Condrosarcoma: sintomi, cause e trattamento

Il condrosarcoma, un tumore raro che colpisce le cellule della cartilagine, rappresenta una sfida diagnostica e terapeutica. Caratterizzato da sintomi spesso subdoli e aspecifici, questa neoplasia richiede un approccio multidisciplinare per una corretta diagnosi e un trattamento efficace. Esploreremo insieme i sintomi che dovrebbero metterci in guardia, le possibili cause scatenanti e le opzioni terapeutiche disponibili per combattere il condrosarcoma.

I condrosarcomi sono un gruppo di rari tumori ossei che hanno origine nella cartilagine. I sintomi includono dolore alle ossa, un nodulo o un gonfiore in un’area del corpo e affaticamento. Il trattamento più comune è l’intervento chirurgico per rimuovere i tumori, seguito da un intervento chirurgico ricostruttivo. Nel complesso, il 79% delle persone con condrosarcoma è vivo cinque anni dopo la diagnosi.

Panoramica

Cos’è il condrosarcoma?

Un condrosarcoma è un tipo di tumore osseo raro che si sviluppa tipicamente nella cartilagine, il tessuto connettivo flessibile che protegge le articolazioni e le ossa. Gli operatori sanitari possono chiamare questa condizione sarcoma.

Questo tumore può presentarsi in qualsiasi punto della cartilagine, ma solitamente si forma in:

• Braccia e scapola.
• Gambe.
• Bacino.
• Costolette.
• Sterno (sterno).

Possono svilupparsi anche in tumori ossei benigni che poi diventano cancerosi.

I condrosarcomi sono molto rari e colpiscono 1 persona su 200.000 negli Stati Uniti. È possibile sviluppare un condrosarcoma a qualsiasi età, ma la condizione è più comune nelle persone di età compresa tra 40 e 75 anni, con la maggior parte delle persone che riceve una diagnosi all’età di 51 anni. Il trattamento più comune è l’intervento chirurgico per rimuovere la cartilagine e l’osso cancerosi.

Tipi di condrosarcomi

Esistono diversi tipi di condrosarcomi. I condrosarcomi che si sviluppano nella cartilagine prendono il nome dalle cellule che compongono i tumori:

Condrosarcoma convenzionale

Questo è il tipo più comune, che rappresenta oltre l’85% di tutti i condrosarcomi. Colpisce in genere persone di età compresa tra 50 e 70 anni e si sviluppa nel femore, nell’omero (osso del braccio superiore) e nel bacino. I condrosarcomi convenzionali crescono molto lentamente e hanno meno probabilità di diffondersi (metastatizzare) rispetto ad altri tipi.

Condrosarcoma dedifferenziato

I condrosarcomi dedifferenziati rappresentano il 10% di tutti i condrosarcomi. Questo tipo tende a svilupparsi negli adulti di età pari o superiore a 60 anni e cresce più rapidamente della maggior parte degli altri condrosarcomi. I tumori a crescita rapida si sviluppano solitamente nell’omero, nel femore o nelle ossa pelviche.

Sono noti come condrosarcomi dedifferenziati perché alcune cellule iniziano come condrosarcomi tipici, ma poi alcune parti del tumore si trasformano in cellule simili a quelle di un sarcoma di alto grado. I sarcomi di alto grado sono tumori che tendono a crescere e diffondersi molto rapidamente, tra cui l’osteosarcoma, il fibrosarcoma e il sarcoma pleomorfo indifferenziato.

Condrosarcoma a cellule chiare

Questo tipo rappresenta il 2% di tutti i condrosarcomi. Colpisce in genere persone di età compresa tra 30 e 50 anni, ma può colpire anche persone di 20 anni. I condrosarcomi a cellule chiare si trovano in genere vicino a un’articolazione del braccio o della gamba. Tendono a crescere lentamente e raramente si diffondono ad altre aree del corpo.

Condrosarcoma mesenchimale

Questo tipo colpisce spesso gli adulti di età compresa tra 19 e 30 anni. Si sviluppa tipicamente nella colonna vertebrale, nelle costole o nella mascella. Il condrosarcoma mesenchimale spesso cresce rapidamente ed è più probabile che si diffonda rispetto ad altri condrosarcomi e che si ripresenti (recidivi) dopo il trattamento.

