Iperpituitarismo (ghiandola pituitaria iperattiva): sintomi e cause

L’iperpituitarismo è una condizione in cui la ghiandola pituitaria produce e rilascia un’eccessiva quantità di ormoni nel corpo. Questo squilibrio ormonale può causare una serie di sintomi sgradevoli, tra cui aumento di peso, affaticamento, problemi di vista e disturbi del ciclo mestruale. Le cause di questa iperattività possono essere molteplici, tra cui tumori ipofisari, lesioni craniche o patologie ereditarie. È importante riconoscere i segnali di questa condizione e consultare un medico per una corretta diagnosi e trattamento.

Panoramica

Cos’è l’iperpituitarismo (ghiandola pituitaria iperattiva)?

Quando la ghiandola pituitaria è iperattiva, rilascia quantità eccessive di alcuni tipi di ormoni ipofisari nel flusso sanguigno. Un tumore non canceroso (benigno) nella ghiandola, chiamato adenoma ipofisario, è solitamente la causa di questa condizione. Una ghiandola pituitaria iperattiva può causare una serie di disturbi che influenzano la crescita, il metabolismo, la riproduzione e altre funzioni vitali del corpo.

Cosa fa la ghiandola pituitaria?

La ghiandola pituitaria svolge un ruolo importante nel controllare il funzionamento del corpo. È una ghiandola endocrina delle dimensioni di un pisello, a forma di ciliegia, situata vicino alla base del cervello. Le ghiandole endocrine rilasciano (secerniscono) ormoni nel flusso sanguigno che controllano le funzioni del corpo. Il tuo sistema endocrino colpisce quasi ogni cellula e organo del tuo corpo. A volte l’ipofisi è chiamata “ghiandola maestra” perché controlla l’attività di altre ghiandole endocrine. Ancora più importante, controlla l’attività della ghiandola tiroidea, della ghiandola surrenale e delle ghiandole gonadiche (ovaie o testicoli).

Pensa alla tua ghiandola pituitaria come a un termostato. Il termostato esegue controlli costanti della temperatura nella tua casa per mantenerti a tuo agio. Invia segnali ai tuoi sistemi di riscaldamento e raffreddamento per alzarli o abbassarli (e di quanti gradi) per mantenere costante la temperatura dell’aria. La tua ghiandola pituitaria monitora le funzioni del tuo corpo più o meno allo stesso modo. La tua ghiandola pituitaria invia segnali ai tuoi organi e alle tue ghiandole per dire loro quali funzioni sono necessarie e quando. Le giuste impostazioni per il tuo corpo dipendono da molti fattori, tra cui il sesso, la distribuzione del peso e quanto sei attivo.

I vasi sanguigni collegano la ghiandola pituitaria a una parte del cervello chiamata ipotalamo. Il tuo cervello dice alla tua ghiandola pituitaria di aumentare o diminuire la secrezione di determinati ormoni.

La tua ghiandola pituitaria è composta da tre parti: i lobi anteriore, intermedio e posteriore.

Lobo anteriore

Il lobo anteriore costituisce circa l’80% della ghiandola pituitaria e rilascia questi ormoni:

• Ormone adrenocorticotropo (ACTH): Questo ormone induce le ghiandole surrenali a produrre ormoni steroidei, in particolare cortisolo. Il cortisolo è il principale ormone dello stress nel corpo, che mantiene bassa l’infiammazione e mantiene stabile la pressione sanguigna. Probabilmente hai familiarità con il ruolo del cortisolo nell’istinto di “lotta o fuga”.
• Ormone della crescita (GH): Questo ormone regola la crescita del corpo (soprattutto nei bambini), il metabolismo e la composizione corporea (ad esempio la quantità di grasso, muscoli e liquidi presenti).
• Ormone stimolante la tiroide (TSH): Questo ormone fa sì che la ghiandola tiroidea produca ormoni tiroidei che controllano la quantità di energia che hai.
• Gonadotropine – ormone luteinizzante (LH) e ormone follicolo-stimolante (FSH): Questi ormoni inducono le ovaie e i testicoli a secernere gli ormoni sessuali necessari per la riproduzione.
• Prolattina: Questo ormone stimola la produzione di latte materno nelle persone dopo il parto.

Lobo intermedio

Il tuo lobo intermedio secerne un solo ormone:

• Ormone stimolante i melanociti: Questo ormone influenza la pigmentazione della pelle.

