Epatite autoimmune: cos’è, sintomi, stadi e trattamento

L’epatite autoimmune è una malattia subdola, che si manifesta quando il sistema immunitario, invece di proteggerci, attacca le cellule del fegato. Le ragioni di questo comportamento anomalo rimangono in parte un mistero, ma ciò che è certo è l’importanza di una diagnosi precoce. Questa patologia, se trascurata, può portare a gravi danni epatici, ma con la giusta terapia è possibile tenere sotto controllo l’infiammazione e vivere una vita piena. Scopriamo insieme cosa c’è da sapere sull’epatite autoimmune, dai sintomi iniziali agli stadi della malattia, fino alle diverse opzioni di trattamento disponibili.

L’epatite autoimmune causa un’infiammazione cronica nel fegato, come fanno altri tipi di epatite. Ma invece di un virus o dell’alcol che danneggiano il fegato, è il tuo stesso sistema immunitario ad attaccarlo. Questo tipo di malattia non ha cura, ma puoi gestirla con i farmaci. Potresti persino andare in remissione.

Panoramica

Cos’è l’epatite autoimmune?

L’epatite autoimmune è una malattia cronica del fegato che inizia con un errore del tuo sistema immunitario. Il tuo sistema immunitario invia anticorpi ai tessuti del fegato, causando infiammazione (epatite). Questi anticorpi dovrebbero normalmente attaccare le infezioni nei tessuti del fegato. Ma nella malattia autoimmune, il tuo sistema immunitario attacca per errore le tue cellule sane.

L’epatite autoimmune causa un’infiammazione cronica nel fegato, che può causare gravi danni nel tempo. Come altri tipi di epatite cronica, l’epatite autoimmune può portare alla cicatrizzazione dei tessuti epatici (cirrosi). Il trattamento medico può aiutare a ridurre l’infiammazione e prevenire lo sviluppo di complicazioni. Tuttavia, nelle fasi iniziali della malattia, potresti non avere sintomi.

Quali sono i due tipi principali di epatite autoimmune?

I diversi tipi di epatite autoimmune (AIH) coinvolgono diversi autoanticorpi che gli scienziati possono riconoscere tramite un test anticorpale. Questi diversi anticorpi attaccano diversi tipi di cellule nel fegato.

Tipo 1

L’AIH di tipo 1, il tipo “classico”, è anche il più comune. Rappresenta circa l’80% dei casi diagnosticati e può colpire chiunque. Il tipo 1 coinvolge anticorpi anti-muscolo liscio (ASMA) che attaccano le cellule muscolari lisce nel fegato. Il tipo 1 è stato anche chiamato “epatite lupoide” perché i suoi sintomi clinici assomigliano a quelli del lupus eritematoso sistemico. Un esame del sangue ASMA può aiutare a distinguere i due.

Tipo 2

L’AIH di tipo 2 è più rara e spesso più grave. Tende a manifestarsi prima, solitamente durante l’infanzia, e progredisce più rapidamente del tipo 1. Il tipo 2 coinvolge anticorpi anti-microsoma epatico-renale di tipo 1 (anti-LKM-1) o anticorpi anti-citosol epatico di tipo 1 (anti-LC1). Gli anticorpi anti-LKM-1 prendono di mira una proteina nelle cellule del fegato chiamata citocromo P450-2D6 (CYP2D6). Gli anticorpi anti-LC1 sono anticorpi epatici specifici dell’AIH di tipo 2.

Quanto è rara l’epatite autoimmune?

L’epatite autoimmune è rara e la sua prevalenza esatta è sconosciuta. Studi europei suggeriscono che ne sia affetta tra lo 0,010% e lo 0,025% della popolazione europea. Sembra colpire tutti i gruppi razziali ed etnici, ma la ricerca ha scoperto che è più comune tra i nativi dell’Alaska, colpendo circa lo 0,043% di quella popolazione. È anche più comune nelle donne e nelle persone assegnate al sesso femminile alla nascita (AFAB), con un rapporto di 4:1.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi dell’epatite autoimmune?

Non tutti hanno sintomi di epatite autoimmune. A volte i sintomi si sviluppano più tardi, dopo che la malattia ha iniziato a colpire la funzionalità epatica. Ciò provoca vari effetti collaterali nel corpo.

