Dissezione aortica: cause, sintomi e trattamenti

La dissezione aortica è una grave condizione medica caratterizzata dallo strappo delle pareti dell’aorta, l’arteria principale che trasporta il sangue dal cuore al resto del corpo. Le cause possono essere varie, tra cui l’ipertensione arteriosa e le malformazioni dell’aorta. I sintomi possono includere dolore improvviso e intenso nella parte anteriore o posteriore del torace, difficoltà respiratoria e perdita di coscienza. Il trattamento dipende dal grado di gravità della dissezione e può comprendere interventi chirurgici d’urgenza per riparare l’aorta strappata. È importante riconoscere i sintomi precocemente per una pronta diagnosi e terapia.

Panoramica

Cos’è la dissezione aortica?

L’aorta è l’arteria principale che trasporta il sangue ricco di ossigeno dal cuore al resto del corpo. La parete dell’aorta è composta da tre strati di tessuto: uno strato interno (intima), uno strato intermedio (media) e uno strato esterno (avventizia).

Una dissezione aortica inizia improvvisamente quando si verifica una lacerazione nello strato interno di un’area indebolita dell’aorta. Il sangue scorre attraverso lo strappo, causando la separazione (“sezione”) degli strati interno e intermedio. Poiché il sangue deviato scorre tra gli strati dei tessuti, il normale flusso sanguigno verso alcune parti del corpo può essere rallentato o interrotto, oppure l’aorta può rompersi completamente.

La dissezione aortica è una condizione pericolosa per la vita che può causare morte improvvisa se non viene riconosciuta e trattata rapidamente.

La dissezione aortica è una separazione tra gli strati interno e medio della parete dell’arteria aortica. Il sangue fuoriesce attraverso una lacerazione nello strato interno, provocando un rigonfiamento e debolezza in quella zona dell’arteria aortica.

Dov’è l’aorta?

L’aorta corre lungo tutto il busto. Inizia nella camera di pompaggio principale del cuore (il ventricolo sinistro), si estende attraverso la parte anteriore centrale del torace, si inarca da davanti a dietro sotto la base del collo, quindi viaggia verso il basso lungo la parte anteriore della colonna vertebrale – attraverso il torace (aorta toracica) e addome (aorta addominale) – prima di ramificarsi appena sotto l’ombelico verso altre due arterie chiamate arterie iliache comuni destra e sinistra.

Esistono diversi tipi di dissezione aortica?

Ne esistono due tipologie principali:

• Dissezione aortica di tipo A Stanford: Questo tipo di dissezione avviene nella prima parte dell’aorta, più vicino al cuore, e può essere immediatamente pericolosa per la vita. Di solito richiede un intervento chirurgico d’emergenza a torace aperto per riparare o sostituire il primo segmento dell’aorta in cui è iniziato lo strappo (aorta ascendente +/- arco e/o valvola aortica). Questo è un tipo di dissezione più comune rispetto al tipo B e la dissezione dell’aorta si estende solitamente per l’intera lunghezza dell’aorta.
• Dissezione aortica di tipo B Stanford: Questo tipo di lesione inizia più in basso nell’aorta (aorta discendente oltre l’arco) e più lontano dal cuore. Come la dissezione di tipo A, questa di solito si estende dall’aorta discendente al segmento addominale (aorta addominale), ma non coinvolge la prima parte dell’aorta nella parte anteriore del torace. L’intervento chirurgico può essere necessario o meno immediatamente, a seconda di dove si trova esattamente la dissezione e se interrompe o meno il flusso sanguigno agli organi. Queste operazioni solitamente possono essere eseguite con un dispositivo stent inserito nell’aorta.

Un altro sistema di classificazione (classificazione DeBakey) definisce la dissezione in tre tipi. Il tipo 1 ha origine nell’aorta ascendente e si estende attraverso l’aorta a valle. Il tipo 2 ha origine ed è limitato all’aorta ascendente (entrambi sarebbero considerati Stanford Tipo A). Il tipo 3 ha origine nell’aorta discendente e si estende verso il basso (simile al tipo B).

