Anelli vascolari: cause e sintomi

Gli anelli vascolari sono una condizione medica che può causare gravi problemi di salute se non diagnosticata e trattata correttamente. Le cause di questa patologia possono variare da fattori genetici a condizioni preesistenti, ma i sintomi più comuni includono difficoltà a deglutire, dolore toracico e sensazione di soffocamento. È importante consultare un medico se si sospetta di avere anelli vascolari per ricevere una corretta diagnosi e un trattamento adeguato.

Panoramica

Un anello vascolare è un difetto cardiaco congenito che può causare problemi con la respirazione o l’alimentazione.

Cos’è un anello vascolare?

Un anello vascolare si verifica quando l’aorta si forma in modo anomalo durante lo sviluppo fetale. L’aorta è l’arteria principale che trasporta il sangue ossigenato dal cuore al resto del corpo. Il difetto preme sulla trachea, sull’esofago o su entrambi, causando problemi nella respirazione o nell’alimentazione.

Un anello vascolare è un difetto congenito, il che significa che è presente alla nascita. La condizione può essere pericolosa per la vita, ma l’intervento chirurgico di solito ha successo.

Normalmente, l’aorta inizia nel ventricolo sinistro (camera inferiore sinistra) del cuore del tuo bambino. Percorre il lato della trachea (trachea) e forma un arco (chiamato arco aortico). Quindi risale lungo il lato della trachea (l’aorta discendente). L’aorta si dirama più volte nell’arco aortico e nell’aorta discendente. Questo crea arterie che forniscono sangue a varie parti del corpo del tuo bambino.

Ma con un anello vascolare, l’aorta o i suoi rami avvolgono parzialmente o completamente la trachea, l’esofago o entrambi del bambino. Poiché la trachea è il tubo che trasporta l’aria da e verso i polmoni, un anello vascolare può causare problemi respiratori. L’esofago è un tubo che trasporta cibo e liquidi dalla bocca del bambino allo stomaco. Quindi un anello vascolare può anche causare problemi di alimentazione/digestione.

Quali sono i diversi tipi di anelli vascolari?

Un anello vascolare può formarsi in molti modi diversi. I tre più comuni sono:

• Doppio arco aortico: L’aorta inizia normalmente ma poi si divide in due archi, circondando e comprimendo la trachea e l’esofago del bambino. Gli archi si riuniscono come un vaso sanguigno sull’altro lato.
• Arco aortico destro: L’aorta inizia in modo anomalo, a destra della trachea del bambino invece che a sinistra. Emette un normale vaso sanguigno che si forma in modo anomalo e passa dietro l’esofago. Questo ramo dà poi origine ad un’altra arteria che viaggia verso il braccio sinistro del bambino (arteria succlavia sinistra). L’anello è completato dal residuo di un vaso sanguigno aperto durante lo sviluppo fetale (legamento arterioso). Questi vasi sanguigni possono restringere la trachea e/o l’esofago del bambino.
• Arteria succlavia destra aberrante (anomala): Questa arteria normalmente si dirama dal tronco brachiocefalico, una delle tre arterie che crescono dall’arco aortico. Ma una RSA aberrante cresce direttamente dall’arco. Chiamato anche arteria lusoria, questo tipo di anello vascolare non è un anello completo e potrebbe non produrre sintomi.

Quanto sono comuni gli anelli vascolari?

Gli anelli vascolari sono rari e si verificano in meno dell’1% dei bambini. Rappresentano solo circa l’1-3% di tutti i difetti cardiaci congeniti.

Chi potrebbe ricevere un anello vascolare?

La condizione può colpire qualsiasi etnia. Per ragioni sconosciute, è circa due volte più comune nei bambini assegnati come maschi alla nascita rispetto ai bambini assegnati come femmine alla nascita.

Sintomi e cause

Cosa causa un’anomalia dell’anello vascolare?

Per ragioni che gli scienziati ancora non comprendono, gli anelli vascolari si verificano durante lo sviluppo fetale. Spesso, le parti dell’aorta che dovrebbero scomparire durante lo sviluppo fetale non scompaiono.

Quali sono i sintomi di un anello vascolare?

A seconda del tipo e della gravità, i sintomi dell’anello vascolare possono comparire durante l’infanzia, più tardi nella vita o non comparire affatto. Le persone con anelli vascolari possono aver visitato un pneumologo (specialista dei polmoni) o un gastroenterologo (specialista della digestione) per sintomi di lunga durata. Ma potrebbero non aver ricevuto una diagnosi.

Se l’anello vascolare colpisce la tua trachea (o quella del tuo bambino), potresti riscontrare sintomi come:

• Tosse.
• Frequenti infezioni respiratorie.
• Dilatazione nasale (le narici si allargano durante la respirazione).
• Respirazione rumorosa (respiro sibilante o stridore).
• Cianosi respiratoria (pelle bluastra).

