Carcinoma sarcomatoide: sintomi, tipi e trattamento

Il carcinoma sarcomatoide è una forma rara e aggressiva di cancro che colpisce i tessuti molli e può manifestarsi in diversi tipi di tumori. I sintomi possono variare a seconda della posizione del tumore, ma spesso includono dolore, gonfiore e difficoltà respiratorie. Il trattamento di questa malattia può essere complesso e coinvolgere chirurgia, chemioterapia e radioterapia. È importante diagnosticare il carcinoma sarcomatoide il prima possibile per massimizzare le possibilità di guarigione e prolungare la sopravvivenza del paziente.

Panoramica

Cos’è il carcinoma sarcomatoide?

Il carcinoma sarcomatoide è una forma di cancro rara, aggressiva (a crescita rapida) che è un mix di carcinoma e sarcoma. Classificazioni come “carcinoma” e “sarcoma” descrivono il tipo di tessuto del corpo in cui iniziano a formarsi le cellule maligne (cellule tumorali):

• Carcinoma inizia nel tessuto che riveste gli organi o la pelle. Questo tessuto è chiamato tessuto epiteliale perché è costituito da cellule epiteliali. La maggior parte dei tumori sono carcinomi.
• Sarcoma inizia nelle ossa, nel tessuto connettivo e nei tessuti molli. Il sarcoma è costituito da cellule mesenchimali, gli elementi costitutivi di nervi, muscoli, grasso, ecc. Il sarcoma è meno comune del carcinoma.

Con il carcinoma sarcomatoide si formano tumori che contengono cellule e tessuti presenti sia nel carcinoma che nel sarcoma. Questi tumori crescono rapidamente e spesso si diffondono rapidamente in varie parti del corpo (metastatizzano). Il cancro danneggia i tessuti sani del corpo mentre si diffonde.

Dove si trova il carcinoma sarcomatoide nel corpo?

Il carcinoma sarcomatoide è più comunemente associato ai polmoni. Tuttavia, il cancro che presenta caratteristiche sia del carcinoma (tumori epiteliali) che del sarcoma (tumori mesenchimali) può comparire in tutto il corpo, inclusi:

• Pelle.
• Ossa.
• Bocca.
• Ghiandola tiroidea.
• Seni.
• Stomaco.
• Intestino tenue.
• Fegato.
• Pancreas.
• Utero.
• Prostata.
• Vescia.
• Reni.
• Mediastino (l’area tra i polmoni che comprende cuore, esofago e timo).

Il carcinoma sarcomatoide che inizia nei polmoni spesso si diffonde rapidamente. I tumori possono diffondersi alle ghiandole surrenali, al cervello, alle ossa, al fegato, ai reni, al peritoneo (il rivestimento dell’addome e agli organi addominali), al pancreas, alla pelle e al cuore. È comune durante le metastasi che coinvolgono il carcinoma sarcomatoide che il cancro si diffonda in più siti.

Quali sono i diversi tipi di carcinoma sarcomatoide?

Nel 2015, l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha classificato il carcinoma sarcomatoide in cinque sottotipi. Ciascun tipo è considerato un carcinoma polmonare non a piccole cellule scarsamente differenziato. Scarsamente differenziate significa che le cellule sembrano così anormali che è difficile classificarle. Il carcinoma polmonare non a piccole cellule è il tipo più comune di cancro al polmone. Cresce e si diffonde rapidamente.

I cinque tipi di carcinoma sarcomatoide includono:

• Carcinomi pleomorfi sono per lo più carcinomi ma di solito contengono almeno il 10% di elementi di sarcoma. I componenti del carcinoma possono includere vari sottotipi di carcinoma. Questi sottotipi possono includere l’adenocarcinoma, il carcinoma a cellule squamose, il carcinoma a cellule adenosquamose e il carcinoma indifferenziato a grandi cellule. I componenti del sarcoma possono essere costituiti da cellule fusate, cellule giganti o una combinazione di entrambi i tipi di cellule. I carcinomi pleomorfi sono il tipo più comune di carcinoma sarcomatoide.
• Carcinoma a cellule fusate prende il nome dal modo in cui le sue cellule appaiono al microscopio. Sono lunghi e sottili, come un fuso. Il carcinoma a cellule fusate ha caratteristiche sia del carcinoma che del sarcoma.
• Carcinoma a cellule giganti è costituito da grandi cellule disposte secondo uno schema tipico del sarcoma. Di solito si formano nella parte superiore dei polmoni.
• Carcinosarcoma contiene tessuto riscontrato in alcuni sottotipi di carcinoma, inclusi l’adenocarcinoma e il carcinoma a cellule squamose. I componenti del sarcoma sono anormali e formati in modo incompleto. Possono includere tessuti presenti nei sottotipi di sarcoma, tra cui condrosarcoma, osteosarcoma, rabdomiosarcoma o angiosarcoma.
• Blastoma polmonare contiene componenti di adenocarcinoma che assomigliano al tessuto polmonare fetale. Il blastoma polmonare contiene anche cellule mesenchimali (come nel sarcoma).

