Coartazione dell’aorta: sintomi e trattamento

La coartazione dell’aorta, un restringimento dell’arteria principale del corpo, può essere silenziosa per anni o manifestarsi con sintomi subdoli come ipertensione, mal di testa o dolori alle gambe. Riconoscere i segnali è fondamentale, poiché questa condizione cardiaca congenita, se non trattata, può portare a gravi complicazioni. Esploreremo insieme i sintomi più comuni e le opzioni di trattamento disponibili per garantire una vita sana e attiva ai pazienti affetti da coartazione dell’aorta.

La coartazione dell’aorta è un difetto cardiaco congenito in cui l’aorta del tuo bambino (l’arteria più grande del suo corpo) è pizzicata o ristretta in un punto. Ciò limita il normale flusso di sangue alla parte inferiore del corpo. Un intervento chirurgico o una cateterizzazione possono riparare il problema e alleviare i sintomi. I controlli di follow-up a lungo termine sono essenziali anche dopo la riparazione.

Panoramica

Cos’è la coartazione dell’aorta?

La coartazione dell’aorta è un difetto cardiaco congenito (presente alla nascita). È anche chiamata coartazione aortica (pronunciata “ay-or-tuhk” “koh-ark-TEY-shun”). Questo difetto colpisce l’aorta del tuo bambino, che è l’arteria più grande del suo corpo. Trasporta sangue ricco di ossigeno dal cuore del tuo bambino al resto del suo corpo.

Se il tuo bambino ha una coartazione aortica, una parte della sua aorta è più stretta di quanto dovrebbe essere. Immagina un lungo palloncino che viene utilizzato per creare palloncini a forma di animale per bambini. Si ruota il palloncino in un punto per iniziare a formare una forma. Ciò fa sì che il palloncino venga pizzicato verso l’interno in quel punto. Il pizzicamento al centro del palloncino è simile a quello di una coartazione aortica.

Quel punto schiacciato potrebbe essere molto stretto e causare gravi sintomi subito dopo la nascita. Oppure potrebbe essere più stretto del normale ma abbastanza largo da lasciar passare il sangue. In tal caso, i sintomi potrebbero non comparire fino a più tardi nell’infanzia o nell’adolescenza. Sintomi come l’ipertensione (pressione alta) possono portare al rilevamento della coartazione aortica.

I neonati affetti da coartazione dell’aorta possono avere anche altri problemi cardiaci, tra cui:

• Stenosi della valvola aortica.
• Ipoplasia (restringimento) dell’arco aortico.
• Difetto del setto atriale (DIA).
• Valvola aortica bicuspide.
• Sindrome del cuore sinistro ipoplasico.
• Stenosi della valvola mitrale.
• Difetto del setto ventricolare (VSD).

La coartazione aortica necessita di trattamento per prevenire gravi complicazioni. Una volta fatta la diagnosi di coartazione aortica, si deve procedere con la riparazione chirurgica o con l’angioplastica con palloncino.

Se il tuo bambino ha una coartazione aortica, significa che una parte dell’aorta è più stretta del normale. Di solito, questo restringimento si verifica nell’aorta discendente.

Quanto è comune la coartazione dell’aorta?

Circa 4 bambini su 10.000 negli Stati Uniti hanno la coartazione dell’aorta. Ogni anno, circa 2.200 bambini nascono con questa condizione.

Tra tutti i bambini nati con qualche forma di cardiopatia congenita, circa 7 su 100 presentano coartazione aortica.

In che modo la coartazione dell’aorta influisce sul corpo del mio bambino?

La coartazione dell’aorta impedisce al sangue di fluire normalmente nel corpo del tuo bambino. Il restringimento fa sì che la camera di pompaggio principale del cuore del tuo bambino (ventricolo sinistro) pompi più forte del normale. Ciò mette molto stress e sforzo sul ventricolo sinistro. Nei casi in cui il restringimento è grave, non arriverà abbastanza sangue al suo corpo e al suo cervello, il che può causare shock e persino la morte. Nei casi più lievi, questo sforzo extra può causare un ispessimento del muscolo cardiaco del tuo bambino (ipertrofia).

