Colangiocarcinoma (cancro del dotto biliare)

Il colangiocarcinoma, conosciuto anche come cancro del dotto biliare, è una forma rara ma aggressiva di cancro che colpisce il sistema dei dotti biliari. Questa malattia può manifestarsi in diverse parti del sistema biliare, come il fegato, i dotti biliari intraepatici ed extraepatici. Nonostante la sua rarità, il colangiocarcinoma è una condizione grave che richiede un tempestivo trattamento e monitoraggio. Questo tipo di cancro può essere difficile da diagnosticare e trattare, ma con la giusta cura e attenzione, è possibile aumentare le possibilità di guarigione e migliorare la qualità della vita dei pazienti.

Panoramica

Il colangiocarcinoma può formarsi nei dotti biliari all’interno del fegato (intraepatico), appena fuori dal fegato (periilare) o più lontano dal fegato (distale).

Cos’è il colangiocarcinoma (cancro del dotto biliare)?

Il colangiocarcinoma è un cancro raro che inizia nei dotti biliari. I dotti biliari sono tubi sottili che portano la bile (un fluido che aiuta a digerire i grassi) dal fegato e dalla cistifellea all’intestino tenue.

Il colangiocarcinoma è un cancro aggressivo, il che significa che si diffonde rapidamente. La maggior parte delle persone riceve una diagnosi di colangiocarcinoma dopo che si è già diffuso al di fuori dei dotti biliari. A questo punto, il cancro del dotto biliare è difficile da trattare e la prognosi (possibilità di recupero) è generalmente sfavorevole.

Gli esperti ricercano e sviluppano continuamente nuovi trattamenti che possono rallentare la diffusione del cancro e migliorare le prospettive associate al colangiocarcinoma.

Quali sono i tipi di cancro del dotto biliare?

Esistono tre tipi di colangiocarcinoma:

• Colangiocarcinoma intraepatico è il cancro del dotto biliare all’interno del fegato.
• Colangiocarcinoma perilare (ilare). c’è un cancro del dotto biliare nell’ilo. L’ilo è l’area appena esterna al fegato dove i dotti biliari più piccoli provenienti dall’interno del fegato si fondono per formare un condotto più grande chiamato dotto epatico comune. È la forma più comune di colangiocarcinoma. Un altro nome per il colangiocarcinoma perilare è un tumore di Klatskin.
• Colangiocarcinoma distale è un cancro del dotto biliare che inizia all’esterno del fegato, nei dotti più vicini all’intestino tenue.

Il colangiocarcinoma perilare e il colangiocarcinoma distale sono noti anche come tumori del dotto biliare extraepatico perché si formano all’esterno del fegato (“extra”-epatico) invece che all’interno del fegato (“intra”-epatico).

Quanto è comune questa condizione?

Il colangiocarcinoma è raro. Ogni anno circa 8.000 persone negli Stati Uniti sviluppano questo cancro. È più comune nelle persone intorno ai 70 anni.

A livello mondiale, il colangiocarcinoma è più comune nel sud-est asiatico. Il cancro del dotto biliare è una complicanza della clonorchiasi, un’infezione cronica (a lungo termine) associata a un parassita cinese del trematode epatico.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del colangiocarcinoma?

I sintomi del colangiocarcinoma di solito non iniziano finché il cancro non avanza e blocca un dotto biliare. I sintomi del cancro del dotto biliare includono:

• Dolore addominale.
• Febbre.
• Fatica.
• Pelle pruriginosa.
• Ittero (la pelle e il bianco degli occhi diventano gialli).
• Urina scura.
• Sgabelli chiari o grassi.
• Nausea e vomito.
• Perdita di peso inspiegabile.

Il colangiocarcinoma di solito non è doloroso nelle fasi iniziali. Ma un tumore di grandi dimensioni può causare dolore che può essere concentrato nella parte destra dell’addome, sotto le costole. Per alcune persone, il dolore può spostarsi in altre regioni dell’addome o della schiena.

Ma questo tipo di dolore è comune in molte condizioni, non solo nel cancro del dotto biliare. È importante consultare un operatore sanitario per determinare la causa del dolore addominale insolito.

