Glioma di alto grado: sintomi, cos’è e prognosi

Il glioma di alto grado è un tumore cerebrale aggressivo che colpisce un numero significativo di persone ogni anno. Questa neoplasia, a crescita rapida ed infiltrante, si manifesta con sintomi spesso subdoli, rendendo la diagnosi precoce una vera e propria sfida. In questo articolo approfondiremo la natura del glioma di alto grado, illustrandone i sintomi più comuni, le caratteristiche peculiari e le prospettive terapeutiche attuali. La comprensione di questa patologia complessa rappresenta il primo passo verso un approccio consapevole e informato.

I gliomi di alto grado sono tumori maligni (cancerosi) che si formano nel cervello o nel midollo spinale del bambino. Crescono e si diffondono rapidamente in tutto il sistema nervoso centrale. Non esiste una cura per questi tumori. Chirurgia, radioterapia e terapie mirate possono rallentare la crescita del tumore e aiutare ad alleviare i sintomi.

Panoramica

Cos’è un glioma di alto grado?

Un glioma di alto grado (pronunciato “glee-OH-ma”) è un cancro a crescita rapida che colpisce il cervello o il midollo spinale del tuo bambino. Un glioma è una massa di cellule, o un tumore, che si forma quando le cellule gliali crescono fuori controllo. Le cellule gliali supportano i neuroni, o nervi, nel sistema nervoso centrale. Un glioma considerato di “alto grado” si diffonde rapidamente.

I gliomi di alto grado potrebbero non essere sempre curabili. Sono difficili da trattare perché crescono rapidamente nel cervello o nel midollo spinale. Le cellule cancerose possono invadere le cellule sane. Ciò può rendere difficile rimuovere il cancro senza danneggiare il tessuto sano. Le cellule sane e le cellule cancerose si legano rapidamente tra loro. Di conseguenza, i gliomi possono essere difficili da rimuovere chirurgicamente senza danneggiare il tessuto sano.

Qual è il grado di un glioma di alto grado?

L’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) classifica i gliomi come di basso grado (gradi 1 e 2) e di alto grado (gradi 3 e 4). I gliomi di alto grado crescono più velocemente dei gliomi di basso grado.

Gli adulti possono avere gliomi che iniziano come basso grado e poi progrediscono ad alto grado. Al contrario, i gliomi di alto grado nei bambini di solito iniziano come alto grado. I gliomi di basso grado nei bambini sono curabili e raramente progrediscono ad alto grado.

Dove si formano i gliomi di alto grado?

La maggior parte dei gliomi di alto grado si forma nel compartimento sopratentoriale del cervello o nel tronco encefalico.

• Compartimento sopratentoriale: I gliomi di alto grado possono formarsi nelle cellule gliali nella parte del cervello che comprende il cervello, il talamo e l’ipotalamo.
• Tronco encefalico: Gliomi di alto grado possono formarsi nella parte del tronco encefalico chiamata ponte. Questi tipi di tumori sono chiamati gliomi pontini intrinseci diffusi (DIPG).

La posizione del tumore è importante perché determinerà le opzioni di trattamento del bambino. Ad esempio, i tumori nel tronco encefalico spesso non possono essere rimossi in sicurezza tramite intervento chirurgico.

Chi è colpito dai gliomi di alto grado?

I neonati, i bambini, gli adolescenti e gli adulti possono sviluppare gliomi di alto grado. Tuttavia, i gliomi di alto grado nei neonati e nei bambini piccoli sono diversi da quelli che si verificano negli adolescenti e negli adulti. Queste differenze implicano che i trattamenti differiscano nei neonati e nei bambini piccoli.

Quanto sono comuni i gliomi di alto grado?

I gliomi di alto grado sono il secondo tipo più comune di tumore cerebrale maligno (canceroso) nei bambini. Circa il 10-20% dei tumori infantili che colpiscono il sistema nervoso centrale sono gliomi di alto grado.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi di un glioma di alto grado?

I sintomi variano a seconda della parte del cervello o del midollo spinale del bambino interessata, della sua età e della rapidità con cui cresce il tumore. I sintomi derivano dall’aumento della pressione e del gonfiore del tumore.

Il sintomo più comune di un glioma di alto grado è il mal di testa, specialmente insieme ad altri sintomi come nausea o vomito. Questi mal di testa possono essere particolarmente intensi al mattino. A volte, sono così forti da svegliare il bambino dal sonno.

Altri sintomi includono:

• Problemi di vista, udito o linguaggio.
• Difficoltà di coordinazione muscolare o di equilibrio (atassia).
• Confusione o perdita di memoria.
• Sonnolenza.
• Mancanza di energia.
• Convulsioni.

