Aorta prioritaria: sintomi, cause e trattamento

L’aorta prioritaria è una condizione grave che richiede immediata attenzione e trattamento. I sintomi possono variare da dolore toracico intenso a difficoltà respiratorie e sudorazione eccessiva. Le cause possono essere diverse, tra cui aterosclerosi o dissezione dell’aorta. Il trattamento dipende dalla gravità della situazione e può includere farmaci o intervento chirurgico. È fondamentale consultare un medico al primo segnale di possibile aorta prioritaria per prevenire complicazioni gravi.

Panoramica

Aorta sovrastante al di sopra del difetto del setto interventricolare.

Che cos’è un’aorta prevalente?

Un’aorta prevalente è una condizione cardiaca con cui sei nato in cui l’aorta si trova nel posto sbagliato. Invece di trovarsi sul lato sinistro del cuore, l’aorta si trova sopra un difetto del setto interventricolare o una parete danneggiata tra i ventricoli sinistro e destro.

L’aorta prevalente è una delle quattro caratteristiche che compongono il problema cardiaco congenito (dalla nascita) chiamato tetralogia di Fallot. L’aorta dovrebbe trovarsi sopra il lato sinistro del cuore in modo che possa portare sangue ricco di ossigeno al tuo corpo. Invece, un’aorta prevalente si trova sopra il punto in cui dovrebbe trovarsi un muro divisorio tra i ventricoli sinistro e destro. Il buco in quella parete, o difetto del setto ventricolare, è un altro problema della tetralogia di Fallot. Quando l’aorta si trova al di sopra del difetto del setto ventricolare, il sangue privo di ossigeno può penetrare nell’aorta. Ciò significa che manca ossigeno in parte del sangue che l’aorta invia al tuo corpo.

Nella tetralogia di Fallot, il sangue senza ossigeno è in grado di raggiungere la parte del cuore che dovrebbe gestire solo il sangue ricco di ossigeno. Sarebbe come non avere un muro tra la zona fumatori e quella non fumatori di un ristorante. Senza muro, il fumo passa liberamente da una sezione all’altra.

Le altre due anomalie nella tetralogia di Fallot sono il restringimento dell’arteria polmonare e della valvola e l’ipertrofia ventricolare destra (muscolo ispessito).

Chi colpisce un’aorta prevalente?

I bambini nati maschi tendono ad avere la tetralogia di Fallot più spesso rispetto ai bambini nati femmine. Inoltre, quelli con un problema cromosomico (come la sindrome di Down) a volte hanno la tetralogia di Fallot.

Un’aorta prevalente può verificarsi anche in bambini con altre condizioni rare, come la sindrome di Apert, la sindrome di Irons Bhan, la sindrome di Steinfeld, la sindrome di Williams, la sindrome da anomalia dell’arco aortico, facies peculiare e disabilità intellettiva e il complesso di Fallot con grave ritardo mentale e della crescita.

Quanto è comune un’aorta prevalente?

Circa l’1% dei bambini presenta un’anomalia cardiaca alla nascita. Di questo numero, il 10% (o circa uno su 3.000 bambini) presenta la tetralogia di Fallot, che include un’aorta prevalente.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi?

Alcune persone affette da tetralogia di Fallot possono presentare sintomi gravi mentre altre presentano sintomi lievi, a seconda della capacità del sangue di fluire attraverso il cuore. Senza trattamento, i sintomi possono peggiorare.

I sintomi lievi includono:

• Avere la pelle bluastra.
• Stancarsi facilmente.
• Avere difficoltà a respirare.
• Avere un appetito minimo.

Quando il livello di ossigeno diminuisce rapidamente, un bambino affetto da tetralogia di Fallot può avere “incantesimi tet” che durano minuti o ore.

I sintomi gravi degli incantesimi tet includono:

• Avere la pelle che sembra blu.
• Mi sento molto stanco.
• Perdere conoscenza.
• Avere convulsioni.
• Avere difficoltà a respirare.
• Andando fiacco.

Dopo un periodo di tet, il bambino potrebbe dormire a lungo.

I bambini con tetralogia di Fallot possono anche avere difficoltà a mangiare, ad ingrassare o a svilupparsi.

Cosa causa un’aorta prevalente?

A volte, per ragioni sconosciute, il cuore del bambino non si sviluppa correttamente prima della nascita. Circa il 25% dei bambini affetti da tetralogia di Fallot (che comprende l’aorta compromessa) nascono con problemi che colpiscono anche altre parti del corpo.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata un’aorta prevalente?

Il tuo fornitore controllerà il tuo neonato per anomalie cardiache. Possono mettere sensori sui piedi o sulle mani del tuo bambino per vedere se è presente abbastanza ossigeno nel sangue. Una carenza di ossigeno può essere un segno di un problema cardiaco.

Quando il tuo medico ascolta il cuore del tuo bambino, probabilmente sentirà un soffio se è presente un’aorta prevalente.

Quali test verranno eseguiti per diagnosticare un’aorta prevalente?

I test per verificare la presenza di un’aorta prevalente includono:

• Ecocardiogramma.
• Elettrocardiogramma (ECG).
• Radiografia del torace.
• Tomografia computerizzata del cuore (CT).
• Cateterizzazione cardiaca.
• Analisi del sangue.

Gestione e trattamento

Come viene trattata un’aorta prevalente?

Il tuo medico può correggere la tetralogia di Fallot con un intervento chirurgico prima che il tuo bambino compia 6 mesi. Riparare il difetto del setto ventricolare e il problema della valvola polmonare risolve gli altri due problemi, inclusa l’aorta. I medici eseguono interventi chirurgici a cuore aperto per correggere la tetralogia di Fallot sin dagli anni ’50.

In alcuni casi, il chirurgo inserisce uno shunt temporaneo tra l’aorta del bambino (o un’altra arteria) e l’arteria polmonare. Ciò migliora il flusso sanguigno ai polmoni fino a quando un chirurgo non può eseguire una riparazione completa.

Quali farmaci vengono utilizzati?

Un beta-bloccante può aiutare a prevenire gli attacchi di tet e renderli più lievi.

I diuretici tirano fuori i liquidi in eccesso dal corpo per aiutare con l’insufficienza cardiaca.

Gli antibiotici possono prevenire l’endocardite, un’infezione batterica nel cuore.

Complicazioni del trattamento

Poiché i chirurghi allungano la valvola polmonare durante la riparazione della tetralogia di Fallot, in molti casi la valvola può presentare perdite. Questo ti espone maggiormente al rischio di problemi del ritmo cardiaco. La perdita può peggiorare con il tempo, mettendo a dura prova il cuore e causando insufficienza cardiaca. Anni dopo l’intervento chirurgico, potresti anche avere un’aorta ingrossata o una valvola tricuspide che perde, entrambe le quali richiederebbero un altro intervento chirurgico.

Come gestire i sintomi

Fino a quando un fornitore non effettua una riparazione chirurgica, può aiutare i sintomi del bambino in questi modi:

• Dare farmaci per il cuore, se necessario.
• Assicurati che il tuo bambino assuma abbastanza liquidi.
• Tenere traccia dei livelli di emoglobina.
• Non consentire esercizi impegnativi.

Prevenzione

Come posso ridurre il rischio?

Sebbene i fornitori non siano sicuri di cosa causi anomalie cardiache nei neonati, i ricercatori ritengono che i fattori seguenti aumentino il rischio di avere un bambino con un’irregolarità cardiaca. Questi fattori di rischio includono:

• Tu, l’altro genitore del bambino o uno dei tuoi altri figli avete un problema cardiaco.
• Fumi durante la gravidanza.
• Hai la rosolia o il diabete.
• Prendi alcuni farmaci nei primi tre mesi di gravidanza.

Per ridurre il rischio di anomalie cardiache, assicurati di tenere sotto controllo le tue condizioni mediche, evita di fumare e non prendere medicine a meno che il tuo medico non sia d’accordo. Un consulente genetico può fornire assistenza se nella tua famiglia sono presenti irregolarità cardiache.

I fattori di rischio specifici della tetralogia di Fallot (inclusa l’aorta prevalente) comprendono l’alcolismo, il diabete, la rosolia, la mancanza di nutrizione o l’età avanzata (oltre i 40 anni) della persona incinta.

Prospettive/prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho un’aorta prevalente?

Le complicanze della tetralogia di Fallot (inclusa l’aorta prevalente) includono:

• Convulsioni.
• Ritmi cardiaci anormali.
• Anemia.
• Sviluppo tardivo.
• Difetti della coagulazione del sangue.
• Arresto cardiaco che può essere fatale.

Quanto dura un’aorta prevalente?

Poiché un’aorta imperante è un problema con cui sei nato, rimarrà lì finché un chirurgo non lo risolverà. Fortunatamente, l’intervento chirurgico per ripararlo ha successo nella maggior parte delle persone.

Prospettive per un’aorta prevalente

Oltre il 90% dei bambini sottoposti a intervento chirurgico per correggere la tetralogia di Fallot, che comprende un’aorta prevalente, diventano adulti con una vita normale. Vivono tra i 70 e gli 80 anni. Se non subiscono un intervento chirurgico, potrebbero non vivere fino a 20 anni. Senza trattamento, i sintomi peggiorano con il tempo.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

Il tuo bambino dovrà sottoporsi a controlli regolari con un fornitore specializzato nella cura del cuore. I bambini con tetralogia di Fallot necessitano di un trattamento rapido per le infezioni respiratorie. Hanno anche bisogno di antibiotici prima di sottoporsi a un intervento chirurgico.

Con l’avanzare dell’età possono verificarsi nuovi problemi cardiaci, quindi è importante continuare a sottoporsi a controlli anche in età adulta.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Contatta il tuo fornitore se il tuo bambino presenta nuovi sintomi o ha la pelle che sembra bluastra.

Quando dovrei andare al pronto soccorso?

Chiama il 911 se il tuo bambino sta avendo un grave periodo di tet. Possono somministrare ossigeno e/o morfina al tuo bambino.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Dovrò limitare l’attività sportiva di mio figlio?
• Con quale frequenza il mio bambino avrà bisogno di controlli?
• Di quanti interventi avrà bisogno il mio bambino?

I chirurghi risolvono da decenni la tetralogia di Fallot – che include la caratteristica di un’aorta dominante – e hanno ottimi tassi di successo. Con l’intervento il tuo bambino potrà avere una vita normale. Tuttavia, è importante sottoporsi a controlli regolari per assicurarsi che non si sviluppino nuovi problemi cardiaci. Se stai aspettando che il tuo neonato venga sottoposto a un intervento chirurgico, consulta il tuo fornitore per essere informato su qualsiasi aiuto che può fornirti durante l’attesa.

In conclusione, l’aorta prioritaria è una condizione grave che richiede un’attenzione immediata. I sintomi possono essere vaghi e spesso vengono confusi con altre patologie, ma è importante essere consapevoli di essi e consultare un medico se sospettati. Le cause possono essere varie, ma le più comuni sono l’aterosclerosi e i problemi genetici. Il trattamento dipende dalla gravità della situazione e può includere farmaci, interventi chirurgici o procedure endovascolari. È fondamentale agire rapidamente per prevenire complicazioni gravi o addirittura fatali.