Quali sono le cause del colangiocarcinoma?

Gli esperti non sanno esattamente quali siano le cause del colangiocarcinoma. Ma le condizioni di salute che causano un’infiammazione cronica (a lungo termine) nei dotti biliari possono avere un ruolo.

Il danno continuo causato dall’infiammazione può causare cambiamenti nel DNA cellulare. Il DNA contiene le istruzioni che dicono alle cellule come comportarsi. Il DNA danneggiato può causare problemi con il modo in cui le cellule crescono e si dividono, creando tumori che danneggiano i tessuti. Questi cambiamenti probabilmente non sono ereditari (trasmessi dai genitori biologici ai loro figli). Invece, probabilmente accadono durante la vita di una persona.

Fattori di rischio

Potresti avere maggiori probabilità di sviluppare colangiocarcinoma se hai:

• Anomalie strutturali nel punto in cui si incontrano il dotto biliare e il dotto pancreatico.
• Calcoli del dotto biliare o malattia della cisti del coledoco (cisti del dotto biliare).
• Clonorchiasi (infezione da un parassita cinese del trematode epatico).
• Colite ulcerosa cronica.
• Cirrosi epatica.
• Epatite B o epatite C.
• Virus dell’immunodeficienza umana (HIV).
• Malattia infiammatoria intestinale (IBD).
• Malattia epatica steatosica associata a disfunzione metabolica.
• Colangite sclerosante primitiva (infiammazione e cicatrici che bloccano i dotti biliari).

Ulteriori fattori di rischio includono:

• Disturbo da uso di alcol.
• Diabete.
• Obesità.
• Fumare.

Esposizione a tossine (in particolare sostanze chimiche utilizzate negli impianti di gomma o nelle fabbriche automobilistiche).

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato il colangiocarcinoma?

Un operatore sanitario valuterà i tuoi sintomi, esaminerà la tua storia medica ed effettuerà un esame fisico.

I test per il colangiocarcinoma possono includere:

• Test di funzionalità epatica: Questi esami del fegato controllano il sangue per verificare la presenza di livelli elevati di sostanze, come enzimi epatici elevati, che potrebbero indicare che il fegato non funziona come dovrebbe. Livelli elevati possono anche significare che hai un blocco del dotto biliare.
• Test dei marcatori tumorali: Questi test controllano il sangue o le urine per individuare eventuali marcatori tumorali, sostanze che potrebbero indicare la presenza di un cancro. Livelli elevati di antigene dei carboidrati (CA) 19-9 o di antigene carcinoembrionario (CEA) possono essere segni di cancro del dotto biliare.
• Prove di imaging: Un’ecografia addominale è solitamente il primo test di imaging di cui avrai bisogno se il tuo medico sospetta un cancro del dotto biliare. Potrebbe anche essere necessaria una TAC o una risonanza magnetica, inclusa una risonanza magnetica specializzata chiamata colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP).
• Test endoscopici: Questi test utilizzano un endoscopio (un tubo sottile e flessibile con una fotocamera) per esaminare i dotti biliari. Mentre sei sedato (in un sonno leggero), l’endoscopio entra nella tua bocca e scende nell’intestino tenue in modo che il tuo medico possa vedere da vicino i tuoi dotti biliari. I test includono l’ecografia endoscopica (EUS) e la colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP).
• Colangiografia transepatica percutanea (PTC): Un PTC è una procedura che può essere utilizzata per visualizzare le ostruzioni del dotto biliare correlate al colangiocarcinoma e drenare l’ostruzione. Durante la procedura, il medico fornirà un colorante di contrasto direttamente nei dotti biliari e nel fegato. Il colorante fa sì che i blocchi vengano visualizzati più chiaramente su una radiografia. Posizioneranno un tubo nel dotto biliare in modo che possa drenare. Un PTC è solitamente riservato alle persone che non possono avere un ERCP.

Se i risultati dei test indicano il cancro, il medico eseguirà una biopsia per confermare la diagnosi. Una biopsia rimuove un campione di tessuto in modo che possa essere testato per il cancro. Il tuo fornitore può prelevare campioni durante un ERCP o PTC inserendo un piccolo ago attraverso la pelle.

