Epilessia del lobo temporale (TLE): cause, sintomi e trattamento

L’epilessia del lobo temporale è una forma di epilessia caratterizzata da crisi parziali che si originano nel lobo temporale del cervello. Le cause di questa condizione possono variare da lesioni cerebrali a malattie genetiche, e i sintomi possono includere movimenti involontari, sensazioni strane e perceptuali, nonché alterazioni della coscienza. Il trattamento per l’epilessia del lobo temporale può includere farmaci antiepilettici, interventi chirurgici o terapie alternative. È fondamentale consultare un medico specialista per una corretta diagnosi e un piano di trattamento personalizzato.

Panoramica

Cos’è l’epilessia del lobo temporale?

L’epilessia del lobo temporale (TLE) è l’epilessia che inizia nell’area del lobo temporale del cervello. Hai due lobi temporali, uno su ciascun lato della testa dietro le tempie (vicino alle orecchie e in allineamento con gli occhi).

La TLE è il tipo di epilessia localizzata (chiamata anche “focale”) più comune. Circa il 60% delle persone con epilessia focale soffre di TLE.

Esistono due tipi di TLE.

• Epilessia del lobo temporale mesiale (“vicino al centro”) (MTLE). Circa l’80% di tutte le crisi del lobo temporale iniziano nel lobo temporale mesiale, con crisi che spesso iniziano all’interno o in prossimità di una struttura chiamata ippocampo. Hai un ippocampo in ciascun lobo temporale, che controlla la memoria e l’apprendimento. MTLE è la forma più comune di epilessia.
• TLE neocorticale o laterale. In questo tipo di TLE, le convulsioni iniziano nella sezione esterna del lobo temporale. Questo tipo di TLE è molto raro e per lo più è dovuto a una causa genetica o a lesioni come un tumore, un difetto congenito, un’anomalia dei vasi sanguigni o altre anomalie nel lobo temporale.

Quali funzioni cerebrali sono controllate dal lobo temporale?

Il tuo lobo temporale elabora ricordi e suoni, interpreta la visione e governa la parola e il linguaggio. È anche coinvolto in alcune risposte inconsce/automatiche come la fame, la sete, la lotta o la fuga, le emozioni e l’eccitazione sessuale.

I lobi temporali destro e sinistro differiscono nelle loro funzioni. Una o più funzioni potrebbero essere interessate a seconda della posizione esatta in cui inizia la crisi nel lobo temporale. L’epilessia del lobo temporale destro può influenzare funzioni come l’apprendimento e la memorizzazione di informazioni non verbali (come musica e disegni), il riconoscimento delle informazioni e la determinazione delle espressioni facciali. Il lobo temporale sinistro è solitamente il lobo dominante nella maggior parte delle persone. L’epilessia del lobo temporale sinistro può influenzare la capacità di comprendere il linguaggio, apprendere, memorizzare, formare un discorso e ricordare informazioni verbali.

Chi colpisce l’epilessia del lobo temporale?

Chiunque, di qualsiasi razza o sesso, può sviluppare l’epilessia. L’epilessia del lobo temporale solitamente inizia tra i 10 e i 20 anni, anche se può iniziare a qualsiasi età.

Chi è a rischio di epilessia del lobo temporale?

I fattori che possono portare ad un aumento del rischio di sviluppare l’epilessia del lobo temporale (TLE) includono:

• Avere una crisi epilettica prolungata (stato epilettico) o una crisi convulsiva derivante da febbre alta (convulsioni febbrili). Circa il 66% delle persone affette da TLE ha una storia di convulsioni febbrili, che di solito si verificano durante l’infanzia. Tuttavia, la maggior parte delle persone che soffrono di convulsioni febbrili non sviluppano la TLE.
• Avere problemi strutturali nel lobo temporale, come un tumore o una malformazione cerebrale.
• Avere una lesione cerebrale avvenuta nelle prime fasi della vita, incluso un trauma cranico con perdita di coscienza, infezioni cerebrali (come la meningite) o lesioni cerebrali congenite.

Quanto è comune l’epilessia del lobo temporale?

L’epilessia del lobo temporale è il disturbo convulsivo più comune e colpisce circa 50 milioni di persone in tutto il mondo. L’epilessia del lobo temporale può rappresentare circa il 40% delle persone con epilessia osservate in un affollato centro per l’epilessia.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi dell’epilessia del lobo temporale?

I sintomi dipendono da come inizia la crisi.

Potresti avere un’aura prima di una crisi del lobo temporale. Un’aura è una sensazione insolita che provi prima dell’inizio di una crisi epilettica. Non tutti sperimentano un’aura. L’aura fa parte di una crisi focale consapevole, il che significa che sei sveglio e consapevole mentre si verificano i sintomi. In genere durano da pochi secondi a due minuti.