Il condrosarcoma mixoide extrascheletrico è una forma di condrosarcoma mesenchimale. Si forma nei tessuti molli della parte superiore delle braccia e delle gambe, ma non nelle ossa o nella cartilagine.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi del condrosarcoma?

La maggior parte dei condrosarcomi cresce lentamente, provocando sintomi che impiegano mesi per manifestarsi. I sintomi più comuni sono:

• Dolore osseo in una zona specifica del corpo, che va e viene e peggiora durante la notte.
• Macchia o nodulo gonfio su un osso, ad esempio su un braccio, una gamba o una costola.
• Fatica.
• Perdita di peso involontaria.

È importante ricordare che il cancro alle ossa è raro. Molti sintomi del condrosarcoma sono simili ai sintomi di altri problemi meno gravi. Un nodulo sulla gamba potrebbe non indicare un cancro alle ossa.

Ma se hai un nodulo che non va via entro due settimane o ti senti sempre esausto, parla con un medico. Verificherà la tua salute generale per scoprire cosa sta causando i tuoi sintomi.

Quali sono le cause del condrosarcoma?

I ricercatori non conoscono la causa esatta, ma collegano la condizione a disturbi genetici, tra cui:

• Sindrome di Li Fraumeni: Le persone affette da questa condizione hanno maggiori probabilità di sviluppare tumori cancerosi, tra cui i condrosarcomi.
• Sindrome di Maffucci e malattia di Ollier:Questi disturbi causano tumori benigni nella cartilagine, nelle ossa e nella pelle.
• Osteocondromi multipli ereditari: Si tratta di tumori ossei benigni multipli che possono compromettere la crescita ossea.

In alcuni casi, i patologi che studiano i cambiamenti genetici nel condrosarcoma ritengono che un cambiamento cromosomico o alcune mutazioni genetiche che non fanno parte di una malattia ereditaria possano modificare le cellule cartilaginee.

Quali sono le complicazioni di questa condizione?

I condrosarcomi a crescita rapida, come il condrosarcoma mesenchimale o il condrosarcoma dedifferenziato, possono essere pericolosi per la vita perché si diffondono rapidamente e colpiscono altre parti del corpo.

Diagnosi e test

Come vengono diagnosticati i condrosarcomi?

Un operatore sanitario ti porrà domande sui tuoi sintomi, tra cui:

• Quando li hai notati per la prima volta.
• Se sono peggiorati.
• Come hanno influenzato la tua vita quotidiana.

Eseguiranno un esame fisico e potrebbero ordinare esami di diagnostica per immagini o una biopsia.

Test di imaging

Per diagnosticare i condrosarcomi, gli operatori sanitari possono ordinare i seguenti esami di diagnostica per immagini:

• Raggi X.
• Tomografia computerizzata (TC).
• Risonanza magnetica per immagini (RMI).
• Tomografia a emissione di positroni (PET).
• Scintigrafia ossea.

Biopsia

Il tuo medico potrebbe indirizzarti a un ortopedico, un chirurgo che diagnostica e cura patologie tra cui il cancro alle ossa, per effettuare una biopsia. Il tuo ortopedico potrebbe effettuare diversi tipi di biopsie per rimuovere il tessuto da un nodulo sospetto in modo che un patologo possa esaminare il tessuto al microscopio. Questi tipi sono:

• Agoaspirato: Un ortopedico usa un ago e una siringa per prelevare il campione di tessuto.
• Biopsia incisionale: Incidono il tumore per prelevare un campione di tessuto.
• Biopsia escissionale: Rimuovono l’intero nodulo o la sezione di tessuto.

Un patologo esaminerà il campione di tessuto per individuare segni di cellule cancerose. Se le cellule sono cancerose, identificherà il tipo di tumore e stabilirà un grado del tumore.

Quali sono i gradi dei condrosarcomi?

