Emolisi: tipi, cause e sintomi

L’emolisi, la distruzione dei globuli rossi, è un processo complesso con diverse cause e manifestazioni cliniche. Questo articolo esplorerà i vari tipi di emolisi, dalle cause ereditarie a quelle acquisite, analizzando i meccanismi sottostanti e i sintomi caratteristici. Comprendere le diverse sfaccettature dell’emolisi è fondamentale per una diagnosi accurata e un trattamento efficace.

L’emolisi è il termine medico usato per descrivere la distruzione dei globuli rossi. Il tuo corpo distrugge costantemente i globuli rossi vecchi o danneggiati e li sostituisce con quelli nuovi. La distruzione dei globuli rossi è un processo normale e sano. Ma a volte, i globuli rossi vengono distrutti troppo presto, causando un numero troppo basso di globuli rossi. Ciò provoca una condizione chiamata anemia emolitica.

Panoramica

Cos’è l’emolisi?

L’emolisi è la distruzione dei globuli rossi (eritrociti). I globuli rossi sono una parte essenziale del sangue. Trasportano l’ossigeno dai polmoni ai tessuti in tutto il corpo. Il corpo utilizza questo ossigeno per produrre l’energia necessaria per svolgere funzioni essenziali. I globuli rossi trasportano anche l’anidride carbonica dai tessuti ai polmoni, così puoi espirarla.

Il tuo corpo distrugge continuamente i globuli rossi vecchi o danneggiati e ne crea di nuovi come sostituti. Questo ciclo continuo di distruzione e creazione assicura che tu abbia abbastanza globuli rossi. A volte, i globuli rossi vengono distrutti troppo in fretta, prima che il tuo corpo abbia il tempo di sostituirli.

Il processo di distruzione dei globuli rossi, inclusa la distruzione prematura dei globuli rossi, è chiamato emolisi. Avere troppi pochi globuli rossi a causa dell’emolisi causa una condizione chiamata anemia emolitica.

Perché si verifica l’emolisi?

La distruzione dei globuli rossi in genere libera spazio per nuovi globuli rossi sani. Un globulo rosso medio vive 120 giorni. Quando le vecchie cellule invecchiano, espongono determinati segnali che portano a una distruzione organizzata della cellula invecchiata nella milza. La milza è un organo sul lato sinistro dell’addome che aiuta a ripulire le cellule vecchie e danneggiate.

Il tuo corpo produce nuove cellule del sangue nel tessuto spugnoso all’interno delle tue ossa chiamato midollo osseo. I nuovi globuli rossi vengono rilasciati nel tuo flusso sanguigno.

A volte, problemi legati alla struttura o ai componenti di una cellula ne accorciano la durata di vita. Anche fattori esterni possono danneggiare i globuli rossi, facendoli morire prima che il corpo abbia il tempo di sostituirli.

Quali sono i diversi tipi di emolisi?

Esistono due tipi di emolisi. I loro nomi indicano dove avviene l’emolisi.

• Emolisi extravascolare comporta la distruzione dei globuli rossi che avviene all’esterno dei vasi sanguigni. I vasi sanguigni includono vene, arterie e capillari. La milza è il sito più comune di emolisi extravascolare. Mentre il sangue filtra attraverso la milza, i globuli bianchi chiamati macrofagi individuano i globuli rossi vecchi o danneggiati e li distruggono.
• Emolisi intravascolare comporta la distruzione delle cellule che avviene all’interno dei vasi sanguigni. Con l’emolisi intravascolare, le parti delle cellule distrutte circolano nel sangue.

Sintomi e cause

Cosa causa l’emolisi?

L’emolisi ha molteplici cause.

Globuli rossi difettosi

Le irregolarità strutturali in un globulo rosso possono causarne la distruzione troppo precoce. Molti dei problemi strutturali che causano l’emolisi derivano da condizioni ereditarie.

Le condizioni che comportano difetti strutturali dei globuli rossi includono:

• Emoglobine instabili: Anemia falciforme e talassemia.
• Carenze enzimatiche: Deficit di G6PD e deficit di piruvato chinasi.
• Difetti della membrana: Sferocitosi ereditaria ed ellissocitosi ereditaria.