Qual è la differenza tra aneurisma aortico, rottura aortica e dissezione aortica?

UN aneurisma aortico è un rigonfiamento, come una bolla o un palloncino, in un’area indebolita della parete dell’aorta o su un intero segmento dell’aorta. L’aneurisma aortico può portare alla rottura dell’aorta e alla dissezione aortica.

UN rottura aortica è uno strappo completo attraverso tutti e tre gli strati dell’aorta – come uno strappo o un buco – nella parete dell’aorta. Il sangue irrompe attraverso il foro nella cavità corporea circostante.

UN dissezione aortica è una lacerazione nello strato aortico interno che consente al sangue di entrare e separare ulteriormente gli strati interno e medio della parete dell’aorta e si estende tipicamente su un lungo tratto dell’aorta in entrambe le direzioni e può estendersi nei vasi ramificati che originano dall’aorta .

Sintomi e cause

Quali sono i segni e i sintomi della dissezione aortica?

La caratteristica più comune della dissezione aortica è il suo inizio improvviso. Può accadere in qualsiasi momento, mentre si fa qualsiasi cosa, oppure a riposo o mentre si dorme.

Segni e sintomi comuni includono:

• Dolore improvviso, forte e acuto al petto o alla parte superiore della schiena; descritto anche come sensazione di strappo, lancinante o lacerante.
• Fiato corto.
• Svenimenti o vertigini.
• Bassa pressione sanguigna; alto sospetto quando c’è una differenza di pressione di 20 mmHg tra le braccia.
• Soffio diastolico al cuore, suoni cardiaci ovattati.
• Polso debole e rapido.
• Sudorazione abbondante.
• Confusione.
• Perdita della vista.
• Sintomi di ictus, inclusa debolezza o paralisi su un lato del corpo, difficoltà a parlare.

La dissezione aortica è pericolosa per la vita. Circa il 40% dei pazienti muore immediatamente per rottura completa e sanguinamento dall’aorta. Il rischio di morte può variare dall’1% al 3% all’ora finché il paziente non riceve il trattamento. Se avverti sintomi di dissezione aortica, forte dolore toracico o sintomi di un ictus, chiama il 911 o cerca assistenza di emergenza. Una volta effettuata la diagnosi, potresti essere trasferito da un team di trasporto di terapia intensiva a un centro di riferimento con le competenze per gestire queste condizioni complesse.

Quali sono le cause della dissezione aortica?

La dissezione aortica avviene perché c’è una lenta rottura sottostante delle cellule che compongono le pareti dell’aorta. Probabilmente la rottura è andata avanti silenziosamente per molti anni prima che l’area indebolita della parete aortica finalmente cedesse, provocando uno strappo che porta alla dissezione aortica.

Perché la parete aortica si indebolisce in alcune persone e non in altre? Si ritiene che la maggior parte delle dissezioni aortiche siano causate da una vulnerabilità sottostante che potrebbe essere ereditaria. In altri, lo stress sulla parete aortica dovuto alla costante pressione alta può indebolire la parete dell’aorta nelle persone predisposte, provocando una lacerazione e una dissezione.

La dissezione aortica nell’aorta ascendente (la sezione più vicina al cuore dove la pressione è massima) è quasi due volte più comune di quella che si verifica nell’aorta discendente. Le rotture nell’aorta si verificano tipicamente nelle aree in cui lo stress sulla parete dell’aorta è maggiore.

Quali fattori possono aumentare il rischio di sviluppare dissezione aortica?

I fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare una dissezione aortica includono:

• Pressione alta continua (ipertensione). Questo è il fattore di rischio più importante. L’ipertensione arteriosa provoca danni diretti agli strati del tessuto aortico, causando la perdita di fibre elastiche, la rottura della struttura della parete e un aumento della rigidità della parete.
• Aterosclerosi (o accumulo di placche nelle arterie)/colesterolo alto e fumo.
• Aneurisma aortico. Si tratta di un ingrossamento o rigonfiamento anomalo della parete aortica.
• Malattia della valvola aortica.
• Patologie cardiache congenite (“nate con”) come una valvola aortica bicuspide (ha due lembi invece dei tre normali) o la sindrome di Turner.
• Disturbi del tessuto connettivo, come la sindrome di Marfan e la sindrome di Ehlers-Danlos. Questi sono problemi geneticamente collegati che possono essere trasmessi ai membri della famiglia.
• Altre condizioni ereditarie dell’aorta toracica che colpiscono principalmente l’aorta sono anch’esse causate geneticamente.
• Storia familiare di dissezione aortica.
• Vasculite, in particolare aortite. Questa malattia infiammatoria colpisce i vasi sanguigni del corpo.
• Lesione traumatica al torace (p. es., dopo un incidente stradale ad alta velocità o una caduta grave da un’altezza > 20 piedi).
• Età compresa tra 50 e 65 anni. La parete aortica perde la sua elasticità con l’età.
• Essere incinta e avere la pressione alta durante il parto.
• Attività che prolungano i periodi di ipertensione, come l’uso di cocaina o anfetamine.
• Il powerlifting faticoso può aumentare la velocità di sviluppo degli aneurismi o della dissezione nelle persone predisposte.

Quali complicazioni possono derivare dalla dissezione aortica?

La dissezione aortica può portare a:

• Colpo.
• Danno alla valvola aortica.
• Danni agli organi interni.
• Accumulo di liquido tra il muscolo cardiaco stesso e la sacca che ricopre il cuore. Questa condizione, chiamata tamponamento cardiaco, esercita pressione sul cuore e ne impedisce il corretto funzionamento.
• Morte.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la dissezione aortica?

La dissezione aortica deve essere diagnosticata rapidamente, nel caso sia necessario un intervento chirurgico immediato. L’équipe sanitaria deve determinare se si soffre di dissezione aortica o di altre condizioni di salute, come infarto e ictus, che producono sintomi simili. I test che possono essere ordinati includono:

• Radiografia del torace: Questo test utilizza una piccola quantità di radiazioni per creare un’immagine delle strutture all’interno del torace, inclusi cuore, polmoni, vasi sanguigni (inclusa l’aorta) e ossa. Questo test non è molto specifico ma è rapido e può indirizzare la diagnosi.
• Scansione di tomografia computerizzata (CT): Questo test fornisce la migliore visione dell’aorta durante un’emergenza e può essere eseguito piuttosto rapidamente per cercare un aneurisma o una dissezione. Per l’imaging aortico può essere necessario il contrasto endovenoso (IV).
• Ecocardiogramma transtoracico: Questo test utilizza gli ultrasuoni per fornire immagini in movimento delle valvole e delle camere cardiache e della prima porzione dell’aorta (la radice aortica).
• Ecocardiogramma transesofageo (TEE): Questo test mostra immagini più dettagliate delle valvole e delle camere cardiache rispetto a un ecocardiogramma transtoracico e visualizzazioni migliori dell’aorta toracica. La sonda ecografica viene inserita attraverso la bocca nell’esofago, che corre direttamente dietro il cuore e all’interno dell’aorta discendente.
• Risonanza magnetica (MRI): Questo test utilizza un grande magnete e onde radio per produrre immagini dettagliate dei tuoi organi e delle strutture all’interno del tuo corpo, inclusa l’aorta. Fornisce immagini in movimento delle valvole e delle camere cardiache e del flusso sanguigno attraverso l’aorta. L’esecuzione di questo test potrebbe richiedere più tempo rispetto a una tipica scansione TC e quindi viene utilizzata meno spesso in caso di emergenza.

