Encefalopatia epatica: sintomi, cause, classificazione e trattamento

L’encefalopatia epatica è una condizione neurologica grave che colpisce i pazienti affetti da patologie epatiche. I sintomi possono variare da confusione mentale e irritabilità a coma. Le cause principali sono l’accumulo di tossine nel cervello a causa della disfunzione epatica e lo squilibrio di ammoniaca nel sangue. Esistono diverse classificazioni, tra cui l’encefalopatia epatica acuta e cronica. Il trattamento prevede il controllo della patologia epatica sottostante, la gestione dei sintomi e l’eventuale trapianto di fegato. La tempestiva diagnosi e il trattamento sono cruciali per migliorare le prospettive di vita dei pazienti.

Panoramica

Cos’è l’encefalopatia epatica?

L’encefalopatia epatica è una disfunzione cerebrale causata da una disfunzione epatica. “Encefalopatia” è una disfunzione cerebrale, mentre “epatica” significa correlata al fegato.

L’encefalopatia colpisce il sistema nervoso centrale e il modo in cui pensi, senti e agisci. I sintomi possono variare dalla confusione e dal disorientamento al comportamento irregolare e ai cambiamenti di personalità. Può migliorare con il trattamento, ma può essere pericoloso per la vita senza.

L’encefalopatia epatica è causata da neurotossine nel sangue, sostanze che sono tossiche per il cervello e il sistema nervoso. Normalmente, il tuo fegato filtra queste tossine dal sangue. Ma se il fegato non svolge questa funzione come al solito, le neurotossine continuano a circolare. Alla fine, entrano e influenzano il tuo cervello. Questo di solito accade nella malattia epatica avanzata, quando le funzioni epatiche iniziano a fallire.

Sintomi e cause

L’encefalopatia epatica influenza il modo in cui pensi, senti e agisci.

Quali sono i sintomi dell’encefalopatia epatica?

L’encefalopatia epatica può manifestarsi in un’ampia varietà di modi. Non tutti avranno tutti i sintomi. Può influenzare:

• Umore e personalità.
• Controllo del comportamento e degli impulsi.
• Memoria, concentrazione e pensiero.
• Coscienza, lucidità e ritmi del sonno.
• Coordinazione e funzioni motorie.
• Autonomia e capacità di prendersi cura di sé.

I sintomi possono manifestarsi improvvisamente o manifestarsi gradualmente e possono essere costanti e duraturi o andare e venire in episodi. Potrebbero migliorare o peggiorare, a seconda delle condizioni di salute generali. L’encefalopatia epatica può essere da lieve a grave e i sintomi possono essere appena percettibili o evidenti. Gli operatori sanitari a volte raggruppano i sintomi in base alla loro gravità come modo per classificare, o stadiare, la malattia.

Sistema di valutazione

I criteri di West Haven sono il sistema di classificazione più comune utilizzato dagli operatori sanitari per l’encefalopatia epatica. Classifica i sintomi su una scala da 0 a 4. Gli stadi da 0 a 1 sono talvolta chiamati encefalopatia epatica minima (MHE) o HE nascosta. I sintomi in queste fasi potrebbero non essere evidenti esternamente. Gli stadi da 2 a 4, chiamati anche encefalopatia epatica conclamata, presentano sintomi più evidenti.

Sintomi per grado

I possibili sintomi per grado includono:

Grado 0

• Sottili cambiamenti nella memoria a breve termine, nella concentrazione e nei tempi di reazione, riconoscibili forse solo da te o dalle persone a te più vicine. Potrebbero presentarsi nei test neuropsicologici standard.

Grado 1

• Lieve confusione o dimenticanza.
• Sbalzi d’umore, come euforia o ansia.
• Difficoltà ad aggiungere e sottrarre.
• Difficoltà con le capacità motorie fini, come la scrittura.
• Dormire durante il giorno e svegliarsi di notte.

Grado 2

• Evidenti cambiamenti di personalità.
• Comportamenti inappropriati o fuori dal carattere.
• Letargia e apatia.
• Disorientamento nel tempo (che giorno o anno è?).
• Linguaggio confuso (disartria).

Livello 3

• Pensiero lento e movimenti lenti.
• Disorientamento nello spazio (Dove sono?).
• Sonnolenza e perdita di consapevolezza generale.
• Grave confusione, delirio o amnesia.
• Spasmi involontari, tremori o asterissi.

