Ganglionopatia autonomica autoimmune: cause e trattamento

La ganglionopatia autonomica autoimmune è una rara condizione patologica che coinvolge il sistema nervoso autonomo. Le cause di questa malattia non sono completamente comprese, ma si ritiene che sia legata a una risposta autoimmune che attacca i gangli nervosi. Il trattamento di questa patologia si basa principalmente sulla gestione dei sintomi, che possono includere ipotensione ortostatica, disfunzione intestinale e problemi diagnostici. È essenziale consultare uno specialista per una corretta diagnosi e un piano di trattamento appropriato.

Panoramica

Cos’è la gangliopatia autonomica autoimmune?

La gangliopatia autonomica autoimmune (AAG) è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario attacca per errore il sistema nervoso autonomo. Il sistema nervoso autonomo fa parte del sistema nervoso periferico. Controlla specifici processi involontari del corpo, come la respirazione, la pressione sanguigna o la frequenza cardiaca.

L’AAG è un tipo di neuropatia autonomica o disautonomia. Le neuropatie autonome e le disautonomie sono disturbi del sistema nervoso autonomo.

Quanto è comune la gangliopatia autonomica autoimmune?

L’AAG è estremamente raro. Negli Stati Uniti, i medici diagnosticano ogni anno circa 100 persone con AAG.

In che modo la gangliopatia autonomica autoimmune influisce sul mio corpo?

Nell’AAG, il tuo sistema immunitario danneggia un recettore specifico nei gangli autonomici. I gangli autonomi sono gruppi di cellule nervose presenti in tutto il sistema nervoso autonomo.

Questi grappoli di cellule nervose inviano e ricevono segnali che controllano i riflessi e altre funzioni involontarie del corpo. Le funzioni involontarie sono funzioni che non puoi controllare consapevolmente, dal battito cardiaco al modo in cui funzionano gli altri organi.

Quando hai recettori danneggiati nei gangli autonomi, il tuo corpo non elabora correttamente questi segnali. Di conseguenza, alcune funzioni automatiche del corpo, come la regolazione della pressione sanguigna, potrebbero non funzionare correttamente.

Sintomi e cause

Quali sono le cause della gangliopatia autonomica autoimmune?

Gli esperti non sanno esattamente quali siano le cause della gangliopatia autonomica autoimmune. Circa 3 persone su 5 affette da AAG la sviluppano dopo aver contratto un’altra malattia o infezione.

Alcune persone hanno AAG paraneoplastica. L’AAG paraneoplastico si verifica quando il sistema immunitario produce determinati anticorpi in risposta al cancro. Come con altre forme di AAG, questi anticorpi attaccano il sistema nervoso autonomo.

Quali sono i sintomi della gangliopatia autonomica autoimmune?

I sintomi dell’AAG possono variare. Tu forse hai:

• Stipsi.
• Pupille dilatate (pupille di Adie).
• Secchezza delle fauci o secchezza degli occhi.
• Svenimento (sincope).
• Bassa pressione sanguigna quando ci si alza in piedi (ipotensione ortostatica neurogena).
• Ritenzione urinaria.

Circa 2 persone su 3 affette da AAG hanno livelli elevati di anticorpi chiamati anticorpi del recettore gangliare dell’acetilcolina (anticorpi g-AChR). I ricercatori ritengono che i livelli di anticorpi g-AChR siano correlati alla gravità dei sintomi.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la gangliopatia autonomica autoimmune?

Per diagnosticare l’AAG, il tuo medico ti farà domande sui tuoi sintomi ed eseguirà un esame clinico. Il tuo fornitore può utilizzare test che controllano il tuo sistema nervoso autonomo. Tu forse hai:

• Esami gastrointestinali, come lo svuotamento gastrico, per controllare la digestione.
• Test quantitativo del riflesso assonale sudomotorio (QSART) per misurare come funzionano le ghiandole sudoripare.
• Test del sudore termoregolatore per trovare la causa della diminuzione o dell’aumento della sudorazione.
• Prova del tavolo inclinabile per controllare la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna quando si cambia posizione.
• Analisi delle urine per controllare la funzionalità della vescica.

Potresti anche sottoporti a un esame del sangue per misurare i livelli di anticorpi g-AChR. Livelli elevati di anticorpi g-AChR possono indicare AAG. Questo esame del sangue non è lo stesso di un test degli anticorpi AChR, che controlla la miastenia grave.

