Mesotelioma pleurico: sintomi, trattamento e prognosi

Il mesotelioma pleurico è una malattia grave e spesso fatale che colpisce la membrana protettiva attorno ai polmoni. I sintomi includono dolore toracico, difficoltà respiratoria e perdita di peso. Il trattamento può includere chemioterapia, radioterapia e interventi chirurgici. Tuttavia, la prognosi per i pazienti con mesotelioma pleurico è generalmente scarsa, con una sopravvivenza media di circa un anno. È importante la diagnosi precoce e il trattamento tempestivo per migliorare le possibilità di sopravvivenza e la qualità della vita dei pazienti affetti da questa grave patologia.

Panoramica

Cos’è il mesotelioma pleurico (mesotelioma pleurico maligno)?

Il mesotelioma pleurico – o mesotelioma pleurico maligno – è un cancro raro che cresce nella membrana (pleura) che riveste le pareti del torace e dei polmoni. La condizione prende il nome dal mesotelio, un rivestimento che protegge gli organi interni. Il cancro che si forma in qualsiasi parte del mesotelio è chiamato mesotelioma.

Una precedente esposizione all’amianto è la causa più comune di mesotelioma pleurico. L’amianto è un gruppo di minerali un tempo utilizzati in molti settori, come l’edilizia e la produzione. Fino agli anni ’60 e ’70, i lavoratori estraevano l’amianto negli Stati Uniti. In questo periodo, gli scienziati scoprirono il legame tra l’esposizione alle particelle di amianto presenti nell’aria e il mesotelioma.

Da allora, le agenzie governative e i produttori negli Stati Uniti hanno adottato misure per ridurre l’esposizione all’amianto per impedire alle persone di sviluppare il mesotelioma.

Quali sono i tipi di mesotelioma pleurico?

Nel 2015, l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha classificato il mesotelioma in tre categorie in base ai tipi di cellule del mesotelio (cellule mesoteliali) in cui si sviluppa il cancro. Alcune cellule portano a tumori più aggressivi (a crescita rapida) rispetto ad altre.

• Mesotelioma epitelioide: La forma più comune di mesotelioma maligno (dal 60% all’80% dei casi). È il tipo più semplice da trattare.
• Mesotelioma sarcomatoide: La forma più rara di mesotelioma maligno (10% dei casi). Cresce più velocemente ed è più difficile da trattare rispetto al mesotelioma epitelioide.
• Mesotelioma bifasico: Una forma rara di mesotelioma maligno (dal 10% al 15%). Contiene un mix di tipi di cellule epitelioidi e sarcomatoidi.

Il tipo di mesotelioma pleurico di cui soffri aiuterà il tuo medico a determinare quali trattamenti potrebbero funzionare meglio e quale potrebbe essere la tua prognosi o il probabile risultato.

Quanto è comune il mesotelioma pleurico?

Il mesotelioma è raro. Tuttavia, il mesotelioma pleurico è il tipo più comune di mesotelioma. Ogni anno circa 3.300 persone negli Stati Uniti ricevono una diagnosi di mesotelioma. Il mesotelioma pleurico rappresenta circa l’80% di queste diagnosi.

Gli sforzi diffusi per ridurre l’esposizione all’amianto hanno portato a un calo dei casi negli Stati Uniti dal 2000.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del mesotelioma pleurico?

I sintomi del mesotelioma pleurico insorgono lentamente. Possono essere necessari fino a 50 anni perché il mesotelioma pleurico si sviluppi dopo l’esposizione all’amianto. I primi segni di mesotelioma pleurico possono essere fastidiosi, ma facili da ignorare. Molte persone rimandano la visita dal proprio medico finché il cancro non è più avanzato.

I principali sintomi del mesotelioma pleurico sono il dolore toracico persistente e la mancanza di respiro.

Altri sintomi includono:

• Tosse persistente e raucedine.
• Difficoltà a deglutire (disfagia).
• Mal di schiena lombare.
• Viso e braccia gonfie.
• Perdita di peso inspiegabile.
• Sudorazioni notturne.
• Fatica.
• Febbre.

Quali sono le cause del mesotelioma pleurico?