I neonati con un glioma di alto grado possono diventare insolitamente irritabili o irrequieti. Potresti notare cambiamenti nelle loro abitudini alimentari. La loro testa potrebbe crescere più grande e i punti morbidi sulla sommità della testa (uno nella parte anteriore e uno nella parte posteriore) potrebbero sporgere visibilmente.

Quali sono le cause del glioma di alto grado?

I ricercatori non sono sicuri di cosa causi i gliomi di alto grado. Negli adulti, la precedente radioterapia è un fattore che può aumentare il rischio di contrarre un glioma di alto grado. Questi stessi fattori di rischio esterni o ambientali possono esistere nei bambini. Sono necessarie ulteriori ricerche per esserne certi.

Alcune rare sindromi genetiche ereditarie possono aumentare il rischio che i bambini sviluppino un glioma di alto grado. Una condizione genetica comporta un’anomalia o un errore nei geni, il codice che dice alle cellule come funzionare correttamente.

Queste condizioni includono:

• Neurofibromatosi di tipo 1 (NF1).
• Sindrome di Turcot.
• Sindrome di Li-Fraumeni.

Tuttavia, la maggior parte dei bambini affetti da gliomi di alto grado non presenta una storia familiare di questa patologia.

Diagnosi e test

Come vengono diagnosticati i gliomi di alto grado?

Il medico curante di tuo figlio esaminerà i sintomi e la storia clinica. Una scansione cerebrale o uno studio di imaging può mostrare se un tumore potrebbe causare sintomi. Una biopsia può mostrare se un tumore è maligno (canceroso) o benigno (non canceroso).

• Immagini: Una risonanza magnetica e una TAC consentono al tuo medico di vedere i tumori nel cervello o nel midollo spinale di tuo figlio. Una risonanza magnetica, in particolare una risonanza magnetica con contrasto, fornisce un’immagine più dettagliata di una TAC. Una risonanza magnetica utilizza magneti e onde radio per creare immagini di strutture interne sullo schermo di un computer. Durante una risonanza magnetica con contrasto, il medico di tuo figlio inietterà un colorante sicuro nel braccio che rende i tumori più visibili sullo schermo.
• Biopsia: Una biopsia stereotassica consente al tuo medico di individuare la posizione esatta di un tumore e di prelevare un piccolo campione di tessuto per l’analisi. In seguito, uno specialista di laboratorio chiamato patologo esamina le cellule per vedere se sono gliomi di alto grado. Possono anche condurre test che identificano le caratteristiche delle cellule cancerose che possono aiutare con il trattamento. Ad esempio, tuo figlio potrebbe essere idoneo per nuovi trattamenti contro il cancro progettati per funzionare su specifici tipi di cellule cancerose.

Se possibile, il medico potrebbe rimuovere l’intero tumore anziché prelevarne un campione, in modo che il trattamento (intervento chirurgico) faccia parte della diagnosi.

Le biopsie non sono sempre possibili con gliomi di alto grado. A seconda della posizione del tumore, la rimozione di un campione di tessuto può rischiare di danneggiare parti essenziali del cervello, come il tronco encefalico. Se una biopsia non è un’opzione, il medico di tuo figlio si affiderà all’imaging per una diagnosi.

Gestione e trattamento

I gliomi di alto grado possono essere curati?

Dipende. Vari fattori giocano un ruolo, tra cui l’età del bambino, il tipo di cambiamenti genetici nelle cellule cancerose e la quantità di tumore che può essere rimossa.

Come vengono trattati i gliomi di alto grado?

I trattamenti possono prevedere la rimozione del tumore, rallentandone la crescita e contribuendo ad alleviare i sintomi.

A seconda del tipo di tumore, della sua posizione e di altri fattori, molti specialisti potrebbero essere coinvolti nella cura del tuo bambino. Il loro team di assistenza potrebbe includere un neurochirurgo, un neuro-oncologo, un oncologo radioterapista, un endocrinologo, un infermiere specializzato e un assistente sociale, tra gli altri.

I trattamenti possono includere quanto segue:

