Pemfigo foliaceo: sintomi, cause e trattamento

Il pemfigo foliaceo è una rara malattia autoimmune della pelle che causa la formazione di vesciche e croste sulla superficie cutanea. I sintomi includono prurito, arrossamento e desquamazione della pelle. Le cause esatte del pemfigo foliaceo non sono ancora completamente comprese, ma si ritiene che sia legato a un malfunzionamento del sistema immunitario. Il trattamento di questa condizione spesso coinvolge l’uso di farmaci immunosoppressori e corticosteroidi per ridurre l’infiammazione e controllare i sintomi. È importante consultare un medico specialista per una diagnosi e un trattamento appropriati.

Panoramica

Cos’è il pemfigo foliaceo?

Il pemfigo foliaceo è una rara condizione autoimmune che causa la formazione di vesciche e piaghe dolorose e pruriginose sulla pelle. Le zone più comuni in cui si formano vesciche e piaghe sul corpo sono il cuoio capelluto, il viso, il collo e la schiena.

Le vesciche del pemfigo foliaceo si formano perché le cellule del sistema immunitario producono proteine ​​che attaccano le cellule sane della pelle del corpo, scambiandole per invasori stranieri.

Il pemfigo foliaceo è un tipo di pemfigo, che è un gruppo di condizioni della pelle che causano vesciche.

Chi colpisce il pemfigo foliaceo?

I sintomi del pemfigo foliaceo compaiono in media tra i 50 e i 60 anni. La condizione può colpire qualsiasi età, compresi i bambini.

In alcune parti del mondo, in particolare in Sud America, una forma di pemfigo foliaceo, chiamata fogo selvagem, può essere correlata a un insetto endemico in quest’area o a un altro fattore scatenante ambientale.

Quanto è comune il pemfigo foliaceo?

Il pemfigo foliaceo è una forma rara di pemfigo. Il pemfigo colpisce ogni anno da 1 a 5 persone su 1 milione in tutto il mondo.

In che modo il pemfigo foliaceo influisce sul mio corpo?

Il pemfigo foliaceo provoca la formazione di dolorose vesciche sulla pelle. Le vesciche sono fragili e si aprono facilmente, trasformandosi in piaghe. Quando le vesciche si rompono, sulla zona interessata della pelle si forma una crosta esterna squamosa. Questi possono essere pruriginosi e causare disagio.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del pemfigo foliaceo?

I sintomi del pemfigo foliaceo possono variare in gravità e includere:

• Vesciche o piccole protuberanze rosse, piene di liquido, in rilievo sullo strato superiore della pelle (epidermide) che possono coprire un’ampia area del corpo.
• Le vesciche sono morbide e si aprono facilmente.
• Le vesciche rotte si trasformano in piaghe che hanno una consistenza squamosa e croccante.
• Vesciche e piaghe causano prurito, dolore o sensazione di bruciore.

Dove colpiscono i sintomi del pemfigo foliaceo nel mio corpo?

I luoghi più comuni sul tuo corpo in cui troverai vesciche e piaghe a causa di una diagnosi di pemfigo foliaceo sono i tuoi:

• Cuoio capelluto.
• Viso.
• Collo.
• Indietro.
• Petto.

I sintomi non influenzano le mucose, che sono i rivestimenti delle cavità nel corpo.

Quali sono le cause del pemfigo foliaceo?

Potrebbero esserci diverse possibili cause del pemfigo foliaceo, inclusi fattori genetici e ambientali. Sono in corso studi per saperne di più sulle cause di questa condizione.

Sebbene la condizione non sia ereditaria, il che significa che non può essere trasmessa dai tuoi genitori durante il concepimento, potresti correre un rischio maggiore se hai un gene specifico per l’antigene leucocitario umano (HLA). I geni HLA sono responsabili dell’identificazione delle proteine ​​invasori estranee, come i batteri, per aiutare il sistema immunitario a distruggerle e mantenerti in salute.

