Dermatomiosite: sintomi, cause e trattamenti

La dermatomiosite è una malattia autoimmune rara che colpisce la pelle e i muscoli, causando sintomi quali eruzioni cutanee, debolezza muscolare e dolore. Le cause esatte della dermatomiosite non sono ancora completamente comprese, ma si crede che fattori genetici e ambientali possano giocare un ruolo. Il trattamento di questa patologia può includere terapie immunosoppressive e fisioterapia per aiutare a gestire i sintomi e migliorare la qualità della vita dei pazienti.

Panoramica

Cos’è la dermatomiosite?

La dermatomiosite è una malattia rara che causa debolezza muscolare ed eruzioni cutanee. E’ una forma di miopatia. Può anche causare sintomi gravi che influenzano la capacità di respirare e deglutire.

La dermatomiosite è una forma di polimiosite che colpisce la pelle oltre ai muscoli.

Rivolgiti immediatamente al tuo fornitore se riscontri sintomi di dermatomiosite. Alcuni casi richiedono mesi per svilupparsi, ma la dermatomiosite può svilupparsi rapidamente. Quanto prima inizi il trattamento, tanto più è probabile che tu possa evitare di avere gravi complicazioni.

In rari casi, la dermatomiosite può essere fatale, soprattutto nel primo anno dopo la comparsa dei sintomi. Può anche aumentare il rischio di sviluppare alcuni tipi di cancro.

Dermatomiosite vs lupus

La dermatomiosite è simile al lupus e ad altre malattie autoimmuni. Tuttavia, gli esperti non sono sicuri di cosa causi la dermatomiosite, quindi non è classificata come una condizione autoimmune.

Se hai il lupus, potresti avvertire dolori articolari, sensibilità cutanea, eruzioni cutanee e problemi agli organi interni (cervello, polmoni, reni e cuore). Molti dei tuoi sintomi potrebbero andare e venire a ondate, spesso chiamate riacutizzazioni.

La dermatomiosite provoca debolezza muscolare e degenerazione (morte dei tessuti) e un’eruzione cutanea. Viene diagnosticato con esami del sangue, biopsie e test di imaging.

Sia la dermatomiosite che il lupus necessitano di essere diagnosticati e trattati il ​​prima possibile. Visita subito il tuo fornitore se noti nuovi sintomi.

Chi colpisce la dermatomiosite?

Chiunque può essere affetto da dermatomiosite, ma alcuni gruppi di persone hanno maggiori probabilità di svilupparla, tra cui:

• Ragazzi dai 5 ai 15 anni.
• Adulti dai 40 ai 60 anni.
• Donne o persone assegnate come femmine alla nascita.

Quanto è comune la dermatomiosite?

La dermatomiosite è molto rara. Circa 1 persona su 100.000 la sviluppa ogni anno.

In che modo questa condizione influisce sul mio corpo?

La dermatomiosite potrebbe influenzare il tuo corpo per il resto della tua vita.

Se danneggia i tuoi muscoli in modo abbastanza grave, potresti perdere la capacità di muoverti o utilizzare una parte del tuo corpo come facevi prima. Di solito ci vogliono anni per svilupparsi, ma alcune persone sperimentano una grave debolezza muscolare prima di altre.

È stato anche scoperto che la dermatomiosite aumenta il rischio di sviluppare alcuni tipi di cancro.

Dermatomiosite e cancro

Circa il 15% delle persone affette da dermatomiosite sviluppano il cancro più tardi nella loro vita. Alcuni dei tumori più comuni che sviluppano le persone con dermatomiosite includono:

• Cancro ovarico.
• Cancro ai polmoni.
• Linfoma.
• Tumore al seno.
• Cancro al colon.

Parla con il tuo medico del tuo rischio di cancro e di eventuali screening di cui hai bisogno.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della dermatomiosite?

I sintomi più comuni della dermatomiosite sono debolezza muscolare e un’eruzione cutanea.

Alcune persone notano debolezza muscolare e eruzione cutanea nello stesso momento. Potresti avere un sintomo per settimane, mesi o addirittura anni senza l’altro.

La debolezza muscolare potrebbe renderti difficile eseguire movimenti comuni, tra cui:

• Seduto in posizione eretta.
• Alzarsi da una posizione seduta (come alzarsi da una sedia o da un divano).
• Salire le scale.
• Alzarsi dopo essersi sdraiati.
• Lavarsi i capelli.

La dermatomiosite può causare un’eruzione cutanea (specialmente sulle parti del corpo esposte al sole). Le aree con un’eruzione cutanea saranno scolorite e potrebbero essere gonfie. Le posizioni più comuni includono:

• Palpebre e intorno agli occhi.
• Petto e parte anteriore delle spalle (a volte definita eruzione cutanea con segno V).
• Collo e parte posteriore delle spalle (eruzione cutanea segno di scialle).
• Cuoio capelluto.