Alcuni sintomi iniziali comuni includono:

• Dolore o fastidio addominale.
• Addome gonfio con fegato ingrossato.
• Fatica.
• Dolori articolari.
• Eruzioni cutanee.
• Acne.

Quando la funzionalità del fegato inizia a deteriorarsi, la bile può accumularsi nel flusso sanguigno. Ciò può causare:

• Ittero (ingiallimento della pelle e degli occhi).
• Urina di colore scuro o feci di colore chiaro.
• Prurito (pelle che prude).
• Nausea o perdita di appetito.

Altri effetti collaterali tardivi possono includere:

• Angiomi a ragno.
• Vene dilatate nell’esofago (varici).
• Facilità di formazione di lividi e sanguinamento.
• Perdita del ciclo mestruale.
• Accumulo di liquidi nell’addome (ascite) o nelle mani e nei piedi (edema).
• Confusione, disorientamento o sonnolenza (encefalopatia epatica).

Quali sono le cause dell’epatite autoimmune?

Le malattie autoimmuni si verificano quando il tuo sistema immunitario scambia alcune delle tue cellule per una minaccia. Una volta che il tuo sistema immunitario identifica questa minaccia, continua ad attaccare queste cellule, causando un’infiammazione cronica in alcune parti del tuo corpo. Nell’epatite autoimmune, il tuo sistema immunitario invia anticorpi specifici per attaccare specifici tipi di cellule epatiche.

Qual è l’età media di insorgenza?

Non è sempre possibile sapere quando è iniziata l’epatite autoimmune, poiché spesso non causa sintomi immediatamente. La maggior parte delle persone viene diagnosticata con AIH di tipo 1 nella prima o media età adulta, tra i 15 e i 40 anni. Ma può manifestarsi a qualsiasi età. L’AIH di tipo 2 in genere si manifesta prima, tra i 4 e i 14 anni. Può manifestarsi con sintomi già avanzati di malattia epatica.

Come si contrae l’epatite autoimmune?

Perché le persone contraggano malattie autoimmuni è una questione complicata. Sembrano esserci molteplici fattori coinvolti. In molti casi, certi geni sembrano renderti più suscettibile allo sviluppo di certi disturbi autoimmuni. Ma non tutti coloro che hanno quei geni sviluppano la malattia, e non tutti coloro che la sviluppano hanno quei geni. Anche altri fattori non genetici, chiamati fattori “ambientali”, contribuiscono.

I fattori ambientali sono tossine o eventi che stressano il tuo sistema immunitario. In alcuni individui suscettibili, questi fattori possono innescare una risposta immunitaria iperattiva che si manifesta come una malattia autoimmune cronica. I fattori scatenanti collegati all’epatite autoimmune includono alcuni farmaci e alcune infezioni virali. Sei anche più suscettibile se hai un’altra malattia autoimmune.

Quali virus possono scatenare l’epatite autoimmune?

È più probabile contrarre l’epatite autoimmune se si hanno in passato:

• Epatite virale (A, B, C, D o E).
• Mononucleosi (virus di Epstein-Barr).
• Morbillo.
• L’herpes.

Quali farmaci possono scatenare l’epatite autoimmune?

L’epatite autoimmune indotta da farmaci è stata associata a:

• Nitrofurantoina (per le infezioni del tratto urinario).
• Minociclina (per l’acne).
• Atorvastatina (per il colesterolo alto).
• Isoniazide (un antibiotico).

Quali altre malattie autoimmuni sono associate all’epatite autoimmune?

Alcune persone sviluppano l’epatite autoimmune con un’altra malattia autoimmune che colpisce i dotti biliari, come:

• Colangite biliare primitiva (PBC).
• Colangite sclerosante primitiva (PSC).

Questa è considerata una variante dell’epatite autoimmune.

Ma in generale, qualsiasi malattia autoimmune preesistente può aumentare la probabilità di svilupparne un’altra. L’infiammazione cronica in un’area sembra innescarla in un’altra. La possibilità di sviluppare una seconda malattia autoimmune è del 25%-50%. Se l’epatite autoimmune è la tua prima malattia autoimmune, hai anche le stesse possibilità di svilupparne una seconda.

