo perché questi tumori tendono ad attaccarsi alla ghiandola pituitaria e ai nervi che controllano la vista. Alcuni operatori sanitari ritengono che l’intervento chirurgico per rimuovere questi tumori possa causare danni pari a quelli dei tumori stessi. Pertanto, è importante capire in anticipo quale sarà l’obiettivo dell’intervento chirurgico e quali effetti collaterali ci si possono aspettare.

Prevenzione

È possibile prevenire i craniofaringiomi?

Questi tumori non possono essere prevenuti. Questi tumori si sviluppano a causa di cambiamenti nelle cellule tue o di tuo figlio avvenute durante la formazione del corpo tuo o di tuo figlio.

Prospettive/prognosi

Quanto tempo puoi vivere con il craniofaringioma?

Molte persone vivono per anni dopo il trattamento. Ma questi tumori spesso ritornano (ricorrono). Nel complesso, circa il 17% dei tumori completamente rimossi durante l’intervento chirurgico ritornano. Questo numero aumenta dal 25% al ​​63% per i tumori parzialmente rimossi. La maggior parte dei craniofaringiomi che recidivano lo faranno entro tre anni dall’intervento.

Vivere con

Alcuni operatori sanitari considerano il craniofaringioma una condizione cronica che necessita di cure e monitoraggio a lungo termine; Ecco perché:

• Tu o tuo figlio potreste aver bisogno di un ulteriore intervento chirurgico per rimuovere un tumore ricorrente.
• Se il tumore o l’intervento chirurgico hanno causato problemi all’ipofisi o all’ipotalamo tuo o di tuo figlio, tu o il tuo bambino potreste aver bisogno di una terapia ormonale sostitutiva.
• Molti bambini che soffrono di obesità correlata al tumore, chiamata obesità ipotalamica, hanno un rischio maggiore di altri problemi di salute. Se tuo figlio soffre di obesità ipotalamica, potresti aver bisogno di supporto e guida per aiutarlo a fare buone scelte alimentari e a fare esercizio fisico regolare.

Quando io/mio figlio dovrei consultare un operatore sanitario?

È probabile che tu o tuo figlio affronterete il craniofaringioma negli anni a venire. Questi tumori tendono a ripresentarsi e, molte volte, il trattamento non riesce a far scomparire tutti i sintomi. Ecco alcune cose da considerare quando pianifichi la cura di tuo figlio:

• Tu o tuo figlio avrete bisogno di consultare annualmente gli operatori sanitari in modo che possano monitorare la salute generale vostra o di vostro figlio.
• Tu o gli operatori sanitari di tuo figlio probabilmente ordinerete scansioni annuali, in genere risonanze magnetiche, per verificare la presenza di tumori ricorrenti.
• Tu o tuo figlio probabilmente avrete bisogno di aiuto per gestire condizioni come carenze ormonali e problemi alla vista che la chirurgia non ha curato.

Quali domande dovrei porre a mio/mio figlio?‘s il fornitore di assistenza sanitaria?

I craniofaringiomi sono tumori benigni rari che possono causare diverse condizioni mediche difficili che possono richiedere cure a lungo termine. Se tu o tuo figlio avete questo tipo di tumore, potreste preoccuparvi di gestire questa condizione per tutta la vita. Alcune domande che potrebbero aiutarti mentre parli con il tuo operatore sanitario o con quello di tuo figlio includono:

• Non ho mai sentito parlare di questo tumore. Puoi spiegare di cosa si tratta?
• Questo tumore può causare a me/mio figlio problemi di salute più gravi?
• Perché io/mio figlio ho questo tumore?
• Quali sono le opzioni di trattamento?
• Quali sono le possibilità che il trattamento abbia successo?
• Il trattamento farà scomparire i sintomi miei o di mio figlio?
• Quali sono i possibili effetti collaterali del trattamento a breve e lungo termine?
• Cosa succede se il tumore ritorna?

Anche dopo l’intervento chirurgico per rimuovere i craniofaringiomi, questi rari tumori benigni possono avere effetti duraturi sulla vita tua o di tuo figlio. Inoltre, tu o tuo figlio potreste comunque aver bisogno di cure mediche per le condizioni causate dal tumore. In un certo senso, un craniofaringioma è una malattia cronica che tu o tuo figlio dovrete gestire per il resto della vostra vita. Anche se gli operatori sanitari non possono fornire una cura, possono promettere di fare di tutto per aiutare te e tuo figlio ad affrontare le sfide della convivenza con questo raro tumore.

In conclusione, il craniofaringioma è un tumore raro e benigno che si sviluppa nella ghiandola pituitaria vicino alla base del cervello. I sintomi possono includere mal di testa, problemi di visione e ritardo della crescita, tra gli altri. Le cause esatte del craniofaringioma non sono ancora del tutto chiare, ma potrebbero essere legate a mutazioni genetiche o a fattori ambientali. Il trattamento di solito prevede la chirurgia per rimuovere il tumore, seguita da radioterapia o terapia farmacologica. E importante diagnosticare e trattare il craniofaringioma precocemente per migliorare le probabilità di successo nel trattamento.