Gestione e trattamento

Come viene trattata la dissezione aortica?

Il trattamento della dissezione aortica dipende dalla posizione dello strappo e della dissezione. È necessario un intervento chirurgico immediato per la dissezione aortica di tipo A (cioè quando coinvolge la prima parte dell’aorta vicino al cuore). La dissezione aortica di tipo B richiede un intervento chirurgico d’urgenza se la dissezione interrompe il flusso di sangue agli organi vitali, inclusi i reni, l’intestino, le gambe o persino il midollo spinale. È necessario un intervento chirurgico urgente se sono presenti alcune caratteristiche ad alto rischio rilevate nell’imaging TC. I casi meno gravi possono essere trattati inizialmente con farmaci, ritardando l’intervento chirurgico fino allo sviluppo di complicanze.

Chirurgia e trattamento endovascolare

Le opzioni chirurgiche includono:

• Sostituzione dell’innesto: Con questo approccio, una porzione della sezione danneggiata dell’aorta viene rimossa e un tubo in tessuto sintetico (innesto) viene cucito direttamente al suo posto.
• Riparazione dell’innesto di stent endovascolare: Con questo approccio, per riparare l’aorta dall’interno viene utilizzato uno stent-graft, un tubo di tessuto sintetico supportato da stent in filo metallico (come un’impalcatura). La chirurgia endovascolare prevede la riparazione all’interno dell’aorta. Viene praticata una piccola incisione nell’inguine e un catetere, con lo stent rivestito in tessuto attaccato, viene inserito e inserito nell’aorta sotto guida radiografica. Nel sito di riparazione, l’innesto stent viene rilasciato e, come una molla o un ombrello, si apre, ribasando e rinforzando l’area debole dell’aorta.
• Approccio ibrido: Con questo approccio, per riparare l’aorta viene utilizzata una combinazione di chirurgia aperta convenzionale e tecnica di innesto di stent endovascolare. Viene utilizzato quando la riparazione deve estendersi all’arco aortico dove si diramano i vasi sanguigni del cervello e delle braccia. Questa operazione può essere eseguita durante l’intervento di emergenza per la dissezione di tipo A o come riparazione in due fasi con un bypass da un vaso nel collo per facilitare l’impostazione di una riparazione endovascolare per la dissezione di tipo B. Una delle procedure ibride più comuni è chiamata procedura della “proboscide dell’elefante” o “proboscide dell’elefante congelato”. Innanzitutto viene sostituito e riparato il segmento dell’aorta vicino al cuore e l’arco aortico (il segmento dell’aorta che fornisce sangue al cervello). Un ulteriore innesto, o innesto di stent, viene lasciato sospeso nell’aorta discendente, come la proboscide di un elefante. L’innesto è pronto per ricevere l’innesto stent posizionato per via endovascolare quando viene eseguito il secondo intervento chirurgico.

Farmaci

Possono essere prescritti farmaci, come i beta-bloccanti, per abbassare la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna. In alcuni casi di dissezione aortica di tipo B, i farmaci da soli possono essere utilizzati per trattare inizialmente la dissezione. L’intervento può essere ritardato di mesi o anni a seconda della gravità dello strappo e dell’entità della dissezione.

Prevenzione

È possibile prevenire la dissezione aortica?

Molti dei fattori che aumentano il rischio di sviluppare una dissezione aortica non possono essere modificati, come la nascita con determinate patologie cardiache, disturbi del tessuto connettivo o fattori scatenanti genetici associati ad una storia familiare di dissezione aortica. Tuttavia, come molte altre malattie e condizioni mediche, è possibile ridurre alcuni dei rischi modificando i fattori di rischio che possono essere modificati. Questi rischi includono:

• Abbassare la pressione alta fino all’obiettivo di 120/80 mm/Hg con farmaci, cambiamenti nella dieta e altre misure consigliate dal medico.
• Smettere di fumare/usare prodotti del tabacco e mantenere un peso sano.
• Indossare la cintura di sicurezza per evitare lesioni al torace in caso di incidente.
• Consultare il tuo fornitore per controlli regolarmente programmati e ogni altra volta in cui noti un cambiamento nella tua salute.