Altre condizioni comunemente osservate con l’AIH includono:

• Malattia di Graves.
• Malattia celiaca.
• Malattia infiammatoria intestinale.
• Artrite reumatoide.
• Diabete di tipo 1.
• Vitiligine.

L’epatite autoimmune è contagiosa?

No. I virus contagiosi possono causare epatite virale (come l’epatite A, l’epatite B o l’epatite C). Queste infezioni possono diffondersi, ma l’epatite autoimmune non è un’infezione e non può trasmettersi ad altre persone.

Diagnosi e test

Come si diagnostica l’epatite autoimmune?

Potresti avere o meno segni o sintomi evidenti di AIH. Un operatore sanitario inizierà eseguendo un esame fisico e alcuni test di routine, come esami di diagnostica per immagini e analisi del sangue. Un esame del sangue chiamato pannello metabolico completo mostrerà prove di malattia epatica. Il pannello include una selezione di test di funzionalità epatica che misurano gli enzimi epatici e l’infiammazione, tra le altre cose.

Questi indicatori non sono specifici dell’epatite autoimmune, però. Il tuo medico eseguirà ulteriori analisi del sangue per verificare la presenza di virus specifici e altre cause dell’epatite. Cercherà anche gli autoanticorpi. Quando avrà escluso altre cause e identificato gli anticorpi associati all’epatite autoimmune, sarà pronto a confermare la diagnosi. Il modo migliore per farlo è con una biopsia epatica.

Gestione e trattamento

Qual è il trattamento per l’epatite autoimmune?

Il trattamento standard consiste nell’iniziare con una dose elevata di corticosteroidi per calmare l’infiammazione e sopprimere la risposta autoimmune, per poi ridurla gradualmente. Il prednisone è il farmaco più comunemente prescritto e più studiato per l’epatite autoimmune. Funziona bene per la maggior parte delle persone, ma può avere effetti collaterali. Le alternative, come il budesonide, sembrano averne meno.

Il tuo medico potrebbe prescrivere un immunosoppressore chiamato azatioprina insieme agli steroidi, oppure potrebbe prescrivertelo dopo che hai terminato il ciclo di terapia steroidea. Poiché l’azatioprina ha meno effetti collaterali degli steroidi, funziona meglio per la terapia di mantenimento a lungo termine, per impedire al tuo sistema immunitario di diventare di nuovo iperattivo. Potresti doverlo assumere a intermittenza per tutta la vita.

Quali sono gli effetti collaterali del farmaco?

Gli effetti collaterali dell’uso prolungato di steroidi possono includere:

• Aumento dell’appetito e di peso.
• Disturbi dell’umore, come ansia e depressione.
• Glaucoma (visione offuscata).
• Osteopenia o osteoporosi (indebolimento delle ossa).
• Diabete.
• Ipertensione.

Gli effetti collaterali dell’assunzione di immunosoppressori possono includere:

• Infezioni frequenti.
• Nausea e vomito.
• Eruzioni cutanee.
• Facilità di formazione di lividi e sanguinamento.
• Funzionalità renale compromessa.
• Pancreatite.

Quando prendi questi farmaci, il tuo medico ti monitorerà per gli effetti collaterali. Se gli effetti collaterali del tuo farmaco sono troppo gravi o non ti aiutano abbastanza, ti suggerirà un’alternativa.

Quanto tempo impiega il trattamento per fare effetto?

L’obiettivo dei farmaci è di far entrare la malattia in remissione. Potresti doverli assumere per diversi mesi o anni prima che ciò accada. Durante il percorso, il tuo medico controllerà regolarmente il tuo fegato per verificare se il trattamento funziona. I test di funzionalità epatica mostreranno che i livelli degli enzimi epatici si stanno gradualmente abbassando fino a normalizzarsi. Remissione significa che tutti i sintomi e i segni della malattia sono scomparsi.

L’American Association for the Study of Liver Diseases raccomanda di continuare a prendere steroidi per almeno tre anni prima di interromperli. Quando si è in remissione da almeno due anni, si prenderà in considerazione l’interruzione degli immunosoppressori. Circa il 50% delle persone avrà una ricaduta della malattia entro tre mesi dall’interruzione dei farmaci. Altri potrebbero avere una ricaduta anni dopo, o non averne affatto.

