Fibrosi retroperitoneale: malattia di Ormond, bassa produzione di urina

La fibrosi retroperitoneale, anche conosciuta come malattia di Ormond, è una condizione rara caratterizzata da un’infiammazione cronica e dalla formazione di tessuto fibroso nello spazio retroperitoneale. Quest’area, che ospita organi vitali come i reni e l’uretere, può essere compromessa dalla crescita del tessuto cicatriziale, con possibili conseguenze gravi tra cui la riduzione del flusso urinario e la disfunzione renale. In questo contesto, esploreremo le cause, i sintomi e le possibili opzioni terapeutiche per la fibrosi retroperitoneale, ponendo particolare attenzione alla correlazione con la bassa produzione di urina.

La fibrosi retroperitoneale (malattia di Ormond) si verifica quando si sviluppa tessuto cicatriziale nel retroperitoneo. La condizione può colpire il sistema urinario, i reni e altro ancora. Può causare complicazioni pericolose per la vita. Ma se presa in tempo, la maggior parte delle persone guarisce completamente.

Panoramica

Cos’è il retroperitoneo?

Il peritoneo è uno strato di tessuto che protegge la maggior parte degli organi dell’addome. Il retroperitoneo è uno spazio dietro la cavità addominale.

Include:

• Apparato urinario.
• Reni.
• Grandi vasi che trasportano il sangue da e verso le gambe (vena cava inferiore).
• Ghiandole surrenali.

Che cos’è la fibrosi retroperitoneale (malattia di Ormond)?

La fibrosi retroperitoneale è una rara forma di malattia retroperitoneale che causa tessuto cicatriziale (fibrosi) sugli organi nel retroperitoneo. Essendo un disturbo progressivo, sintomi come dolore e bassa produzione di urina peggiorano nel tempo.

Come influisce sul mio corpo?

Man mano che la fibrosi progredisce, colpisce gli organi e le strutture del retroperitoneo. Spesso colpisce gli ureteri, che trasportano l’urina dai reni alla vescica. Nei casi avanzati, la fibrosi può causare complicazioni pericolose per la vita, tra cui l’insufficienza renale.

Chi è affetto da fibrosi retroperitoneale?

La condizione si verifica più spesso negli uomini tra i 40 e i 60 anni.

Altri fattori che aumentano il rischio includono:

• Esposizione all’amianto.
• Fumare o usare prodotti a base di tabacco.

Sintomi e cause

Quali sono le cause della malattia di Ormond?

La causa è spesso sconosciuta (idiopatica). Altre volte, è una complicazione di:

• Farmaci.
• Cancro, compresi il linfoma di Hodgkin e il linfoma non-Hodgkin.
• Infezione.
• Radioterapia.
• Danni ai tessuti dovuti a traumi o interventi chirurgici.

Quali farmaci lo causano?

Farmaci come:

• Betabloccanti per le malattie cardiache, come propranololo, metoprololo e atenololo.
• Antagonisti della dopamina, come la metildopa e la pergolide, che curano i disturbi mentali e la nausea.
• Compresse di idralazina per la pressione alta.
• Farmaci per l’emicrania, come le compresse di ergotamina.
• Farmaci antidolorifici, tra cui analgesici e antinfiammatori non steroidei (FANS).

Quali sono i sintomi?

I sintomi variano in base alla posizione della fibrosi e al suo stadio avanzato. Nelle fasi iniziali, potresti provare dolore all’addome, alla parte bassa della schiena o ai fianchi. Il dolore potrebbe essere generalizzato, rendendo difficile individuarne la posizione precisa.

Altri sintomi includono:

• Difficoltà a muovere le gambe.
• Idrocele, gonfiore nello scroto di un uomo.
• Gonfiore, dolore o scolorimento delle gambe.
• Bassa produzione di urina.

Quali sono le complicazioni della malattia di Ormond?

La fibrosi retroperitoneale avanzata provoca complicazioni che includono:

• Anemia (basso numero di globuli rossi).
• Anuria, incapacità di urinare.
• Prurito.
• Ittero.
• Nausea e vomito.
• Complicazioni neurologiche.
• Morte dei tessuti (necrosi) nell’intestino.
• Perdita di peso.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la fibrosi retroperitoneale?