Grado 4

• Perdita totale di coscienza (coma).

Quali sono i segnali più gravi a cui prestare attenzione?

Tutti i sintomi di encefalopatia epatica conclamata sono gravi. È importante trattare la condizione il prima possibile per evitare che peggiori o causi danni permanenti. L’encefalopatia epatica grave può progredire fino al coma o addirittura alla morte. Se si notano sintomi di grado 3, come grave sonnolenza, confusione o amnesia, disorientamento nello spazio e nel tempo o movimenti involontari, il trattamento è particolarmente urgente.

Quali sono le cause dell’encefalopatia epatica?

L’encefalopatia epatica si verifica quando il fegato non filtra le neurotossine dal sangue come farebbe normalmente. Ciò potrebbe essere dovuto al fatto che il fegato ha perso temporaneamente o permanentemente parte della sua funzione (insufficienza epatica). Potrebbe anche essere perché il sangue che normalmente passa attraverso il fegato per essere filtrato non lo attraversa più (shunt portosistemico). A volte accadono entrambe le cose.

Il sangue filtrato dal fegato proviene direttamente dal sistema digestivo, attraverso la vena porta (circolazione portale). Questo sangue trasporta i prodotti di scarto rimasti dal processo digestivo, inclusa l’ammoniaca e altri. Il tuo fegato li filtra prima di rimandare il sangue al tuo corpo (circolazione sistemica). In caso contrario, si accumulano nel sangue e alla fine danneggiano i tessuti cerebrali.

Tipi di encefalopatia epatica

Gli operatori sanitari definiscono diversi tipi di encefalopatia epatica in base alla causa originale.

Digitare un

Il tipo A è causato da insufficienza epatica acuta. Si tratta di un’improvvisa perdita della funzionalità epatica dovuta a un improvviso e grave danno epatico. Le cause più comuni sono infezioni virali, malattie epatiche autoimmuni e avvelenamento da paracetamolo. L’edema cerebrale, ovvero il gonfiore del cervello, è un effetto collaterale frequente che può contribuire agli effetti dell’encefalopatia epatica. L’insufficienza epatica acuta è un’emergenza e alcuni casi possono richiedere un trapianto di fegato.

Tipo B

Il tipo B è causato da uno shunt portosistemico. Uno shunt si verifica quando il flusso sanguigno bypassa il suo percorso normale attraverso un nuovo passaggio anormale. Uno shunt portosistemico si verifica quando la circolazione portale bypassa il fegato nel suo percorso verso la circolazione sistemica. Il tuo corpo può creare uno shunt se c’è un blocco nel percorso normale. A volte, un operatore sanitario ne crea uno per te per lo stesso motivo (shunt portosistemico intraepatico transgiugulare o TIPS). L’encefalopatia epatica è una possibile complicanza in entrambi i casi.

Tipo C

Il tipo C è causato da insufficienza epatica cronica. L’insufficienza epatica cronica è il graduale declino della funzionalità epatica causato da una malattia epatica cronica. Non è reversibile. Cause comuni sono l’epatite cronica C, il disturbo cronico da uso di alcol e la steatosi epatica associata a disfunzione metabolica (MASLD). In questa fase, estese cicatrici nel fegato (cirrosi) potrebbero impedirgli di funzionare correttamente. La cicatrizzazione può anche comprimere la vena porta (ipertensione portale) innescando uno shunt portosistemico. (Questo sarebbe ancora di tipo C.)

Eventi scatenanti

La malattia epatica cronica funziona lentamente e puoi conviverci per molto tempo prima che inizi davvero a colpirti. Il tuo corpo compensa fino a quando non può più, ovvero quando si verifica l’insufficienza epatica. Gli operatori sanitari hanno notato che spesso si tratta di un problema di salute secondario o di un fattore di stress che sposta l’ago della bilancia abbastanza da innescare l’encefalopatia epatica nelle persone con malattia epatica cronica. Questi trigger potrebbero includere:

• Sanguinamento gastrointestinale acuto.
• Insufficienza renale acuta.
• Infezione.
• Chirurgia.
• Stipsi.
• Disidratazione.
• Squilibrio elettrolitico.
• Assumere il farmaco sbagliato.
• Un’abbuffata di alcol.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata l’encefalopatia epatica?