Chi colpisce il carcinoma sarcomatoide?

Il carcinoma sarcomatoide è più comune negli uomini e nelle persone classificate come maschi alla nascita che attualmente fumano o fumavano prodotti del tabacco. L’età media alla diagnosi è 65 anni.

Quanto è comune il carcinoma sarcomatoide?

Il carcinoma sarcomatoide è estremamente raro. Solo dallo 0,1% allo 0,4% dei tumori polmonari maligni (cancerosi) sono carcinomi sarcomatoidi.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del carcinoma sarcomatoide?

I tuoi sintomi dipenderanno da dove il cancro si è diffuso nel tuo corpo. I sintomi del carcinoma sarcomatoide nei polmoni possono includere:

• Tosse.
• Mancanza di respiro (dispnea).
• Dolore al petto.
• Catarro sanguinante.
• Perdita di peso inspiegabile.

Quali sono le cause del carcinoma sarcomatoide?

Il carcinoma sarcomatoide probabilmente si forma a causa di un processo chiamato transizione epiteliale-mesenchimale (EMT). La maggior parte dei carcinomi sarcomatoidi probabilmente inizia come cellule epiteliali cancerose comuni nel carcinoma polmonare non a piccole cellule. I cambiamenti in queste cellule fanno sì che alcune di esse si trasformino in cellule mesenchimali. Queste cellule maligne e trasformate si diffondono rapidamente in tutto il corpo.

I cambiamenti cellulari e la rapida diffusione sono probabilmente legati a mutazioni (o errori) genetici cellulari. I tuoi geni contengono le istruzioni che dicono alle tue cellule come comportarsi. Una mutazione è un cambiamento o un errore che può interferire con queste istruzioni. Gli scienziati hanno identificato molte mutazioni genetiche associate al carcinoma sarcomatoide.

Quali sono i fattori di rischio per il carcinoma sarcomatoide?

Un fattore di rischio aumenta la probabilità di sviluppare una condizione. Il fumo è il fattore di rischio più noto per il carcinoma sarcomatoide. Circa l’80-90% dei soggetti con diagnosi di carcinoma sarcomatoide polmonare (polmone) attualmente fuma o era abituato a fumare.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il carcinoma sarcomatoide?

Il tuo medico eseguirà un esame clinico e procedure di imaging. Per fare una diagnosi positiva, eseguiranno una biopsia che consentirà loro di analizzare da vicino le cellule tumorali.

• Immagine: Il tuo medico può eseguire una tomografia computerizzata (CT) per vedere dove si trovano i tumori. Possono eseguire una scansione TC/Pet o una PET con F-fluorodeossiglucosio (FDG) per visualizzazioni più dettagliate dell’interno del corpo. Una scansione TC/Pet consente al tuo fornitore di eseguire due procedure di imaging (una scansione TC e una scansione PET) contemporaneamente. Il fluorodesossiglucosio è una sostanza chimica inserita nel corpo durante una scansione PET. Si raggruppa attorno alle cellule tumorali, quindi appaiono più chiaramente durante l’imaging.
• Istopatologia: Il tuo medico rimuoverà un campione di tumore durante una biopsia e studierà il tessuto da vicino al microscopio. Questo tipo di analisi è chiamato istopatologia. Il tuo medico può determinare se un tumore è un carcinoma sarcomatoide in base all’aspetto delle sue cellule. Lo classificheranno anche in sottotipi (ad esempio carcinoma pleomorfo, carcinoma a cellule fusate, ecc.)
• Immunoistochimica: Test immunoistochimici per sostanze, chiamate antigeni, associate a specifici tipi di cellule. Alcuni tipi di antigeni possono segnalare che una cellula è anormale o maligna (cancerosa).

Gestione e trattamento

Come viene trattato il carcinoma sarcomatoide?

Il trattamento più efficace è l’intervento chirurgico per rimuovere l’intero tumore. La chemioterapia successiva all’intervento chirurgico può aiutare a distruggere le cellule tumorali rimanenti. Di solito, però, la chirurgia non è un’opzione perché il cancro si è già diffuso nel momento in cui le persone ricevono la diagnosi. Potresti ricevere la radioterapia se un tumore causa problemi come dolore, sanguinamento o difficoltà respiratorie.

Uno studio clinico può essere l’opzione migliore per il trattamento del carcinoma sarcomatoide. Una sperimentazione clinica è uno studio che verifica la sicurezza e l’efficacia di nuovi trattamenti. La terapia mirata e l’immunoterapia sono due trattamenti studiati dai ricercatori che potrebbero aiutare a prolungare la sopravvivenza con il carcinoma sarcomatoide.