La tua valutazione potrebbe includere:

• Esame fisico, compresa la pressione sull’addome per verificare la presenza di masse anomale.
• Esami del sangue per rilevare i primi segni di malattie renali o complicazioni, come l’anemia.
• Ecografia renale per valutare la fibrosi e altri problemi se i sintomi suggeriscono una malattia renale.
• scansione TC per misurare la gravità della fibrosi. Le scansioni aiutano anche a escludere altri problemi, tra cui linfonodi ingrossati all’inguine e tumori.

Avrò bisogno di una biopsia?

Gli operatori sanitari spesso diagnosticano la fibrosi retroperitoneale tramite esami del sangue e studi di imaging. Una biopsia può essere necessaria in determinate situazioni, tra cui:

• Timori di cancro o di un’infezione.
• I trattamenti iniziali non hanno successo.

Gestione e trattamento

Di quali tipi di trattamento potrei aver bisogno?

Le terapie più adatte al tuo caso dipendono dalla localizzazione e dalla gravità della fibrosi.

Nelle fasi iniziali della malattia di Ormond, le cure possono includere:

• Corticosteroidi: Questi farmaci agiscono rapidamente per inibire la risposta infiammatoria dell’organismo, arrestando così la progressione della fibrosi.
• Immunomodulatori: Questi farmaci modificano l’attività del sistema immunitario. Riducono il rischio di futuri episodi di fibrosi. Gli immunomodulatori possono impiegare mesi per iniziare a fare effetto, motivo per cui potresti aver bisogno anche di corticosteroidi.
• Gestione dei farmaci: Se la fibrosi è causata da farmaci, il medico potrebbe modificare il farmaco o la dose.

Altri trattamenti per la fibrosi avanzata sono:

• Chirurgia: Potrebbe essere necessario un intervento per rimuovere la fibrosi e riparare i danni ai tessuti circostanti.
• Stent: Se c’è un blocco nell’uretere, potrebbe essere necessario inserire un piccolo dispositivo cavo (stent) per mantenerlo aperto.

Prevenzione

Come posso prevenire la fibrosi retroperitoneale?

Poiché la condizione spesso si verifica senza una ragione nota, è difficile prevenirla. Ma è una complicazione nota di alcuni farmaci, soprattutto se li si assume a lungo termine. Se si assumono questi farmaci, il medico controllerà attentamente i sintomi della fibrosi.

Il trattamento può ridurre il rischio di ricaduta?

Se hai bisogno di un intervento chirurgico, la procedura potrebbe includere l’avvolgimento di uno strato di grasso attorno all’uretere. Ciò rende difficile il ritorno della fibrosi.

Prospettive / Prognosi

Dopo quanto tempo mi sentirò meglio?

Potresti sentirti meglio dopo alcune settimane di corticosteroidi o di gestione dei farmaci. Se hai bisogno di immunomodulatori, stent o intervento chirurgico, il recupero richiederà più tempo.

Quali sono le prospettive per le persone affette da fibrosi retroperitoneale?

Molte persone guariscono completamente. Le migliori possibilità di successo del trattamento si hanno con la diagnosi precoce. Ma la fibrosi può ripresentarsi mesi o anni dopo il trattamento.

Vivere con

Com’è vivere con la malattia di Ormond?

Le persone con forme lievi necessitano di un monitoraggio continuo per verificare eventuali segni di recidiva.

Cosa succede dopo l’intervento chirurgico per correggere le ostruzioni dell’uretere?

Nei giorni successivi all’intervento, gli operatori sanitari controlleranno i segni di idronefrosi. Questa complicazione si verifica quando il corpo rilascia urina che si era accumulata nei reni.

Quando il corpo rilascia l’urina intrappolata, può causare:

• Squilibri elettrolitici.
• Disidratazione.
• Shock ipovolemico.

La fibrosi retroperitoneale, detta anche malattia di Ormond, causa tessuto cicatriziale nella parte posteriore dell’addome. Le persone che assumono determinati farmaci hanno un rischio più elevato di questa malattia. Se ti è stata diagnosticata la malattia di Ormond, parla con il tuo medico per qualsiasi domanda o preoccupazione tu abbia. Sono lì per aiutarti.

In conclusione, la fibrosi retroperitoneale, esemplificata dalla malattia di Ormond, rappresenta una condizione clinica complessa che può portare a gravi conseguenze, tra cui la riduzione della produzione di urina. La diagnosi precoce è fondamentale per intervenire tempestivamente e prevenire danni renali permanenti. Ulteriori ricerche sono necessarie per comprendere appieno i meccanismi patogenetici e sviluppare terapie più efficaci per questa patologia.