Le sensazioni che potresti provare durante un’aura includono:

• Déjà vu (una sensazione di familiarità), un ricordo o jamais vu (una sensazione di estraneità).
• Un improvviso senso di paura, panico o ansia; rabbia, tristezza o gioia.
• Una crescente sensazione di malessere allo stomaco (la sensazione che provi allo stomaco mentre sei sulle montagne russe).
• Alterazioni del senso dell’udito, della vista, dell’olfatto, del gusto o del tatto.

A volte, le crisi del lobo temporale progrediscono in un altro tipo di crisi, come una crisi focale con ridotta consapevolezza. Durante questa crisi, perdi un certo grado di consapevolezza per un periodo generalmente compreso tra 30 secondi e 2 minuti.

I sintomi delle crisi focali di consapevolezza compromessa includono:

• “Fissare lo spazio” o uno sguardo vuoto.
• Comportamenti e movimenti ripetitivi (chiamati automatismi) delle mani (come agitarsi, fare movimenti di pizzicamento), degli occhi (battito eccessivo delle palpebre) e della bocca (schioccare le labbra, masticare, deglutire).
• Confusione.
• Discorso insolito; capacità alterata di rispondere e comunicare con gli altri.
• Breve perdita della capacità di parlare, leggere o comprendere il parlato.

In rari casi, una crisi del lobo temporale può svilupparsi in una crisi tonico-clonica generalizzata. Durante una crisi tonico-clonica generalizzata, si verifica un irrigidimento e un tremore di tutto il corpo con perdita di coscienza. A volte, durante queste convulsioni si verifica la perdita del controllo della vescica o il morso della lingua. Questo attacco colpisce entrambi gli emisferi del cervello ed è anche chiamato convulsione. Un tempo era conosciuta come una crisi epilettica di grande male.

Quali sono le cause dell’epilessia del lobo temporale?

Le cause dell’epilessia del lobo temporale includono:

• Cause sconosciute (rappresentano circa il 25% delle crisi epilettiche del lobo temporale).
• Lesioni alle cellule cerebrali, che provocano cicatrici nel lobo temporale (chiamate sclerosi temporale mesiale o sclerosi ippocampale).
• Anomalie cerebrali presenti al momento della nascita, inclusi amartomi e malformazioni dello sviluppo corticale.
• Lesioni cerebrali dovute a incidenti stradali, cadute o qualsiasi colpo alla testa.
• Infezioni cerebrali, inclusi ascessi cerebrali, meningite, encefalite e sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS).
• Condizioni cerebrali e anomalie dei vasi cerebrali, inclusi tumori cerebrali, ictus, demenza e vasi sanguigni anomali, come malformazioni artero-venose.
• Fattori genetici (storia familiare) o mutazioni genetiche.

Quali sono le complicazioni dell’epilessia del lobo temporale?

L’epilessia può essere pericolosa per la vita in un paio di situazioni:

• Morte improvvisa inspiegabile nell’epilessia (SUDEP). Circa 1 persona su 1.000 affetta da epilessia muore ogni anno a causa della SUDEP. La causa non è nota, ma avere molte crisi convulsive che non possono essere controllate aumenta il rischio. È più comune negli adulti che nei bambini.
• Stato epilettico. Si tratta di crisi convulsive di lunga durata (da 5 minuti a 30 minuti) che si verificano ravvicinate senza recupero tra di loro. È considerata un’emergenza medica. Chiama il 911 o richiedi assistenza medica immediata se ciò si verifica.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata l’epilessia del lobo temporale?

Il tuo medico ti farà domande sulla tua storia medica e sulle tue convulsioni: quanto tempo sono durate; cosa hai provato prima, durante e dopo la crisi; dove ti trovavi e cosa è successo prima che iniziasse la crisi; e se qualcosa sembra aver scatenato la crisi (esempi di fattori scatenanti includono stress, mancanza di sonno, luci lampeggianti, esercizio fisico intenso e musica ad alto volume). Il tuo medico potrebbe anche voler parlare con le persone che erano con te durante una crisi per raccogliere le loro osservazioni. Può essere utile chiedere a qualcuno di filmare la tua crisi per mostrarla al tuo medico e tenere un diario di quando si verificano le crisi.

Quali test verranno fatti?