La coartazione causa anche una pressione sanguigna più alta nella parte superiore del corpo del bambino e una pressione sanguigna più bassa nella parte inferiore. Il bambino potrebbe avere un flusso sanguigno ridotto verso i reni, il fegato e altri organi nella pancia.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della coartazione dell’aorta?

I sintomi della coartazione aortica dipendono da quanto è diventata stretta l’aorta. Alcuni neonati non hanno sintomi perché la coartazione (restringimento) è molto lieve. Ma i sintomi possono comparire entro le prime due settimane di nascita se la coartazione è moderata o grave e il dotto arterioso (uno speciale vaso sanguigno fetale) si chiude.

Sintomi della coartazione aortica nei neonati

I sintomi nei neonati includono:

• Polso veloce.
• Fatica.
• Pelle grigia o pallida.
• Sudorazione intensa.
• Irritabilità.
• Respirazione accelerata o difficoltosa.
• Difficoltà respiratorie.
• Problemi con l’alimentazione.

La coartazione grave nei neonati può portare allo shock e persino alla morte se non viene riconosciuta e trattata tempestivamente.

Sintomi della coartazione aortica nei bambini

La maggior parte dei bambini non presenta alcun sintomo. Di solito vengono diagnosticati dopo che il medico ha notato che hanno la pressione alta.

Alcuni bambini possono presentare sintomi se la loro pressione sanguigna è troppo alta nella parte superiore del corpo o troppo bassa nella parte inferiore. Questi includono:

• Mal di testa.
• Sanguinamenti dal naso.
• Dolore alle gambe durante l’esercizio fisico.

Sintomi della coartazione aortica negli adulti

I sintomi negli adulti sono solitamente dovuti alla ricoartazione dell’aorta. Si tratta di un restringimento aortico che si ripresenta qualche tempo dopo una precedente riparazione. I sintomi possono includere:

• Mal di testa.
• Problemi renali.
• Frequenti aborti spontanei.
• Mancanza di energia quando si usano le gambe.

Ma questi sintomi sono collegati a molti altri problemi di salute negli adulti. Quindi, avere questi sintomi non significa avere una coartazione aortica. Chiama un medico per discutere di eventuali sintomi che hai. Ti sottoporrà a un esame fisico e ti farà fare dei test per diagnosticare cosa non va.

Quali sono le cause della coartazione dell’aorta?

La causa esatta della coartazione dell’aorta non è completamente nota. Tuttavia, i difetti cardiaci congeniti sono spesso causati da cambiamenti genetici che si verificano prima della nascita. I bambini con sindrome di Turner hanno un rischio più elevato di coartazione aortica e altri difetti che interessano il lato sinistro del cuore.

A volte, anche i fattori ambientali giocano un ruolo nel causare difetti cardiaci. Si tratta di fattori correlati al genitore che partorisce. Tra questi:

• Soffro di diabete.
• Contrarre la rosolia durante la gravidanza.
• Uso di droghe ricreative, in particolare cocaina.
• Assunzione di determinati farmaci da prescrizione, tra cui farmaci anticonvulsivanti.
• Avere più di 35 anni.

Il ruolo del dotto arterioso

Il dotto arterioso può causare la coartazione dell’aorta. Il dotto arterioso è una piccola arteria che collega l’aorta fetale e l’arteria polmonare. Aiuta il feto a ricevere abbastanza sangue ricco di ossigeno durante la gestazione quando i polmoni non funzionano ancora.

Una volta nato il tuo bambino, i suoi polmoni iniziano a funzionare. Ciò significa che non ha più bisogno del dotto arterioso. Quindi, di solito si chiude entro pochi giorni dalla nascita. Ma quando si chiude, qualcosa potrebbe andare storto. Un po’ di tessuto del dotto arterioso potrebbe fondersi con il tessuto della sua aorta. Quando questo tessuto si restringe per chiudere il dotto arterioso, potrebbe restringere anche la sua aorta e portare alla coartazione.

Qual è il sito più comune di coartazione dell’aorta?

La coartazione dell’aorta solitamente si verifica nell’aorta discendente del bambino, vicino al dotto arterioso. Ma può verificarsi anche in altre parti dell’aorta. Tra queste, altre aree dell’arco aortico o più in basso nel torace o nella pancia del bambino.

