Insulinoma: definizione, sintomi, diagnosi e trattamento

L’Insulinoma è un tumore benigno delle cellule del pancreas che produce e rilascia eccessive quantità di insulina nel sangue, causando ipoglicemia. I sintomi includono improvvisi attacchi di fame, sudorazione e confusione mentale. La diagnosi di Insulinoma viene effettuata tramite esami del sangue e test di stimolazione. Il trattamento prevede la chirurgia per rimuovere il tumore o terapie farmacologiche per controllare la produzione di insulina. È importante diagnosticare e trattare tempestivamente questa condizione per evitare complicazioni gravi.

Panoramica

Pancreas con tumore insulinoma (a destra)

Cos’è l’insulinoma?

L’insulinoma è uno dei numerosi tumori neuroendocrini del pancreas (pNET) o tumori delle cellule insulari. Questi sono tumori rari che iniziano nelle cellule endocrine del pancreas. Influiscono sulla cellula endocrina che rilascia insulina, l’ormone che impedisce ai livelli di zucchero nel sangue (glucosio nel sangue) di diventare troppo alti. Oltre il 90% degli insulinomi sono tumori benigni, il che significa che non si diffondono al di fuori del pancreas. Gli operatori sanitari utilizzano la chirurgia per rimuovere gli insulinomi e curare la condizione.

Chi colpisce?

Circa 4 persone su 1 milione sviluppano insulinomi. La maggior parte delle persone ha un’età compresa tra i 40 ei 50 anni al momento della diagnosi.

In che modo l’insulinoma influisce sul mio corpo?

Gli insulinomi rilasciano insulina, l’ormone che impedisce alla glicemia di scendere. Se hai un insulinoma, il tuo corpo potrebbe essere inondato di insulina. Quando ciò accade, potresti sentirti (e sembrare tremante). Potresti sentire come se il tuo cuore battesse forte. In circostanze molto estreme, potresti svenire o avere convulsioni.

Gli insulinomi possono diventare maligni?

Sì, gli insulinomi possono diventare maligni, nel senso che possono diffondersi dal pancreas ad altre aree del corpo. Gli insulinomi maligni di solito si diffondono al fegato o ai linfonodi. Ma gli insulinomi maligni sono estremamente rari.

Qual è la differenza tra insulinoma e diabete?

Se hai il diabete, significa che il tuo pancreas non produce abbastanza insulina per mantenere un livello di zucchero nel sangue sano o che il tuo corpo non elabora l’insulina prodotta e rilasciata dal pancreas. Quando ciò accade, il livello di zucchero nel sangue aumenta. Se hai l’insulinoma, il tuo corpo produce troppa insulina, causando un calo dei livelli di zucchero nel sangue.

Qual è la differenza tra cancro al pancreas e insulinoma?

Il cancro al pancreas è un cancro nel pancreas stesso. Quando si parla di cancro al pancreas, di solito si riferisce all’adenocarcinoma del pancreas, che di solito si sviluppa nei dotti pancreatici. L’insulinama è un tumore neuroendocrino nelle cellule beta (endocrine) del pancreas.

Sintomi e cause

Che cosa causa l’insulinoma?

La situazione di ogni persona è diversa, quindi i ricercatori potrebbero non conoscere la causa specifica ogni volta che qualcuno sviluppa un insulinoma. Ma l’insulinoma è associato alle seguenti sindromi e condizioni:

• Neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1): Questa è una condizione ereditaria che colpisce le ghiandole endocrine e il duodeno. Il tuo duodeno è la prima parte del tuo intestino tenue.
• Sindrome di Von Hippel-Lindau: Questa è una condizione ereditaria che causa tumori in tutto il corpo.
• Neurofibromatosi di tipo 1 (NF1): Questa condizione colpisce la pelle e il sistema nervoso.
• Complesso della sclerosi tuberosa (TCS): Questa è una condizione ereditaria che può causare epilessia, tumori (solitamente benigni) e escrescenze cutanee.

Quali sono i sintomi dell’insulinoma?