Se l’anello vascolare colpisce il tuo esofago (o quello del tuo bambino), potresti riscontrare sintomi tra cui:

• Reflusso acido.
• Mancata crescita (incapacità di aumentare di peso a un ritmo normale).
• Sentirsi come se qualcosa ti fosse bloccato in gola.
• Difficoltà a mangiare o soffocamento frequente durante i pasti.
• Difficoltà a deglutire (disfagia), soprattutto cibi solidi.
• Vomito.

Le persone con anelli vascolari possono avere altri difetti cardiaci congeniti, che possono portare a sintomi come:

• Soffio al cuore.
• Palpitazioni.
• Mancanza di respiro (dispnea).

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato un anello vascolare?

Un operatore sanitario può ordinare alcuni dei seguenti test per diagnosticare un anello vascolare:

• Radiografia del torace: Una radiografia del torace produce immagini dell’interno del corpo del tuo bambino. Spesso è uno dei primi test eseguiti durante il processo di diagnosi.
• TAC: Una TAC cattura immagini delle strutture interne, inclusi il cuore, la trachea e l’esofago del tuo bambino.
• Ecocardiogramma: Chiamato anche eco, l’ecocardiogramma crea immagini in movimento del cuore e dell’aorta del tuo bambino.

L’operatore sanitario può ordinare altri test per valutare la trachea o l’esofago della tua persona (o del tuo bambino), come ad esempio:

• Deglutizione di bario (esofagogramma): Questo test prevede l’ingestione di una sostanza chiamata bario. I raggi X mostrano come il bario si muove attraverso l’esofago. Il test può identificare una rientranza causata da un anello vascolare.
• Broncoscopia: Per una broncoscopia, un operatore sanitario inserirà un tubo attraverso la bocca o il naso nei polmoni. Il tubo è dotato di una telecamera piccola e leggera che consente all’operatore sanitario di vedere all’interno delle vie aeree.
• Endoscopia superiore: Durante un’endoscopia superiore, un tubo passa attraverso la bocca e entra nella gola. La piccola luce e la telecamera consentono all’operatore sanitario di vedere all’interno dell’esofago.

Gestione e trattamento

Come vengono trattati gli anelli vascolari?

Gli anelli vascolari che premono sulla trachea o sull’esofago richiedono un intervento chirurgico. Spesso questi non necessitano di essere riparati nella prima infanzia, ad eccezione dei doppi archi aortici.

La procedura eseguita dipende dal tipo e dalla gravità delle condizioni del bambino. La chirurgia dell’anello vascolare solitamente comporta:

• Dividere parte dell’anello vascolare per ridurre la pressione.
• Rimozione di un pezzo di aorta o arteria.

L’intervento chirurgico è spesso una procedura aperta sul lato del torace del bambino (toracotomia), che richiede incisioni più grandi. Raramente nei bambini più grandi è possibile una procedura minimamente invasiva.

Prevenzione

Posso ridurre il rischio di un anello vascolare?

Gli scienziati non comprendono le cause della formazione degli anelli vascolari durante lo sviluppo del feto, quindi non esistono strategie per prevenirli.

Prospettive/prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho questa condizione?

L’intervento chirurgico per correggere un anello vascolare è abbastanza sicuro e spesso ha successo. Sebbene tu o tuo figlio possiate avere sintomi per alcuni mesi dopo, la maggior parte delle persone scompare dai sintomi entro un anno dall’intervento. La maggior parte delle persone non necessita di interventi chirurgici di follow-up, ma è possibile.

Potrebbe essere necessario seguire gli specialisti per molti anni, tra cui:

• Cardiologo (specialista del cuore).
• Gastroenterologo (specialista della digestione).
• Pneumologo (specialista della respirazione).

Vivere con

Cos’altro dovrei chiedere al mio medico riguardo a un anello vascolare?

Se tu o tuo figlio avete un anello vascolare, valutate la possibilità di porre al vostro medico le seguenti domande:

• Che tipo di anello vascolare è?
• È avvolto attorno alla trachea, all’esofago o a entrambi?
• Consigliate l’intervento chirurgico?
• Se sì, l’intervento sarà a cielo aperto o minimamente invasivo?
• Quanto ci vorrà per riprendersi?
• I miei sintomi scompariranno dopo l’intervento chirurgico?
• Dovrei consultare altri specialisti?
• Ho altre anomalie cardiache?
• Se sì, possono essere trattati chirurgicamente contemporaneamente?

Un anello vascolare è una formazione anomala dell’aorta che preme sulla trachea, sull’esofago o su entrambi. Il difetto congenito può causare problemi con la respirazione o l’alimentazione. Se tu o tuo figlio avete un anello vascolare, la chirurgia può correggere la condizione ed eliminare i sintomi.

In conclusione, gli anelli vascolari sono causati principalmente da anomalie congenite durante lo sviluppo fetale. I sintomi associati a questa condizione possono variare a seconda della gravità del problema e includere difficoltà respiratorie, reflusso gastroesofageo e problemi di alimentazione. È importante consultare un medico se si sospetta la presenza di anelli vascolari per una diagnosi accurata e un trattamento tempestivo. La consapevolezza dei sintomi e delle cause di questa condizione è essenziale per garantire una gestione efficace e migliorare la qualità della vita dei pazienti colpiti.