Encefalomielite acuta disseminata (ADEM): sintomi

L’Encefalomielite Acuta Disseminata (ADEM) è una malattia autoimmune che colpisce il sistema nervoso centrale. I sintomi di questa patologia possono variare da persona a persona e includono febbre, mal di testa, affaticamento, debolezza muscolare e disturbi della vista. In alcuni casi, possono manifestarsi anche problemi di coordinazione e difficoltà nel parlare. È importante consultare un medico se si sospetta di avere ADEM, in quanto il trattamento precoce può aiutare a gestire i sintomi e prevenire complicazioni.

Panoramica

Che cos’è l’encefalomielite acuta disseminata (ADEM)?

L’encefalomielite acuta disseminata (ADEM) è una condizione neurologica caratterizzata da un episodio (attacco) di infiammazione nel sistema nervoso centrale. L’attacco spesso danneggia la copertura protettiva attorno all’assone nervoso, chiamata guaina mielinica, che aiuta a trasmettere informazioni tra le cellule nervose.

Come la copertura di plastica attorno ai cavi elettrici, la mielina circonda le fibre nervose per aiutare i segnali elettrici a spostarsi verso altre cellule nervose del corpo. Se hai danni alla mielina, potresti avvertire sintomi come perdita della vista e debolezza muscolare.

Un operatore sanitario può definire l’ADEM una condizione “demielinizzante”. Questa condizione è acuta, cioè improvvisa. L’ADEM di solito si verifica solo una volta, ma a volte può ripetersi.

Quanto è comune l’ADEM?

L’ADEM è raro. Gli studi stimano che l’ADEM colpisca 1 persona su 125.000-250.000 negli Stati Uniti.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi dell’ADEM?

I sintomi dell’ADEM di solito seguono un’infezione virale o batterica. I sintomi variano in base a dove si verifica l’infiammazione e potrebbero includere:

• Febbre.
• Mal di testa.
• Nausea o vomito.
• Confusione.
• Fatica.

I sintomi neurologici possono includere:

• Intorpidimento o sensazione di formicolio alle braccia e alle gambe.
• Difficoltà a deglutire.
• Perdita della vista (neurite ottica).
• Debolezza muscolare.
• Difficoltà a camminare.
• Convulsioni.

I sintomi e la gravità dei sintomi possono variare ampiamente.

Cosa causa l’ADEM?

La causa esatta dell’ADEM è sconosciuta. La ricerca suggerisce che un’infezione potrebbe innescare il sistema immunitario a rispondere alla minaccia in modo anomalo, causando i sintomi dell’ADEM. Quando un’infezione virale o batterica entra nel tuo corpo, il tuo sistema immunitario lavora per eliminare l’infezione che ti fa ammalare. Se hai l’ADEM, il tuo sistema immunitario può confondere alcune parti del tuo sistema nervoso centrale con batteri o virus e attaccarli. Ciò provoca un’infiammazione (gonfiore), che poi provoca i sintomi dell’ADEM.

Circa il 70%-80% delle persone con diagnosi di ADEM sperimentano un’infezione o una malattia prima di manifestare i sintomi dell’ADEM. La maggior parte dei casi di ADEM iniziano circa 7-14 giorni dopo l’infezione. Alcune infezioni comuni associate all’ADEM includono:

• Influenza (influenza).
• Morbillo.
• Parotite.
• Rosolia.
• Varicella.
• Virus Epstein Barr.
• Citomegalovirus.
• Virus dell’herpes simplex.

Anche se molti batteri, virus e altre infezioni sono legati all’ADEM, la causa non sembra essere dovuta a nessun agente infettivo.

Una causa sempre più riconosciuta di ADEM, soprattutto nei bambini, è una condizione nota come malattia associata agli anticorpi degli oligodendrociti mielinici (MOGAD). Si ritiene che questa sia una condizione autoimmune che attacca il sistema nervoso centrale e talvolta può causare ADEM.

