Ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH)

L’ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) è una condizione grave e spesso sottovalutata che si caratterizza per l’accumulo di coaguli di sangue nei vasi polmonari, causando un aumento della pressione nelle arterie polmonari e mettendo a rischio la vita del paziente. Questa patologia può portare a gravi complicazioni come insufficienza cardiaca e morte improvvisa. È fondamentale diagnosticare tempestivamente la CTEPH e trattarla adeguatamente per migliorare la qualità di vita e prolungare la sopravvivenza dei pazienti affetti da questa malattia.

Panoramica

Cos’è l’ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH)?

La CTEPH è una forma rara di ipertensione polmonare. Si verifica quando c’è una pressione anormalmente alta nei piccoli vasi sanguigni dei polmoni. Pressioni anormalmente elevate sono il risultato di precedenti coaguli di sangue nei polmoni.

Chi soffre di ipertensione polmonare tromboembolica cronica?

La CTEPH si verifica solo in persone con una storia di coaguli di sangue nei polmoni (embolia polmonare). Se hai una pressione alta senza embolia polmonare, allora non hai CTEPH. Hai un’altra condizione.

Quanto è comune la CTEPH?

Ci sono circa 5.000 nuovi casi di CTEPH all’anno negli Stati Uniti. Ciò potrebbe essere sottostimato poiché la condizione non è sempre diagnosticata correttamente.

In che modo l’ipertensione polmonare tromboembolica cronica può influire sulla mia salute?

Con l’ipertensione polmonare e la CTEPH, la pressione è troppo alta sul lato destro del cuore. Ciò porta ad un backup di sangue povero di ossigeno. Il tuo cuore quindi lavora di più per spingerlo fuori nei polmoni. Inoltre, il sangue impiega più tempo a viaggiare attraverso i polmoni, causando un calo dei livelli di ossigeno.

Sintomi e cause

Cosa causa la CTEPH?

La condizione si verifica quando piccoli coaguli di sangue nei vasi sanguigni polmonari non si dissolvono. Ciò provoca lo sviluppo di tessuto simile a una cicatrice, che porta al restringimento dei vasi sanguigni. Più grave è il restringimento, maggiore è la pressione.

Fattori di rischio CTEPH

I fattori di rischio dell’ipertensione polmonare tromboembolica cronica includono:

• Gruppo sanguigno diverso dal tipo O.
• Infezione ossea (osteomielite).
• Alcuni tumori.
• Malattie gastrointestinali croniche, come la malattia infiammatoria intestinale.
• Essere assegnato come femmina alla nascita.
• Tessuto cardiaco infetto a causa di un pacemaker.
• Storia personale o familiare di coaguli di sangue o disturbi della coagulazione del sangue. Questi includono la sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
• Precedente rimozione della milza (splenectomia).
• Terapia sostitutiva dell’ormone tiroideo.

Quali sono i sintomi della CTEPH?

I sintomi dell’ipertensione polmonare tromboembolica cronica includono:

• Dolore o senso di oppressione al petto.
• Tossire sangue, cosa rara.
• Cianosi, dita delle mani e dei piedi con una tinta bluastra.
• Vertigini.
• Svenimento (sincope).
• Fatica.
• Martellante nel petto, noto anche come palpitazioni cardiache.
• Mancanza di respiro, soprattutto durante l’attività fisica.
• Gambe gonfie a causa della ritenzione di liquidi (edema).

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la CTEPH?

La tua cura può iniziare con test per verificare la presenza di segni di CTEPH. Questi includono:

• Scansione ventilazione-perfusione polmonare (scansione V/Q).
• Angiogramma polmonare, che mostra se ci sono coaguli di sangue o vasi sanguigni ristretti.
• Test di funzionalità polmonare.
• Ecocardiogramma transtoracico (TTE).

In genere sono necessari ulteriori studi. Aiutano a confermare una diagnosi di ipertensione polmonare tromboembolica cronica e la sua gravità. Potresti aver bisogno:

• Cateterizzazione del cuore destro.
• Angio-TC polmonare o angiografia a sottrazione digitale. Questi test utilizzano tecniche di imaging avanzate per controllare le arterie polmonari.
• risonanza magnetica.
• Prova da sforzo.

Gestione e trattamento

Come viene trattata l’ipertensione polmonare tromboembolica cronica?

In genere è necessaria una procedura. Ci sono due opzioni:

1. Endoarteriectomia polmonare: Questa procedura chirurgica aperta rimuove i coaguli di sangue dalle arterie polmonari.
2. Angioplastica polmonare con palloncino: Questa procedura utilizza minuscoli palloncini sulla punta di lunghi tubi (cateteri). Spingono da parte il tessuto cicatrizzato per aprire le arterie ristrette.

Ho ulteriori opzioni di trattamento per la CTEPH?

Le compresse di Riociguat, un farmaco per l’ipertensione polmonare, possono alleviare i sintomi. Questo farmaco è per le persone che non possono sottoporsi a una procedura. È indicato anche per i pazienti la cui ipertensione polmonare persiste dopo l’intervento chirurgico.

Prevenzione

L’ipertensione polmonare tromboembolica cronica è prevenibile?

La CTEPH è una complicazione di molte condizioni di salute, alcune delle quali sono fuori dal tuo controllo. Puoi ridurre il rischio prendendoti cura dei tuoi polmoni. Ciò include evitare il tabacco o smettere di fumare.

Prospettive/prognosi

Qual è la prospettiva per i pazienti affetti da CTEPH?

L’endoarterectomia polmonare e l’angioplastica polmonare con palloncino possono potenzialmente curare la CTEPH. Le persone che si sottopongono a una di queste procedure hanno in genere una prognosi eccellente.

Nonostante questa prospettiva positiva, molti pazienti lottano con ansia e depressione. Ciò è particolarmente vero nelle persone che non possono beneficiare di un trattamento curativo. Se riscontri questi problemi, informa il tuo medico. Possono rispondere alle tue preoccupazioni e consigliarti terapie per aiutarti a sentirti meglio.

Vivere con

Cosa è importante sapere sulla convivenza con l’ipertensione polmonare tromboembolica cronica?

Prenderai anticoagulanti per il resto della tua vita. Se prendi warfarin, potresti dover evitare determinati cibi. Questi includono alimenti ricchi di vitamina K, come soia e broccoli.

L’esercizio leggero, come camminare, aiuta molte persone ad acquisire forza e a sentirsi al meglio. Il tuo medico può raccomandare un programma di esercizi sotto controllo medico (riabilitazione polmonare).

L’ipertensione tromboembolica cronica è una forma di ipertensione polmonare. È una condizione rara che causa l’ipertensione nei piccoli vasi dei polmoni. La CTEPH è potenzialmente curabile se si subisce una procedura. Molte persone che ricevono un trattamento per questa condizione hanno una prognosi eccellente.

In conclusione, l’ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) è una malattia grave e potenzialmente mortale che colpisce i vasi sanguigni nei polmoni. È importante diagnosticare e trattare tempestivamente questa condizione per evitare complicanze gravi. Il trattamento può includere farmaci, interventi chirurgici e terapie per ridurre la pressione sanguigna nei polmoni. È fondamentale seguire attentamente il piano di trattamento prescritto dal medico e monitorare costantemente la propria salute per gestire al meglio la CTEPH e migliorare la qualità della vita.