È importante che i parenti di primo grado di una persona che ha avuto una dissezione aortica siano sottoposti a screening per il rischio di malattia aortica. Possono essere seguiti attentamente e trattati prima che si verifichi un evento aortico.

Prospettive/prognosi

Quale risultato dovrei aspettarmi se mi fosse stata diagnosticata una dissezione aortica?

La dissezione aortica può essere un evento pericoloso per la vita. Le persone che hanno una dissezione aortica acuta (esordio improvviso, Tipo A) hanno un alto tasso di mortalità. In media, dal 15% al ​​30% delle persone muore dopo essere arrivate al pronto soccorso anche dopo un intervento chirurgico. Le persone che sopravvivono alla fase acuta di solito si ritrovano con una dissezione cronica nelle porzioni non trattate dell’aorta che potrebbe richiedere un trattamento successivo. Con i moderni progressi nella cura, la prognosi nella fase cronica sta migliorando, ma l’aspettativa di vita delle persone con dissezione aortica è ridotta rispetto alla popolazione generale.

Vivere con

Come sarà la mia vita se avrò una dissezione aortica?

Ogni persona che sopravvive alla dissezione aortica, anche se non ha subito un intervento chirurgico, deve essere visitata a intervalli regolari (di solito ogni 3-12 mesi) per l’imaging di follow-up. L’imaging consente di individuare i cambiamenti su cui è possibile agire in modo sicuro e tempestivo.

Verranno prescritti medicinali per la pressione sanguigna, solitamente beta-bloccanti, per controllare la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca. Dovrai prenderli per il resto della tua vita. A volte può essere necessario più di un farmaco per la pressione sanguigna. Se non si tollerano questi farmaci, è possibile utilizzare altri farmaci per la pressione sanguigna.

Possono essere incoraggiati esercizi aerobici, come camminare, andare in bicicletta e nuotare. Ma dovrai evitare attività, come il sollevamento pesi pesante (ad esempio, > metà del tuo peso corporeo), che può aumentare la pressione sanguigna e mettere ulteriore stress sull’aorta.

La dissezione aortica acuta è un’emergenza medica. Se hai sintomi di dissezione aortica, chiama i servizi di emergenza sanitaria. Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico immediato per riparare un segmento dell’aorta. Se la tua dissezione non è grave o immediatamente pericolosa per la vita, potresti non aver bisogno di un intervento chirurgico immediato ma probabilmente avrai bisogno di un attento monitoraggio in ambito ospedaliero e probabilmente avrai bisogno di un intervento chirurgico in un secondo momento.

Se ti è stata diagnosticata una dissezione aortica, dovrai tenere sotto controllo la pressione sanguigna e ripetere l’imaging con TC o MRI per monitorare le condizioni dell’aorta. Prendi i tuoi farmaci e segui tutte le istruzioni fornite dal tuo medico. Assicurati di rispettare tutti gli appuntamenti di follow-up. È fondamentale che le tue condizioni vengano controllate per eventuali cambiamenti su base regolare e programmata, come stabilito dal tuo specialista dell’aorta (ad esempio cardiologo, chirurgo vascolare e/o cardiochirurgo).

In conclusione, la dissezione aortica è una condizione grave che può essere causata da diverse patologie. I sintomi possono variare da lievi a gravi e includono dolore toracico, dispnea e deficit neurologici. Il trattamento dipende dalla gravità della condizione e può comprendere interventi chirurgici e terapie mediche. È importante consultare immediatamente un medico in caso di sospetto di dissezione aortica, poiché un intervento tempestivo può salvare vite. La prevenzione è fondamentale per ridurre il rischio di sviluppare questa pericolosa condizione.