Condizioni correlate al sistema immunitario

L’anemia emolitica autoimmune (AIHA) è una rara malattia in cui il sistema immunitario attacca i globuli rossi. Di conseguenza, ne hai troppo pochi. I tipi di anemia emolitica autoimmune includono:

• Malattia da agglutinine fredde (anemia emolitica autoimmune fredda).
• Malattia da agglutinine calde (anemia emolitica autoimmune calda).

Le condizioni sottostanti possono causare anemia emolitica autoimmune. Mycoplasma pneumonia, linfoma, leucemia, lupus e artrite reumatoide sono solo alcune delle condizioni che possono far sì che il tuo sistema immunitario attacchi i tuoi globuli rossi.

Altre condizioni non autoimmuni:

• Emoglobinuria parossistica a freddo.
• Emoglobinuria parossistica notturna.

Infezioni

Parassiti, virus e batteri che invadono il tuo corpo possono danneggiare i tuoi globuli rossi e causarne la rottura prima che il tuo corpo possa sostituirli. La causa infettiva più nota di emolisi è la malaria, che coinvolge un parassita che attacca i globuli rossi.

Le cause infettive dell’emolisi includono:

• Malaria.
• Babesiosi.
• Malattia di Carrion.
• Febbre maculosa delle Montagne Rocciose.
• Influenza da Haemophilus.
• Virus dell’immunodeficienza umana (HIV).

Farmaci

Alcuni farmaci possono far sì che il tuo sistema immunitario attacchi i tuoi globuli rossi, distruggendoli prematuramente. Questo è chiamato anemia emolitica immune indotta da farmaci (DIHA). La DIHA è estremamente rara.

I farmaci che possono causare emolisi includono:

• Acetaminofene.
• Cefalosporine.
• Clopidogrel.
• Dapsone.
• Eparina.
• Levodopa.
• Levofloxacina.
• Metildopa.
• Nitrofurantoina.
• Penicillina.
• Fenazopiridina.
• Chinidina.
• Chinino.
• Rifampicina.
• Sulfonamidi.

Complicazioni della gravidanza

I problemi durante la gravidanza possono causare la rottura troppo precoce dei globuli rossi. Le complicazioni della gravidanza associate all’emolisi includono:

• Sindrome HELLP.
• Preeclampsia.
• Eclampsia.

Dispositivi e trattamenti medici

Sebbene sia raro, è possibile che si verifichi emolisi mentre il corpo si adatta a un nuovo dispositivo medico o trattamento, tra cui:

• Emodialisi.
• Macchina per bypass cuore-polmoni.
• Sostituzioni delle valvole cardiache.
• Altri dispositivi cardiaci utilizzati per trattare lo shock cardiaco, tra cui le pompe a palloncino intra-aortiche e i dispositivi Impella.
• Trasfusioni di sangue.

Veleni e tossine

Veleni o tossine possono danneggiare i globuli rossi, causando emolisi. Le sostanze nocive che possono causare emolisi includono:

• Arsenico.
• Rame.
• Guida.
• Arsina.
• Stibina.
• Veleno di serpente.

Qualsiasi condizione che provochi un sovraccarico della milza (ipersplenismo) può causare emolisi.

Una pressione sanguigna estremamente elevata può causare la rottura dei globuli rossi durante il passaggio attraverso i vasi sanguigni e gli organi.

Quali sono i segni e i sintomi dell’emolisi?

I sintomi dipendono da quanto è basso il tuo apporto di globuli rossi. Se il tuo conteggio non è troppo basso, potresti non notare sintomi. I sintomi spesso sono correlati ad avere poco ossigeno perché hai troppo pochi globuli rossi per trasportare ossigeno alle cellule e ai tessuti del tuo corpo.

I sintomi includono:

• Fatica.
• Vertigini.
• Pelle pallida.
• Palpitazioni cardiache (tachicardia).
• Mancanza di respiro (dispnea).
• Ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi (ittero).
• Milza ingrossata (splenomegalia).