Il grado del tumore è una misura di quanto velocemente un tumore può crescere e diffondersi. I gradi del condrosarcoma vanno da 1 (I) a 3 (III):

• Condrosarcomi di basso grado (grado I): Chiamati anche tumori cartilaginei atipici, tendono a crescere più lentamente e hanno scarse probabilità di diffondersi.
• Condrosarcomi di grado intermedio (grado II): In questi casi la probabilità di diffusione è leggermente maggiore.
• Condrosarcomi di alto grado (grado III): Sono questi i più inclini a diffondersi.

Gestione e trattamento

Quali sono i trattamenti per il condrosarcoma?

Nella maggior parte dei casi, avrai bisogno di un intervento chirurgico per rimuovere il condrosarcoma. L’intervento specifico dipenderà dalla tua situazione, incluso il tipo di condrosarcoma che hai, la posizione del tumore e il suo grado, ovvero la rapidità con cui potrebbe diffondersi. Gli interventi chirurgici per il condrosarcoma includono:

• Raschiamento: In questa procedura, il medico raschia il tessuto tumorale dall’osso e sostituisce l’osso mancante con materiale di innesto osseo.
• Chirurgia conservativa degli arti: Il medico rimuoverà il tumore, l’osso e il muscolo adiacenti, per poi procedere con un intervento chirurgico ricostruttivo per sostituire l’osso e il tessuto mancanti.

Molto raramente, il tuo ortopedico potrebbe consigliarti un intervento chirurgico per rimuovere parte del tuo braccio o della tua gamba (amputazione). Potrebbe consigliarti di avere un arto protesico. In tutti i casi, farai fisioterapia per aiutarti a sviluppare forza, equilibrio e mobilità mentre ti adatti alla tua situazione.

Se si è affetti da un tipo raro di condrosarcoma, come il condrosarcoma dedifferenziato o mesenchimale, si può essere sottoposti a chemioterapia o radioterapia prima dell’intervento chirurgico per ridurre le dimensioni del tumore, e anche dopo l’intervento chirurgico per uccidere eventuali cellule tumorali rimanenti.

Prevenzione

È possibile prevenire i condrosarcomi?

No, non possono, in parte perché i ricercatori non sanno esattamente perché accadono. La ricerca mostra che le persone con certi disturbi ereditari hanno un rischio maggiore di sviluppare il condrosarcoma. Parla con un medico della tua storia medica familiare in modo che possa valutare il tuo rischio e consigliare misure per monitorare la tua salute.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se soffro di questa patologia?

Esistono diversi tipi di condrosarcomi, ognuno con prognosi o risultati attesi diversi. Chiedi al tuo medico cosa puoi aspettarti data la tua situazione specifica. Saranno lieti di spiegarti la tua prognosi.

Esiste una cura per il condrosarcoma?

In alcuni casi, l’intervento chirurgico per rimuovere tumori condrosarcoma convenzionali molto piccoli e a crescita lenta può curare la condizione. In base al tipo di condrosarcoma, l’aggiunta di chemioterapia può aiutare a curare la condizione.

Quali sono i tassi di sopravvivenza al condrosarcoma?

I tassi di sopravvivenza per il condrosarcoma variano a seconda del tipo di tumore e se il tumore si sta diffondendo ad altre parti del corpo. Nel complesso, il 79% delle persone con condrosarcoma era vivo cinque anni dopo la diagnosi. Ecco i tassi di sopravvivenza specifici in base alla posizione del tumore:

PosizioneTasso di sopravvivenza a cinque anniPosizione

Locale: non ci sono segni di diffusione dall’osso in cui è iniziato.	91%
Regionale: il tumore si diffonde dall’osso alle ossa, ai tessuti, agli organi o ai linfonodi circostanti.	76%
Distante: il tumore è nei polmoni o nelle ossa di altre parti del corpo.	17%
Locale: non ci sono segni di diffusione dall’osso in cui è iniziato.
Tasso di sopravvivenza a cinque anni
91%
Regionale: il tumore si diffonde dall’osso alle ossa, ai tessuti, agli organi o ai linfonodi circostanti.
Tasso di sopravvivenza a cinque anni
76%
Distante: il tumore è nei polmoni o nelle ossa di altre parti del corpo.
Tasso di sopravvivenza a cinque anni
17%