L’aorta del tuo bambino è un vaso sanguigno lungo e curvo che si inarca verso l’alto dalla sommità del cuore e poi curva verso il basso attraverso il torace e l’addome. Ha la forma di un bastone da passeggio con un manico rotondo. Il “manico” si curva verso l’alto (aorta ascendente) e poi verso il basso (aorta discendente). La sommità di quella curva è chiamata arco aortico.

La posizione della coartazione aortica è importante perché influisce sui sintomi del tuo bambino. Puoi pensare all’aorta del tuo bambino come a una strada principale con molti incroci. A ogni incrocio, un’altra arteria o gruppo di arterie si collega all’aorta e trasporta il sangue in una direzione diversa.

La coartazione aortica spesso si verifica tra due intersezioni principali. La prima è dove le arterie si diramano verso la parte superiore del corpo. La seconda è dove le arterie si diramano verso la parte inferiore del corpo. Quindi, il sangue lascia il cuore del tuo bambino e viaggia senza problemi. Raggiunge la prima intersezione e scorre facilmente nelle arterie che portano alla parte superiore del corpo del tuo bambino. Nel frattempo, un po’ di sangue continua a muoversi nella sua aorta. E presto si mette nei guai.

È come quando i lavori forzano un’autostrada a cinque corsie a una sola. Possono passare solo un certo numero di auto. È lo stesso con l’aorta del tuo bambino. Quella parte schiacciata e ristretta può far passare solo un po’ di sangue. Quindi, è più difficile per il sangue raggiungere il secondo incrocio, dove le arterie trasportano il sangue alla parte inferiore del corpo del tuo bambino. La coartazione rallenta il flusso sanguigno in quelle arterie.

Ecco perché la pressione sanguigna nelle braccia e nella parte superiore del corpo del tuo bambino sarà alta. Ma la pressione sanguigna nella parte inferiore del corpo e nelle gambe sarà bassa. Questa differenza di pressione sanguigna è un campanello d’allarme che porta a una diagnosi di coartazione aortica.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la coartazione dell’aorta?

La coartazione dell’aorta viene solitamente diagnosticata durante l’infanzia o la prima infanzia. La tempistica dipende dalla gravità dei sintomi. I neonati con sintomi moderati o gravi vengono solitamente diagnosticati subito dopo la nascita. I neonati con sintomi lievi o assenti potrebbero non essere diagnosticati fino a più tardi nell’infanzia, quando iniziano ad avere la pressione alta. La coartazione aortica viene raramente diagnosticata in età adulta.

Ad alcuni neonati viene diagnosticata la malattia prima che mostrino sintomi visibili. Ciò accade quando un test di ossimetria pulsata mostra bassi livelli di ossigeno nel sangue. Un basso livello di ossigeno può essere un segno di un grave difetto cardiaco come la coartazione dell’aorta. Quindi, i bambini con basso livello di ossigeno riceverebbero più test per identificare il problema specifico.

La maggior parte dei neonati e dei bambini viene diagnosticata con coartazione dell’aorta quando un esame fisico rivela alcuni segnali d’allarme. I segnali che il tuo neonato o bambino potrebbe avere una coartazione dell’aorta includono:

• Pressione alta nelle braccia e nella parte superiore del corpo, ma pressione bassa nelle gambe e nella parte inferiore del corpo.
• Differenze nel polso misurato al collo rispetto all’inguine.
• Un soffio cardiaco caratteristico e aspro che il medico sente quando gli appoggia uno stetoscopio sulla schiena.

Esami per diagnosticare la coartazione dell’aorta

Quando un esame fisico solleva dei segnali d’allarme, il tuo bambino o la tua bambina ha bisogno di altri test per confermare la diagnosi di coartazione aortica. Questi test includono:

• Ecocardiogramma (eco). Questo è l’esame più spesso utilizzato per confermare la diagnosi di coartazione aortica.
• TAC cardiaca.
• Radiografia del torace.

Gestione e trattamento

Come viene riparata la coartazione dell’aorta?