Se soffri di colangiocarcinoma, il tuo medico può eseguire test sulla biopsia dei tessuti e sul sangue (biopsia liquida) per verificare la presenza di cambiamenti genetici nelle cellule tumorali (biomarcatori). I tumori del colangiocarcinoma possono avere importanti biomarcatori. Se sono presenti, potresti avere diritto a trattamenti speciali contro il cancro che prendono di mira queste cellule per distruggerle (terapia mirata).

Come viene messo in scena il colangiocarcinoma?

La stadiazione del cancro è una parte importante della diagnosi di cancro del dotto biliare. Consente al tuo medico di determinare la quantità di cancro presente nel tuo corpo. La stadiazione aiuta il medico a pianificare il trattamento e a determinare la prognosi.

Le linee guida per la stadiazione sono diverse per ciascun tipo di colangiocarcinoma. Ma in generale, la stadiazione del cancro del dotto biliare esamina le dimensioni del tumore e se il cancro si è diffuso dai dotti biliari al:

• Vasi sanguigni.
• Vasi linfatici e linfonodi.
• Organi vicino ai dotti biliari, come il fegato o la cistifellea.
• Organi distanti, come polmoni, ossa o cavità addominale.

La scala di stadiazione varia dallo stadio 0 allo stadio 4. Il meno avanzato e il più curabile è lo stadio 0, o carcinoma in situ. Ciò significa che hai cellule anormali che potrebbero diventare colangiocarcinoma, ma non lo sono ancora. Lo stadio 4 è lo stadio finale (o più avanzato) del colangiocarcinoma. In questa fase, il cancro è metastatico. Si è diffuso oltre i dotti biliari fino a parti distanti del corpo.

Gestione e trattamento

Come viene trattato il colangiocarcinoma?

Il trattamento del colangiocarcinoma dipende da dove si trova e se si è diffuso. La chirurgia può trattare i tumori del dotto biliare che non si sono diffusi. Ma la maggior parte dei tumori del dotto biliare si è diffusa nel momento in cui viene diagnosticata.

Se la chirurgia da sola non elimina il colangiocarcinoma, il medico può raccomandare una combinazione di trattamenti per rallentare la crescita del cancro o fornire cure palliative che alleviano i sintomi.

Il trattamento del colangiocarcinoma può includere:

• Chirurgia: Rimuove tutto o parte del dotto biliare o degli organi colpiti. La chirurgia può anche aiutare a trattare un dotto ostruito che causa sintomi. Il medico potrebbe posizionare uno stent (tubo piccolo e cavo) per drenarlo o reindirizzare il flusso della bile oltre l’ostruzione.
• Trapianto di fegato: Sostituisce il tuo fegato con un fegato donatore. Un trapianto è una potenziale cura per il colangiocarcinoma perilare in stadio iniziale.
• Radioterapia: Utilizza le radiazioni per uccidere le cellule tumorali o ridurre i tumori. Potrebbe essere necessaria la radioterapia a fasci esterni (EBRT), che utilizza una macchina esterna al corpo per dirigere le radiazioni verso il tumore. Oppure il medico può impiantare minuscole sfere di radiazioni (chiamate Y90) nei vasi sanguigni che alimentano il tumore per ridurlo. Questa è chiamata radioembolizzazione transarteriosa (TARE).
• Chemioterapia (chemio): Utilizza farmaci per uccidere le cellule tumorali o ridurre i tumori. La chemioterapia sistemica invia il medicinale attraverso tutto il corpo. La chemioembolizzazione transarteriosa (TACE) impianta minuscole gocce di chemio nei vasi sanguigni vicino al tumore per ridurlo. La chemioinfusione dell’arteria epatica (HAI) utilizza una pompa per iniettare la chemio nell’arteria che fornisce sangue al fegato.
• Terapia mirata: Si concentra su proteine ​​specifiche sulle cellule tumorali. Alcune persone affette da cancro del dotto biliare hanno proteine ​​anomale che causano la crescita incontrollata delle cellule. Le terapie mirate bloccano le proteine ​​anomale che alimentano la crescita del cancro.
• Immunoterapia: Aiuta il sistema immunitario del corpo a combattere il cancro. Nel cancro del dotto biliare, alcune cellule tumorali contengono una proteina che impedisce alle cellule immunitarie di attaccare. L’immunoterapia disabilita questa proteina in modo che le cellule immunitarie possano attaccare il cancro.
• Test clinici: studi che testano l’efficacia di nuovi trattamenti contro il cancro o nuove combinazioni di trattamenti esistenti. Se il tuo cancro è troppo avanzato per la rimozione chirurgica, il tuo medico potrebbe consigliarti di prendere parte a una sperimentazione clinica.