• Terapia mirata prende di mira le caratteristiche delle cellule tumorali che le inducono a moltiplicarsi senza controllo.
• Immunoterapia rafforza il tuo sistema immunitario in modo che sia in grado di trovare e distruggere meglio le cellule tumorali.

Prevenzione

Come posso ridurre il rischio?

Scegliere di non fumare o utilizzare prodotti del tabacco può ridurre il rischio di sviluppare un carcinoma sarcomatoide e altri tumori polmonari.

Prospettive/prognosi

Il carcinoma sarcomatoide è curabile?

Il carcinoma sarcomatoide non è curabile. Tuttavia, man mano che gli scienziati apprendono di più sulle caratteristiche cellulari comuni in questi tumori, come le mutazioni genetiche, possono sviluppare trattamenti mirati a questi tumori. Potresti avere diritto a una sperimentazione clinica per testare questi nuovi trattamenti se ti viene diagnosticato un carcinoma sarcomatoide. Chiedi al tuo medico.

Qual è il tasso di sopravvivenza del carcinoma sarcomatoide?

Il tasso di sopravvivenza mediano è di circa 10 mesi, mentre il tasso di sopravvivenza a cinque anni per il carcinoma sarcomatoide è di circa il 15%. Tuttavia, molteplici fattori determinano i probabili risultati, incluso il tasso di sopravvivenza. I fattori includono:

• Il tipo specifico di cellule.
• Il particolare tipo di mutazioni genetiche coinvolte.
• Quanto tempo è passato dal momento in cui hai avuto i sintomi alla diagnosi.
• Quanto del tumore è cresciuto e ha distrutto il tessuto sano.
• Quanto del cancro si è diffuso.
• Se il tuo medico può rimuovere il tumore.

Discuti queste specifiche con il tuo medico per ottenere una comprensione più accurata della tua prognosi.

Vivere con

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Il mio cancro si è diffuso?
• Quanto è aggressivo il mio cancro?
• Quali trattamenti consiglieresti?
• Quali effetti collaterali del trattamento dovrei aspettarmi?
• Mi consigliate di chiedere un secondo parere?
• Dovrei collaborare con specialisti in cure palliative?
• Dovrei partecipare a una sperimentazione clinica?

Apprendere di avere un carcinoma sarcomatoide può sembrare particolarmente preoccupante e confuso perché questi tumori sono così vari e complessi. È essenziale parlare apertamente con il proprio medico delle opzioni di trattamento e della prognosi. Il tuo medico può spiegarti cosa aspettarti in base alle caratteristiche delle tue cellule tumorali e alla posizione del cancro nel tuo corpo. Possono anche metterti in contatto con risorse per aiutarti a orientarti nella diagnosi, compresi studi clinici (se sei idoneo) e cure palliative.

Risorse

• Baldovini C, Rossi G, Ciarrocchi A. Approcci alla classificazione dei tumori nel carcinoma sarcomatoide polmonare. Cancro ai polmoni (Auckl). 2019;10:131-149. Accesso effettuato il 2/8/2022.
• Feng L, Cai D, Muhetaer A, et al. Carcinoma a cellule fusate: dati demografici generali, caratteristiche clinico-patologiche di base, trattamento, esito e fattori prognostici. Oncobersaglio. 2017;8(26):43228-43236. Accesso effettuato il 2/8/2022.
• Karim NA, Schuster J, Eldessouki I, et al. Carcinoma sarcomatoide polmonare: esperienza dell’Università di Cincinnati. Oncobersaglio. 2017;9(3):4102-4108. Accesso effettuato il 2/8/2022.
• Li X, Wu D, Liu H, Chen J. Carcinoma sarcomatoide polmonare: progresso, trattamento e aspettative. L’Avv Med Oncol. 2020;12:1758835920950207. Accesso effettuato il 2/8/2022.
• Yang Z, Xu J, Li L, et al. La caratterizzazione molecolare integrata rivela potenziali strategie terapeutiche per il carcinoma sarcomatoide polmonare. Nat Comune. 2020;11(1):4878. Accesso effettuato il 2/8/2022.

In conclusione, il carcinoma sarcomatoide è una forma rara e aggressiva di cancro che può colpire diversi organi del corpo. I sintomi possono variare a seconda dell’organo coinvolto, ma il trattamento solitamente consiste in interventi chirurgici, chemioterapia e radioterapia. È importante una diagnosi tempestiva per poter iniziare il trattamento il prima possibile e migliorare le possibilità di sopravvivenza. È fondamentale consultare uno specialista per individuare la miglior strategia terapeutica in base al tipo di carcinoma sarcomatoide e allo stadio della malattia.