L’esposizione all’amianto provoca il mesotelioma pleurico nel 70% dei casi. E questi sono solo i casi di cui i ricercatori sono a conoscenza con certezza. Il numero potrebbe essere più alto. L’amianto è costituito da fibre che, se disturbate, diventano minuscole particelle sospese nell’aria. Le particelle si depositano nei polmoni se le inali. Sono troppo duri perché il tuo corpo possa rompersi. Nel corso del tempo, queste particelle possono causare cicatrici e infiammazioni ai polmoni. Causano anche cambiamenti cellulari che portano al cancro.

I materiali intatti contenenti amianto sono sicuri. L’amianto rappresenta un rischio per la salute solo se il materiale viene disturbato e rilascia particelle di amianto nell’aria.

Gli scienziati stanno studiando le possibili cause del mesotelioma non correlate all’esposizione all’amianto. Altre cause possono includere:

• Precedente radioterapia diretta al torace.
• Mutazioni genetiche che si ripetono nelle famiglie (mancanti BAP1 gene).
• Esposizione ai nanotubi di carbonio, un materiale da costruzione utilizzato per rinforzare altre strutture (attualmente presente nei veicoli, nelle attrezzature sportive e in molti altri materiali).

Sono necessarie ulteriori ricerche per capire come si sviluppa il mesotelioma pleurico quando l’amianto non è la causa chiara.

Chi è a rischio di mesotelioma pleurico?

La maggior parte delle persone con diagnosi di mesotelioma pleurico hanno trascorso anni svolgendo lavori che li hanno esposti a grandi quantità di amianto. Uomini e persone assegnate come maschi alla nascita (AMAB) spesso lavorano in queste posizioni. Il mesotelioma impiega diversi anni (da 15 a 50 anni) per svilupparsi. Molte persone che ricevono la diagnosi sono in pensione (dai 65 anni in su) ma hanno lavorato per anni nel settore dell’amianto prima che fosse regolamentato.

Le professioni più a rischio di esposizione all’amianto includono:

• Lavoratori edili e costruttori, compresa la costruzione navale.
• Membri del servizio della Marina che lavoravano nei cantieri navali.
• Ristrutturatori edili e squadre di demolizione.
• Lavoratori del settore automobilistico, industriale e ferroviario.
• Produttori e installatori di isolamenti.
• Vigili del fuoco.
• Idraulici.
• Minatori.

Sei anche a rischio di esposizione all’amianto se:

• Vivi con qualcuno che lavora attorno all’amianto e porta le particelle a casa sui suoi vestiti.
• Vivi vicino a una miniera di amianto o a un sito di demolizione con edifici contenenti amianto.

Quali sono le complicanze del mesotelioma pleurico?

Fino al 95% delle persone affette da mesotelioma pleurico presenta anche versamento pleurico. Questa condizione si verifica quando il liquido si accumula tra i polmoni e la parete toracica. Il versamento pleurico può rendere più difficile la respirazione.

Potresti anche avere segni e sintomi associati ad altre condizioni che spesso (ma non sempre) si verificano insieme al mesotelioma pleurico, tra cui:

• Placche pleuriche: Aree di tessuto ispessito sulla pleura. Le placche non sono cancerose e non causano sintomi, ma di solito compaiono all’imaging.
• Asbestosi: Malattia polmonare benigna che si contrae inalando l’amianto. Provoca la formazione di tessuto cicatriziale nei polmoni, rendendo la respirazione più difficile.

Il tuo medico può consigliarti trattamenti per alleviare sintomi come difficoltà di respirazione o pressione sul petto.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il mesotelioma pleurico?

Un operatore sanitario eseguirà un esame fisico, esaminerà la tua storia medica e valuterà i fattori di rischio. Potrebbero consigliare:

• Test di imaging: Le radiografie del torace mostrano alterazioni polmonari, come ispessimento pleurico o versamento pleurico (accumulo di liquidi). Il medico può anche ordinare una risonanza magnetica, una TAC o una tomografia a emissione di positroni (PET) per vedere dove si trovano i tumori e se si stanno diffondendo.
• Analisi del sangue: Il tuo medico potrebbe analizzare il tuo sangue per livelli elevati di sostanze spesso legate al mesotelioma, come la fibulina-3 e i peptidi solubili correlati alla mesotelina.
• Toracentesi: Il medico potrebbe rimuovere un campione di fluido dai polmoni per verificare la presenza di cellule tumorali. La toracentesi può anche aiutare ad alleviare la pressione nel petto dovuta all’accumulo di liquidi nei polmoni.
• Biopsia: Il tuo fornitore può rimuovere un campione di tessuto per testarlo per le cellule tumorali. Una biopsia è l’unico modo per sapere se hai il mesotelioma. Le procedure comprendono la broncoscopia, la toracoscopia e la chirurgia toracica videoassistita (VATS).