La chirurgia è il gold standard per la riparazione della coartazione dell’aorta. Ma ci sono anche altre opzioni di trattamento. Il metodo migliore per riparare la coartazione aortica dipende da molti fattori, tra cui:

• La salute generale del tuo bambino.
• La posizione precisa della coartazione.
• L’entità e la gravità della coartazione.
• Se è presente un aneurisma o una patologia valvolare associata.

I neonati e i bambini a cui è stata diagnosticata una coartazione dell’aorta hanno bisogno delle cure di uno specialista in cardiopatia congenita. Troverai tali specialisti negli ospedali ad alto volume che curano ogni giorno la cardiopatia congenita. Se al tuo bambino è stata diagnosticata una coartazione aortica, dovrebbe essere valutato da un chirurgo cardiaco presso un ospedale importante. Il chirurgo individuerà la migliore forma di trattamento e il momento migliore.

I neonati con gravi sintomi subito dopo la nascita potrebbero aver bisogno di farmaci prima di essere operati. Un farmaco chiamato prostaglandina (PGE-1) viene utilizzato per mantenere aperto il dotto arterioso del bambino. Ciò consente al bambino di ricevere abbastanza ossigeno e di diventare abbastanza stabile per l’operazione. Alcuni neonati potrebbero aver bisogno di farmaci per aiutare il loro cuore a pompare.

Intervento chirurgico per riparare la coartazione dell’aorta

Gli interventi chirurgici per riparare la coartazione aortica possono essere suddivisi in due categorie principali: quelli che possono essere eseguiti tramite un’incisione sul fianco del bambino (toracotomia) e quelli che devono essere eseguiti tramite un’incisione nella parte anteriore (sternotomia). I tipi di riparazioni eseguite tramite un approccio toracotomico includono:

• Resezione con anastomosi termino-terminale. Se la coartazione è relativamente piccola, il chirurgo può rimuovere la parte ristretta dell’aorta del tuo bambino e ricongiungere le due estremità. Questa è chiamata resezione (rimozione) con anastomosi end-to-end. Spesso è la migliore opzione chirurgica per trattare la coartazione aortica.
• Resezione con anastomosi estesa termino-terminale. Quando c’è un restringimento dell’arco aortico del tuo bambino, il chirurgo può rimuovere la parte ristretta della sua aorta e unire la parte inferiore (aorta discendente) a un’incisione allungata nell’arco aortico. Questo è chiamato resezione (rimozione) con anastomosi estesa end-to-end. È la migliore opzione chirurgica per trattare la coartazione aortica con ipoplasia trasversale dell’arco aortico associata.
• Aortoplastica con lembo succlavio. Questo metodo consiste nell’allargare la porzione ristretta dell’aorta del bambino. Il chirurgo preleva del tessuto dall’arteria succlavia del bambino (un’arteria vicina) e usa quel tessuto per allargare l’aorta. Questa riparazione viene raramente eseguita oggi perché sacrifica l’arteria che fornisce sangue al braccio sinistro del bambino.
• Aortoplastica con patch. Questo metodo allarga anche l’aorta del tuo bambino. Ma il chirurgo usa una toppa fatta di materiale sintetico anziché di tessuto del corpo del tuo bambino. Questo non viene in genere fatto oggi perché comporta un rischio maggiore di dilatazione successiva (aneurisma) della toppa.

Cateterizzazione cardiaca per riparare la coartazione dell’aorta

La cateterizzazione cardiaca è una buona opzione per i bambini più grandi che hanno una coartazione lieve. È utilizzata anche per bambini e adulti che hanno una ricoartazione (quando l’aorta si restringe di nuovo dopo un po’ di tempo dalla riparazione). È meno invasiva della chirurgia. Le opzioni includono:

• Angioplastica con palloncino. Il chirurgo inserisce un sottile tubo chiamato catetere in una vena della gamba del bambino. Questo catetere ha un palloncino sulla punta. Il chirurgo guida il catetere verso la parte ristretta dell’aorta del bambino e poi lo gonfia. Il palloncino allarga l’aorta per consentire al sangue di fluire più facilmente.
• Angioplastica con palloncino con posizionamento di stent. Questa opzione prevede la dilatazione (allargamento) con palloncino dell’arteria del bambino insieme al posizionamento di un tubo di rete metallica chiamato stent. Lo stent offre un supporto robusto per mantenere aperta l’aorta del bambino nel tempo. Questa è una soluzione migliore della sola angioplastica se il bambino presenta aree gravi e lunghe di coartazione. Viene eseguita anche se il bambino ha subito un’angioplastica ma presenta ancora una differenza di pressione sanguigna tra la parte superiore e inferiore del corpo.

