Fibrosi polmonare: cos’è, cause, sintomi, test e trattamento

La fibrosi polmonare è una grave malattia che colpisce i polmoni, causando cicatrici e danneggiando i tessuti polmonari. Le cause di questa patologia non sono ancora del tutto chiarite, ma si pensa che possano essere legate a fattori genetici, ambientali o infezioni polmonari. I sintomi della fibrosi polmonare includono affanno, tosse secca e fatica. Per diagnosticare questa malattia sono necessari test come la spirometria o la TAC toracica. Il trattamento della fibrosi polmonare prevede l’assunzione di farmaci per rallentare il progresso della malattia e migliorare la qualità di vita del paziente.

Panoramica

Le 10 migliori innovazioni mediche 2015: nuovi farmaci per la fibrosi polmonare idiopatica

Cos’è la fibrosi polmonare?

La fibrosi polmonare è un gruppo di gravi malattie polmonari che colpiscono il sistema respiratorio. La fibrosi polmonare cicatrizza e ispessisce il tessuto polmonare. Colpisce il tessuto connettivo del polmone e gli alveoli (sacche d’aria all’interno dei polmoni).

Il danno polmonare peggiora gradualmente nel tempo. I tessuti polmonari duri e rigidi non si espandono come dovrebbero, rendendo più difficile la respirazione. La fibrosi polmonare può causare mancanza di respiro quando si svolgono attività di routine che prima non sembravano mai stancanti.

Cosa sono gli alveoli?

Gli alveoli sono piccole e delicate sacche d’aria nei polmoni. Aiutano a far entrare l’ossigeno nel flusso sanguigno durante l’inalazione.

Nella fibrosi polmonare, le pareti sottili di queste sacche d’aria iniziano a cicatrizzare e ad ispessirsi. Quando ciò accade, è più difficile per le sacche d’aria svolgere il loro lavoro e portare ossigeno al resto del corpo.

La fibrosi polmonare è una malattia terminale?

Sì, gli operatori sanitari in genere considerano la fibrosi polmonare una malattia terminale. La fibrosi polmonare è una malattia progressiva (peggiora nel tempo). Non esiste una cura e alla fine porta alla morte.

Molti fattori incidono su quanto a lungo e bene le persone possono vivere con la fibrosi polmonare. La malattia può peggiorare rapidamente (nel corso di mesi) o molto lentamente (nel corso di anni). I farmaci più recenti possono aiutare a rallentare la progressione della malattia. La ricerca continua a concentrarsi sul miglioramento delle terapie.

La fibrosi polmonare e la BPCO sono la stessa cosa?

No, la fibrosi polmonare e la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) non sono la stessa cosa. Tuttavia, sono simili in qualche modo. La fibrosi polmonare e la BPCO sono entrambe malattie polmonari che peggiorano nel tempo. Entrambe le condizioni possono rendere difficile la respirazione.

Ma queste condizioni influenzano i tuoi polmoni in modo diverso:

• Fibrosi polmonare: I fornitori classificano la fibrosi polmonare come una malattia polmonare interstiziale. I tessuti interstiziali sono cellule che costituiscono lo spazio tra i vasi sanguigni e altre strutture all’interno dei polmoni. La fibrosi polmonare danneggia queste cellule. È una malattia rara.
• BPCO: La BPCO è il tipo più comune di malattia polmonare. Malattie come l’enfisema e la bronchite cronica sono tipi di BPCO. Nella BPCO, il tessuto polmonare è danneggiato, gli alveoli vengono distrutti e le vie aeree possono irritarsi e infiammarsi (gonfiarsi).

Cos’è la fibrosi polmonare idiopatica?

Idiopatico è un termine utilizzato dai medici quando non riescono a determinare la causa di una condizione. La fibrosi polmonare idiopatica è il tipo più comune di malattia polmonare interstiziale.

Quanto è comune la fibrosi polmonare?

Gli esperti medici hanno difficoltà a individuare esattamente quante persone hanno la fibrosi polmonare. Secondo uno studio, la fibrosi polmonare idiopatica colpisce almeno 200.000 persone negli Stati Uniti

Sintomi e cause

Quali sono le cause della fibrosi polmonare?

Molte cose (come il fumo) possono portare alla fibrosi polmonare. Spesso la causa rimane sconosciuta (fibrosi polmonare idiopatica). Alcuni tipi di fibrosi polmonare possono essere ereditari.

Chi ha maggiori probabilità di contrarre la fibrosi polmonare?

Alcuni fattori di rischio, come il fumo, possono aumentare le probabilità di sviluppare fibrosi polmonare. Ma anche avere uno o più fattori di rischio non significa che un giorno contrarrai sicuramente la malattia.