Quali sono gli stadi del mesotelioma pleurico?

La stadiazione del cancro consente al medico di pianificare i trattamenti e determinare quanto è avanzata la malattia. Essi mettono in scena il mesotelioma pleurico da uno a quattro, di cui uno è meno avanzato e quattro sono più avanzati.

• Fase 1: Il cancro è solo nella pleura. In questa fase, potresti essere un candidato per trattamenti come la chirurgia per eliminare il cancro.
• Fase 2: Il cancro potrebbe essersi diffuso oltre la pleura, ma è ancora vicino al sito originale.
• Fase 3: Il cancro si è diffuso agli organi e ai linfonodi vicini.
• Fase 4: Il cancro si è diffuso ad altri organi o ha metastatizzato.

Comprendere lo stadio del tuo cancro può aiutare il tuo medico a pianificare i trattamenti più efficaci per la tua salute e il tuo benessere.

Dove si diffonde il mesotelioma pleurico?

Con il mesotelioma pleurico al quarto stadio, il cancro si è diffuso in parti del corpo diverse dal polmone. I siti più comuni includono le ossa, il fegato, il diaframma, il cuore e il sistema nervoso centrale.

Gestione e trattamento

Come viene gestito o trattato il mesotelioma pleurico?

Il mesotelioma pleurico è difficile da trattare perché il cancro può diffondersi lungo i nervi, i vasi sanguigni e i tessuti. Spesso, gli operatori sanitari che curano il cancro o gli oncologi raccomandano una combinazione di trattamenti per il mesotelioma pleurico.

I trattamenti possono includere:

• Chirurgia: La chirurgia può essere un’opzione nelle prime fasi del mesotelioma pleurico. Le procedure includono la pneumonectomia extrapleurica (EPP), che rimuove il polmone e (spesso) parti del diaframma. La pleurectomia con decorticazione (P/D) rimuove la pleura e il tumore invece dell’intero polmone. La chirurgia spesso accompagna altri trattamenti, come la chemioterapia o le radiazioni.
• Radioterapia: Le radiazioni dirigono raggi X ad alta energia verso le cellule tumorali, distruggendole. Potresti ricevere radiazioni insieme ad altri trattamenti come la chirurgia e la chemioterapia per eliminare il cancro. Potresti ricevere radiazioni per alleviare i sintomi.
• Chemioterapia: La chemioterapia utilizza farmaci che uccidono le cellule tumorali o ne rallentano la crescita. Pemeterxed, carboplatino e cisplatino sono farmaci chemioterapici comuni usati per trattare il mesotelioma pleurico.
• Immunoterapia: I trattamenti immunoterapici rafforzano il sistema immunitario in modo che sia in grado di identificare e distruggere meglio le cellule tumorali. A seconda del tipo di cellule tumorali che hai, potresti ricevere l’immunoterapia per colpire quelle cellule tumorali.
• Cure palliative: L’obiettivo delle cure palliative non è eliminare il cancro. Invece, le cure palliative forniscono sollievo dai sintomi e conforto. Ad esempio, la chirurgia e le radiazioni possono essere utilizzate per eliminare il cancro oppure possono contribuire ad alleviare sintomi come la pressione al petto. Le procedure per rimuovere il liquido in eccesso dai polmoni non elimineranno il cancro, ma ti permetteranno di respirare meglio.
• Test clinici: Una sperimentazione clinica è uno studio che verifica la sicurezza e l’efficacia di nuovi trattamenti e approcci terapeutici. Diverse terapie si mostrano promettenti negli studi clinici. Ad esempio, i ricercatori stanno attualmente testando nuove combinazioni di trattamenti per il mesotelioma pleurico, compresi vari farmaci chemioterapici e immunoterapici. La terapia genica e la terapia fotodinamica sono nuovi trattamenti a cui potresti avere diritto se partecipi a una sperimentazione clinica.