Lobo posteriore

Il tuo lobo posteriore immagazzina e rilascia due ormoni prodotti dall’ipotalamo:

• Ormone antidiuretico (ADH): Questo ormone controlla l’equilibrio idrico ed elettrolitico.
• Ossitocina: Questo ormone gestisce le contrazioni uterine durante il parto e la produzione e il rilascio del latte materno.

Quali disturbi ipofisari sono associati all’iperpituitarismo?

Esistono numerosi disturbi surrenali che possono svilupparsi a causa dell’iperpituitarismo (ghiandola pituitaria iperattiva):

• Sindrome di Cushing (ipercortisolismo): Se la ghiandola pituitaria secerne troppo ormone adrenocorticotropo (ACTH), le ghiandole surrenali potrebbero rilasciare troppo cortisolo. Oltre ad essere un “ormone dello stress”, il cortisolo gestisce il metabolismo di proteine, grassi e carboidrati. È anche coinvolto nelle risposte infiammatorie e immunitarie del corpo.
• Acromegalia: Questo disturbo è una condizione rara ma grave che si verifica quando il corpo rilascia alti livelli di ormone della crescita (GH) nel flusso sanguigno, portando le ossa e i tessuti a crescere in modo anomalo.
• Ipertiroidismo: Se un tumore ipofisario (adenoma) causa una sovrapproduzione dell’ormone stimolante la tiroide (TSH) (che è molto raro), la ghiandola tiroidea diventerà iperattiva. Questa condizione è chiamata anche tiroide iperattiva e può aumentare il metabolismo, il ritmo del battito cardiaco e l’ansia.
• Ipotiroidismo: Se un adenoma ipofisario fa sì che la ghiandola pituitaria produca troppo poco ormone stimolante la tiroide (TSH), la ghiandola tiroidea potrebbe diventare ipoattiva. L’ipotiroidismo causato da un tumore ipofisario non canceroso (benigno) è raro, ma può verificarsi.
• Prolattinoma: Un tumore benigno sulla ghiandola pituitaria noto come prolattinoma può far sì che la ghiandola secerna troppa prolattina. Livelli elevati di prolattina possono interrompere la normale funzione riproduttiva interferendo con gli ormoni prodotti dai testicoli o dalle ovaie.

Quanto sono comuni i disturbi dell’iperpituitarismo (ghiandola pituitaria iperattiva)?

A seconda del disturbo, alcuni sono più comuni di altri. Alcune delle condizioni più comuni sono:

• Piccoli tumori benigni dell’ipofisi (adenomi): Questi sono abbastanza comuni. Ogni anno negli Stati Uniti ne vengono diagnosticati circa 10.000. Possono secernere quantità eccessive di ormoni o non secernerli e non causare alcun sintomo.
• Prolattinomi: I prolattinomi sono il tipo più comune di tumore ipofisario e si verificano in circa 1 persona su 10.000. Sono più comuni nelle persone assegnate come femmine alla nascita rispetto alle persone assegnate come maschi alla nascita.
• Sindrome di Cushing: La sindrome di Cushing è una malattia relativamente rara che si manifesta principalmente negli adulti di età compresa tra 20 e 50 anni.
• Acromegalia: L’acromegalia è una malattia rara che colpisce solo circa 3 persone su 1 milione ogni anno. Viene generalmente diagnosticato negli adulti di età compresa tra 40 e 45 anni.

Iperpituitarismo nei bambini

L’iperpituitarismo è raro nei bambini. Se si verifica, in genere deriva da un microadenoma ipofisario, un tumore benigno piccolo (meno di 10 millimetri). Gli adenomi ipofisari più comuni riscontrati durante l’infanzia sono i prolattinomi, che si verificano in circa la metà dei casi. I prolattinomi provengono da cellule staminali delle ghiandole produttrici di ormoni, il che spiega perché possono secernere ormoni. Diverse sindromi ereditarie, tra cui la neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1), il complesso di Carney e gli adenomi ipofisari isolati familiari, sembrano causare prolattinomi.

I disturbi causati dai prolattinomi dipendono dal sesso e dall’età del bambino:

• Le bambine assegnate come femmine alla nascita possono manifestare ritardi nella pubertà, perdita del ciclo mensile (amenorrea) e altri sintomi di ipogonadismo (incapacità delle ovaie di funzionare correttamente). Producono meno estrogeni.
• I bambini assegnati maschi alla nascita sono più inclini ai macroprolattinomi (grandi prolattinomi). A causa delle dimensioni dei macroprolattinomi, tendono a causare un effetto massa. Ciò significa che il tumore preme sui nervi e causa più problemi neurologici e oftalmologici (compressione dei nervi cranici, mal di testa e perdita della vista). Possono anche sperimentare ritardi nella pubertà o problemi di crescita.