Alcune persone hanno qualche miglioramento con il trattamento, ma non abbastanza per raggiungere la remissione. In questo caso, il tuo medico proverà diversi farmaci. Alcune persone non rispondono affatto al trattamento. In questo caso, il decorso della malattia continua a peggiorare. Queste persone possono sviluppare complicazioni che necessitano di un trattamento aggiuntivo. Potrebbero infine aver bisogno di un trapianto di fegato.

Prospettive / Prognosi

L’epatite autoimmune può essere curata?

No. Può andare in remissione. Ciò significa che il processo infiammatorio scompare per un po’, a volte per molto tempo. Ma dopo aver interrotto il trattamento, può tornare. Questo è chiamato ricaduta. La maggior parte delle persone (80%) che interrompono i farmaci alla fine avrà una ricaduta e dovrà ricominciare a prenderli. I farmaci di solito possono controllare bene la malattia, ma potresti doverli interrompere e riprendere per tutta la vita.

Qual è l’aspettativa di vita media con l’epatite autoimmune?

Senza trattamento, l’aspettativa di vita è del 50% entro cinque anni. Ma con il trattamento, l’aspettativa di vita è del 90% in 10 anni e del 70% in 20. Circa il 15% delle persone alla fine svilupperà la cirrosi nonostante il trattamento, di solito dopo 10-20 anni. Ciò può accadere se il trattamento fallisce, se si ha una risposta incompleta al trattamento o se la malattia ricade più volte. Quando ricade, può tornare più forte.

Vivere con

Come dovrei prendermi cura di me stesso se convivo con l’epatite autoimmune?

• Tieniti aggiornato sui tuoi appuntamenti sanitari. Il tuo medico dovrà continuare a monitorare il tuo fegato per il resto della tua vita. Anche se sei in remissione da un po’ di tempo, la malattia può ricadere senza preavviso e senza causare sintomi evidenti. Il tuo medico può monitorare l’entità della fibrosi (danno che porta alla formazione di cicatrici) nel tuo fegato tramite elastografia non invasiva. Se inizi ad avere di nuovo sintomi, non esitare a contattare il tuo medico.
• Prenditi cura della tua dieta. Una dieta sana è molto importante per chiunque soffra di malattie del fegato. In particolare, con l’AIH, gli studi dimostrano che fino al 30% delle persone presenta segni di steatosi epatica non correlata all’alcol. Ciò significa che il tuo corpo ha la tendenza ad accumulare grasso in eccesso nel fegato, che è un’ulteriore causa di infiammazione. Puoi contrastare questo fenomeno mantenendo un peso sano e riducendo lo zucchero e i grassi saturi nella tua dieta. Questo può anche aiutare a migliorare i risultati del trattamento.
• Proteggi il tuo sistema immunitario. Sia le malattie del fegato che i farmaci immunosoppressori deprimono il sistema immunitario. Ciò significa che devi prenderti cura di te stesso in modo particolare per evitare di ammalarti. Il tuo medico potrebbe consigliarti alcuni integratori vitaminici e vaccini per proteggerti dalle infezioni. Assicurati di non assumere integratori che non siano stati approvati.
• Evitare l’alcolL’uso di alcol deprime il sistema immunitario e danneggia il fegato.

L’epatite autoimmune è grave, ma la maggior parte delle persone risponde bene al trattamento. La malattia può andare in remissione e scomparire per un lungo periodo. Quando ritorna, è probabile che lo stesso trattamento funzioni di nuovo. Il trattamento potrebbe avere effetti collaterali, ma prendendoti cura della tua dieta e della tua immunità, puoi vivere una vita relativamente normale. Quando il trattamento non funziona, il trapianto di fegato è un’opzione.

In conclusione, l’epatite autoimmune, sebbene potenzialmente seria, è una malattia gestibile con una diagnosi precoce e un trattamento appropriato. La consapevolezza dei sintomi, la consulenza medica tempestiva e l’aderenza alla terapia farmacologica sono fondamentali per rallentare la progressione della malattia, prevenire complicazioni come la cirrosi e migliorare la qualità della vita dei pazienti. La ricerca continua offre speranza per nuove opzioni terapeutiche e, in futuro, per una possibile cura definitiva.