Quali sono i fattori di rischio per l’ADEM?

Chiunque può sviluppare ADEM. È più comune tra i bambini che tra gli adulti. È più probabile che tu possa contrarre l’ADEM se hai avuto un’infezione di recente.

Quali sono le complicazioni dell’ADEM?

Le complicanze dell’ADEM possono includere:

• Perdita di memoria.
• Ritardi nell’elaborazione cognitiva.
• Coma.

In casi molto rari, i sintomi dell’ADEM possono essere fatali.

I sintomi in corso dopo il trattamento possono includere:

• Forti mal di testa.
• Intorpidimento.
• Problemi di coordinazione.
• Vista annebbiata.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato l’ADEM?

Un operatore sanitario raccoglierà un’anamnesi dettagliata e ti farà domande sui tuoi sintomi. Diagnosticheranno l’ADEM dopo un esame neurologico, un esame fisico e dei test.

I test sono necessari per cercare le condizioni sottostanti che potrebbero causare l’attacco ADEM, come MOGAD. I test per diagnosticare l’ADEM di solito includono esami del sangue, nonché:

• Una risonanza magnetica.
• Analisi del liquido spinale.

ADEM alla risonanza magnetica

La risonanza magnetica (MRI) è un tipo di test di imaging. Cerca cambiamenti nel profondo del tuo cervello. Ci sono tre aree nel sistema nervoso centrale (cervello, midollo spinale, nervi ottici) in cui un operatore sanitario cercherà cambiamenti, come lesioni o macchie, causati dall’ADEM:

• materia bianca: La sostanza bianca contiene fibre nervose. La mielina ricopre le fibre nervose e appare bianca nelle sequenze MRI di base.
• Materia grigia: La materia grigia contiene corpi di cellule nervose e nessuna mielina. Ciò gli conferisce un aspetto più scuro nelle sequenze MRI di base.

Mesi dopo la prima risonanza magnetica, il medico può ordinare un’altra risonanza magnetica per monitorare come queste aree del sistema nervoso centrale cambiano nel tempo.

Analisi del liquido spinale

Una rachicentesi o una puntura lombare è un test diagnostico che valuta la causa dei sintomi neurologici. La puntura lombare consente al tuo team neurologico di testare il liquido cerebrospinale (CSF). Il liquido cerebrospinale è un fluido limpido e incolore che circola nel cervello e nel midollo spinale, proteggendolo e fornendogli sostanze nutritive.

Nell’ADEM, il liquido spinale mostra spesso un aumento dei globuli bianchi, prevalentemente linfociti. Queste cellule sono una parte attiva del tuo sistema immunitario. Un operatore sanitario può rimuovere un campione di liquido cerebrospinale per testare la reazione delle cellule a determinati batteri o virus che si ritiene possano innescare l’ADEM. Può anche verificare la presenza di altre malattie neuroinfiammatorie.

Gestione e trattamento

Come viene trattato l’ADEM?

Il trattamento per l’ADEM si concentra sulla riduzione dell’infiammazione nel cervello e nel midollo spinale. Il trattamento può includere:

• Farmaci steroidi: La prima linea di trattamento per l’ADEM è solitamente costituita da steroidi per via endovenosa (infusione attraverso una vena). Potrebbe essere necessaria più di un’infusione seguita da steroidi orali (farmaci che si assumono per via orale) per completare il trattamento.
• Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG): Si tratta di un trattamento con anticorpi provenienti dal plasma di un donatore, somministrato tramite infusione in una vena.
• Scambio di plasma: Lo scambio plasmatico o plasmaferesi fa circolare il sangue attraverso una macchina che rimuove alcuni componenti per ridurre l’attività del sistema immunitario. Questo trattamento fa circolare il sangue da una vena al braccio in una macchina e poi di nuovo nella vena del braccio opposto. Potrebbero essere necessarie alcune ore per completare questo trattamento e potrebbe essere necessaria più di una sessione.