I test utilizzati per diagnosticare l’epilessia del lobo temporale includono:

• MRI (risonanza magnetica): una risonanza magnetica cerca tumori o altri problemi strutturali nel cervello. Un reperto comune è il tessuto cicatriziale nell’ippocampo (sclerosi ippocampale). Questo appare come un tessuto rimpicciolito sulla risonanza magnetica.
• EEG (elettroencefalogramma): un EEG misura l’attività elettrica nel cervello. Alcuni schemi elettrici anomali sono correlati alle convulsioni.
• Video EEG: questa è una versione più lunga del normale EEG. Sei ricoverato in ospedale per diversi giorni. I tuoi farmaci anticonvulsivanti vengono interrotti. Questo test cattura le tue convulsioni sull’EEG mentre il video cattura i tuoi movimenti durante le convulsioni. Insieme, le informazioni aiutano a identificare dove iniziano le crisi e come influenzano il tuo funzionamento.
• SPECT: una tomografia computerizzata a emissione di fotone singolo (SPECT) mostra un aumento del flusso sanguigno nelle aree del cervello in cui inizia la crisi.
• SPECT ictale: una SPECT ictale individua l’area o le aree del cervello in cui si verificano le convulsioni.
• Scansione PET: una scansione PET (tomografia a emissione positiva) esamina il metabolismo cerebrale per identificare il punto in cui sono iniziate le crisi.
• Magnetoencefalografia (MEG): questo test registra e valuta il tuo cervello mentre funziona attivamente, individuando cambiamenti anormali nel cervello.
• Stereoelettroencefalografia (SEEG): questo test prevede il posizionamento di elettrodi a diverse profondità nel cervello nell’area di interesse per creare una vista 3D del sito della crisi.
• Test neuropsicologici: i test neuropsicologici valutano le tue capacità verbali, la funzione di memoria e altre capacità di apprendimento. Questo test serve come base per misurare e confrontare eventuali cambiamenti prima e dopo l’intervento chirurgico.

Gestione e trattamento

Come viene trattata l’epilessia del lobo temporale?

I trattamenti per l’epilessia del lobo temporale comprendono farmaci, dieta, chirurgia, laser e dispositivi elettrici di stimolazione cerebrale.

Farmaci

Sono disponibili molti farmaci per trattare le crisi epilettiche del lobo temporale. Il tuo medico potrebbe provare uno o più farmaci e dosaggi diversi nel corso dei mesi per trovare l’approccio migliore per te. Fino a due terzi delle persone affette da epilessia del lobo temporale controllano le crisi con farmaci.

Poiché alcuni farmaci anticonvulsivanti sono collegati a difetti congeniti, informa il tuo medico se sei incinta o stai pianificando una gravidanza.

Dieta

Un altro approccio terapeutico è un cambiamento molto specifico nella dieta. La dieta chetogenica è una dieta ricca di grassi e molto povera di carboidrati. A volte viene provato se i farmaci non riescono a controllare le crisi.

Chirurgia

L’intervento chirurgico viene preso in considerazione solo dopo che diversi tentativi terapeutici sono falliti o se è stato identificato un tumore o una lesione responsabile delle crisi. Se una risonanza magnetica mostra la sclerosi dell’ippocampo nel lobo temporale mediale e gli EEG mostrano che l’attività convulsiva inizia in quell’area, la chirurgia può curare le crisi. La lobectomia temporale (rimozione del lobo temporale) è il tipo più comune di lobectomia e l’intervento chirurgico più comune per l’epilessia.

Ablazione laser

In questa procedura, i chirurghi utilizzano la risonanza magnetica (MRI) per guidare l’uso di un laser. Il laser è diretto al tessuto cicatrizzato nella regione del lobo temporale che causa le convulsioni. Il laser utilizza il calore per distruggere il tessuto che causa le convulsioni.

Radiochirurgia stereotassica

Questo intervento prevede l’utilizzo di immagini computerizzate 3D e fasci di radiazioni focalizzati con precisione per distruggere le cellule nervose che non funzionano correttamente e causano le convulsioni.

Stimolatori cerebrali elettrici

Se due o più farmaci non hanno controllato adeguatamente le convulsioni e la chirurgia non è un’opzione, un’altra opzione sono i dispositivi di stimolazione nervosa. Questi dispositivi funzionano più o meno allo stesso modo di un pacemaker cardiaco, monitorano e rispondono a ritmi cardiaci anomali. Esistono tre tipi di stimolatori.