Un epatologo o un gastroenterologo di solito diagnostica l’encefalopatia epatica. La diagnosi prevede:

• Valutare i sintomi. Controlleranno i tuoi segni vitali, ti chiederanno informazioni sui sintomi e poi cercheranno di confermarli con l’osservazione e i test.
• Valutare la tua condizione di base. Dovranno confermare se hai una malattia epatica (acuta o cronica) o uno shunt portosistemico, o entrambi.
• Escludere altre cause. Sulla base delle loro valutazioni, potrebbe essere necessario indagare su altre possibili cause dei sintomi.

Quali laboratori o test vengono utilizzati per diagnosticare l’encefalopatia epatica?

Potresti avere:

• Esami del sangue per controllare la funzionalità epatica o i livelli di ammoniaca.
• Un’ecografia Doppler per osservare il flusso sanguigno attraverso il fegato.
• Test di imaging per osservare il cervello, come una TAC o una risonanza magnetica.
• Un test EEG per misurare l’attività cerebrale.

Gestione e trattamento

Qual è il trattamento per l’encefalopatia epatica?

Il trattamento per l’encefalopatia epatica comprende:

• Gestire eventuali condizioni urgenti che potrebbero averlo innescato.
• Trattare la condizione sottostante che la causa (malattia epatica o shunt).
• Ridurre i livelli di tossine circolanti nel sangue.

Il trattamento per i primi due varierà a seconda della natura delle condizioni che ti colpiscono.

Per l’insufficienza epatica, sia acuta che cronica, spesso non esiste un trattamento diretto. Gli operatori sanitari cercano di ridurre eventuali fattori di stress che colpiscono il fegato e offrono cure di supporto per affrontare sintomi e complicanze. Se lo riterranno necessario ti metteranno in lista d’attesa per un trapianto di fegato. Per uno shunt portosistemico, gli operatori possono utilizzare tecniche di radiologia interventistica per reindirizzare il flusso sanguigno.

Ridurre le neurotossine nel sangue

Gli operatori sanitari prendono di mira le neurotossine nel sangue alla fonte, che è nell’intestino. Poiché molte di queste tossine sono sottoprodotti di alcuni batteri nell’intestino, i fornitori possono prescrivere antibiotici per ridurre il numero di questi batteri. Li combinano con un lassativo osmotico per accelerare il passaggio dei rifiuti alimentari attraverso l’intestino e ridurne la quantità che può assorbire nel flusso sanguigno.

Farmaci

I farmaci più comunemente prescritti dagli operatori sanitari sono:

• Rifaximina. Questo antibiotico non è assorbibile dall’intestino. La neomicina è un’alternativa.
• Lattulosio. Questo lassativo sintetico attira l’acqua nell’intestino. MiraLAX® è un’alternativa.

I farmaci supplementari includono:

• Aminoacidi a catena ramificata. Gli integratori di aminoacidi a catena ramificata possono aiutare a costruire i muscoli e a eliminare l’ammoniaca dal sangue attraverso il tessuto muscolare.
• Probiotici. I probiotici possono incoraggiare i tipi più utili di batteri intestinali a competere con i tipi meno utili che producono neurotossine.

Emodialisi

In caso di insufficienza epatica acuta, che rappresenta un’emergenza, l’emodialisi può essere utile per il trattamento dell’encefalopatia epatica di tipo A. Questo è un modo per filtrare le tossine dal sangue, utilizzando una macchina per dialisi.

Prospettive/prognosi

Il tuo cervello può riprendersi dall’encefalopatia epatica?

Con un trattamento tempestivo, il recupero è possibile, ma il tempo di recupero del cervello può variare. In generale, se le cause che ti colpiscono sono brevi e relativamente lievi, è più probabile che tu guarisca completamente. Se hai una condizione permanente, avrai bisogno di una terapia continua per gestire i livelli di neurotossine. Anche con il trattamento, l’insufficienza epatica cronica continuerà e l’encefalopatia epatica potrebbe recidivare o ripresentarsi.

Qual è l’aspettativa di vita con l’encefalopatia epatica?

L’encefalopatia epatica è un fattore che influenza l’aspettativa di vita. Le condizioni che lo provocano sono altre. Gli operatori sanitari non possono prevedere l’aspettativa di vita in ogni scenario. Ad esempio, se soffri di encefalopatia epatica con insufficienza epatica acuta, questa è un’emergenza alla quale potresti sopravvivere o meno. Avere l’encefalopatia epatica rende le cose più serie. Ma se sopravvivi, la tua aspettativa di vita in seguito potrebbe essere normale.