Alcuni sintomi sono esclusivi della condizione specifica che causa l’emolisi. Ad esempio, la malattia da agglutinina fredda, un tipo di anemia emolitica autoimmune, può portare a un flusso sanguigno ridotto alle dita delle mani o dei piedi (fenomeno di Raynaud).

Diagnosi e test

Quali esami verranno effettuati per verificare eventuali problemi legati all’emolisi?

Un operatore sanitario eseguirà un prelievo di sangue per verificare la presenza di problemi correlati all’emolisi. Potrebbe eseguire uno qualsiasi dei seguenti test per determinare se la conta delle cellule del sangue è bassa a causa dell’emolisi.

• Emocromo completo (CBC): Un CBC offre informazioni preziose su tutte le cellule del sangue, compresi i globuli rossi. Fornisce informazioni sui livelli di emoglobina (una proteina essenziale nel sangue) e sull’ematocrito (la quantità di spazio che i globuli rossi occupano nel sangue).
• Conteggio dei reticolociti: La conta dei reticolociti fa parte di un CBC. Fornisce informazioni sul numero di reticolociti (globuli rossi immaturi). Potresti avere un aumento dei reticolociti con emolisi, poiché il tuo corpo aumenta la produzione di nuovi globuli rossi per sostituire quelli distrutti.
• Striscio di sangue periferico: Uno striscio di sangue periferico mostra anomalie nelle cellule del sangue, come una dimensione o una forma anomala. Le anomalie possono causare la distruzione dei globuli rossi da parte dei macrofagi.
• Lattato deidrogenasi (LDH): LDH è un enzima presente nei globuli rossi. Un aumento di LDH nel sangue potrebbe indicare che i globuli rossi vengono distrutti a velocità superiori al normale.
• Test dell’aptoglobina: L’aptoglobina è una proteina che si lega all’emoglobina. I livelli di aptoglobina diminuiscono quando grandi quantità di emoglobina vengono rilasciate nel sangue (come con l’emolisi).
• Bilirubina non coniugata: La bilirubina viene prodotta quando l’emoglobina nei globuli rossi si rompe. Un aumento della bilirubina nel sangue può indicare che grandi quantità di globuli rossi vengono distrutti.
• Test di Coombs diretto: Un test di Coombs diretto può rilevare la presenza di anticorpi che si attaccano ai globuli rossi, distruggendoli prematuramente.

Un operatore sanitario può anche eseguire un’analisi delle urine per verificare la presenza di sangue o bilirubina nelle urine (pipì), che potrebbero indicare un’anemia emolitica.

Gestione e trattamento

Come si cura l’emolisi?

Il trattamento dipenderà dalla causa dell’emolisi e dalla gravità dei sintomi. I trattamenti possono includere integratori, farmaci, interventi chirurgici, trasfusioni di sangue, ecc. Discuti le tue opzioni di trattamento con il tuo medico in base alla diagnosi.

Il tuo corpo lavora costantemente per garantire che tu abbia la giusta quantità di globuli rossi. Infezioni, condizioni ereditarie, fattori esterni, ecc., possono ostacolare questo lavoro distruggendo i globuli rossi troppo presto. Di conseguenza, potresti avere troppo pochi globuli rossi e sviluppare anemia emolitica. Fortunatamente, molte cause di emolisi sono curabili. Una volta che il tuo medico ha determinato la causa della tua emolisi, può consigliarti dei trattamenti per aiutarti a riportare il numero dei globuli rossi nella norma.

In conclusione, l’emolisi, ossia la distruzione dei globuli rossi, può manifestarsi in diverse forme e con vari livelli di gravità. Le cause sono molteplici, da fattori genetici a condizioni acquisite, e i sintomi variano a seconda dell’eziologia e dell’entità della distruzione eritrocitaria. Una diagnosi accurata è fondamentale per identificare la causa scatenante e implementare un trattamento adeguato, che può spaziare da semplici cambiamenti nello stile di vita a terapie farmacologiche o trasfusioni di sangue.