Mentre rifletti sulla tua situazione, cerca di tenere a mente alcune cose:

• Un tasso di sopravvivenza è una stima, non una previsione. Sono stime basate sulle esperienze di altre persone, e la tua situazione potrebbe essere molto diversa.
• Le stime del tasso di sopravvivenza riflettono quanto accaduto in passato. Ad esempio, i tassi di sopravvivenza elencati sopra si basano su quanto accaduto alle persone con condrosarcoma tra il 2012 e il 2018.
• I tassi di sopravvivenza non indicano quanto a lungo vivrai.

Se hai domande o dubbi sul significato di una stima del tasso di sopravvivenza nel tuo caso, chiedi al tuo medico di spiegarti in che modo queste stime incidono sulla tua situazione.

Vivere con

Ho il condrosarcoma. Come mi prendo cura di me stesso?

Vivere con il condrosarcoma di solito inizia con la ripresa dal trattamento. Il condrosarcoma viene spesso trattato con un intervento chirurgico che potrebbe comportare la rimozione di un arto o di una sezione di un arto per rimuovere il cancro. Una volta che ti sarai ripreso dall’intervento, dovrai iniziare un programma di riabilitazione per aiutarti ad adattarti all’uso di un arto protesico.

Potresti aver bisogno di aiuto per adattarti ad altri cambiamenti, come il modo in cui affronti la tua vita quotidiana o i cambiamenti nel tuo aspetto. Il tuo medico avrà suggerimenti per terapie fisiche, occupazionali o di salute mentale che potrebbero aiutarti a gestire queste sfide.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Chiedi al tuo medico di spiegarti quali tipi di cambiamenti nel tuo corpo potrebbero essere segnali di una recidiva del cancro e quando è il momento di contattarlo.

Quali domande dovrei porre al mio medico in merito alla mia diagnosi?

Ecco alcune domande che potresti porre al tuo medico:

• Che tipo di condrosarcoma ho?
• Quali trattamenti consigliate?
• Perché consigli questi trattamenti?
• Quali sono gli effetti collaterali del trattamento?
• Quali sono i risultati di questo trattamento?
• Se seguo i trattamenti raccomandati, il mio condrosarcoma può ripresentarsi?

Domande frequenti aggiuntive

Qual è la differenza tra condrosarcoma e osteosarcoma?

L’osteosarcoma inizia nell’osso e colpisce solitamente i bambini. Il condrosarcoma inizia nella cartilagine e colpisce solitamente gli adulti. Gli operatori sanitari possono curare il condrosarcoma solo con un intervento chirurgico e l’osteosarcoma con chemioterapia e intervento chirurgico.

Una nota dalla Cleveland Clinic

Ricevere una diagnosi di condrosarcoma, un raro tumore osseo, è il primo passo di quella che potrebbe essere una lunga strada verso la guarigione. Spesso, questa strada inizia con un intervento chirurgico per rimuovere il cancro e poi con la riabilitazione per riprendersi dall’intervento e da altri trattamenti.

Sebbene questo cancro possa essere curato con successo, cambierà la tua vita. Potresti aver bisogno di aiuto per affrontare le sfide fisiche ed emotive. Parla con il tuo medico delle sfide che stai affrontando. Il tuo medico e il suo team sanno cosa stai attraversando. Quando inizi il tuo percorso, saranno con te in ogni fase del percorso.

Il condrosarcoma, sebbene raro, rappresenta una sfida significativa per la salute. La sua natura spesso asintomatica nelle fasi iniziali e la resistenza alla chemioterapia tradizionale rendono fondamentale la diagnosi precoce e un approccio terapeutico multidisciplinare. La chirurgia rimane il trattamento primario, con opzioni aggiuntive come la radioterapia e nuove terapie mirate che offrono speranza per il futuro. La ricerca continua svolge un ruolo cruciale nel migliorare la comprensione di questa malattia e nello sviluppo di trattamenti più efficaci per i pazienti affetti da condrosarcoma.