• Stimolatore del nervo vago: questo stimolatore viene impiantato sotto la pelle della parete toracica e i cavi elettrici vengono posizionati attorno al nervo vago nel collo. Il nervo vago inizia nella zona inferiore del cervello e viaggia fino all’addome. Lo stimolatore eroga brevi scariche elettriche intermittenti programmate al cervello per ridurre lo sviluppo di crisi epilettiche.
• Dispositivo di neurostimolazione reattivo: Questo dispositivo monitora l’attività delle onde cerebrali ed eroga una scarica elettrica per arrestare o abbreviare una crisi o eventualmente prevenirne lo sviluppo. Questo dispositivo è impiantato nel cranio sotto il cuoio capelluto.
• Dispositivo per la stimolazione cerebrale profonda: questo intervento chirurgico prevede l’impianto di un elettrodo nel cervello e il posizionamento di un dispositivo stimolatore sotto la pelle nel petto. Il filo dell’elettrodo, guidato dalla risonanza magnetica, viene posizionato in un’area del cervello in cui si verificano le convulsioni. Il dispositivo stimolatore invia segnali all’elettrodo per bloccare i segnali provenienti dalle cellule nervose che innescano una crisi.

Prevenzione

Come posso ridurre la possibilità di avere crisi epilettiche del lobo temporale?

Nessun farmaco o trattamento può prevenire l’epilessia. Tuttavia, poiché alcune crisi convulsive si sviluppano da altri eventi sanitari, ad esempio a seguito di lesioni cerebrali, infarti e ictus, è possibile adottare alcune precauzioni per ridurre il rischio di sviluppare convulsioni.

• Per ridurre il rischio di lesioni cerebrali traumatiche (da colpi alla testa), indossare sempre la cintura di sicurezza durante la guida e guidare “in difesa”; indossare il casco quando si va in bicicletta; libera i pavimenti dal disordine e dai cavi di alimentazione per evitare cadute e stare lontano dalle scale.
• Per ridurre il rischio di ictusseguire una dieta sana (come la dieta mediterranea), mantenere un peso sano, fare attività fisica regolarmente e non fumare.

Prospettive/prognosi

Qual è la prospettiva se soffro di epilessia del lobo temporale?

Più crisi hai e più a lungo le hai, maggiore è il rischio di una ridotta qualità della vita, depressione, ansia e disturbi della memoria.

I farmaci sono efficaci nel controllare le convulsioni in circa due terzi delle persone affette da epilessia del lobo temporale. Per l’altro terzo, la chirurgia aiuta circa il 70% a liberarsi dalle crisi.

I farmaci non sono efficaci nel controllare le convulsioni in circa il 75% delle persone che soffrono di epilessia del lobo temporale mesiale. Tuttavia, il 75% di questi individui è libero da crisi dopo l’intervento chirurgico.

Se l’intervento chirurgico non funziona o se non sei un candidato per l’intervento chirurgico, è possibile provare i dispositivi di stimolazione elettrica del cervello.

Vivere con

Quando dovrei consultare un medico?

Se hai avuto un attacco o pensi di aver avuto un attacco, dovresti consultare il tuo medico. Se ti sono già state diagnosticate convulsioni del lobo temporale, chiama il tuo medico o uno specialista in crisi se:

• La tua crisi dura più di 5 minuti.
• Un secondo sequestro segue immediatamente il primo.
• Il numero e la gravità delle crisi aumentano.
• Avverti nuovi sintomi.
• Sviluppi un’eruzione cutanea con vesciche o altri nuovi effetti collaterali.
• Il recupero dopo la crisi è più lento del solito o non completo.

Cosa devo fare se sono con qualcuno che sta avendo un attacco?

Resta con la persona che sta avendo la crisi e presta attenzione esattamente a cosa sta succedendo e a quanto dura. Non tenere ferma la persona, ma cerca di tenerla lontana da situazioni pericolose e di allontanare gli oggetti vicini. Parla con calma alla persona che sta avendo la crisi, durante e dopo la crisi. Non mettere nulla in bocca. Fai quello che puoi per mantenere la persona a suo agio, durante e dopo la crisi.

Chiama il 911 se la crisi dura più di 5 minuti o, se hai familiarità con la storia delle crisi della persona, se la crisi dura molto più a lungo del solito. Se ritieni che si tratti della prima crisi epilettica, chiama il 911. Chiama il 911 anche se la persona ha un’altra crisi subito dopo la fine della prima, è ferita durante la crisi, ha difficoltà a respirare o ti chiede assistenza medica.

In conclusione, l’epilessia del lobo temporale (TLE) è una condizione neurologica complessa che può avere cause diverse, tra cui lesioni cerebrali, infezioni o predisposizione genetica. I sintomi possono variare da crisi convulsive a alterazioni comportamentali e cognitive. Il trattamento coinvolge spesso terapie farmacologiche, interventi chirurgici o altre forme di terapia, che vanno personalizzati in base alle caratteristiche specifiche del paziente. È importante sottolineare l’importanza di una diagnosi precoce e di un adeguato follow-up per garantire una gestione ottimale della malattia e migliorare la qualità di vita dei pazienti affetti da questa forma di epilessia.