Cancro surrenale: sintomi, prognosi e trattamento

Il cancro surrenale è una malattia rara ma potenzialmente letale che colpisce le ghiandole surrenali, responsabili della produzione di importanti ormoni nel nostro corpo. I sintomi possono variare da persona a persona ma è fondamentale conoscere i segnali come stanchezza cronica, perdita di peso improvvisa e dolore addominale. La prognosi dipende dalla tempestività della diagnosi e dal trattamento adottato, che può includere interventi chirurgici, chemioterapia e terapie mirate. È fondamentale essere consapevoli di questa malattia e agire prontamente per garantire la migliore prognosi possibile.

Panoramica

Cos’è il cancro surrenale?

Il cancro surrenale si verifica quando le cellule delle ghiandole surrenali mutano (cambiano) e crescono, formando un tumore. Hai due ghiandole surrenali, una sopra ciascun rene. Producono ormoni che inviano segnali a molti organi diversi per aiutare a mantenere il corpo sano.

È possibile contrarre il cancro surrenale in una o entrambe le ghiandole surrenali.

Tipi di cancro della ghiandola surrenale

Esistono tre tipi principali di cancro surrenale. Ognuno inizia in un’area diversa della ghiandola surrenale:

1. Carcinoma adrenocorticale (ACC). Questo è il tipo più comune di cancro surrenale. Si forma nello strato esterno della ghiandola surrenale (la corteccia). La tua corteccia produce ormoni steroidei che controllano elementi come il metabolismo, la pressione sanguigna, la forma del corpo e la crescita dei capelli. Un altro nome per il carcinoma surrenale è cancro della corteccia surrenale.
2. Neuroblastoma. I neuroblastomi si formano nelle cellule nervose, quindi possono colpire molte parti diverse del corpo. Tuttavia, circa un terzo si forma nella parte interna della ghiandola surrenale (il midollo). Il midollo produce epinefrina e norepinefrina. Queste sostanze chimiche aiutano a controllare il sistema nervoso simpatico, che regola cose come la sudorazione, la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna. I neuroblastomi surrenalici colpiscono solitamente neonati e bambini di età inferiore ai 10 anni.
3. Feocromocitoma. Questo cancro della ghiandola surrenale inizia nel centro del midollo, solitamente nelle cellule che producono adrenalina. L’adrenalina aiuta a regolare la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca.

Quanto è comune il cancro delle ghiandole surrenali?

Il cancro della ghiandola surrenale è raro e colpisce ogni anno circa 200 persone negli Stati Uniti.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del cancro surrenale?

Il cancro surrenale colpisce tutti in modo diverso. Alcune persone sviluppano dolore se il tumore cresce e preme sugli organi vicini. Altri potrebbero notare sintomi basati sugli ormoni extra rilasciati dal tumore.

I sintomi generali del cancro surrenale possono includere:

• Dolore addominale.
• Mal di schiena.
• Sensazione di pienezza nella pancia.
• Crampi muscolari.
• Debolezza.
• Mal di testa.

I sintomi del cancro surrenale specifici per gli ormoni potrebbero includere:

• Eccesso di peli sul viso o sul corpo (irsutismo).
• Glicemia recentemente elevata (diabete).
• Ipertensione.
• Basso contenuto di potassio (ipokaliemia).
• Perdita di peso inspiegabile.
• Aumento di peso inspiegabile.
• Battito cardiaco veloce.
• Seno ingrossato.
• Pene o clitoride ingranditi.
• Basso desiderio sessuale (bassa libido).
• Ansia.
• Attacchi di panico.

In alcuni casi, i tumori delle ghiandole surrenali non causano alcun sintomo.

Sintomi del cancro surrenale metastatico

Le persone con cancro surrenale metastatico (cancro che si diffonde dalle ghiandole surrenali ad altre parti del corpo) potrebbero sviluppare sintomi più gravi con il progredire della malattia. I possibili sintomi del cancro surrenale allo stadio 4 includono:

• Nausea e vomito.
• Gonfiore.
• Fatica.
• Febbre.
• Confusione.
• Perdita di appetito.