Gli insulinomi producono insulina, l’ormone che abbassa i livelli di zucchero nel sangue. Quando un insulinoma rilascia troppa insulina, il livello di zucchero nel sangue diminuisce, causando i seguenti sintomi:

• Basso livello di zucchero nel sangue (ipoglicemia).
• Debolezza.
• Confusione.
• Sudorazione.
• Battito cardiaco accelerato.
• Perdita di conoscenza.
• Coma.
• Convulsioni.

Diagnosi e test

In che modo gli operatori sanitari diagnosticano l’insulinoma?

Gli operatori sanitari utilizzano diversi test per diagnosticare l’insulinoma, a partire da un esame fisico e dall’anamnesi. Ti chiederanno dei tuoi sintomi specifici, se i sintomi vanno e vengono, da quanto tempo li hai e se i sintomi stanno peggiorando.

Quali test utilizzano i fornitori per diagnosticare l’insulinoma?

Se avverti sintomi, il tuo medico potrebbe chiederti di sottoporti a un test della glicemia:

• Il tuo medico potrebbe consigliarti di digiunare fino a tre giorni per provocare episodi di ipoglicemia. Sarai monitorato durante il digiuno.
• Se il test della glicemia mostra che hai un insulinoma, il tuo medico controllerà i livelli di insulina nel sangue.

Quali altri test utilizzano i fornitori per diagnosticare l’insulinoma?

Il tuo medico probabilmente eseguirà uno o più dei seguenti test di imaging per valutare le dimensioni del tumore e la sua posizione nel pancreas:

• Scansione di tomografia computerizzata (CT): Questo test utilizza i raggi X e un computer per produrre immagini 3D del pancreas.
• Risonanza magnetica (MRI): Questo test produce immagini dettagliate utilizzando un magnete, onde radio e un computer.
• Ecografia endoscopica (EUS): Gli operatori sanitari utilizzano uno strumento sottile, simile a un tubo, dotato di luce e lente per la visualizzazione, chiamato endoscopio, e onde sonore ad alta energia per ottenere immagini dell’insulinoma. Inseriscono l’endoscopio attraverso la bocca o il retto. Una sonda all’estremità dell’endoscopio fa rimbalzare le onde sonore sui tessuti interni, producendo echi che formano immagini chiamate sonogrammi.

Quali altri test utilizzano gli operatori sanitari per diagnosticare l’insulinoma?

Se i test di imaging non forniscono informazioni sufficienti, il medico può decidere di ottenere campioni di tessuto e cellule del pancreas in modo da poter esaminare il tessuto e le cellule al microscopio. Tali test possono includere:

• Ecografia intraoperatoria: Questa procedura avviene durante l’intervento chirurgico. Gli operatori sanitari posizionano un trasduttore sul pancreas. Il trasduttore produce onde sonore che creano echi, che il trasduttore riceve e invia a un computer. Il computer utilizza quegli echi per creare sonogrammi.
• Biopsia: Gli operatori sanitari rimuovono cellule o tessuti dal pancreas. Potrebbero eseguire una biopsia durante una radiografia o un’ecografia inserendo un ago sottile nel pancreas.

Esistono diversi gradi o stadi di insulinoma?

La classificazione o stadiazione è il processo utilizzato dagli operatori sanitari per stimare la velocità con cui un pNET come l’insulinoma potrebbe diffondersi. Esaminano le cellule al microscopio, confrontando la differenza nell’aspetto tra cellule normali e anormali. Controllano anche se le cellule anomale sembrano moltiplicarsi. Ecco le informazioni sui gradi o fasi pNET:

• I tumori di grado 1 (chiamati anche di basso grado o ben differenziati) hanno cellule che assomigliano più alle cellule normali e non si moltiplicano rapidamente.
• I tumori di grado 2 (chiamati anche di grado intermedio o moderatamente differenziati) hanno caratteristiche intermedie tra quelle dei tumori di grado basso e alto.
• I tumori di grado 3 (chiamati anche di alto grado o scarsamente differenziati) hanno cellule che sembrano molto anormali e si moltiplicano più velocemente.