Altri sintomi della dermatomiosite includono:

• Scolorimento e protuberanze (a volte denominate papule di Gottron) sulle mani, soprattutto vicino alle nocche.
• Depositi di calcio sotto la pelle, nei muscoli o nel tessuto connettivo.
• Dossi alle ginocchia o ai gomiti.
• Cuticole sfilacciate e vasi sanguigni prominenti sulle pieghe delle unghie.
• Dolori articolari.

Alcune persone (soprattutto bambini) a cui è stata diagnosticata la dermatomiosite ne escono e non presentano mai più sintomi. Tuttavia, l’80% dei casi è cronico (si ripresentano nel tempo) e causano sintomi che durano tutta la vita.

Quali sono le cause della dermatomiosite?

Gli esperti non sono sicuri delle cause della dermatomiosite, ma alcune cause potrebbero includere:

• Fattori genetici: Alcuni studi indicano che la dermatomiosite è una malattia genetica.
• Problemi autoimmuni: La dermatomiosite è simile a molte malattie autoimmuni che fanno sì che il sistema immunitario del corpo attacchi i tessuti sani.
• Infezione virale: Esistono prove che suggeriscono che un’infezione virale può scatenare la dermatomiosite in alcune persone, anche dopo che l’infezione stessa è stata curata.
• Fattori ambientali: Gli studi hanno scoperto che vivere in aree con un maggiore inquinamento o una qualità dell’aria inferiore potrebbe aumentare le probabilità di sviluppare la dermatomiosite.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la dermatomiosite?

La dermatomiosite viene solitamente diagnosticata con esami del sangue e biopsie della pelle e dei muscoli.

Il tuo fornitore esaminerà il tuo sangue per:

• Quantità aumentate di enzimi muscolari specifici che significa che qualcosa li sta danneggiando.
• Autoanticorpi (cellule che mostrano che il sistema immunitario sta reagendo a qualcosa che rileva come dannoso).

Avrai anche bisogno di una biopsia cutanea di eventuali eruzioni cutanee. Il tuo medico potrebbe anche sottoporre i tuoi muscoli a biopsia per confermare l’infiammazione al loro interno.

Potrebbe essere necessario uno dei pochi test di imaging. Il tuo medico li utilizzerà per valutare i tuoi muscoli, nervi, polmoni e altri organi. Questi test possono aiutarli a determinare se i sintomi sono causati da dermatomiosite o da un altro problema. I test di imaging più comuni utilizzati per diagnosticare la dermatomiosite includono:

• Risonanza magnetica (MRI).
• Radiografie del torace.

In alcuni casi, il medico potrebbe richiedere un’elettromiografia (EMG). Questo test misura l’attività elettrica in risposta alla stimolazione muscolare o nervosa.

Gestione e trattamento

Come viene trattata la dermatomiosite?

I trattamenti per la dermatomiosite includono:

• Corticosteroidi: I corticosteroidi ridurranno l’infiammazione nei muscoli.
• Fisioterapia: La terapia fisica (e l’esercizio fisico in generale) può aiutare a ricostruire i danni muscolari. Più forti sono i tuoi muscoli, meglio sono attrezzati per gestire eventuali danni derivanti dalla dermatomiosite.
• Farmaci immunosoppressori: Gli immunosoppressori impediscono al sistema immunitario di danneggiare cellule e tessuti sani. Possono rallentare qualsiasi danno che le difese del tuo corpo stanno causando ai tuoi muscoli.
• Immunoglobulina endovenosa (IVIg): IVIg è un’infusione di immunoglobulina extra, un elemento naturale del plasma sanguigno. I trattamenti IVIg possono funzionare insieme agli immunosoppressori o come trattamento alternativo.
• Logoterapia: Se soffri di debolezza muscolare all’interno o intorno alla gola, la logopedia può aiutarti a rafforzare i muscoli della gola che ti aiutano a deglutire.

I trattamenti necessari dipendono dalla sede in cui si verificano i sintomi e dalla loro gravità. Parla con il tuo fornitore di cosa aspettarti e quando avrai bisogno di determinati trattamenti.

Come posso gestire i sintomi della mia dermatomiosite?

Gestire i sintomi della dermatomiosite sarà probabilmente un processo a lungo termine, forse per il resto della tua vita.