Complicanze della riparazione della coartazione aortica

Le complicazioni della riparazione della coartazione aortica includono:

• Ricoartazione (coartazione ricorrente). La stessa parte dell’aorta si restringe di nuovo in seguito. Il rischio è del 5-10% dopo l’intervento chirurgico e dell’11-15% dopo entrambe le forme di angioplastica con palloncino.
• Aneurisma aorticoLe pareti dell’aorta si gonfiano verso l’esterno.
• PseudoaneurismaC’è una perdita contenuta nella parete aortica.
• Tessuto cicatriziale. Si forma tessuto cicatriziale nel sito di riparazione e provoca un restringimento dell’aorta. Ciò accade più spesso nei neonati che hanno subito un intervento chirurgico d’urgenza per una grave coartazione.

Il chirurgo di tuo figlio ti spiegherà i rischi e le complicazioni in modo più dettagliato. È importante comprendere le possibili complicazioni. Ma è anche importante sapere che la coartazione aortica è essenziale e salvavita per tuo figlio. Senza riparazione, la coartazione aortica è fatale.

La coartazione dell’aorta può essere curata?

La coartazione dell’aorta non può essere curata. Interventi chirurgici e interventi riparano il problema, ma c’è sempre il rischio di una coartazione ricorrente. Anche dopo il trattamento, le persone con coartazione aortica affrontano un rischio maggiore di problemi cardiovascolari per tutta la vita.

Il tuo bambino avrà bisogno di controlli di follow-up per tutta la vita con uno specialista in cardiopatie congenite. Ti darà consigli e terrà d’occhio eventuali problemi.

Prevenzione

È possibile prevenire la coartazione aortica?

Non esiste un modo specifico per prevenire la coartazione aortica. Ma le cure prenatali possono avere un impatto sulle possibilità che il tuo bambino abbia una cardiopatia congenita. Se sei incinta o stai pianificando una gravidanza, è importante:

• Smettere di fumare ed evitare di bere alcolici.
• Evitare il fumo passivo.
• Evitare l’uso di droghe ricreative, in particolare la cocaina.

Parla con il tuo medico di qualsiasi preoccupazione tu abbia. I test genetici possono essere utili se tu o altri membri biologici della famiglia soffrite di cardiopatia congenita.

Prospettive / Prognosi

Quanto tempo si può vivere con la coartazione dell’aorta?

Grazie ai miglioramenti nella diagnosi e nella riparazione, le persone con coartazione dell’aorta possono vivere almeno fino a 60 anni. In passato, l’aspettativa di vita media per le persone con coartazione dell’aorta era di soli 35 anni.

Vivere con

In che modo la coartazione dell’aorta inciderà sulla vita di mio figlio?

Il tuo bambino potrebbe avere o meno delle restrizioni sulle attività. Se il tuo bambino ha subito una riparazione della coartazione aortica e non ci sono problemi persistenti di pressione sanguigna, potrebbe non avere limitazioni. Consulta il medico del tuo bambino per saperne di più sulla sua situazione e sulle sue esigenze specifiche.

Per sei mesi dopo la riparazione della coartazione aortica, il bambino dovrà assumere antibiotici prima di andare dal dentista o di sottoporsi ad alcuni interventi chirurgici. Questo per prevenire un’infezione del cuore chiamata endocardite.

Domande frequenti aggiuntive

In che modo la coartazione dell’aorta colpisce gli adulti?

La coartazione dell’aorta può esporre gli adulti a un rischio maggiore di problemi cardiovascolari. La coartazione dell’aorta non trattata è la più pericolosa. Circa 9 adulti su 10 con coartazione aortica non trattata non sopravvivono fino all’età di 50 anni.

