Anemia emolitica autoimmune: trattamento, sintomi e tipi

L’anemia emolitica autoimmune è una patologia del sistema immunitario in cui il corpo attacca erroneamente i globuli rossi, causando una riduzione dei livelli di emoglobina nel sangue. Questo disturbo può manifestarsi in diversi modi e può essere di diversi tipi. È importante riconoscere i sintomi precoci e sottoporsi al trattamento adeguato per gestire la malattia. In questo articolo esploreremo i sintomi, i tipi e le opzioni di trattamento disponibili per coloro che soffrono di anemia emolitica autoimmune.

Panoramica

Cos’è l’anemia emolitica autoimmune?

L’anemia emolitica autoimmune (AIHA) si verifica quando il sistema immunitario scambia i globuli rossi come sostanze indesiderate. Di conseguenza, il tuo corpo produce anticorpi che distruggono i globuli rossi, il che può portare a una bassa quantità di globuli rossi (nota come anemia).

L’AIHA è altamente gestibile, ma può essere fatale se non trattata. È essenziale un intervento immediato.

Qual è la differenza tra anemia emolitica autoimmune primaria e secondaria?

Se la tua AIHA si sviluppa senza l’evidente presenza di una condizione sottostante, si chiama AIHA primaria.

AIHA secondaria è quando è collegato a un’altra condizione, come una malattia virale, altre malattie autoimmuni, farmaci o un cancro del sangue sottostante (come il linfoma).

Quali sono i tipi di anemia emolitica autoimmune?

Esistono due tipi principali di anemia emolitica autoimmune: Anemia emolitica autoimmune calda E Anemia emolitica autoimmune fredda. Questa classificazione dipende dal tipo di anticorpi coinvolti nella malattia.

Anemia emolitica autoimmune calda

Il tipo più comune di AIHA, l’anemia emolitica autoimmune calda, coinvolge gli anticorpi IgG, che legano i globuli rossi alla normale temperatura corporea. Generalmente, i sintomi si manifestano gradualmente nel corso di diverse settimane. In alcuni casi, tuttavia, possono svilupparsi entro pochi giorni.

Anemia emolitica autoimmune fredda

Interessando dal 10% al 20% dei casi, l’anemia emolitica autoimmune fredda coinvolge autoanticorpi IgM. Questi legano i globuli rossi quando il sangue è a temperature più fredde rispetto alla temperatura interna del corpo. Esiste un’ampia variazione nella soglia di temperatura alla quale un autoanticorpo freddo si legherà ai globuli rossi.

Chi colpisce l’anemia emolitica autoimmune?

L’AIHA può colpire persone di ogni età e sesso, anche se si manifesta più comunemente nelle donne di età superiore ai 40 anni.

Quanto è comune l’anemia emolitica autoimmune?

L’anemia emolitica autoimmune è rara e colpisce circa 1 o 2 persone su 100.000 ogni anno.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi dell’anemia emolitica autoimmune?

L’AIHA può provocare una vasta gamma di sintomi, tra cui:

• Febbre.
• Stanchezza.
• Debolezza.
• Battito cardiaco accelerato.
• Fiato corto.
• Pallore.
• Ittero (pelle ingiallita).
• Mal di testa.
• Dolore muscolare.
• Pipì scura.
• Nausea e vomito.
• Respirazione difficoltosa.
• Diarrea.
• Una lingua dolorante.
• Palpitazioni.

Molti sintomi sono specifici del tipo di AIHA che hai.

Per esempio, Anemia emolitica autoimmune calda cause più comuni:

• Stanchezza.
• Vertigini.
• Ittero (pelle ingiallita).
• Palpitazioni.

Anemia emolitica autoimmune fredda i sintomi spesso includono:

• Stanchezza.
• Vertigini.
• Mani e piedi freddi.
• Ittero.
• Dolore al petto.
• Dolore alla parte posteriore delle gambe.
• La malattia di Raynaud.
• Colorazione blu nelle mani e nei piedi.
• Aritmia.
• Soffio al cuore.
• Insufficienza cardiaca.