Prevenzione

Come posso prevenire il colangiocarcinoma?

Non esiste un modo per prevenire il cancro del dotto biliare, ma è possibile ridurre il rischio proteggendo il fegato (e i dotti biliari) dall’infiammazione. Ciò comprende:

• Proteggersi da virus come l’epatite B, l’epatite C e l’HIV.
• Limitare la quantità di bevande alcoliche che bevi.
• Mantenere un peso corporeo sano.
• Smettere di fumare.

Prospettive/prognosi

Qual è la prognosi?

Le prospettive (prognosi) per le persone affette da colangiocarcinoma sono generalmente sfavorevoli.

Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per il colangiocarcinoma che non si è diffuso al di fuori dei dotti biliari varia dal 18% al 23%. Quel numero scende dal 2% al 3% per il cancro che si diffonde oltre i dotti biliari.

Tuttavia, è importante ricordare che i nuovi trattamenti contro il cancro migliorano continuamente i tassi di sopravvivenza e le esperienze delle persone che convivono con il cancro. I tassi di sopravvivenza a cinque anni riportati sulle statistiche degli anni precedenti non riflettono questi sviluppi.

Parla con il tuo medico della tua prognosi in base alla diagnosi di cancro, incluso il tipo di colangiocarcinoma e il suo stadio.

Quanto è curabile il cancro del dotto biliare?

Il cancro del dotto biliare è curabile nelle fasi iniziali se il medico può rimuovere chirurgicamente tutto il tessuto interessato. A questo punto, anche un trapianto di fegato può rappresentare una potenziale opzione per curare il colangiocarcinoma.

Ma solo una piccola quantità di tumori del dotto biliare è curabile perché di solito non vengono diagnosticati finché il cancro non si è già diffuso. A questo punto, è impossibile eliminare il colangiocarcinoma solo con la chirurgia.

Vivere con

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Le domande da porre includono:

• Che tipo di colangiocarcinoma ho?
• Qual è lo stadio del cancro?
• Quali trattamenti consiglieresti?
• Ho bisogno del test dei biomarcatori?
• Ci sono studi clinici a cui posso prendere parte?
• Quali effetti collaterali del trattamento dovrei aspettarmi?
• C’è qualcosa che posso fare per rendere il trattamento più efficace?
• Quante probabilità ci sono che il colangiocarcinoma si ripresenti dopo il trattamento?

Una nota dalla Cleveland Clinic

Il colangiocarcinoma, o cancro del dotto biliare, può essere una diagnosi difficile da ricevere. Questo tipo di cancro può essere difficile da individuare nelle fasi iniziali quando la chirurgia può curarlo. Tuttavia, non esistono due diagnosi di cancro uguali. Il tuo fornitore può aiutarti a valutare i pro e i contro di vari trattamenti, tra cui chirurgia, radioterapia e chemioterapia, nonché trattamenti più recenti testati in studi clinici.

In conclusione, il colangiocarcinoma, o cancro del dotto biliare, è una malattia grave e aggressiva che colpisce il sistema biliare. È importante diagnosticare e trattare tempestivamente questa forma di cancro per aumentare le possibilità di sopravvivenza e migliorare la qualità della vita dei pazienti. La ricerca e lo sviluppo di nuove terapie sono essenziali per combattere efficacemente questa malattia. È fondamentale sensibilizzare sull’importanza della prevenzione e della diagnosi precoce per garantire una migliore prognosi ai pazienti affetti da colangiocarcinoma.