L’iperpituitarismo (ghiandola pituitaria iperattiva) è serio?

Se non trattate, le condizioni associate all’iperpituitarismo possono causare seri problemi di salute. Ecco perché è importante parlare con il tuo medico se avverti sintomi di questi disturbi.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi dell’iperpituitarismo (ghiandola pituitaria iperattiva)?

I disturbi legati a una ghiandola pituitaria iperattiva presentano sintomi diversi.

Sindrome di Cushing (ipercortisolismo)

Il cortisolo è necessario per mantenere uniformi i livelli di pressione sanguigna e di zucchero nel sangue e anche per contribuire a trasformare il cibo che mangi in energia, oltre ad altri ruoli importanti. Ma troppo di una cosa buona può essere dannosa, e questo è il caso delle abbondanti quantità di cortisolo che il tuo corpo rilascia quando hai la sindrome di Cushing.

I sintomi della sindrome di Cushing possono includere:

• Accumulo di grasso nella parte superiore del corpo.
• Eccessiva peluria facciale nelle persone assegnate come femmine alla nascita.
• Smagliature rosa o violacee sulla pancia (addome).
• Tendenza a procurarsi facilmente lividi.
• Le ossa possono diventare fragili e tendono a rompersi più facilmente.

Acromegalia

L’acromegalia si verifica quando il corpo produce più ormone della crescita del necessario. L’ormone della crescita extra provoca una crescita anormale e altri cambiamenti. L’acromegalia può causare:

• Mani e piedi ingrossati o gonfi, che causano un aumento della misura della scarpa o dell’anello.
• Cambiamenti nella struttura del viso: la mascella e la fronte potrebbero sporgere e il naso, la lingua e le labbra potrebbero diventare più grandi. Oppure potresti vedere cambiamenti nella spaziatura dei denti.
• Pelle spessa, ruvida e grassa.
• Ciclo irregolare nelle persone assegnate come femmine alla nascita.
• Disfunzione erettile in persone assegnate di sesso maschile alla nascita.
• Aumento del rischio di ipertensione, diabete, attacchi di cuore e alcuni tipi di cancro.

Nei bambini e negli adolescenti, livelli eccessivi di ormone della crescita possono provocare una condizione chiamata gigantismo. I bambini con questa condizione possono avere braccia e gambe insolitamente lunghe e possono raggiungere un’altezza di 7-8 piedi o più.

Ipertiroidismo

Se un adenoma ipofisario benigno provoca il rilascio da parte della tiroide di una quantità eccessiva di ormone stimolante la tiroide (TSH) nel flusso sanguigno, è possibile che si sviluppi un ipertiroidismo. I sintomi dell’ipertiroidismo possono includere:

• Nervosismo.
• Battito cardiaco rapido o irregolare (aritmia).
• Perdita di peso.
• Fatica.
• Debolezza muscolare.

Ipotiroidismo

Raramente, un adenoma ipofisario benigno può far sì che la tiroide non produca abbastanza ormone tiroideo a causa del danno alle normali cellule della ghiandola pituitaria. Quando ciò accade, potresti sviluppare ipotiroidismo. I sintomi possono includere:

• Cervello annebbiato.
• Intolleranza al freddo.
• Stipsi.
• Pelo e pelle secchi e ruvidi.
• Diminuzione dell’interesse sessuale.
• Periodi mestruali abbondanti e frequenti.
• Stanchezza.
• Aumento di peso.

Prolattinoma

Se hai un tumore benigno sulla ghiandola pituitaria, può causare il rilascio di troppa prolattina nel sangue. Alcuni sintomi, come il mal di testa, sono riscontrati da entrambi i sessi. Quando il prolattinoma non viene trattato, può diventare grande e premere sul nervo ottico. Ciò può causare problemi alla vista o addirittura cecità. Altri sintomi dipendono dal sesso:

• Le persone assegnate come femmine alla nascita che non sono incinte o che allattano possono avvertire dolorabilità del seno e iniziare a produrre latte materno (galattorrea). I loro periodi mestruali possono diventare irregolari o interrompersi del tutto (amenorrea). Possono diventare sterili o perdere interesse nel fare sesso. Avere rapporti sessuali può essere doloroso a causa della secchezza vaginale.
• Le persone classificate come maschi alla nascita possono manifestare sintomi come disfunzione erettile, diminuzione o perdita del desiderio sessuale, diminuzione della fertilità o perdita di energia. In casi molto rari, possono verificarsi galattorrea (secrezione lattiginosa dai capezzoli).