D’altra parte, se si soffre di insufficienza epatica cronica, questa può risultare fatale indipendentemente dall’encefalopatia epatica. Avere l’encefalopatia epatica rende le cose più serie. In questa fase, la maggior parte dei modelli prevede un’aspettativa di vita fino a due anni. Circa la metà delle persone affette da entrambe le condizioni vive un anno intero dopo la diagnosi e la metà di queste vive un altro anno intero. Ma questo cambia se hai un trapianto di fegato.

Vivere con

Come posso prendermi cura di me stesso mentre convivo con l’encefalopatia epatica cronica?

Se soffri di encefalopatia epatica persistente o ricorrente, prenderti cura di te stesso è più importante che mai. Potresti anche aver bisogno di più aiuto che mai per farlo. Farai meglio a lungo termine se puoi:

• Rimani in contatto. Il tuo team sanitario vorrà tenere d’occhio i tuoi sintomi e la tua risposta al trattamento. Per alcune persone affette da encefalopatia epatica, tenere traccia dei sintomi e degli appuntamenti potrebbe essere difficile. È una buona idea tenere aggiornato un amico, un familiare o una persona che si prende cura di te per supportarti. Possono prendere appunti e aiutarti a ricordare le cose.
• Prenditi cura delle basi. Prenditi cura della tua salute generale assicurandoti di ricevere un’alimentazione adeguata e fare esercizio fisico. Un dietista registrato può valutare le tue esigenze nutrizionali e aiutarti a progettare un piano alimentare personalizzato che funzioni per te. L’attività fisica può anche aiutare a preservare la salute del cervello. Se hai difficoltà a coordinare i movimenti, un fisioterapista può aiutarti.
• Accetta aiuto. L’encefalopatia epatica può diventare una disabilità. Potrebbe essere necessario accettare un piccolo aiuto nelle parti pratiche della vita, o anche molto. Oltre alla tua rete di supporto personale, potrebbe essere necessario consultare un assistente sociale o un infermiere domiciliare per aiutarti a prendersi cura di queste esigenze. Dovresti anche smettere di guidare, anche se le tue condizioni sono minime o scompaiono a volte.
• Trova un donatore di fegato vivente. La competizione per i fegati da donatori è dura e non tutti ne ricevono uno quando ne hanno bisogno. Ma puoi saltare la lista d’attesa se riesci a trovare un volontario vivente disposto a donare parte del suo fegato. È sufficiente una porzione di fegato sano proveniente da un donatore vivente per trasformarsi in un fegato a grandezza naturale all’interno del tuo corpo. Anche il fegato del tuo donatore ricrescerà a grandezza naturale.

Una nota dalla Cleveland Clinic

Che tu abbia avuto una lunga storia di malattie del fegato o che tu non ne abbia affatto, l’encefalopatia epatica può insidiarti. Spesso sono gli altri intorno a te i primi a notare i sottili cambiamenti. Poiché la malattia epatica acuta si manifesta all’improvviso e poiché la malattia epatica cronica può durare a lungo senza causare sintomi, a volte l’encefalopatia epatica è la prima vera bandiera rossa di insufficienza epatica che appare.

Questa diagnosi può sembrare opprimente, sia per te che per i tuoi cari. Anche se hai avuto altri sintomi fisici, lo stato mentale alterato è un’altra cosa. Può sembrare che tu stia perdendo te stesso o che i tuoi cari ti stiano perdendo. Ma non perdere la speranza: accorgersene e cercare un trattamento è metà dell’opera e l’encefalopatia epatica può migliorare. Questo è il momento di fare affidamento sul tuo supporto personale e sui team sanitari professionali.

In conclusione, l’encefalopatia epatica è una condizione grave che colpisce il cervello a causa del malfunzionamento del fegato. I sintomi possono variare da confusione mentale a coma, e le cause principali sono legate all’accumulo di sostanze tossiche nel sangue. La classificazione dipende dalla gravità dei sintomi e il trattamento prevede principalmente la gestione delle complicanze e il controllo dell’insufficienza epatica. È importante consultare un medico per una diagnosi precoce e un trattamento adeguato.