Quali sono le cause dell’anemia emolitica autoimmune?

In circa la metà dei casi, le cause dell’anemia emolitica autoimmune sono sconosciute (anemia emolitica autoimmune idiopatica). In altri casi, esiste un collegamento tra AIHA e altri disturbi.

Quali disturbi possono causare l’anemia emolitica autoimmune?

Esistono diverse malattie autoimmuni associate all’AIHA secondaria. Loro includono:

• Lupus.
• Artrite reumatoide.
• Sindrome di Sjogren.
• Malattia della tiroide.
• Colite ulcerosa.
• La malattia di Hashimoto.

A volte, i virus possono causare lo sviluppo dell’AIHA, sebbene l’anemia scompaia una volta trattata l’infezione. I virus comuni che possono essere collegati all’AIHA includono:

• Virus Epstein-Barr.
• Morbillo.
• Parotite.
• Rosolia.
• Polmonite atipica.
• Varicella, il virus che causa la varicella.
• HIV.
• Epatite.
• Citomegalovirus.

I farmaci associati all’AIHA includono:

• Antibiotici.
• Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS).
• Farmaci antitumorali.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata l’anemia emolitica autoimmune?

Il tuo medico ti consiglierà un emocromo completo (CBC) per cercare segnali di allarme di anemia. Nello specifico, questo test misura:

• Quanti globuli rossi, globuli bianchi e piastrine hai.
• La dimensione dei globuli rossi.
• Emoglobina, la proteina nel sangue che trasporta l’ossigeno in tutto il corpo.
• Ematocrito (quanto spazio occupano i globuli rossi nel sangue).

Quali altri test aiutano a diagnosticare l’anemia emolitica autoimmune?

Se il tuo medico sospetta un’anemia, potrebbe ordinare ulteriori test. Queste valutazioni possono includere:

• Striscio periferico. Il tuo medico esamina un campione del tuo sangue al microscopio per vedere se le cellule del sangue vengono distrutte.
• Conta dei reticolociti. Questo test misura quanti globuli rossi giovani sono presenti nel tuo corpo. Se il tuo midollo osseo produce molte più cellule per sostituire quelle distrutte, il numero dei reticolociti sarà elevato.
• Test della bilirubina. La bilirubina aumenta quando i globuli rossi vengono distrutti.
• Test di Coombs. Il tuo medico eseguirà questo test per determinare se il tuo corpo sta producendo anticorpi contro i globuli rossi.
• Test dell’aptoglobina. L’aptoglobina è una proteina che elimina i detriti prodotti dai globuli rossi danneggiati. Se il tuo corpo sta consumando molta aptoglobina, i tuoi livelli saranno bassi.
• Lattato deidrogenasi (LDH). La lattato deidrogenasi è un enzima presente nei globuli rossi. Quando i globuli rossi vengono distrutti, il livello di LDH aumenta.
• Titolo di agglutinine a freddo. Se il tuo medico sospetta un’anemia emolitica autoimmune fredda, può eseguire questo test. Indica al tuo medico il livello di anticorpi che attaccano i globuli rossi a basse temperature.

Gestione e trattamento

Come viene trattata l’anemia emolitica autoimmune?

Il trattamento dell’anemia emolitica autoimmune di solito comporta prima di tutto l’intervento sulle condizioni sottostanti. Ad esempio, se la tua AIHA è collegata al lupus, il tuo medico probabilmente inizierà trattando direttamente il lupus. Se l’AIHA è causata da un linfoma, è importante trattare direttamente il linfoma. Se l’AIHA è associato a un determinato farmaco, probabilmente interromperai l’assunzione di quel farmaco. Inoltre, le persone con AIHA lieve potrebbero non aver bisogno del trattamento.