Quali sono le cause dell’iperpituitarismo (ghiandola pituitaria iperattiva)?

La maggior parte dei casi di iperpituitarismo (ghiandola pituitaria iperattiva) sono causati da un tumore pituitario. Nessuno sa quali siano le cause di questi tumori, ma i possibili colpevoli includono:

• I tumori benigni sono la causa più frequente di una ghiandola pituitaria iperattiva. Nessuno sa perché si verificano questi tumori. A seconda del tipo di cellule colpite, la ghiandola pituitaria inizierà a secernere quantità eccessive di uno o due ormoni.
• In alcuni casi, i tumori ipofisari possono derivare da una condizione ereditaria nota come neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1). Questo disturbo causa anche tumori benigni del pancreas e delle ghiandole paratiroidi.
• In rari casi, la causa sottostante può essere un tumore canceroso (carcinoma) o un disturbo dell’ipotalamo.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticato l’iperpituitarismo (ghiandola pituitaria iperattiva)?

Il tuo medico ti chiederà informazioni sulla tua storia medica e sugli eventuali sintomi che stai riscontrando. Possono essere richiesti test di laboratorio e scansioni per misurare i livelli di ormoni nel sangue o nelle urine o per rilevare la presenza di un tumore. I test possono includere:

• Per il prolattinoma: Gli esami del sangue misurano i livelli di prolattina. Anche l’ipotiroidismo (tiroide ipoattiva) può causare livelli elevati di prolattina, quindi questi test vengono eseguiti per escludere questa possibilità.
• Per l’acromegalia: Livelli ematici elevati di ormone della crescita (GH) causano acromegalia. Di solito vengono utilizzati due esami del sangue per diagnosticare la condizione. Questi includono un test per verificare il livello del fattore di crescita simile all’insulina-1 (che è un indicatore più stabile del GH) e un test di tolleranza al glucosio orale.
• Per la sindrome di Cushing: La sindrome di Cushing può essere difficile da diagnosticare. Potrebbero essere necessari diversi campioni di sangue, livello di cortisolo nella saliva e nelle urine per verificare i livelli di cortisolo. I test possono determinare altre cause oltre alla malattia di Cushing, come un tumore sulla ghiandola surrenale o se i livelli di cortisolo sono influenzati dall’uso di farmaci antinfiammatori. Altri test includono il prelievo di sangue invasivo specializzato, in cui il sangue viene prelevato dalle vene dei seni che drenano il sangue dalla ghiandola pituitaria.
• Per i tumori: Se i test di laboratorio suggeriscono che potresti avere un tumore, i test di imaging possono determinare se è così e, in tal caso, dove si trova il tumore e quanto è grande. Di solito viene utilizzata la risonanza magnetica (MRI). La TC (tomografia computerizzata) può essere utilizzata se non è possibile sottoporsi a una risonanza magnetica, ad esempio se si ha un pacemaker o un altro impianto.

Gestione e trattamento

Come viene trattato l’iperpituitarismo (ghiandola pituitaria iperattiva)?

Il tuo medico può prescrivere uno o una combinazione di diversi trattamenti tra cui:

Farmaco

A seconda della tua condizione, potresti semplicemente ricevere farmaci per regolare i livelli ormonali. Il tuo medico può utilizzare farmaci per ridurre le dimensioni dei tumori prima dell’intervento chirurgico o nei casi in cui l’intervento chirurgico non è un’opzione.

• Per il prolattinoma: I farmaci per ridurre i livelli di prolattina e potenzialmente ridurre il tumore sono solitamente il primo trattamento raccomandato.
• Per l’acromegalia: L’acromegalia può essere trattata con farmaci utilizzati per abbassare i livelli dell’ormone della crescita e ridurre le dimensioni dei tumori insieme alla resezione chirurgica.
• Per i microadenomi produttori di prolattina: Le persone con microadenomi produttori di prolattina ricevono solitamente farmaci terapeutici con agonisti della dopamina come primo ciclo di trattamento per diversi mesi. Il tuo fornitore di solito prescriverà cabergolina (Dostinex®) o bromocriptina (Cycloset®).
• Per i prolattinomi: Per le persone con prolattinomi – il tipo più comune di adenoma – l’80% avrà livelli di prolattina ripristinati alla normalità. Questo spesso riduce il tumore abbastanza da migliorare la vista, risolvere il mal di testa e ripristinare le mestruazioni e la fertilità. In caso di insuccesso, l’intervento chirurgico è l’opzione successiva.