Gestione e trattamento

Come viene trattata la gangliopatia autonomica autoimmune?

L’AAG è così rara che gli operatori sanitari non dispongono di un trattamento standardizzato per questo. Di solito, il piano di trattamento si concentra sulla gestione dei sintomi.

Il tuo operatore sanitario può utilizzare una combinazione di approcci, tra cui:

• Scambio di plasma (plasmaferesi): Un processo di prelievo del sangue, rimozione delle cellule dannose dal plasma e reimmissione del sangue nel corpo.
• Terapia con immunoglobuline endovenose (IVIG): Dare al tuo corpo un’immunoglobulina extra, una parte del plasma con proprietà anti-malattia.
• Corticosteroidi per via endovenosa: Assunzione di alte dosi di steroidi che riducono l’infiammazione, come il metilprednisolone (Solu-Medrol®) o l’idrocortisone (Solu-Cortef®), attraverso una flebo.
• Farmaci immunosoppressori: Immunosoppressori come rituximab (Rituxan®) che riducono gli effetti del sistema immunitario sui sistemi sani del corpo.

Prevenzione

Come posso prevenire la gangliopatia autonomica autoimmune?

Non esiste un modo garantito per prevenire l’AAG, sebbene la condizione sia rara. Alcuni fattori, come una diagnosi di cancro, possono aumentare il rischio. Se hai avuto il cancro, puoi aumentare il tuo benessere generale adottando scelte di vita sane come:

• Esercizio aerobico.
• Adottare una dieta ricca di liquidi e sale per aiutare a regolare la pressione sanguigna se si soffre di disautonomia.
• Gestire lo stress con strategie sane come fare esercizio, parlare con un amico o tenere un diario.
• Dormire bene per almeno sette-otto ore ogni notte.
• Indossare indumenti compressivi per aumentare la circolazione e ridurre il gonfiore.

Prospettive/prognosi

La gangliopatia autonomica autoimmune è curabile?

L’AAG non è curabile. Ma molte persone gestiscono con successo i sintomi a lungo termine. Per circa 1 persona su 3, i sintomi dell’AAG migliorano senza trattamento. La maggior parte delle persone affette da AAG affrontano alcuni sintomi per il resto della loro vita.

Vivere con

Cos’altro dovrei chiedere al mio medico?

Potresti chiedere al tuo medico:

• Qual è la causa più probabile dei miei sintomi?
• Di quali esami ho bisogno per diagnosticare l’AAG?
• Quali sono le opzioni di trattamento per l’AAG?
• Quali sono le possibilità che i sintomi AAG migliorino senza trattamento?
• Quali cambiamenti nello stile di vita dovrei apportare per migliorare la mia salute generale?

Ulteriori domande comuni

Quali condizioni autoimmuni sono associate alla neuropatia autonomica?

L’AAG è unica perché è sia una condizione autoimmune che un tipo di neuropatia autonomica.

Alcune altre condizioni autoimmuni possono aumentare le possibilità di sviluppare disautonomia. Queste condizioni includono:

• Celiachia.
• Sindrome di Guillain Barre.
• Lupus (lupus eritematoso sistemico).
• Artrite reumatoide.
• Sindrome di Sjogren.

La gangliopatia autonomica autoimmune è una malattia rara che colpisce il sistema nervoso. Nell’AAG, il tuo sistema immunitario attacca il tuo sistema nervoso autonomo. Potrebbero verificarsi svenimenti, abbassamento della pressione sanguigna quando ci si alza in piedi o sintomi gastrointestinali. Il trattamento di solito include molti approcci, come farmaci immunosoppressori o plasmaferesi. Sebbene non esista una cura per l’AAG, molte persone gestiscono con successo i sintomi a lungo termine.

In conclusione, la ganglionopatia autonoma autoimmune è una patologia rara e poco conosciuta che colpisce il sistema nervoso autonomo. Le cause di questa malattia non sono ancora del tutto chiare, ma si pensa che sia legata a un’anomalia del sistema immunitario. Il trattamento si concentra principalmente sul controllo dei sintomi, che possono includere disfunzioni autoimmuni come la sudorazione eccessiva, la secchezza delle mucose e l’instabilità della pressione sanguigna. È importante consultare un medico specializzato per una diagnosi corretta e un piano di trattamento mirato.