La ricerca è in corso per saperne di più su questa condizione e trovare nuove opzioni di trattamento che possano aiutarti a sentirti meglio.

Ci sono effetti collaterali del trattamento?

Gli effetti collaterali della terapia steroidea a breve termine sono generalmente temporanei ma possono includere:

• Aumento dei livelli di glucosio nel sangue.
• Bassi livelli di potassio.
• Difficoltà a dormire.
• Cambiamenti dell’umore (irritabilità, pianto, ansia).
• Aumento di peso.
• Guance arrossate.
• Un sapore metallico in bocca.

Gli effetti collaterali e le complicanze dell’IVIG possono includere:

• Una reazione allergica.
• Infezione.
• Fiato corto.
• Coaguli di sangue.
• Lesione renale.
• Mal di testa.

Le complicazioni della plasmaferesi possono includere:

• Malessere.
• Sanguinamento.
• Infezione.
• Lesione renale.
• Ischemia (apporto di sangue insufficiente a una parte del corpo).

Quanto tempo dopo il trattamento mi sentirò meglio?

La maggior parte delle persone che ricevono un trattamento per ADEM si sentono meglio pochi giorni dopo aver terminato il trattamento. A seconda della gravità dei sintomi, potrebbero essere necessari fino a sei mesi per riprendersi. In rari casi, alcune persone non sono in grado di riprendersi completamente.

Prevenzione

È possibile prevenire l’ADEM?

Non esiste un modo per prevenire l’ADEM. È possibile ridurre il rischio praticando una buona igiene per evitare infezioni virali e batteriche.

Prospettive/prognosi

Quali sono le prospettive per l’ADEM?

La maggior parte delle persone con diagnosi di ADEM ottengono un recupero completo o quasi completo dopo il trattamento. Casi molto rari sono pericolosi per la vita se l’infiammazione è grave. Il tuo medico sarà in grado di darti un’idea migliore della tua prognosi.

Qual è il tasso di sopravvivenza dell’ADEM?

La maggior parte delle persone con diagnosi di ADEM hanno un’aspettativa di vita normale. La condizione è raramente pericolosa per la vita.

L’ADEM è curabile?

Un attacco sintomatologico causato da ADEM di solito si verifica una sola volta ma può ripresentarsi (ricomparire) a seconda della causa sottostante. Con il trattamento, l’ADEM può scomparire, ma esiste la possibilità che i sintomi si ripresentino.

Vivere con

Quando dovrei consultare un operatore sanitario?

Visita un operatore sanitario se manifesti sintomi di ADEM, soprattutto dopo un’infezione.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Come mi preparo per i test diagnostici?
• Che tipo di trattamento consigliate?
• Ci sono effetti collaterali del trattamento?
• I miei sintomi persisteranno dopo il trattamento?

Può essere frustrante, allarmante e confuso sperimentare i sintomi di una condizione che può impedirti di sentirti bene, camminare o vedere chiaramente. Un operatore sanitario può aiutarti a trovare un’opzione terapeutica che risolva l’infiammazione che colpisce il tuo sistema nervoso centrale. Il trattamento con infusioni può richiedere diverse ore nel corso di alcuni giorni. Durante il trattamento, magari trova un buon libro da leggere che ti aiuti a passare il tempo fino al termine del trattamento. La maggior parte delle persone non manifesta più di un attacco di sintomi dopo il trattamento, ma è possibile una recidiva.

In conclusione, l’encefalomielite acuta disseminata (ADEM) è una malattia infiammatoria rara del sistema nervoso centrale che può causare una vasta gamma di sintomi. Questi possono includere disfunzioni neuromotorie, confusione mentale, problemi di visione e difficoltà nel controllo della vescica. È importante essere consapevoli di tali sintomi e di consultare immediatamente un medico se sospetti di avere ADEM. Il riconoscimento precoce dei sintomi può portare a un trattamento tempestivo e migliorare le probabilità di guarigione e recupero.