Angiofibroma nasofaringeo giovanile (JNA)

L’angiofibroma nasofaringeo giovanile (JNA) è un tumore benigno, ma localmente aggressivo, che colpisce principalmente maschi adolescenti. Originando nello spazio posteriore del naso (rinofaringe), questo tumore vascolare è caratterizzato da una crescita lenta ma costante, con un potenziale di invasione delle strutture circostanti, come la fossa cranica e le orbite. La sua natura altamente vascolarizzata rappresenta una sfida chirurgica, rendendo fondamentale una diagnosi precoce e un trattamento multidisciplinare per ottimizzare i risultati e minimizzare le complicanze.

L’angiofibroma nasofaringeo giovanile (JNA) è una crescita non cancerosa dietro il naso. Queste rare escrescenze possono crescere rapidamente e causare gravi danni alle strutture circostanti, tra cui seni paranasali, orbite oculari, cranio e cervello. La maggior parte dei JNA si verifica nei ragazzi adolescenti e nelle persone assegnate al sesso maschile alla nascita.

Panoramica

Che cos’è l’angiofibroma nasofaringeo giovanile (JNA)?

Un angiofibroma nasofaringeo giovanile (JNA) è un tumore raro, benigno (non canceroso) che cresce dietro il naso. È costituito principalmente da vasi sanguigni. Sebbene questi tumori non siano cancerosi, sono comunque gravi e molto aggressivi. Un tumore JNA può estendersi dalla cavità nasale ai seni paranasali, alla cavità oculare, al cranio e al cervello.

Un altro nome per questa condizione è angiofibroma giovanile (JA).

A che età si manifesta l’angiofibroma nasofaringeo giovanile?

La stragrande maggioranza dei tumori JNA si sviluppa nei ragazzi adolescenti o prepubescenti e nelle persone assegnate al sesso maschile alla nascita (AMAB) tra i 10 e i 20 anni. Molto raramente, può comparire in uomini più grandi o ragazzi di appena 7 anni. Gli angiofibromi nasofaringei non colpiscono quasi mai le donne o le persone assegnate al sesso femminile alla nascita (AFAB).

Quanto è raro il tumore JNA?

L’angiofibroma nasofaringeo è molto raro. Negli Stati Uniti, si verificano solo circa 50 nuovi casi ogni anno.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi dell’angiofibroma nasofaringeo giovanile (JNA)?

Nelle fasi iniziali, i sintomi includono:

• Epistassi frequenti o gravi.
• Congestione nasale.
• Rinorrea.

I sintomi peggiorano man mano che il tumore cresce. I sintomi avanzati possono includere:

• Gonfiore del viso, soprattutto delle guance.
• Dolore.
• Occhi lucidi.
• Palpebre cadenti e occhi sporgenti.
• Mal di testa.
• Perdita della vista.
• Visione doppia.
• Perdita dell’udito.
• Problemi di linguaggio.
• Apnea notturna.
• Intorpidimento del viso.

Quali sono le cause dell’angiofibroma nasofaringeo giovanile (JNA)?

Gli esperti non comprendono appieno le cause della JNA. Poiché questi tumori si verificano quasi esclusivamente in persone assegnate al sesso maschile alla nascita, è probabile che gli ormoni svolgano un ruolo. Gli esperti non credono che i tumori della JNA siano ereditari.

Fattori di rischio dell’angiofibroma nasofaringeo giovanile

Non ci sono molti fattori di rischio chiari per la JNA. Anche se la condizione non è ereditaria, è più probabile che tu sviluppi la JNA se uno dei tuoi familiari biologici ha la poliposi adenomatosa familiare (FAP), una malattia rara in cui si formano polipi precancerosi nell’intestino crasso. Gli esperti continuano a esplorare questa relazione.

Quali sono le complicazioni dell’angiofibroma nasofaringeo giovanile?

Se non trattato, l’angiofibroma nasofaringeo può portare a:

• Difficoltà respiratorie.
• Problemi di vista, udito e linguaggio.
• Anomalie facciali come palpebre cadenti o occhi sporgenti.
• Perdita del senso dell’olfatto (anosmia).
• Gravi emorragie nasali e massiccia perdita di sangue.
• Cambiamento dello stato mentale.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato l’angiofibroma nasofaringeo giovanile?

Un operatore sanitario può diagnosticare la JNA durante un esame. Dopo aver esaminato il tuo naso, ti chiederà dei tuoi sintomi. Potrebbe anche indirizzarti a un otorinolaringoiatra (ENT) per ulteriori esami.

Quali esami possono aiutare a diagnosticare l’angiofibroma nasofaringeo giovanile?