Altri fattori di rischio della fibrosi polmonare includono:

• Età avanzata: La maggior parte delle persone che soffrono di fibrosi polmonare la sviluppano nella seconda metà della vita, tra i 50 e i 70 anni.
• Sesso biologico maschile: La fibrosi polmonare colpisce più uomini che donne. Tuttavia, i casi nelle donne sono aumentati negli ultimi anni.
• Fumare: Il fumo di sigaretta aumenta il rischio di contrarre la fibrosi polmonare.
• Lavorare intorno a polvere o fumi: Respirare regolarmente sostanze chimiche o pericolose può danneggiare i polmoni. Agricoltori, allevatori, parrucchieri, tagliatori/lucidatori di pietre e lavoratori dei metalli possono essere maggiormente a rischio.
• Altre condizioni mediche: In alcuni casi, un’altra condizione medica (come l’artrite reumatoide, una malattia autoimmune o un’infezione virale) porta alla fibrosi polmonare.
• Altri fattori: L’esposizione alle radiazioni, come la radioterapia per il trattamento del cancro, può danneggiare il tessuto polmonare. Lo stesso vale per alcuni farmaci, tra cui la chemioterapia e alcuni farmaci per il cuore.

La fibrosi polmonare può essere ereditaria?

Gli esperti medici credono che le persone possano ereditare questa malattia attraverso i geni che si trovano nelle famiglie. Tuttavia, la fibrosi polmonare ereditaria è molto rara. I ricercatori hanno ancora molto da imparare su come (e quali) i geni possono causare la fibrosi polmonare.

Quali sono i sintomi della fibrosi polmonare?

La fibrosi polmonare non colpisce tutti allo stesso modo. Molte condizioni comuni e facilmente curabili possono causare sintomi simili. A volte questi sintomi sono segni di un comune raffreddore o di un’infezione delle vie respiratorie superiori.

I sintomi della fibrosi polmonare includono:

• Respirazione a scatti brevi e superficiali.
• Tosse secca che non passa.
• Affaticamento (estrema stanchezza, non importa quanto dormi).
• Mancanza di respiro, soprattutto durante o subito dopo l’esercizio.
• Perdita di peso che non è intenzionale o facilmente spiegabile.

Con il progredire della malattia, alcune persone sperimentano:

• discoteca, polpastrelli o dita dei piedi che sembrano diversi, ad esempio più larghi o più rotondi.
• Cianosi, pelle bluastra (nelle persone di carnagione chiara) o pelle grigia o bianca attorno alla bocca o agli occhi (nelle persone di carnagione scura) a causa della carenza di ossigeno nel sangue.

Come si avverte la fibrosi polmonare?

Le cicatrici polmonari dovute alla fibrosi polmonare rendono più difficile respirare. Potresti avere la sensazione di non riuscire a riprendere fiato o a respirare profondamente, non importa quanto ci provi.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la fibrosi polmonare?

Il tuo medico ti chiederà informazioni sulla tua storia medica. Avrai anche un esame fisico per valutare attentamente i tuoi sintomi. Potrebbero usare uno stetoscopio per ascoltarti mentre respiri, ascoltando suoni anomali (come il crepitio).

La fibrosi polmonare può assomigliare molto ad altre malattie polmonari più comuni, il che può rendere difficile la diagnosi. Il tuo medico può anche ordinare uno o più test per diagnosticare la fibrosi polmonare:

• Analisi del sangue: Il tuo medico può ordinare esami del sangue per escludere altre malattie o ragioni per i tuoi sintomi. I test di laboratorio possono anche aiutare gli operatori a monitorare la progressione della malattia (come influenza il tuo corpo nel tempo) dopo la diagnosi.
• Test di imaging: Una radiografia del torace o una TAC possono aiutare a escludere altre malattie correlate ai polmoni. Queste immagini possono mostrare chiaramente cicatrici polmonari e possono confermare una diagnosi di fibrosi polmonare.
• Test di respirazione: Questi test sono anche chiamati test di funzionalità polmonare. Diversi dispositivi misurano la funzione e la capacità polmonare (quanto bene funzionano i polmoni).
• Studio sulla desaturazione dell’ossigeno: Questo test misura i livelli di ossigeno nel sangue. Cammini per sei minuti con una sonda attaccata al dito o alla fronte.
• Biopsia: Un chirurgo rimuove un piccolo campione di tessuto polmonare attraverso una piccola incisione nelle costole. I medici a volte eseguono una biopsia polmonare per confermare una diagnosi di fibrosi polmonare.

Gestione e trattamento

È possibile invertire la fibrosi polmonare?

Sfortunatamente, il danno polmonare dovuto alla fibrosi polmonare è permanente (non reversibile). Ricevere una diagnosi e iniziare il trattamento il prima possibile può aiutare i polmoni a funzionare meglio e più a lungo.

Come viene trattata la fibrosi polmonare?

La maggior parte dei trattamenti per la fibrosi polmonare si concentra sull’alleviamento dei sintomi e sul miglioramento della qualità della vita.