Gestione e trattamento

L’insulinoma può essere curato?

Sì, la maggior parte degli insulinomi può essere curata con un intervento chirurgico. Uno studio ha mostrato che l’88% delle persone sottoposte a intervento chirurgico per insulinoma erano vive 10 anni dopo la diagnosi. Il tuo medico prenderà in considerazione fattori quali le dimensioni e la posizione del tumore prima di consigliare un intervento chirurgico specifico. Le opzioni chirurgiche includono:

• Enucleazione: Gli operatori sanitari eseguono questo intervento rimuovendo l’insulinoma senza inciderlo, nello stesso modo in cui potresti rimuovere il tuorlo da un uovo sodo.
• Pancreatectomia parziale: Come suggerisce il nome, questo intervento comporta la rimozione di una parte del pancreas; in questo caso, la parte in cui si trova l’insulinoma.
• Intervento chirurgico di Whipple: Gli operatori sanitari rimuovono parte del pancreas, della cistifellea, dei linfonodi vicini e parte dello stomaco, dell’intestino tenue e del dotto biliare. Questo intervento viene eseguito se l’insulinoma è maligno, ovvero si è diffuso al di fuori del pancreas.

Esistono altri trattamenti per gli insulinomi?

Sì, gli operatori sanitari possono scegliere di combinare la chirurgia con trattamenti medici o non chirurgici o utilizzare trattamenti medici quando la chirurgia non è un’opzione. Il tuo medico potrebbe raccomandare:

• Terapia con radionuclidi recettori peptidici (PRRT): Questo trattamento prevede l’iniezione di un farmaco nel flusso sanguigno. Il farmaco combina atomi radioattivi e aminoacidi per colpire e uccidere le cellule di insulinoma.
• Terapia mirata: La terapia mirata utilizza farmaci o altre sostanze per attaccare le cellule tumorali senza danneggiare le cellule normali.
• Chemioterapia: Gli operatori sanitari utilizzano diversi tipi di farmaci per uccidere le cellule tumorali.
• Diazossido (colorante az OX ide): questo farmaco aiuta a trattare il basso livello di zucchero nel sangue (ipoglicemia).
• Octreotide/lanreotide: Questo è un analogo (versione sintetica) della somatostatina che aiuta a controllare i sintomi del tumore neuroendocrino (NET). È meno prevedibile come trattamento per le persone che presentano sintomi di insulinoma.
• Verapamil E fenitoina: Alcune persone hanno tratto beneficio dall’assunzione di questi farmaci.
• Terapia diretta al fegato: Gli operatori sanitari possono utilizzare questo trattamento per i tumori al fegato.

Quali sono le complicanze di questi trattamenti?

Esiste un’ampia gamma di trattamenti pNET, dalla chirurgia maggiore alla chemioterapia. Parla con il tuo medico delle opzioni di trattamento e dei potenziali effetti collaterali.

Prevenzione

Come posso ridurre il rischio di insulinoma?

Sfortunatamente, non ci sono misure che puoi intraprendere per ridurre il rischio. Gli insulinomi si verificano quando le cellule endocrine del pancreas che creano insulina iniziano a moltiplicarsi in modo incontrollabile e i ricercatori non sono sicuri del motivo per cui ciò accade.

Detto questo, l’insulinoma è associato a determinate condizioni ereditarie. Se sai che la tua storia medica familiare include patologie ereditarie, chiedi al tuo medico se la tua storia medica familiare ti mette a rischio di insulinoma.

Anche se potresti non essere in grado di prevenire lo sviluppo di un insulinoma, puoi evitare che compromettano la tua salute. Puoi farlo tenendo traccia dei cambiamenti nel tuo corpo, compresi i segni di un basso livello di zucchero nel sangue.

Prospettive/prognosi

Cosa posso aspettarmi se ho un insulinoma?

La tua condizione può essere curata se i tumori vengono diagnosticati e trattati con un intervento chirurgico per rimuoverli. Se ti è stato diagnosticato un insulinoma, il tuo medico potrebbe consigliarti di cambiare anche la tua dieta.

