Angiomiolipoma renale: cause, sintomi e trattamento

L’angiomiolipoma renale è un tumore benigno composto da tessuto vascolare, muscolare e adiposo che colpisce il rene. Le cause esatte non sono ancora del tutto chiare, ma si ritiene che possano essere legate a fattori genetici. I sintomi possono includere dolore alla schiena, sangue nelle urine e pressione alta. Il trattamento dipende dalle dimensioni e dalla gravità del tumore, e può variare da un monitoraggio regolare a interventi chirurgici. È importante consultare un medico per una diagnosi e un piano di trattamento appropriati.

Panoramica

Cos’è l’angiomiolipoma renale?

Un angiomiolipoma renale (LMA) è un tipo di tumore nel rene. Quasi tutti sono benigni (non cancerosi), ma possono causare emorragie, che possono essere pericolose per la vita.

Un tumore si verifica quando le cellule crescono e si dividono più del dovuto. Un angiomiolipoma renale è costituito da vasi sanguigni, cellule muscolari e grasso.

Quanto è comune l’angiomiolipoma renale?

Gli angiomiolipomi sono il tipo più comune di tumore renale benigno e colpiscono circa dallo 0,2% allo 0,6% delle persone, soprattutto donne sopra i 50 anni.

L’angiomiolipoma renale è associato ad altri problemi?

Le AML renali sono spesso associate a:

• Linfangioleiomiomatosi.
• Neurofibromatosi di tipo 1.
• Complesso della sclerosi tuberosa.
• malattia di von Hippel-Lindau.

Sintomi e cause

Quali sono le cause dell’angiomiolipoma renale?

L’angiomiolipoma renale è causato da una mutazione genetica nel TSC1 O TSC2 gene (geni oncosoppressori). Sono responsabili della produzione della tuberina, una proteina che aiuta a controllare la crescita e le dimensioni delle cellule. Quando i geni TSC mutano o cambiano, ciò influisce sulla produzione di tuberina e le cellule possono crescere senza controllo.

Quali sono i sintomi dell’angiomiolipoma renale?

La maggior parte delle persone con leucemia mieloide acuta renale non presenta alcun sintomo. Invece, la condizione viene solitamente scoperta per caso quando una persona si sottopone ad esami renali per un altro motivo.

Meno spesso, l’angiomiolipoma renale viene scoperto a causa di un’emorragia retroperitoneale. Ciò si verifica quando una parte del tumore si rompe (si rompe) e il sangue entra nello spazio nell’addome (pancia). Il sanguinamento retroperitoneale è un problema serio e potenzialmente pericoloso per la vita.

I sintomi rari includono:

• Anemia (non abbastanza globuli rossi sani).
• Disagio o dolore all’addome, alla schiena e ai fianchi.
• Ematuria (sangue o cellule del sangue nella pipì).
• Alta pressione sanguigna (ipertensione).
• Insufficienza renale.
• Un nodulo che puoi sentire.
• Infezione del tratto urinario.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato l’angiomiolipoma renale?

Gli angiomiolipomi renali vengono spesso diagnosticati accidentalmente durante gli esami dei reni per altri motivi. Questi tumori vengono generalmente rilevati durante lo screening in persone affette da sclerosi tuberosa o da un’altra condizione associata alla leucemia mieloide acuta.

Un operatore sanitario può diagnosticare una leucemia mieloide acuta renale sulla base di test di imaging che riprendono immagini all’interno dell’addome:

• TAC.
• risonanza magnetica.
• Ultrasuoni.

Nella maggior parte dei casi, un test di imaging è l’unico test necessario per la diagnosi. Gli angiomiolipomi renali sono spesso di colore giallo dorato a causa del loro contenuto di grassi. Possono avere dimensioni variabili da 1 a 20 cm (con una media di 9 cm).

A volte, se il personale sanitario non è in grado di stabilire se un tumore è benigno o canceroso, può ordinare una biopsia renale. La procedura chirurgica rimuove una piccola parte del tumore. Quindi un esperto esamina le cellule al microscopio per determinare se sono cancerose.

Gestione e trattamento

Come viene trattato l’angiomiolipoma renale?

