Cancro peritoneale primario: cause, sintomi e trattamento

Il cancro peritoneale primario è una malattia rara e aggressiva che colpisce il peritoneo, la membrana che riveste la cavità addominale. Le sue cause sono ancora in gran parte sconosciute, rendendo la diagnosi spesso tardiva. I sintomi, spesso aspecifici, possono includere gonfiore addominale, dolore e perdita di peso. Nonostante la prognosi spesso sfavorevole, negli ultimi anni si sono resi disponibili nuovi approcci terapeutici, tra cui la chirurgia citoriduttiva e la chemioterapia ipertermica intraperitoneale (HIPEC), che offrono nuove speranze di sopravvivenza.

Il cancro peritoneale primario è un cancro raro del peritoneo, uno strato di tessuto che riveste l’addome. Spesso le persone non notano i sintomi finché il cancro non è progredito. Di conseguenza, la maggior parte delle persone riceve una diagnosi di cancro peritoneale in una fase avanzata. I primi trattamenti tendono a essere un intervento chirurgico seguito da chemioterapia o terapia mirata.

Panoramica

Che cos’è il cancro peritoneale primario?

Il cancro peritoneale primario (pair-uh-toh-NEE-ul) è un cancro raro che si forma in un sottile strato di tessuto che riveste l’addome (pancia). Questo tessuto è chiamato peritoneo (pair-uh-toh-NEE-um).

Il peritoneo ricopre anche gli organi all’interno dell’addome, tra cui:

• Vescia.
• Intestini.
• Retto.
• Utero.

Il peritoneo è costituito da cellule epiteliali che proteggono le superfici del corpo. Il peritoneo produce anche un fluido che consente ai tuoi organi di muoversi all’interno dell’addome.

Il cancro peritoneale primario si verifica quando le cellule all’interno del peritoneo crescono in modo anomalo.

Quali sono i tipi di cancro peritoneale?

Gli operatori sanitari classificano il cancro peritoneale in base alla sede in cui si manifesta per la prima volta:

• Cancro peritoneale primario inizia all’interno delle cellule che compongono il peritoneo.
• Cancro peritoneale secondario inizia in altre parti del corpo e si diffonde al peritoneo.

Quanto è comune il cancro peritoneale primario?

Il cancro peritoneale primario è molto raro. I medici ne diagnosticano meno di 7 su 1 milione ogni anno. Ma questi numeri potrebbero essere un po’ fuorvianti. I ricercatori stimano che fino al 15% delle donne a cui viene diagnosticato un cancro ovarico avanzato potrebbe in realtà avere un cancro peritoneale.

Chi è a rischio di sviluppare il cancro peritoneale primario?

Le donne hanno un rischio più elevato di cancro peritoneale primario rispetto agli uomini. I fattori di rischio del cancro peritoneale sono simili al cancro ovarico e includono:

• Età: La maggior parte delle persone a cui viene diagnosticato un cancro peritoneale primario ha un’età pari o superiore a 60 anni.
• Endometriosi: Il rischio aumenta se si soffre di endometriosi, una condizione in cui tessuti simili alle cellule che rivestono l’utero crescono all’esterno dell’utero.
• Genetica: Avere un familiare di primo grado (madre, sorella o figlia) con cancro peritoneale, cancro alle tube di Falloppio o cancro alle ovaie aumenta il rischio. Anche le donne con mutazioni (cambiamenti) del gene BRCA1 o BRCA2 hanno un rischio più elevato. Così come le persone con geni per la sindrome di Lynch (una condizione ereditaria che aumenta il rischio di diversi tipi di cancro).
• Altezza: Le persone più alte presentano un rischio maggiore di cancro peritoneale primario.
• Terapia ormonale sostitutiva: Le donne che assumono la terapia ormonale dopo la menopausa presentano un rischio maggiore.
• Obesità: Le persone con una maggiore quantità di grasso corporeo hanno un rischio maggiore.
• Storia riproduttiva: Le persone con infertilità e/o senza figli biologici potrebbero presentare un rischio più elevato.