Chirurgia

Per l’acromegalia o la sindrome di Cushing: Le persone con acromegalia o sindrome di Cushing possono sottoporsi a una procedura chirurgica chiamata adenomectomia transfenoidale. Per raggiungere la ghiandola pituitaria e rimuovere il tumore, il chirurgo eseguirà un piccolo taglio nel naso o nel labbro superiore. Sebbene questa procedura sia molto delicata, ha una percentuale di successo superiore all’80% se eseguita da un chirurgo esperto. La chirurgia transfenoidale è più efficace per i tumori di piccole dimensioni (meno di 10 millimetri di diametro). Questa procedura è considerata sicura, ma tutti gli interventi chirurgici comportano dei rischi, di cui il tuo chirurgo dovrebbe parlare con te.

Per i prolattinomi: Le persone con prolattinomi potrebbero aver bisogno di un intervento chirurgico per rimuovere il tumore e ridurre la pressione sul nervo ottico. Questo può essere fatto attraverso il naso e il seno sfenoidale (chirurgia transfenoidale) o attraverso un intervento chirurgico a cielo aperto (craniotomia).

Radiazione

La radioterapia può essere utilizzata nei soggetti che non possono sottoporsi a un intervento chirurgico o nei quali è rimasto del tessuto tumorale dopo l’intervento che non risponde ai farmaci. Esistono due approcci alle radiazioni:

• Radioterapia convenzionale: La radioterapia convenzionale viene somministrata a piccole dosi per un periodo da quattro a sei settimane. Tuttavia, i trattamenti con radiazioni possono danneggiare il tessuto normale che circonda il tumore.
• Terapia stereotassica: La terapia stereotassica fornisce un fascio di radiazioni ad alte dosi mirato al tumore. Può essere eseguito in una sessione, causando meno danni ai tessuti circostanti. La maggior parte dei soggetti sottoposti a radioterapia necessita di una terapia ormonale sostitutiva a lungo termine a causa del graduale declino della secrezione di altri ormoni ipofisari.

Esiste una cura per l’iperpituitarismo (ghiandola pituitaria iperattiva)?

Non è nota alcuna cura per la ghiandola pituitaria iperattiva, ma in molti casi è possibile trattarla e gestirne i sintomi.

Prevenzione

Esiste un modo per prevenire l’iperpituitarismo (ghiandola pituitaria iperattiva)?

Non esiste un modo specifico per prevenire una ghiandola pituitaria iperattiva. Tuttavia, i sintomi dipendono dal disturbo per il quale sei in trattamento. Poiché la tua salute e i tuoi sintomi variano regolarmente, è importante prendere nota dei cambiamenti nel modo in cui ti senti. Resta in contatto con il tuo medico per stare al passo con eventuali sintomi nuovi o in peggioramento della tua condizione. Mantenere aperte le linee di comunicazione aiuterà a tenere sotto controllo le tue condizioni.

Prospettive/prognosi

Qual è la prospettiva per le persone con ghiandola pituitaria iperattiva (iperpituitarismo)?

Le prospettive per una ghiandola pituitaria iperattiva sono buone per la maggior parte delle persone. Sebbene alcune condizioni possano richiedere l’assunzione di farmaci o il monitoraggio su base continuativa, molte persone imparano a gestire bene i propri sintomi e a condurre una vita sana, felice e produttiva. Condizioni più rare, come la sindrome di Cushing e l’acromegalia, necessitano di un trattamento più serio e le prospettive sono diverse per ogni persona. Se ti è stato diagnosticato un prolattinoma, che tende a recidivare, potresti aver bisogno di farmaci a lungo termine per gestire la tua condizione e di follow-up con il tuo medico.

I cambiamenti ormonali che derivano dall’iperpituitarismo (ghiandola pituitaria iperattiva) possono sconvolgere la tua vita. Potrebbe essere utile tenere un registro dei sintomi, insieme alle date, e portare questo diario al proprio medico. Se ti è stata diagnosticata una qualsiasi condizione correlata a una ghiandola pituitaria iperattiva, informa il tuo medico di eventuali cambiamenti nei sintomi o nuovi sintomi che riscontri.

In conclusione, l’iperpituitarismo è un disturbo causato da un’iperattività della ghiandola pituitaria che porta a sintomi come aumento di peso, stanchezza, alterazioni del ciclo mestruale e disfunzioni sessuali. Le cause possono essere dovute a tumori ipofisari, traumi cranici o patologie genetiche. È importante consultare un medico in caso di sospetto iperpituitarismo per una corretta diagnosi e un adeguato trattamento.