Il tuo fornitore può consigliare uno o più trattamenti:

• Farmaco: Due farmaci – pirfenidone (Esbriet®) e nintedanib (OFEV®) – possono rallentare la cicatrizzazione polmonare. Questi farmaci possono aiutare a preservare la funzione polmonare.
• Ossigenoterapia: Dare al tuo corpo ossigeno extra ti aiuta a respirare più facilmente. Potrebbe anche aumentare la tua energia e forza.
• Riabilitazione polmonare: Rimanere attivi in ​​questo speciale programma di esercizi può migliorare la quantità (o la facilità) con cui puoi svolgere i compiti o le attività quotidiane.
• Trapianto polmonare: Un trapianto di polmone sostituisce uno o entrambi i polmoni malati con uno o più polmoni sani di un donatore. Offre il potenziale per migliorare la salute e la qualità della vita. Un trapianto di polmone è un intervento chirurgico importante e non tutti sono candidati. Chiedi al tuo medico se potresti avere diritto a un trapianto di polmone.

La fibrosi polmonare può essere curata?

Oggi non esiste alcuna cura per la fibrosi polmonare. Ma i ricercatori di tutto il mondo stanno lavorando per cambiare la situazione.

Chiedi al tuo fornitore se potresti essere idoneo a una sperimentazione clinica. La partecipazione a uno studio in corso può consentirti di provare una delle più recenti opzioni di trattamento della fibrosi polmonare.

Quali sono le complicanze della fibrosi polmonare?

I tessuti polmonari cicatrizzati hanno difficoltà a fornire ossigeno al resto del corpo. Questo mette a dura prova il lato destro del cuore. Può portare ad un aumento della pressione sanguigna nei polmoni (detta ipertensione polmonare). Nei casi più gravi, può causare insufficienza cardiaca.

Prevenzione

Posso prevenire la fibrosi polmonare?

Sfortunatamente, non è possibile prevenire la fibrosi polmonare.

Prospettive/prognosi

Come progredisce la fibrosi polmonare?

I sintomi della fibrosi polmonare si sviluppano tipicamente lentamente. Potresti notare segni vaghi (o nessun sintomo) nelle fasi iniziali. Il tempo necessario affinché i sintomi peggiorino è diverso per ognuno.

Gli operatori sanitari non possono prevedere facilmente come progredisce la fibrosi polmonare. I tuoi sintomi potrebbero peggiorare molto lentamente, nel corso degli anni. In alcuni casi, la malattia può portare a sintomi gravi piuttosto rapidamente (nel corso di mesi).

Qual è l’aspettativa di vita delle persone che soffrono di fibrosi polmonare?

Alcune persone vivono solo pochi mesi dopo la diagnosi di fibrosi polmonare. Altri vivono diversi anni. Molti fattori influenzano la prognosi. Anche il tuo provider non può prevedere alcuni di questi fattori.

Se ti è stata diagnosticata la fibrosi polmonare, puoi adottare misure per aiutare il tuo corpo a rimanere nella migliore forma possibile:

• Sii proattivo per evitare di ammalarti: Presta molta attenzione a lavarti le mani ed evita il contatto diretto con chi sai che è malato. Avere la fibrosi polmonare significa che il tuo corpo non può riprendersi facilmente dalle infezioni che altre persone potrebbero combattere con poco sforzo.
• Tieniti aggiornato sui vaccini: Le cicatrici polmonari rendono più difficile per il corpo combattere le infezioni. Fatti vaccinare contro la polmonite e l’influenza per ridurre al minimo il rischio.
• Adotta abitudini sane: Rimani attivo e fai scelte alimentari intelligenti. Riposati molto e smetti di fumare.

Vivere con

Quando dovrei chiamare il mio fornitore?

In alcuni casi, la fibrosi polmonare peggiora molto, tutto in una volta. Dovresti chiamare il tuo fornitore se improvvisamente avverti una grande differenza nei sintomi.

Ad esempio, chiama il tuo medico se tossisci molto più del solito o se presenti altri sintomi che sembrano nuovi o allarmanti. Rivolgiti immediatamente a un medico se riscontri difficoltà respiratorie che non puoi controllare.

Se soffri di fibrosi polmonare, probabilmente ti rivolgerai a uno pneumologo (specialista dei polmoni) a lungo termine per visite di follow-up regolari. Il tuo medico lavorerà con te per preservare la tua funzione polmonare e mantenere la massima qualità di vita possibile. Aiuteranno a trovare la giusta combinazione di farmaci, cure di supporto e studi clinici per trattare i modi in cui la fibrosi polmonare ti colpisce. Entrare in contatto con un gruppo di supporto per la fibrosi polmonare può fornire approfondimenti e consigli di prima mano da parte di persone che hanno affrontato sfide simili.

In conclusione, la fibrosi polmonare è una grave condizione medica che colpisce i tessuti polmonari causando cicatrici e compromettendo la capacità polmonare. Le cause possono variare da fattori genetici a esposizione a sostanze dannose. I sintomi includono dispnea, tosse secca e affaticamento. Per diagnosticare la malattia è necessario sottoporsi a test come la spirometria e la tomografia computerizzata. Il trattamento può includere farmaci, terapia respiratoria e, nei casi più gravi, un trapianto polmonare. È importante consultare un medico per una corretta diagnosi e pianificare un adeguato piano di trattamento.