• Chirurgia: La chirurgia è il trattamento primario per i gliomi di alto grado che possono essere rimossi in sicurezza. Il medico curante di tuo figlio rimuoverà la maggior parte possibile del tumore senza danneggiare il tessuto sano circostante.
• Radioterapia: La radioterapia focale è un trattamento standard per i bambini dai 3 anni in su. La radioterapia viene solitamente evitata nei bambini più piccoli per consentire lo sviluppo del cervello. Durante questo trattamento, una macchina dirige raggi X ad alto dosaggio sul tumore, avendo cura di risparmiare il tessuto sano circostante. La radiazione riduce i tumori, distrugge le cellule cancerose e aiuta a migliorare i sintomi.
• Chemioterapia: Quando la radioterapia viene evitata nei bambini più piccoli, la chemioterapia viene somministrata per rallentare la crescita del tumore. La chemioterapia usa farmaci per distruggere le cellule tumorali. Tuttavia, l’uso del trattamento chemioterapico con gliomi di alto grado è discutibile. Mentre alcuni farmaci chemioterapici, come il temozolomide, funzionano bene su alcuni tipi di gliomi adulti, questi stessi trattamenti non sono efficaci nei bambini.
• Cure palliative: I professionisti delle cure palliative possono consigliarti sulle decisioni che danno priorità alla qualità della vita di tuo figlio durante il trattamento. Possono suggerire strategie che aiutano ad alleviare i sintomi per aiutare tuo figlio a far fronte alla diagnosi.

I gliomi di alto grado spesso ritornano (recidivano) dopo il trattamento. In tal caso, il tuo medico potrebbe offrire terapie mirate che prendono di mira le molecole anomale (causate dalla mutazione genetica) presenti nel tumore di tuo figlio. Queste terapie molecolari mirate potrebbero essere disponibili tramite sperimentazioni cliniche. Una sperimentazione clinica è uno studio che testa la sicurezza e l’efficacia di nuovi trattamenti.

Il medico potrebbe essere in grado di prescrivere farmaci per terapie mirate al di fuori di una sperimentazione clinica, se sono disponibili sul mercato o se test precedenti hanno dimostrato la loro efficacia contro il tipo di glioma di cui soffre il bambino.

Quali sono gli effetti collaterali dei trattamenti per un glioma di alto grado?

Parla con il tuo medico dei potenziali effetti collaterali dei vari trattamenti. Il medico di tuo figlio avrà cura di risparmiare tessuto sano durante la radioterapia. Tuttavia, è probabile che alcuni tessuti siano interessati. A seconda delle parti del cervello interessate, la radioterapia può influenzare la funzione cerebrale, causare disturbi dello sviluppo e interrompere la produzione di ormoni.

Valutate insieme al team che si occupa del vostro bambino i potenziali benefici del trattamento rispetto ai rischi.

Prospettive / Prognosi

Cosa posso aspettarmi se mio figlio ha un glioma di alto grado?

La prognosi di tuo figlio dipende da molti fattori che il suo medico curante può discutere con te. I risultati dipendono dal tipo di cellule colpite, dalle caratteristiche delle cellule, da quanta parte del tumore il medico di tuo figlio è in grado di rimuovere durante l’intervento chirurgico, ecc.

Chiediti quali dovrebbero essere le tue aspettative in base alla situazione specifica di tuo figlio.

Qual è il tasso di sopravvivenza di un glioma di alto grado?

Questi tumori solitamente ritornano dopo il trattamento. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per i gliomi di alto grado nei bambini è inferiore al 20%. Tuttavia, questi tumori sono altamente variabili. Si formano in posti diversi e contengono cellule con caratteristiche diverse. Queste differenze plasmeranno la prognosi di tuo figlio.

Vivere con

Quali domande dovrei porre al mio medico?

• Quali sono le opzioni terapeutiche per mio figlio?
• In che modo la posizione del tumore inciderà sulle opzioni terapeutiche?
• Quali sono i rischi associati al trattamento?
• Quali risultati dobbiamo aspettarci dal trattamento?
• Come posso prendermi cura di mio figlio durante il trattamento?
• Con quale frequenza mio figlio avrà bisogno di trattamenti e visite di controllo per monitorare le sue condizioni?

Ricevere una diagnosi di glioma di alto grado è difficile. Il cancro si diffonde rapidamente e i tumori spesso recidivano dopo il trattamento. Potresti dover soppesare frequentemente i benefici del trattamento rispetto ai potenziali effetti collaterali che preferiresti non far sperimentare a tuo figlio.

Sfrutta ogni risorsa disponibile per aiutare te, tuo figlio e la tua famiglia in questo periodo. Parla con il tuo medico curante delle opzioni di trattamento, comprese le sperimentazioni cliniche. Contatta risorse di cure palliative se disponibili. Rassicura tuo figlio che avrà un supporto costante mentre affronterete questa diagnosi insieme.

In conclusione, il glioma di alto grado rappresenta una sfida medica significativa a causa della sua natura aggressiva e della prognosi spesso sfavorevole. La tempestività nella diagnosi, basata su una valutazione neurologica accurata e su esami di imaging, è cruciale per poter intervenire con terapie mirate, come chirurgia, radioterapia e chemioterapia. Nonostante i progressi nella comprensione e nel trattamento di questa patologia, la ricerca continua a svolgere un ruolo fondamentale per migliorare la qualità di vita dei pazienti e, auspicabilmente, per trovare una cura definitiva.