Farmaci

I corticosteroidi aiutano a indebolire la risposta immunitaria del corpo. Ecco perché rappresentano in genere la prima linea di trattamento per l’anemia emolitica autoimmune. Se i corticosteroidi non funzionano, il medico può prescrivere immunosoppressori. L’obiettivo è impedire al sistema immunitario di attaccare il midollo osseo.

Splenectomia

Quando i farmaci non funzionano, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere la milza. La tua milza è responsabile dell’eliminazione dei globuli rossi anomali dal flusso sanguigno, compresi quelli con anticorpi. La milza ospita anche cellule produttrici di anticorpi. Una splenectomia può aiutare a preservare i globuli rossi, riducendo il rischio di anemia.

Trasfusione di sangue

Nei casi più gravi, le persone affette da AIHA potrebbero aver bisogno di una trasfusione di sangue.

L’anemia emolitica autoimmune calda e fredda viene trattata diversamente?

L’anemia emolitica autoimmune primaria fredda viene trattata diversamente dall’anemia emolitica autoimmune calda. I farmaci che funzionano per l’anemia emolitica autoimmune calda includono corticosteroidi o immunosoppressori. Se questo approccio non funziona, potrebbe essere necessaria una splenectomia. In caso di anemia grave, le trasfusioni di sangue vengono considerate come terapia di supporto durante il trattamento della malattia.

L’anemia emolitica autoimmune fredda non risponde bene ai corticosteroidi o alla splenectomia. In un caso lieve di anemia emolitica autoimmune fredda, mantenersi al caldo utilizzando scaldamani/piedi, guanti, calzini o persino spostarsi in un clima più caldo può essere sufficiente per tenere a bada la malattia. Quando è necessario un trattamento, rituximab con o senza altri agenti immunosoppressori rappresenta la prima linea terapeutica.

Prevenzione

Come posso ridurre il rischio di anemia emolitica autoimmune?

Non è sempre possibile prevenire l’anemia emolitica autoimmune. Ma se hai un’infezione virale o usi farmaci comunemente collegati all’AIHA, il tuo medico può monitorare la tua situazione nel tentativo di ridurre il rischio di sviluppare la condizione.

Prospettive/prognosi

L’anemia emolitica autoimmune è grave?

L’anemia emolitica autoimmune può essere così lieve da non richiedere cure. Ma può anche essere così avanzato da richiedere un intervento chirurgico o una trasfusione di sangue. Se ti è stata diagnosticata l’AIHA, il tuo medico può parlarti della gravità della tua diagnosi e delle opzioni di trattamento.

L’anemia emolitica autoimmune può essere curata?

SÌ. La maggior parte delle persone affette da AIHA necessitano solo di un trattamento minimo, se del caso. Circa il 20%-30% delle persone necessita di farmaci, interventi chirurgici o trasfusioni di sangue.

È importante notare che l’AIHA può essere fatale se non trattata. Ecco perché è così importante un intervento immediato.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico?

Se inizi a mostrare sintomi di anemia, come affaticamento, debolezza, ittero o mancanza di respiro, fissa subito un appuntamento con il tuo medico.

L’anemia emolitica autoimmune si verifica quando il sistema immunitario attacca i globuli rossi. I sintomi possono essere lievi o gravi e possono essere trattati utilizzando diversi metodi. Sebbene l’AIHA sia altamente curabile, può essere grave – e persino fatale – se non affrontata. Il tuo medico può eseguire test per determinare la gravità della tua condizione e consigliare un trattamento appropriato in modo da poter alleviare i sintomi e tornare alla vita normale.

In conclusione, l’anemia emolitica autoimmune è una condizione in cui il sistema immunitario attacca i globuli rossi causando sintomi come stanchezza, pallore e debolezza. Esistono diversi tipi di anemia emolitica autoimmune, ma il trattamento si concentra principalmente sulla gestione dei sintomi e sulla riduzione del danno ai globuli rossi. Gli steroidi, l’immunoglobulina e talvolta la splenectomia possono essere utilizzati per controllare la malattia. È importante consultare un medico per ottenere una diagnosi precisa e un piano di trattamento appropriato.