In che cosa il cancro peritoneale differisce dal cancro ovarico?

Il cancro peritoneale inizia in un posto diverso rispetto al cancro ovarico. Il cancro ovarico di solito inizia all’interno delle ovaie o nelle cellule all’estremità delle tube di Falloppio. Il cancro peritoneale si forma nelle cellule che rivestono l’interno dell’addome e che ricoprono gli organi contenuti nell’addome.

Le persone possono facilmente confondere i tumori peritoneali e ovarici. Lo stesso tipo di cellule (epiteliali) riveste il peritoneo e ricopre le ovaie. Entrambi i tumori si diffondono lungo il rivestimento interno dell’addome, il che spesso rende difficile individuare dove ha avuto origine il cancro.

Le persone a cui viene diagnosticato un cancro peritoneale sono solitamente più anziane di quelle a cui viene diagnosticato un cancro ovarico. La prognosi per il cancro peritoneale è anche peggiore di quella del cancro ovarico.

Sintomi e cause

Quali sono le cause del cancro peritoneale primario?

I ricercatori non sanno esattamente perché alcune persone sviluppano il cancro peritoneale primario. Le persone nate con determinate mutazioni genetiche (cambiamenti) hanno un rischio più elevato di contrarre la malattia.

Quali sono i sintomi del cancro peritoneale primario?

Come nel caso del cancro ovarico, spesso le persone non notano i sintomi nelle fasi iniziali della malattia. Se lo fanno, i sintomi sono spesso vaghi. La maggior parte delle persone nota i sintomi una volta che il cancro è avanzato (cresciuto).

Se qualcuno presenta sintomi nelle fasi iniziali, questi possono includere:

• Dolore addominale e/o pelvico.
• Sanguinamento o secrezione vaginale anomala.
• Gonfiore o senso di pienezza nell’addome o nella pelvi.
• Alterazioni intestinali (aumento della stitichezza e/o dei gas) o sanguinamento rettale.
• Minzione frequente.
• Indigestione, perdita di appetito o sensazione di sazietà prima di aver finito di mangiare.
• Aumento o perdita di peso involontaria.

Con la crescita del cancro peritoneale, possono svilupparsi ulteriori sintomi, tra cui:

• Fatica.
• Accumulo di liquidi nell’addome (chiamato ascite).
• Nausea o vomito.
• Mancanza di respiro (dispnea).
• Gonfiore delle gambe.

Quali sono le complicazioni del cancro peritoneale primario?

Le persone affette da cancro peritoneale avanzato possono presentare le seguenti complicazioni:

• Dolore addominale.
• Incapacità di mangiare o bere.
• Nausea o vomito gravi.
• Ostruzione dell’intestino tenue, ostruzione dell’intestino crasso o ostruzione delle vie urinarie.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il cancro peritoneale primario?

Il tuo medico inizierà con un’anamnesi e un esame fisico e ti chiederà se hai sintomi. Se i tuoi sintomi indicano un cancro peritoneale, potresti avere:

• Esami del sangue: Questi cercano una sostanza chimica prodotta da alcune cellule cancerose chiamata CA-125. Il livello di questa sostanza chimica può essere alto nelle persone con cancro peritoneale. Gli esami del sangue possono anche cercare livelli aumentati di una proteina chiamata HE4, che può essere prodotta anche dalle cellule cancerose peritoneali.
• Esami di diagnostica per immagini: L’ecografia, la risonanza magnetica o la TAC cercano tumori. Ma il cancro peritoneale può essere difficile da vedere usando questi test.
• Laparoscopia: Il tuo medico può eseguire una laparoscopia per fare una diagnosi. Questa procedura prevede diverse incisioni molto piccole nell’addome. Durante la procedura, può fare una biopsia per prelevare un campione di tessuti anomali. Questi tessuti vengono poi esaminati al microscopio da un patologo per identificare se è presente un cancro.
• Paracentesi: Se hai ascite, il tuo medico potrebbe prelevare un campione di liquido addominale per l’analisi. I medici spesso eseguono una paracentesi peritoneale durante una laparoscopia.
• Esame pelvico: Esame della vagina, della cervice, dell’utero, delle tube di Falloppio, delle ovaie e del retto per individuare eventuali aree anomale o noduli.