Vivere con

Come posso prendermi cura di me stesso se ho l’insulinoma?

La maggior parte degli insulinomi viene trattata con un intervento chirurgico per rimuovere il tumore o parti del pancreas. Chiedi al tuo medico cosa puoi e non puoi fare durante il recupero dall’intervento.

L’insulinoma è uno dei diversi tipi di pNET e i pNET presentano sintomi comuni, come affaticamento (sensazione di estrema stanchezza giorno dopo giorno) e diarrea, che potresti dover gestire durante il trattamento. Cerca di riposarti quanto più possibile. Se la diarrea è un problema, parla con il tuo medico dei modi per ridurne la frequenza e la gravità. Ecco alcuni altri suggerimenti che potrebbero essere utili:

• Prova a seguire una dieta sana ed equilibrata. Se i sintomi e gli effetti collaterali del trattamento rendono difficile mangiare, chiedi a un nutrizionista suggerimenti su come trovare cibi che puoi tollerare e che ti aiuteranno a mantenere le forze.
• Se stai attraversando un periodo difficile a livello emotivo, chiedi al tuo medico servizi che potrebbero aiutarti a gestire i tuoi sentimenti in modo da poterti concentrare sulla tua salute.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Dovresti consultare il tuo medico se gli effetti collaterali del trattamento peggiorano. Ad esempio, se hai subito un intervento chirurgico, dovresti contattare il tuo medico se il dolore persiste nonostante l’assunzione degli antidolorifici prescritti.

Dovresti anche contattare il tuo medico se noti cambiamenti nel tuo corpo che assomigliano ai tuoi sintomi, in particolare sintomi di ipoglicemia. Questi cambiamenti potrebbero non essere correlati alla tua condizione e il modo migliore per esserne sicuri è parlare con il tuo medico.

Il tuo medico potrebbe anche consigliarti di sottoporsi a esami di follow-up tre o quattro mesi dopo l’intervento.

Quando dovrei andare al pronto soccorso?

Se hai un insulinoma, probabilmente hai subito un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. Anche se la maggior parte degli interventi chirurgici non richiedono incidenti, dovresti recarti al pronto soccorso ogni volta che manifesti i seguenti sintomi:

• Improvvisa e grave mancanza di respiro.
• Febbre superiore a 100,4 gradi Fahrenheit (38,3 gradi Celsius). La febbre può essere un segno di un’infezione.
• Stai vomitando molto o hai la diarrea persistente.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Potresti rimanere sorpreso e un po’ allarmato nell’apprendere di avere una malattia rara. Le domande che potresti porre al tuo medico includono:

• Cos’è l’insulinoma?
• Perché ho sviluppato un insulinoma?
• Quali sono le mie opzioni di trattamento?
• Quali sono gli effetti collaterali del trattamento?
• Avere l’insulinoma significa che ho il diabete o che svilupperò il diabete?

Gli insulinomi sono tumori rari che si sviluppano nelle cellule endocrine del pancreas. Fortunatamente, l’intervento chirurgico per rimuovere l’insulinoma cura quasi sempre la tua condizione. Anche così, non è facile scoprire di avere una malattia rara che richiede un intervento chirurgico. Parla con il tuo medico del tuo piano di trattamento, comprese le opzioni di trattamento e gli effetti collaterali del trattamento. In questo modo saprai cosa aspettarti e cosa puoi fare per supportare il tuo recupero dall’intervento chirurgico e da qualsiasi altro trattamento.

In conclusione, l’insulinoma è un tumore delle cellule del pancreas che produce e rilascia eccessive quantità di insulina, portando a ipoglicemia. I sintomi includono sbalzi d’umore, confusione mentale, debolezza e fame e la diagnosi avviene tramite test di laboratorio e imaging. Il trattamento prevede solitamente la rimozione chirurgica del tumore, ma può essere necessario anche il controllo dei sintomi con dieta e farmaci. È importante diagnosticare e trattare tempestivamente l’insulinoma per evitare complicazioni gravi legate all’ipoglicemia.