Il pemfigo foliaceo è una condizione autoimmune, il che significa che il sistema immunitario attacca le cellule sane perché le scambia per cellule invasori estranee. Specifiche del pemfigo foliaceo, le proteine ​​create dal sistema immunitario (anticorpi) prendono di mira i punti di adesione delle cellule come invasori. I punti di adesione sono perni che tengono insieme lo strato superiore delle cellule della pelle (epidermide). Quando il tuo corpo attacca questi punti di adesione, avverti i sintomi del pemfigo foliaceo.

Cosa provoca una riacutizzazione del pemfigo foliaceo?

I sintomi del pemfigo foliaceo potrebbero divampare se sono innescati da fattori ambientali che includono:

• Medicinale: Alcuni farmaci antinfiammatori non steroidei, penicillamina, nifedipina, captopril ed enalapril possono causare una riacutizzazione dei sintomi o scatenare la malattia. Se il tuo fornitore sospetta che questi medicinali causino i tuoi sintomi, interromperanno o cambieranno il medicinale che prendi.
• Puntura d’insetto: In alcune regioni del mondo, in particolare in Sud America, una puntura d’insetto può portare al pemfigo foliaceo endemico o al fogo selvagem.
• Esposizione al sole: L’esposizione della pelle ai raggi UV del sole può causare una riacutizzazione dei sintomi.

Il pemfigo foliaceo è contagioso?

No, il pemfigo foliaceo non è contagioso. Non è possibile diffondere la condizione agli altri tramite il contatto fisico.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il pemfigo foliaceo?

Il tuo medico diagnosticherà il pemfigo foliaceo dopo aver appreso di più sulla tua storia medica e sui tuoi sintomi. Esamineranno anche fisicamente le vesciche o le piaghe sulla pelle per verificare che i sintomi corrispondano a quelli del pemfigo foliaceo. Ulteriori test confermano la diagnosi.

Quali test diagnosticano il pemfigo foliaceo?

Il tuo fornitore confermerà la tua diagnosi offrendo un test, che potrebbe includere:

• Biopsia cutanea: Il tuo medico preleverà un piccolo campione del tessuto della tua pelle e lo esaminerà al microscopio. Ciò includerà un test di immunofluorescenza.
• Analisi del sangue: Il tuo medico esaminerà un piccolo campione del tuo sangue per verificare la presenza di anticorpi del sistema immunitario che causano i tuoi sintomi.

Gestione e trattamento

Come viene trattato il pemfigo foliaceo?

Il trattamento per il pemfigo foliaceo è unico per ogni persona a cui è stata diagnosticata la condizione e potrebbe includere:

• Interrompere o modificare i medicinali che causano sintomi.
• Utilizzo di corticosteroidi (creme topiche o medicinali orali) o inibitori topici della calcineurina per ridurre la formazione di vesciche.
• Assunzione di farmaci immunosoppressori come rituximab, metotrexato, micofenolato o azatioprina.

Ci sono effetti collaterali del trattamento?

Ogni opzione di trattamento presenta rischi diversi, quindi discuti gli effetti collaterali con il tuo medico prima di iniziare il trattamento. Chiedi al tuo fornitore domande su quando e quanto spesso dovresti assumere nuovi medicinali e se quel medicinale interagirà o meno con i farmaci che stai attualmente assumendo. Una volta iniziato il trattamento, il tuo medico ti contatterà un paio di settimane dopo la diagnosi per assicurarsi che il trattamento sia efficace. Se i tuoi sintomi peggiorano o non migliorano dopo diverse settimane, parla con il tuo medico.

Quanto tempo dopo il trattamento mi sentirò meglio?

Il corpo di ognuno impiega una quantità di tempo diversa per guarire. In media, potresti notare che le nuove vesciche smettono di formarsi dopo due settimane e le ferite sulla pelle iniziano a guarire. Potrebbero essere necessarie diverse settimane prima che tutte le piaghe si risolvano sulla pelle. I sintomi potrebbero peggiorare o ripresentarsi in futuro poiché il pemfigo è una condizione cronica.