Che cosa causa il cancro surrenale?

Gli operatori sanitari non sanno cosa causa la maggior parte dei tumori delle ghiandole surrenali. Sanno che le mutazioni nel DNA possono far sì che le cellule della ghiandola surrenale cambino, crescano e diventino cancerose. Ma non sanno esattamente perché avvengono queste mutazioni del DNA.

Alcune persone ereditano una mutazione genetica da un genitore biologico, che aumenta il rischio di cancro surrenale. Altri possono sviluppare il cancro delle ghiandole surrenali a causa dell’esposizione a determinate sostanze cancerogene. Ma nella maggior parte dei casi, queste mutazioni del DNA sembrano avvenire senza una ragione apparente.

Fattori di rischio del cancro surrenale

Un fattore di rischio è qualcosa che aumenta la possibilità di sviluppare un determinato cancro o malattia. Ciò non significa che avrai la malattia. Ma ti aiuta a sapere che sei a rischio.

I possibili fattori di rischio ambientale per il cancro surrenale includono:

• Fumare.
• Esposizione ad alcune sostanze chimiche come l’amianto e il radon.
• Precedente radioterapia all’addome, dove si trovano le ghiandole surrenali.

Sebbene la maggior parte dei tumori surrenalici si manifesti senza una ragione apparente, circa il 15% delle persone che sviluppano tumori surrenalici hanno una malattia genetica. Questo è più comune nei bambini. I disturbi genetici associati al cancro della ghiandola surrenale includono:

• Sindrome di Beckwith-Wiedemann.
• Sindrome di Von Hippel-Lindau.
• Sindrome di Li-Fraumeni.
• Poliposi adenomatosa familiare (FAP).
• Neurofibromatosi di tipo 1.
• Neoplasie endocrine multiple (MEN).
• Complesso di Carney.
• Sindrome di Lynch.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il cancro surrenale?

Il tuo medico potrebbe sospettare un cancro alle ghiandole surrenali in base ai tuoi sintomi specifici, come un’eccessiva crescita dei capelli o cambiamenti di peso inspiegabili. Ma a volte, i medici scoprono tumori surrenalici dopo aver eseguito una TC (tomografia computerizzata) o una risonanza magnetica (MRI) per altri motivi.

Durante una visita con il tuo medico, loro:

• Esegui un esame fisico.
• Rivedi la tua storia medica.
• Chiedi informazioni sui tuoi sintomi.
• Controlla se hai qualche fattore di rischio noto per il cancro surrenale.
• Rivedi la tua storia familiare di cancro.

Quali test possono aiutare a diagnosticare il cancro surrenale?

Dopo l’esame, il tuo medico eseguirà ulteriori test per confermare la diagnosi o escludere altre condizioni. Questi test possono includere:

• Analisi del sangue.
• Analisi delle urine (esami delle urine).
• Prove di imaging.

Stadiazione del cancro surrenale

Gli operatori sanitari utilizzano un sistema di stadiazione del cancro per diagnosticare il cancro surrenale. La stadiazione indica la dimensione e la posizione del tumore e se ha metastatizzato (diffuso ad altre aree del corpo).

In generale, più alto è il numero, più avanzato è il tumore:

• Fase 1: Il tumore misura 5 centimetri o meno e non si è diffuso al di fuori della ghiandola surrenale.
• Fase 2: Il tumore misura più di 5 centimetri e non si è diffuso al di fuori della ghiandola surrenale.
• Fase 3: Il cancro è nella ghiandola surrenale e si è diffuso ai tessuti circostanti o ai linfonodi vicini.
• Fase 4: Il cancro si trova nella ghiandola surrenale e si è diffuso in aree distanti del corpo, come i polmoni o il fegato.