Chiedi al tuo oncologo se ti consiglierebbe di partecipare a una sperimentazione clinica.

Il mesotelioma pleurico è curabile?

Non esiste una cura per il mesotelioma pleurico. Tuttavia, i trattamenti possono aiutarti a vivere una vita più lunga, alleviare i sintomi e aiutarti a stare più a tuo agio. Il mesotelioma pleurico è una malattia grave, ma nuovi approcci terapeutici continuano a migliorare la prognosi per le persone affette da questo tumore.

Prevenzione

Come posso prevenire il mesotelioma pleurico?

Il modo migliore per prevenire il mesotelioma pleurico è evitare le particelle di amianto disperse nell’aria. Dalla fine degli anni ’70, l’Environmental Protection Agency (EPA) ha regolamentato l’uso dell’amianto nei materiali da costruzione. Tuttavia, è probabile che molte case, edifici, automobili e prodotti realizzati prima del 1980 ne siano dotati. Per ridurre il rischio:

• Chiedi a un esperto di abbattimento dell’amianto di controllare la tua casa prima di tentare di rimodellarla.
• Rivolgiti a un’impresa di abbattimento dell’amianto se intendi rimuovere un muro o perforare una superficie contenente amianto.
• Indossa indumenti protettivi per evitare di respirare l’amianto se lavori in una professione che ti mette a rischio. Evitare di far penetrare le particelle sui vestiti, sui capelli e sulle scarpe.

Prospettive/prognosi

Qual è la prognosi (prospettive) per le persone con mesotelioma pleurico?

La maggior parte delle persone affette da mesotelioma pleurico hanno un’aspettativa di vita compresa tra uno e quattro anni dopo la diagnosi. Senza trattamento, l’aspettativa di vita è di circa sei mesi.

Tuttavia, la prognosi dipende da diversi fattori, tra cui il tipo di mesotelioma pleurico e lo stadio del cancro. Ad esempio, il mesotelioma epitelioide nelle fasi iniziali ha una prognosi migliore rispetto al mesotelioma sarcomatoide negli stadi avanzati. Nuove terapie che possono potenzialmente prolungare la vita sono continuamente in fase di sviluppo. Chiedi al tuo medico la tua prognosi in base alla diagnosi.

Vivere con

Quando dovrei chiamare il medico?

Dovresti chiamare il tuo medico se c’è la possibilità che tu abbia una storia di esposizione all’amianto e riscontri:

• Dolore alla schiena o al petto.
• Tosse cronica o raucedine.
• Difficoltà a respirare o deglutire.
• Gonfiore del viso.
• Perdita di peso inspiegabile.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Potresti chiedere al tuo medico:

• Che tipo di mesotelioma pleurico ho?
• A che stadio del cancro ho?
• Qual è il trattamento migliore per me?
• Questo trattamento prolungherà la mia vita? Migliorerà i sintomi?
• Come posso gestire i sintomi o gli effetti collaterali del trattamento?
• Posso partecipare ad una sperimentazione clinica?

Il mesotelioma pleurico non è curabile, ma può essere curabile a seconda dello stadio del cancro e del tipo di cellule tumorali presenti. La chirurgia, la chemioterapia e (più recentemente) l’immunoterapia possono potenzialmente prolungare la vita. Queste opzioni di trattamento possono fornire sollievo dai sintomi che ti consentono di vivere la tua vita in modo più completo. Chiedi al tuo medico la tua prognosi in base alla tua diagnosi di cancro unica. Chiedi loro di illustrarti i pro e i contro di tutte le opzioni di trattamento disponibili in modo da poter prendere decisioni sicure e informate sul tuo piano di cura.

In conclusione, il mesotelioma pleurico è una malattia rara ma grave che colpisce la membrana che riveste i polmoni. I sintomi spesso includono difficoltà respiratoria, dolore toracico e affaticamento. Il trattamento può includere chirurgia, chemioterapia e radioterapia, ma la prognosi rimane generalmente scarsa a causa della sua natura aggressiva. È importante consultare un medico il prima possibile se si sospetta di avere il mesotelioma pleurico, in modo da poter ricevere una diagnosi precoce e un trattamento adeguato.