Prevenzione

Come posso prevenire il pemfigo foliaceo?

Sebbene non sia possibile prevenire tutte le cause del pemfigo foliaceo, puoi adottare misure per ridurre il rischio di una riacutizzazione:

• Evitare l’esposizione al sole o indossare indumenti protettivi e creme solari quando si è alla luce del sole.
• Parla con il tuo medico dei medicinali che stai attualmente assumendo per vedere se causano i tuoi sintomi. Non smettere di prendere un medicinale finché il tuo medico non ti dice che è sicuro farlo.
• Indossare indumenti protettivi, utilizzare zanzariere e repellenti per insetti per evitare punture di insetti nelle aree endemiche.
• Usare saponi e lozioni delicati o senza profumazioni per lenire la pelle.

Prospettive/prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho il pemfigo foliaceo?

Non esiste una cura per il pemfigo foliaceo. I sintomi del pemfigo foliaceo non interferiscono con la tua aspettativa di vita. La condizione può causare vesciche e piaghe dolorose e pruriginose sulla pelle che guariscono con il trattamento. Le vesciche raramente causano cicatrici. Una lesione o un frequente grattamento di una vescica o di una piaga potrebbero causare cicatrici.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico?

Visita il tuo medico se hai:

• Vesciche o piaghe che non guariscono.
• Vesciche su gran parte del corpo.
• Piaghe che diventano più grandi (gonfiore), perdono un liquido giallo o bianco o hanno una crosta gialla attorno ad esse.
• Febbre, brividi o dolori muscolari.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Che tipo di trattamento consigliate?
• Ci sono effetti collaterali al trattamento?
• Cosa ha causato i miei sintomi?
• Con quale frequenza dovrei applicare creme o unguenti topici sulle mie piaghe?

Ulteriori domande comuni

Qual è la differenza tra pemfigo foliaceo e pemfigo volgare?

Il pemfigo foliaceo è imparentato con il pemfigo volgare. Entrambe le condizioni sembrano simili e il pemfigo foliaceo potrebbe trovarsi in una diagnosi differenziale per il pemfigo volgare.

Il pemfigo volgare colpisce sia la pelle che le mucose, che sono il rivestimento morbido delle cavità del corpo, che comprende bocca, gola e genitali. Il pemfigo foliaceo non colpisce le mucose e i sintomi sono generalmente meno gravi.

Poiché il pemfigo volgare può colpire le mucose della bocca, potrebbe essere necessario modificare la dieta in modo che i cibi siano insipidi e morbidi per evitare di irritare le vesciche in bocca. Non esiste una dieta speciale per le persone con diagnosi di pemfigo foliaceo poiché non ostacola la capacità di mangiare.

Il pemfigo foliaceo è una condizione della pelle che può causare vesciche e piaghe dolorose e pruriginose sulla pelle. I sintomi di questa condizione possono manifestarsi inaspettatamente per tutta la vita, ma sono spesso innescati da alcuni farmaci o dalla luce solare. Il tuo fornitore ti aiuterà a gestire i sintomi e a prevenire le infezioni. Sii paziente affinché il tuo corpo guarisca e cerca di non ferire le vesciche o le piaghe della pelle. Se noti un fluido giallo o bianco o una crosta gialla che si forma intorno alla vescica insieme a gonfiore e dolore sulla pelle, contatta il tuo medico.

In conclusione, il pemfigo foliaceo è una malattia autoimmune rara ma grave che colpisce la pelle e le membrane mucose. I sintomi includono vesciche e pustole pruriginose che si formano sulla pelle. Le cause precise non sono ancora chiare, ma si pensa che sia legata a un’anomalia nel sistema immunitario. Il trattamento tradizionale prevede l’uso di corticosteroidi e immunomodulatori per gestire i sintomi e ridurre le infiammazioni. Tuttavia, è importante consultare un medico specializzato per un trattamento adeguato e personalizzato.