Il trattamento dell’angiomiolipoma renale varia ampiamente, dalla sorveglianza attiva ai farmaci fino alla rimozione chirurgica.

Se un angiomiolipoma renale è piccolo e non causa alcun sintomo, il medico può raccomandare una sorveglianza attiva. Con questo approccio, chiamato anche “guarda e aspetta”, non avrai alcun trattamento. Avrai test regolari per monitorare il tumore per eventuali cambiamenti.

Il tumore può anche rispondere a un tipo di farmaci chiamati inibitori di mTOR. Si tratta di un tipo di terapia mirata che affronta la mutazione genetica. Possono impedire al tumore di crescere o ridurlo.

Il tuo medico può raccomandare un intervento chirurgico se:

• L’AML provoca sintomi.
• La massa cresce fino a 4 cm o più.
• Il tumore potrebbe essere canceroso.
• Sei una donna in età fertile (per prevenire potenziali danni agli organi riproduttivi).
• Hai un accesso limitato alle cure di follow-up o ai servizi di emergenza, di cui avresti bisogno in caso di emorragia.

Il trattamento chirurgico può comportare:

• Embolizzazione, che blocca l’afflusso di sangue al tumore ed è uno strumento utile nelle emergenze emorragiche della leucemia mieloide acuta renale.
• Nefrectomia, che comporta la rimozione di parte o di tutto il rene interessato.
• Ablazione con radiofrequenza, che utilizza il calore per distruggere il tessuto anomalo.
• Chirurgia con risparmio del nefrone o nefrectomia parziale.

Prevenzione

Come posso ridurre il rischio di leucemia mieloide acuta renale?

Non esistono strategie per prevenire le mutazioni genetiche che portano all’angiomiolipoma renale.

Ma se soffri di alcune altre condizioni mediche, dovresti sottoporti regolarmente a test di imaging per individuare precocemente la LMA:

• Linfangioleiomiomatosi.
• Neurofibromatosi di tipo 1.
• Complesso della sclerosi tuberosa.
• malattia di von Hippel-Lindau.

Prospettive/prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho questa condizione?

Gli angiomiolipomi renali sono generalmente piccoli e raramente diventano un problema grave. Ma una percentuale molto piccola può diventare maligna (cancerosa) o causare gravi emorragie. Le AML renali devono essere monitorate attentamente. Il tuo medico ti parlerà della frequenza con cui dovresti sottoporsi ai test di imaging.

Anche dopo il trattamento, la leucemia mieloide acuta può ripresentarsi (tornare). Dovresti contattare il tuo team sanitario per eseguire test regolari.

Vivere con

Quando dovrei consultare un medico?

Se ti è stata diagnosticata una leucemia mieloide acuta o una delle condizioni associate alla leucemia mieloide acuta, presta attenzione ai segni di sanguinamento retroperitoneale. Rivolgiti immediatamente al medico se riscontri:

• Sangue nelle urine.
• Dolore alla pancia o alla parte superiore delle gambe che non scompare.
• Segni di shock, tra cui confusione, battito cardiaco accelerato, vertigini, respiro superficiale e pelle pallida.

L’angiomiolipoma renale (LMA) è un tumore benigno (non canceroso) nel rene. Viene spesso riscontrato accidentalmente durante i test o lo screening per un’altra condizione. Se ti è stata diagnosticata una leucemia mieloide acuta renale, parla con il tuo medico delle opzioni di trattamento. Dovrebbe essere monitorato regolarmente per prevenire il sanguinamento, che può essere pericoloso per la vita.

In conclusione, l’angiomiolipoma renale è una patologia caratterizzata dalla presenza di tumori benigni costituiti da grasso, vasi sanguigni e muscoli nel rene. Le cause di questa condizione non sono ancora del tutto chiare, ma si pensa che possano essere legate a una predisposizione genetica. I sintomi possono variare da persona a persona, ma spesso includono dolore addominale e presenza di sangue nelle urine. Il trattamento dipende dalle dimensioni e dalla posizione del tumore e può includere monitoraggio, intervento chirurgico o terapia farmacologica. È importante consultare un medico per una corretta diagnosi e pianificare il trattamento più adatto al caso specifico.