Se il tuo medico sospetta la JNA, vorrà effettuare esami di diagnostica per immagini. Questi possono includere:

• Scansioni TC (tomografia computerizzata).
• Risonanza magnetica (RM).
• Scansioni PET (tomografia a emissione di positroni).

Possono anche eseguire un’endoscopia nasale per osservare il tumore. Un endoscopio è un tubo lungo e flessibile con una luce e una telecamera all’estremità. Un medico inserirà con attenzione l’endoscopio nel naso per vedere all’interno della cavità nasale. Utilizzerà uno spray anestetico, quindi sentirai pressione, ma non dovresti sentire dolore.

Gestione e trattamento

Come si cura l’angiofibroma nasofaringeo giovanile?

L’intervento chirurgico è il trattamento preferito per l’angiofibroma nasofaringeo giovanile. Alcune persone necessitano anche di radioterapia.

Il trattamento dipende dalle dimensioni e dalla posizione del tumore JNA.

Chirurgia dell’angiofibroma nasofaringeo giovanile

L’obiettivo dell’intervento è rimuovere l’intero tumore JNA. A seconda delle dimensioni e della posizione del tumore, un chirurgo potrebbe essere in grado di rimuoverlo attraverso il naso (intervento endoscopico). Un otorinolaringoiatra eseguirà questo intervento in un ambiente ospedaliero.

Radioterapia per JNA

In alcuni casi, i chirurghi non possono rimuovere l’intero tumore a causa della sua posizione. Se non è possibile rimuovere il tumore, o se ricresce dopo l’operazione, il tuo medico potrebbe consigliare un intervento chirurgico ripetuto o una radioterapia. Questo trattamento utilizza raggi X ad alta energia per ridurre il tumore.

Prevenzione

È possibile prevenire l’angiofibroma nasofaringeo giovanile?

Non esiste un metodo noto per prevenire i tumori JNA.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se io o una persona a me cara è affetta da JNA?

Se tu o qualcuno che conosci soffre di JNA, è fondamentale un trattamento tempestivo. Il tuo medico determinerà un piano di trattamento appropriato in base alla tua situazione specifica.

Qual è la prognosi per la JNA?

Le prospettive per le persone con angiofibroma nasofaringeo giovanile dipendono dalle dimensioni e dalla posizione del tumore. Nella maggior parte dei casi, un operatore sanitario può rimuovere il tumore o ridurlo con la radioterapia. Dopo il trattamento, il tuo operatore sanitario programmerà regolari esami di imaging per verificare la presenza di segni di recidiva (ricrescita).

In fino al 50% dei casi, i tumori JNA ricrescono dopo la rimozione chirurgica. La ricrescita avviene solitamente entro due anni dall’operazione, solitamente perché rimane ancora una parte del tumore. Se il tumore ricomincia a crescere, il tuo medico potrebbe programmare un altro intervento chirurgico o raccomandare trattamenti di radioterapia per rimpicciolirlo.

Vivere con

Quando dovrei contattare il mio medico?

Dovresti fissare un appuntamento con il tuo medico se sviluppi:

• Frequenti sanguinamenti dal naso.
• Difficoltà respiratorie.
• Congestione nasale persistente.
• Rinorrea.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Se a te o a tuo figlio è stata diagnosticata la JNA, ecco alcune domande che potresti voler porre alla prossima visita:

• Qual è la posizione esatta del tumore?
• Quanto è grande?
• Pensi che sia possibile rimuoverlo chirurgicamente?
• Avrò bisogno di radioterapia?
• Quali sono le probabilità che il tumore ritorni?
• Con quale frequenza dovrei sottopormi a esami di diagnostica per immagini?

Una diagnosi di JNA può sembrare spaventosa e opprimente. Il tuo medico è qui per aiutarti. Anche se i tumori JNA non sono cancerosi, possono diffondersi alle aree circostanti come i seni nasali, il cranio e il cervello, causando una vasta gamma di complicazioni. La chirurgia è il trattamento di riferimento per i tumori JNA, ma alcune persone hanno bisogno anche di radioterapia. Parla con il tuo medico di risorse aggiuntive, inclusi gruppi di supporto locali o online che possono aiutarti in questo periodo difficile.

In conclusione, l’angiofibroma nasofaringeo giovanile (JNA) è un tumore benigno raro ma localmente aggressivo che colpisce principalmente i maschi adolescenti. La diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato, che spesso comportano una combinazione di embolizzazione e chirurgia, sono cruciali per ottenere risultati ottimali e ridurre al minimo il rischio di complicanze e recidive. La prognosi per i pazienti con JNA è generalmente favorevole, anche se il follow-up a lungo termine è essenziale per monitorare eventuali recidive.