I sistemi di stadiazione possono essere complessi. Se hai domande specifiche sulla tua diagnosi, dovresti parlare con il tuo medico.

Gestione e trattamento

Il cancro surrenale è curabile?

C’è una possibilità di cura quando il tumore si trova solo nella ghiandola surrenale e non si è diffuso ad altre aree del corpo. La rimozione chirurgica (surrenectomia) è il principale trattamento curativo per il cancro surrenale.

Se il cancro si è diffuso oltre la ghiandola surrenale, la guarigione diventa meno probabile. Ma il trattamento rallenta la crescita del tumore e migliora la qualità della vita.

Come viene trattato il cancro surrenale?

Il trattamento del cancro surrenale dipende dalle dimensioni e dalla posizione del tumore e dal fatto che si sia diffuso al di fuori della ghiandola surrenale. I possibili trattamenti includono:

• Chirurgia.
• Radioterapia.
• Chemioterapia.
• Altri farmaci.

Chirurgia

Se il tumore si trova nella ghiandola surrenale o si è diffuso solo ai tessuti o ai linfonodi molto vicini, probabilmente il medico consiglierà un intervento chirurgico. Un chirurgo rimuoverà l’intera ghiandola surrenale (surrenectomia) e qualsiasi struttura malata accanto ad essa.

Se il cancro è presente solo in una ghiandola surrenale, l’altra ghiandola surrenale dovrebbe funzionare correttamente. In molti casi, non è necessario fare nient’altro. Se è necessario rimuovere entrambe le ghiandole surrenali, dovrai assumere farmaci per il resto della vita per sostituire gli ormoni prodotti dalle ghiandole.

A volte, i medici raccomandano la chemioterapia o la radioterapia dopo l’intervento chirurgico per uccidere eventuali cellule tumorali rimanenti e ridurre il rischio di recidiva (ritorno).

In alcuni casi, i medici possono raccomandare un intervento chirurgico anche dopo che il cancro si è diffuso per rimuovere la maggior parte possibile del tumore. I fornitori chiamano questo intervento chirurgico di debulking.

Radioterapia

La radioterapia utilizza fasci di raggi X ad alta energia per uccidere le cellule tumorali. I fornitori di solito non utilizzano la radioterapia come primo trattamento per il cancro surrenale. Potrebbero utilizzare la radioterapia dopo l’intervento chirurgico per ridurre la possibilità che il cancro si ripresenti. Se il cancro surrenale si è diffuso, potrebbero utilizzare la radioterapia per trattare i siti di diffusione per ridurre i sintomi. Gli operatori sanitari possono combinare le radiazioni con la chemioterapia o altri medicinali.

Chemioterapia

La chemioterapia utilizza farmaci per uccidere le cellule tumorali. Il tuo fornitore può somministrare farmaci chemioterapici sotto forma di pillola o attraverso una vena (per via endovenosa). I medici usano spesso la chemioterapia per trattare il cancro surrenale che si è diffuso ad altre aree del corpo. Oppure possono usarlo dopo l’intervento chirurgico per uccidere eventuali cellule tumorali rimanenti.

Il mitotano è il farmaco chemioterapico più comune utilizzato per trattare il cancro nelle ghiandole surrenali.

Altri farmaci

Gli operatori sanitari possono utilizzare altri farmaci per trattare il cancro della ghiandola surrenale. Alcuni farmaci, come il metirapone, possono ridurre la produzione di ormoni steroidei surrenali. Altri farmaci, come lo spironolattone e il mifepristone, bloccano gli effetti degli ormoni rilasciati dal tumore.

Questi farmaci possono alleviare i sintomi, ma non riducono né uccidono le cellule tumorali.

Chi tratta il cancro surrenale?

Se hai un cancro surrenale, il tuo team medico può includere diversi specialisti, tra cui:

• Oncologi (chirurgici, radioterapici e medici).
• Endocrinologi.

Prevenzione

Posso prevenire il cancro surrenale?