Ma oggigiorno è raro che qualcuno riceva una diagnosi in età adulta. La maggior parte degli adulti con coartazione aortica ha subito un intervento chirurgico di riparazione o una cateterizzazione da bambini. E continuano a vivere vite sane e felici.

Tuttavia, gli adulti con una storia di coartazione aortica corrono un rischio più elevato di:

• Aneurisma aortico.
• Aneurisma cerebrale.
• Pressione alta (ipertensione).
• Insufficienza cardiaca sinistra.
• Malattia coronarica prematura.

Se hai subito una procedura di riparazione per la coartazione aortica, probabilmente vedi regolarmente il tuo cardiologo per i controlli. Questi sono essenziali per assicurarti che il tuo cuore funzioni bene. Probabilmente pensi anche alla salute del tuo cuore più spesso dei tuoi amici che non hanno subito un intervento chirurgico o una cateterizzazione quando erano più giovani.

La vita diventa frenetica, però. E potresti non avere sempre il tempo o l’energia per cucinare pasti salutari per il cuore o fare abbastanza esercizio. Inoltre, se ti senti in salute in generale, è facile dimenticare cosa sta succedendo dentro il tuo corpo che non riesci a vedere. Non dovresti lasciare che la preoccupazione ti consumi, ma è importante fare tutto il possibile per ridurre il rischio di problemi futuri.

Ecco alcuni passaggi che puoi seguire per dare priorità alla salute del tuo cuore:

• Visita il tuo cardiologo ogni anno per un controllo.
• Prendi i farmaci come prescritto. Questo è particolarmente importante per gestire la pressione sanguigna.
• Consulta il tuo cardiologo prima di sottoporti a qualsiasi intervento chirurgico o procedura per problemi non cardiaci.
• Evita attività faticose, come il sollevamento pesi, che possono causare un aumento troppo rapido della pressione sanguigna.
• Aggiungi esercizio moderato (come passeggiate di 30 minuti) alla tua routine quotidiana ogni volta che è possibile. Parla con il tuo cardiologo sui tipi di esercizio che sono più adatti a te.
• Prenditi cura dei tuoi denti e delle tue gengive. La salute della tua bocca influenza la salute del tuo cuore.
• Se stai pianificando di rimanere incinta, parla con il tuo medico di eventuali rischi associati. Molte persone con coartazione aortica riparata possono avere una gravidanza sana. Ma la gravidanza può essere più rischiosa se l’aorta è ancora ristretta o parte dell’aorta è ingrossata. Anche l’ipertensione aumenta il rischio di complicazioni.

Grazie ai progressi della medicina, più bambini con difetti cardiaci congeniti sopravvivono fino all’età adulta. Ciò significa che un numero crescente di adulti convive con una cardiopatia congenita. Significa anche che c’è una quantità crescente di risorse e supporto a tua disposizione. Parla con il tuo team sanitario su come entrare in contatto con le risorse e incontrare altri adulti che sono nella tua stessa situazione.

Ogni anno, 1 bambino su 2.500 negli Stati Uniti nasce con la coartazione aortica. Se il tuo bambino è quel “1”, potresti chiederti perché è successo. I ricercatori non possono sempre conoscere la causa esatta di un difetto cardiaco congenito. Ciò che si sa è che i progressi nell’assistenza medica consentono ai bambini nati con malattie cardiache di vivere più a lungo che mai.

La diagnosi e il trattamento precoci sono essenziali per gestire la coartazione aortica. Parla con il medico di tuo figlio sui prossimi passi per la cura e il trattamento.

In conclusione, la coartazione dell’aorta, sebbene potenzialmente grave, è una condizione gestibile con diagnosi precoce e trattamento adeguato. L’attenzione ai sintomi, soprattutto nei neonati e nei bambini, è fondamentale per un intervento tempestivo. Grazie ai progressi medici, le prospettive per i pazienti con coartazione aortica sono generalmente positive, consentendo una vita attiva e sana. Tuttavia, il follow-up a lungo termine rimane essenziale per monitorare eventuali complicazioni e garantire una qualità di vita ottimale.