Considerazioni speciali sui test

Potresti essere indirizzato a un consulente genetico per discutere di test genetici per determinate condizioni associate a un rischio aumentato di cancro peritoneale se presenti una delle seguenti condizioni:

• Familiare di primo grado (madre, sorella o figlia) affetto da tumore peritoneale, tumore alle tube di Falloppio o tumore ovarico.
• Anamnesi familiare di mutazioni del gene BRCA1 o BRCA2.
• Anamnesi familiare della sindrome di Lynch.

Quali sono gli stadi del cancro peritoneale primario?

Poiché la maggior parte delle persone non sviluppa sintomi nelle fasi iniziali del cancro peritoneale primario, una volta diagnosticata la malattia, in genere si riscontra un cancro in stadio 3 o 4.

Fase 3: Il cancro si è diffuso oltre la pelvi o ai linfonodi situati dietro l’addome.

Fase 4: Il cancro si è diffuso agli organi esterni all’addome, come i polmoni, il fegato, la milza o al tessuto che riveste i polmoni e il torace.

Gestione e trattamento

Come viene gestito e trattato il cancro peritoneale primario?

Il trattamento del cancro peritoneale primario dipende da:

• Dimensioni e posizione del tumore.
• Stadio del cancro.
• La tua età e il tuo stato di salute generale.

Il tuo medico eseguirà solitamente un intervento chirurgico come primo trattamento. Potresti avere una procedura chiamata chirurgia citoriduttiva. Questo intervento mira a rimuovere quanto più cancro possibile. La ricerca mostra che i risultati sono migliori quando l’intervento è eseguito da un ginecologo oncologo. Questi dottori sono specializzati nel trattamento di condizioni che colpiscono gli organi riproduttivi femminili, incluso il cancro.

Il chirurgo può anche rimuovere:

• Tube di Falloppio e ovaie (ooforectomia).
• Utero (isterectomia).
• Tessuto adiposo che circonda l’intestino, chiamato omento (omentectomia).
• Altro tessuto anomalo.

Per impedire che le cellule cancerose si diffondano in altre aree del corpo, il piano di trattamento potrebbe includere anche:

• Chemioterapia: La chemioterapia tradizionale per il cancro peritoneale viene somministrata per via endovenosa o direttamente nella cavità addominale (intraperitoneale). In alcuni casi, i medici possono usare farmaci chemioterapici riscaldati (chemioterapia intraperitoneale ipertermica o HIPEC). L’HIPEC viene iniettato nella cavità addominale subito dopo l’intervento chirurgico citoriduttivo mentre sei ancora in sala operatoria e sotto anestesia. In alcuni tumori, l’HIPEC può essere una forma più efficace di somministrazione della chemioterapia.
• Terapia mirata: Il medico potrebbe utilizzare farmaci specifici per colpire le cellule tumorali senza danneggiare quelle sane.
• Terapia ormonale: Nei casi avanzati, i medici a volte combinano la terapia ormonale con la chemioterapia. Questa terapia impedisce agli ormoni naturali del tuo corpo di raggiungere le cellule cancerose, impedendone la crescita.
• Radioterapia: I provider raramente usano la radioterapia come primo trattamento per il cancro peritoneale. Possono offrire la radioterapia per colpire piccole aree di cancro che sono tornate dopo il trattamento iniziale.

Prevenzione

Come posso ridurre il rischio?

Potresti avere un rischio minore di sviluppare un cancro peritoneale primario se hai mai:

• Allattato al seno.
• Partorito.
• Ho preso la pillola anticoncezionale.
• Sono state sottoposte all’asportazione delle tube di Falloppio e/o delle ovaie.
• Legatura delle tube (legate le tube di Falloppio).

Alcune persone con una forte storia familiare di cancro ovarico o mutazioni del gene BRCA che hanno un rischio più elevato di sviluppare cancro peritoneale possono scegliere di farsi rimuovere le ovaie e le tube di Falloppio. Sebbene questa procedura riduca il rischio di sviluppare cancro peritoneale, non lo elimina completamente.

Prospettive / Prognosi

Qual è la prognosi (prospettive) per le persone affette da carcinoma peritoneale primario?

Poiché i medici solitamente non diagnosticano il cancro peritoneale fino a uno stadio avanzato, la prognosi è scarsa. Il cancro spesso ritorna dopo il trattamento. Ma ottenere una diagnosi precoce può aiutare a migliorare i risultati.

Circa la metà delle persone con tumore peritoneale, delle tube di Falloppio o delle ovaie vive cinque anni o più dopo la diagnosi. Le persone più giovani tendono a vivere più a lungo, mentre le persone più anziane tendono ad avere una prognosi peggiore.

I tassi di sopravvivenza potrebbero essere più elevati se:

• Il cancro non si è diffuso ai linfonodi.
• Hai ricevuto l’HIPEC.
• Il chirurgo ha rimosso la maggior parte del tumore possibile.

Diversi studi clinici stanno testando nuovi modi per trattare il cancro peritoneale. I nuovi trattamenti includono terapie mirate e immunoterapia. L’immunoterapia funziona stimolando il sistema immunitario a riconoscere e attaccare le cellule tumorali all’interno del corpo.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

Il tuo medico potrebbe suggerirti di rivolgerti a un medico specializzato in medicina palliativa (un campo di assistenza medica che si concentra sull’affrontare e alleviare i sintomi di una malattia grave) per aiutarti a gestire i sintomi del cancro peritoneale avanzato. La tua assistenza potrebbe includere:

• Sollievo da nausea e vomito.
• Consulenza nutrizionale per combattere la perdita di appetito e consigli dietetici.
• Gestione del dolore.
• Paracentesi per rimuovere il liquido che si è accumulato nell’addome (ascite).

Qual è il modo migliore per affrontare il cancro peritoneale primario?

Trovare un gruppo di supporto di altre persone che stanno affrontando un trattamento può aiutarti a sentirti meno solo. Anche i familiari possono trovare gruppi di supporto per aiutarli a comprendere meglio cosa stai attraversando.

Il cancro peritoneale primario è un raro tipo di cancro che si verifica nel tessuto che riveste l’addome. Le persone con cancro peritoneale spesso non manifestano sintomi finché il cancro non è cresciuto. Quindi, a molte persone viene diagnosticato il cancro peritoneale in stadi avanzati. Trattamenti promettenti come HIPEC e terapie mirate, insieme alla chirurgia, possono migliorare i risultati. Sono in corso anche sperimentazioni cliniche per scoprire ulteriori opzioni di trattamento che possono aumentare i tassi di sopravvivenza.

In conclusione, il cancro peritoneale primario è una neoplasia rara e aggressiva che colpisce il peritoneo. Le sue cause rimangono in gran parte sconosciute, ma si ipotizza un ruolo di fattori genetici e ambientali. La diagnosi precoce è fondamentale per migliorare la prognosi, ma spesso risulta difficile a causa della sintomatologia aspecifica. Il trattamento prevede un approccio multidisciplinare che comprende chirurgia, chemioterapia e, in alcuni casi, terapia intraperitoneale ipertermica. La ricerca scientifica è in continua evoluzione per sviluppare nuove terapie mirate e migliorare la qualità di vita dei pazienti affetti da questa patologia.