Non esiste un modo provato per prevenire il cancro della ghiandola surrenale. Evitare i fattori di rischio ambientale, come il fumo, può aiutare a ridurre il rischio complessivo.

Prospettive/prognosi

Il cancro surrenale si diffonde rapidamente?

Dipende dal tipo di tumore che hai:

• Carcinoma surrenaleil tipo più comune di cancro surrenale, di solito cresce rapidamente e si diffonde rapidamente.
• Alcuni neuroblastomi crescono lentamente, ma altri crescono rapidamente.
• Il più canceroso feocromocitomi crescere lentamente.

Il cancro surrenale colpisce tutti in modo diverso. Se hai domande sulla velocità con cui può crescere un tumore surrenale, parla con il tuo medico.

Quanto è grave il cancro nella ghiandola surrenale?

In generale, il cancro della ghiandola surrenale è difficile da curare. La prognosi del cancro surrenale dipende dalla posizione e dalle dimensioni del tumore e dalla sua diffusione ad altre aree del corpo.

Si può sopravvivere ad un tumore surrenale?

Sì, è possibile sopravvivere a un tumore della ghiandola surrenale. Le prospettive per le persone con cancro della ghiandola surrenale variano in modo significativo a seconda della posizione del tumore.

Tassi di sopravvivenza al cancro surrenale

Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per il cancro surrenale in stadio iniziale è compreso tra il 50% e il 60%. Ciò significa che fino al 60% delle persone affette da questa malattia sarà ancora in vita cinque anni dopo la diagnosi. Una volta che il cancro si diffonde ad altre aree del corpo, il tasso di sopravvivenza a cinque anni scende dal 10% al 20%.

I tassi di sopravvivenza non possono dirti quanto tempo vivrai o quanto bene funzionerà un determinato trattamento per te. Per saperne di più sui tassi di sopravvivenza e su cosa significano nella tua situazione specifica, parla con il tuo medico.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico?

Non è sempre possibile individuare i sintomi del cancro surrenale. Ma dovresti fissare un appuntamento con il tuo medico se sviluppi:

• Dolore addominale.
• Diabete ad insorgenza improvvisa.
• Perdita o aumento di peso inspiegabili.
• Crescita eccessiva dei peli.
• Modifiche ai tuoi genitali.

Se un parente biologico di primo grado (genitore o fratello) sviluppa un cancro surrenale, valuta la possibilità di parlare con il tuo medico del rischio.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Se tu o una persona cara avete una diagnosi di cancro surrenale, potreste porre queste domande:

• Dov’è il tumore?
• Che dimensioni ha il tumore?
• Il cancro si è diffuso al di fuori della mia ghiandola surrenale?
• Ho bisogno di ulteriori test?
• Quali sono le mie opzioni di trattamento?
• Potrò lavorare o andare a scuola durante il trattamento?
• Quando inizierò il trattamento?
• Cosa posso fare per alleviare i miei sintomi?
• Quali sono le possibilità che il cancro surrenale ritorni?

Sapere di avere un cancro alle ghiandole surrenali può suscitare molte emozioni complicate. Il tuo medico è qui per aiutarti. Oltre ad aiutarti a esplorare le opzioni di trattamento, possono consigliarti risorse per informarti e supportarti. I gruppi locali o online ti offrono un modo per parlare con altri che stanno attraversando la stessa cosa. Risorse come queste possono avvantaggiarti mentalmente, emotivamente e spiritualmente mentre attraversi questo momento difficile.

In conclusione, il cancro surrenale è una malattia rara ma grave che può manifestarsi con sintomi non specifici come affaticamento, dolori addominali e perdita di peso. La prognosi dipende dallo stadio della malattia al momento della diagnosi, ma il trattamento può comprendere interventi chirurgici, terapie mirate e chemioterapia. È fondamentale monitorare regolarmente la salute e consultare un medico in caso di sospetti sintomi, per poter garantire una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo.