Idrocefalo: cos’è, cause, sintomi, diagnosi e trattamento

L’idrocefalo, un accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale nel cervello, è una condizione potenzialmente grave che colpisce persone di tutte le età. Le cause possono essere congenite o acquisite, e i sintomi variano a seconda dell’età e della gravità. Una diagnosi tempestiva è fondamentale per un trattamento efficace, che spesso prevede interventi chirurgici. Questo articolo approfondirà le cause, i sintomi, la diagnosi e le opzioni di trattamento dell’idrocefalo, fornendo una panoramica completa di questa complessa condizione.

L’idrocefalo è l’accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale (CSF) nelle cavità del cervello chiamate ventricoli. Questo eccesso di fluido provoca l’allargamento dei ventricoli, il che esercita una pressione dannosa sui tessuti del cervello. Attualmente, non esiste una cura per l’idrocefalo, ma può essere trattato.

Panoramica

Cos’è l’idrocefalo?

L’idrocefalo è l’accumulo anomalo di liquido nel cervello. Idrocefalo deriva dalle parole greche “hydro”, che significa acqua, e “cephalus”, che significa testa. L’idrocefalo era un tempo noto come “acqua nel cervello”. L'”acqua” è in realtà liquido cerebrospinale (CSF), un fluido limpido e incolore che circonda il cervello e il midollo spinale.

Normalmente, il CSF scorre attraverso aree del cervello chiamate ventricoli. Il CSF funge da sistema di distribuzione dei nutrienti e di rimozione dei rifiuti per il cervello. Il CSF bagna il cervello e il midollo spinale, proteggendoli e ammortizzandoli da eventuali lesioni. Il CSF viene quindi riassorbito nel flusso sanguigno.

Il tuo corpo solitamente produce il CSF di cui ha bisogno ogni giorno e poi ne riassorbe la stessa quantità. Tuttavia, quando il normale flusso o assorbimento del CSF è bloccato, può verificarsi un accumulo di CSF. Quando il CSF si accumula, provoca l’ingrandimento dei ventricoli. Ciò provoca un aumento della pressione all’interno della testa. La pressione di troppo CSF ​​può impedire al cervello di funzionare correttamente.

Chi può essere affetto da idrocefalo?

Negli Stati Uniti, da uno a due bambini su 1.000 nascono con l’idrocefalo. Ma l’idrocefalo colpisce anche bambini più grandi e adulti di tutte le età.

Quali sono i diversi tipi di idrocefalo?

I quattro tipi principali di idrocefalo sono l’idrocefalo comunicante, l’idrocefalo non comunicante, l’idrocefalo normoteso e l’idrocefalo ex-vacuo.

• Idrocefalo comunicante si verifica quando il flusso del liquido cerebrospinale viene bloccato dopo aver lasciato i ventricoli. Questo tipo di idrocefalo può derivare da un ispessimento delle membrane alla base del cervello, chiamato aracnoide. Questo blocco impedisce il libero flusso del liquido cerebrospinale. Questo tipo di idrocefalo è chiamato comunicante perché il liquido cerebrospinale può ancora fluire tra i ventricoli, che rimangono aperti.
• Idrocefalo non comunicante è anche noto come idrocefalo ostruttivo. L’idrocefalo non comunicante si verifica quando il flusso del liquido cerebrospinale è bloccato lungo uno o più stretti passaggi che collegano i ventricoli.
• Idrocefalo normoteso (NPH) si verifica quando l’accumulo di CSF provoca l’allargamento dei ventricoli, ma la pressione aumenta poco o per niente. La differenza tra NPH e altri tipi di idrocefalo è che, nonostante la quantità di CSF sia maggiore del normale, la pressione all’interno dei ventricoli rimane la stessa. L’accumulo di CSF nei ventricoli avviene lentamente e i sintomi si manifestano nel tempo. L’NPH si verifica più spesso tra gli anziani.
• Idrocefalo ex-vacuo deriva da danni cerebrali causati da trauma cranico o ictus. In questi casi, il tessuto cerebrale attorno ai ventricoli si restringe. Il liquido cerebrospinale si accumula nei ventricoli per riempire lo spazio in più. I ventricoli si ingrossano, ma la pressione nella testa di solito rimane normale.

Un’altra parola che potresti vedere o sentire quando impari sull’idrocefalo è ventricolomegalia. Ventricolomegalia è il termine usato quando i ventricoli del cervello di un feto sono ingrossati. L’idrocefalo può essere la causa della ventricolomegalia, ma ci sono altri motivi per cui questo ingrossamento potrebbe verificarsi.

Sintomi e cause

Quali sono le cause dell’idrocefalo?

L’idrocefalo può svilupparsi per una serie di ragioni. L’idrocefalo può essere congenito o acquisito.

Una combinazione di fattori genetici e ambientali durante lo sviluppo fetale provoca idrocefalo congenito. “Congenito” significa presente alla nascita. Le cause più comuni di idrocefalo congenito sono:

• Spina bifida e altri difetti del cervello e del midollo spinale (tubo neurale).
• Un restringimento del piccolo passaggio tra il terzo e il quarto ventricolo del cervello (stenosi acqueduttale).
• Complicazioni del parto prematuro, come emorragie ventricolari.
• Infezioni durante la gravidanza, come la rosolia, che possono causare infiammazione nel tessuto cerebrale fetale.

Idrocefalo acquisito si sviluppa in qualsiasi momento dopo la nascita e può colpire persone di tutte le età. Le cause più comuni di idrocefalo acquisito sono:

• Trauma cranico.
• Colpo.
• Tumori al cervello o al midollo spinale.
• Meningite o altre infezioni del cervello o del midollo spinale.

Inoltre, l’emorragia o le complicazioni dell’intervento chirurgico possono causare idrocefalo a pressione normale. Molte persone sviluppano NPH senza una causa evidente.

Quali sono i sintomi dell’idrocefalo?

I sintomi dell’idrocefalo variano con l’età. Possono anche dipendere da quanto è avanzata la malattia (progressione della malattia). Variano anche in base a quanto bene una persona tollera l’accumulo di liquido cerebrospinale.

I sintomi nei neonati possono includere:

• Testa insolitamente grande.
• Fontanella, una zona molle sporgente sulla sommità della testa del bambino.
• Sguardo rivolto verso il basso del tuo bambino (occhi che tramontano).
• Vomito.
• Sonnolenza.

I sintomi nei bambini più grandi possono includere:

• Mal di testa.
• Nausea e vomito.
• Problemi di vista.
• Ritardo dello sviluppo.

I sintomi negli adulti possono includere:

• Mal di testa.
• Nausea e vomito.
• Problemi di vista.
• Mi sento stanco.
• Problemi di equilibrio e coordinazione.
• Perdita di memoria a breve termine.

I sintomi negli anziani possono includere:

• Problemi a camminare (disturbi dell’andatura).
• Demenza lieve.
• Dimenticanza
• Perdita del controllo della vescica.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato l’idrocefalo?

L’idrocefalo viene diagnosticato tramite una valutazione neurologica. Il tuo medico potrebbe utilizzare tecniche di imaging cerebrale come ultrasuoni, tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica (RM).

Altri test vengono spesso eseguiti negli adulti per diagnosticare la condizione. Questi test possono includere:

• Puntura lombare (rachicentesi).
• Monitoraggio della pressione intracranica (ICP), che utilizza un piccolo misuratore di pressione inserito nel cervello per misurare la pressione.
• Esame del fondo oculare, che utilizza uno speciale dispositivo per visualizzare il nervo ottico nella parte posteriore dell’occhio.

Gestione e trattamento

L’idrocefalo può scomparire da solo?

No. Se non curato, l’idrocefalo può essere fatale. Una diagnosi precoce e un trattamento efficace migliorano le possibilità di una buona guarigione.

L’idrocefalo è curabile?

Sì. L’idrocefalo è curabile. Sebbene al momento non esista un modo per prevenire o curare l’idrocefalo, la condizione può essere trattata chirurgicamente.

Come si cura l’idrocefalo?

Attualmente, l’unico modo per curare l’idrocefalo è tramite chirurgia cerebrale. Esistono due tipi di chirurgia cerebrale utilizzati per curare l’idrocefalo:

• Deviazione. Il tipo più comune di trattamento per l’idrocefalo è il posizionamento chirurgico di un dispositivo medico chiamato shunt. Uno shunt è un tubo flessibile che viene inserito nel cervello. Drena il liquido cerebrospinale in eccesso in un’altra area del corpo dove può essere assorbito.
• Terza ventricolostomia endoscopica (ETV): Con questo intervento, viene praticato un piccolo foro nel pavimento del terzo ventricolo. Questo crea un percorso per il CSF per fluire dentro e intorno al cervello come farebbe normalmente. Questa procedura viene generalmente eseguita nei bambini di età superiore ai 2 anni.

Quali sono le complicazioni del trattamento dell’idrocefalo?

Molte persone trascorrono decenni senza complicazioni, ma le cose possono cambiare rapidamente. Le persone con shunt devono sottoporsi a controlli medici regolari. Gli shunt possono rompersi, cedere o infettarsi. Se ciò accade, è necessario un altro intervento chirurgico al cervello. Un ETV può chiudersi in qualsiasi momento e mettere una persona in pericolo.

Dovresti cercare aiuto dal tuo medico se si sviluppano sintomi di un fallimento dello shunt o di una chiusura dell’EVT. Questi sintomi possono includere quelli simili all’idrocefalo, come:

• Mal di testa.
• Problemi di vista.
• Nausea o vomito.
• Mi sento stanco.

Oppure nuovi sintomi, come:

• Dolore ai muscoli del collo o delle spalle.
• Convulsioni.
• Rossore o dolorabilità lungo la zona dello shunt.
• Febbre bassa.

Prospettive / Prognosi

Quali sono le prospettive per l’idrocefalo?

Con l’intervento chirurgico e il monitoraggio, molte persone con idrocefalo continuano a condurre una vita normale. Tuttavia, le condizioni e le complicazioni dell’intervento chirurgico possono variare notevolmente da persona a persona. È importante collaborare con il proprio medico per ottenere le cure di cui si ha bisogno.

L’idrocefalo rappresenta un rischio unico per lo sviluppo cognitivo e fisico dei bambini. I genitori di bambini con idrocefalo dovrebbero parlare con i loro operatori sanitari per garantire un esito positivo.

Scoprire che a una persona cara è stato diagnosticato l’idrocefalo può essere spaventoso. Ma è importante ricordare che non sei solo. Il tuo medico può darti gli strumenti e le risorse di cui hai bisogno per supportare la tua famiglia. Restando ben informato e pianificando in modo appropriato, la persona cara può realizzare i suoi sogni di vivere una vita normale e felice.

In conclusione, l’idrocefalo è una condizione seria che richiede attenzione medica immediata. La diagnosi precoce è fondamentale per prevenire complicazioni a lungo termine. Grazie ai progressi medici, esistono diverse opzioni di trattamento efficaci che possono migliorare significativamente la qualità di vita dei pazienti. È importante rivolgersi a medici specialisti per una valutazione accurata e un piano di trattamento personalizzato in base alla gravità e alle cause dell’idrocefalo.