• Se il tuo fornitore, fisioterapista o logopedista ti dà degli esercizi, eseguili tutte le volte che ti suggeriscono. Ciò contribuirà a mantenere i muscoli il più forti possibile.
• Prendi tutti i farmaci tutte le volte che dovresti per tutto il tempo prescritto dal tuo medico.
• Evitare l’esposizione ai raggi UV. Riduci al minimo il tempo che trascorri al sole, non utilizzare lettini abbronzanti interni e fai delle pause al chiuso o all’ombra il più spesso possibile mentre sei all’aperto.
• Usa la protezione solare ogni volta che sai che sarai all’aperto. Assicurati che la tua crema solare abbia un valore SPF di almeno 50 e riapplicala ogni due ore.

Se soffri di dermatomiosite, è importante consultare regolarmente il tuo medico. Dovranno monitorare i tuoi sintomi e assicurarsi che la tua condizione non si diffonda o diventi più grave.

Quanto tempo dopo il trattamento mi sentirò meglio?

Potrebbero essere necessari alcuni mesi prima che i sintomi migliorino dopo l’inizio del trattamento. La maggior parte delle persone che vivono con la dermatomiosite si sentono meglio poiché riacquistano i livelli originali di forza muscolare dopo il trattamento.

Il tempo necessario per sentirti meglio dipende dai trattamenti di cui hai bisogno, dai sintomi che avverti e dalla loro gravità.

Parla con il tuo medico di cosa aspettarti e quando dovresti notare che i tuoi sintomi stanno migliorando.

Prevenzione

Come posso prevenire la dermatomiosite?

Non esiste un modo noto per prevenire la dermatomiosite. Poiché gli esperti non sanno cosa lo causa, non c’è nulla che tu possa fare per prevenirlo.

Prospettive/prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho la dermatomiosite?

Non esiste una cura per la dermatomiosite. Dovresti aspettarti di gestire i tuoi sintomi per il resto della tua vita.

Anche con il trattamento, l’80% delle persone soffre di dermatomiosite cronica (a volte definita dermatomiosite policiclica). I tuoi sintomi potrebbero andare e venire a ondate per tutta la vita. Visita subito il tuo fornitore non appena noti che i segni di un sintomo si manifestano.

Due terzi delle persone che convivono con la dermatomiosite sviluppano una disabilità fisica a causa del danno ai muscoli.

Qual è la speranza di vita di una persona affetta da dermatomiosite?

La dermatomiosite è fatale per circa il 5% delle persone con diagnosi. Ciò è particolarmente vero nel primo anno dopo la diagnosi. Ma circa il 20% delle persone affette da dermatomiosite va in remissione a lungo termine.

Alcuni sintomi e altri fattori possono aumentare il rischio di morte, anche se:

• Attendere più di sei mesi per iniziare il trattamento.
• Hanno più di 60 anni.
• Sperimenta sintomi gravi.
• Hai sintomi alla gola, ai polmoni o al cuore.
• Avere o sviluppare il cancro.

Vivere con

Quando dovrei consultare il mio medico?

Visita subito il tuo medico se noti una nuova debolezza nei muscoli, soprattutto se nello stesso periodo hai un’eruzione cutanea sulla pelle. Quanto prima viene diagnosticata la dermatomiosite, tanto più velocemente si può iniziare il trattamento. Ciò può ridurre le possibilità di manifestare sintomi gravi e altre complicazioni.

Chiedi al tuo medico con quale frequenza dovresti programmare le visite di follow-up in modo che possano monitorare i tuoi sintomi e eventuali cambiamenti nei muscoli o sulla pelle.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Ho la dermatomiosite o un’altra condizione?
• Di quali test avrò bisogno?
• Di quali trattamenti avrò bisogno e per quanto tempo ne avrò bisogno?
• Avrò bisogno di uno screening per il cancro?

Essere diagnosticati con dermatomiosite può essere estremamente spaventoso. Sapere di avere una malattia che ti influenzerà per il resto della vita, soprattutto se può essere fatale, è uno shock enorme. Fai ogni giorno un passo alla volta. Prima ti verrà diagnosticata, prima potrai iniziare il trattamento.

Parla con il tuo fornitore della pianificazione del tuo percorso di trattamento e gestione dei sintomi. Ti aiuteranno a capire cosa accadrà dopo e come prepararti per eventuali modifiche che dovrai apportare se la dermatomiosite causa sintomi più gravi.

In conclusione, la dermatomiosite è una malattia autoimmune che colpisce la pelle e i muscoli, manifestandosi con sintomi come rash cutaneo e debolezza muscolare. Le cause esatte non sono ancora del tutto chiare, ma si pensa che sia legata a fattori genetici e ambientali. Il trattamento può prevedere l’uso di farmaci immunosoppressori e terapie fisiche per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita dei pazienti. È importante consultare un medico per una corretta diagnosi e un piano di trattamento personalizzato.