Leucemia linfoblastica acuta (LLA): sintomi, trattamento e prognosi

La Leucemia Linfoblastica Acuta è una forma aggressiva di cancro del sangue che colpisce principalmente i bambini e i giovani adulti. I sintomi comuni includono stanchezza, febbre, pallore e facilità di lividi. Il trattamento coinvolge la chemioterapia, la radioterapia e, in alcuni casi, il trapianto di midollo osseo. Le possibilità di guarigione dipendono dal risposta al trattamento e dalla gravità della malattia. Nonostante le sfide, molte persone colpite da LLA riescono a superare la malattia e a condurre una vita normale.

Panoramica

Che cos’è la leucemia linfoblastica acuta (LLA)?

La leucemia linfoblastica acuta (leucemia linfocitica acuta, LLA) è un raro tumore del sangue che colpisce un tipo di globuli bianchi chiamati linfociti. La LLA può colpire chiunque a qualsiasi età, ma i bambini di età inferiore ai 15 anni e gli adulti di età superiore ai 50 anni hanno maggiori probabilità di sviluppare la condizione.

Sebbene la LLA sia una condizione grave, grazie ai trattamenti più recenti, inclusa la chemioterapia a lungo termine, i bambini affetti da questa condizione possono essere curati e altre persone vivono più a lungo con la LLA.

TUTTO è una condizione comune?

No non lo è. La leucemia linfocitica acuta rappresenta meno della metà dell’1% di tutti i tumori negli Stati Uniti. Tuttavia, la LLA è il tumore più comune che colpisce bambini, adolescenti e giovani adulti. La maggior parte dei casi di ALL colpisce bambini dai 2 ai 5 anni.

Dove inizia TUTTO?

Inizia nel midollo osseo, il centro spugnoso della maggior parte delle ossa che produce globuli e piastrine. Il midollo osseo solitamente produce un numero accuratamente calibrato di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine che rimangono nel midollo osseo finché non maturano e si spostano nel flusso sanguigno.

TUTTI colpisce i linfociti, un tipo di globuli bianchi che aiutano il corpo a combattere virus e batteri. Normalmente, il midollo osseo produce globuli bianchi immaturi (linfoblasti) che maturano in linfociti sani.

In TUTTI, i linfoblasti leucemici non maturano mai. Invece, si moltiplicano, sopprimendo altre cellule del sangue e piastrine prima di spostarsi dal midollo osseo al flusso sanguigno e poi ad altre aree del corpo. Di conseguenza, i livelli delle piastrine sono bassi ed è probabile che si formino più facilmente lividi, si sanguini più del solito o si sviluppi anemia.

Quali sono i tipi di leucemia linfoblastica acuta?

I due tipi principali sono la LLA a cellule B e la LLA a cellule T, che prendono il nome dalle cellule del sangue colpite dalla LLA:

• TUTTO a cellule B colpisce le cellule B, che producono anticorpi e aiutano a combattere le infezioni. La LLA a cellule B rappresenta il 75-80% dei casi di TUTTI.
• TUTTE le cellule T colpisce le cellule T, che distruggono i germi e supportano altre cellule del sistema immunitario.

Un terzo tipo, il killer naturale ALL, è molto raro.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi di TUTTI?

La maggior parte dei sintomi di TUTTI si manifestano improvvisamente e colpiscono allo stesso modo bambini e adulti. I sintomi iniziali comuni includono:

• Anemia.
• Sanguinamento, come frequenti epistassi o periodi mestruali abbondanti.
• Lividi.
• Tosse.
• Vertigini.
• Fatica.
• Febbre.
• Frequenti infezioni virali o infezioni batteriche.
• Dolori articolari.
• Perdita di appetito.
• Sudorazioni notturne.
• Macchie rosse, grandi quanto una capocchia di spillo sulla pelle (petecchie).
• Fiato corto.
• Colore della pelle più pallido o più chiaro del solito.
• Linfonodi ingrossati.
• Perdita di peso inspiegabile.
• Debolezza.

Molti sintomi della leucemia linfoblastica acuta imitano altre condizioni meno gravi. Avere uno o più dei sintomi sopra elencati non è un segno che tu abbia TUTTI. In generale, dovresti parlare con un operatore sanitario dei cambiamenti nel tuo corpo che durano più di due settimane.

Quali sono le cause della leucemia linfoblastica acuta?

I ricercatori continuano a trovare mutazioni genetiche (cambiamenti) che causano TUTTI. I bambini piccoli affetti da ALL potrebbero aver avuto cambiamenti genetici avvenuti prima della loro nascita. Alcune persone hanno TUTTI perché hanno ereditato condizioni che aumentano la possibilità di sviluppare la malattia. TUTTO negli adulti è legato ad alcuni agenti cancerogeni, compreso il tabacco.

Quali sono TUTTI i fattori di rischio?

I fattori di rischio includono:

• Sesso. Le ragazze e le persone assegnate come donna alla nascita (AFAB) di età pari o inferiore a 1 anno hanno un rischio più elevato rispetto ai ragazzi e alle persone assegnate come maschio alla nascita (AMAB). Dopo l’età di 1 anno, il rischio è maggiore per le persone AMAB.
• Gara. Le persone bianche hanno maggiori probabilità di sviluppare TUTTO rispetto alle persone nere.
• Esposizione alle radiazioni. I bambini esposti alle radiazioni in utero hanno un rischio maggiore di LLA. Allo stesso modo, i bambini e gli adulti sottoposti a radioterapia per altri tumori hanno aumentato il rischio di ALL.
• Virus. Alcune infezioni virali, tra cui il virus Epstein-Barr o il virus della leucemia umana a cellule T, aumentano il rischio di sviluppare LLA.

Quali condizioni genetiche ereditarie aumentano il rischio di LLA?

Le persone con le seguenti condizioni ereditarie hanno un rischio maggiore di TUTTI rispetto alle persone che non hanno le condizioni:

• Atassia teleangectasia.
• Sindrome di Bloom.
• Sindrome di Down.
• Anemia di Fanconi.
• Sindrome di Klinefelter.
• Sindrome di Li-Fraumeni.
• Neurofibromatosi di tipo 1 (NF1).
• Sindrome di Wiskott-Aldrich.

Quali sono le complicanze della leucemia linfoblastica acuta?

TUTTO ciò che si diffonde al cervello e alla colonna vertebrale può causare le seguenti complicazioni:

• Problemi di equilibrio.
• Visione offuscata.
• Debolezza o intorpidimento dei muscoli facciali.
• Mal di testa.
• Nausea e vomito.
• Convulsioni.
• Fegato ingrossato (epatomegalia).
• Milza ingrossata (splenomegalia).
• Sindrome della vena cava superiore (SVC).

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la leucemia linfoblastica acuta?

Il tuo medico valuta i tuoi sintomi, esamina la tua storia medica ed esegue un esame fisico. Se sospettano TUTTI, possono eseguire i seguenti test, inclusi test per cercare cambiamenti genetici:

• Emocromo completo (CBC).
• Biopsia del midollo osseo.
• Biopsia linfonodale.
• Puntura lombare (rachicentesi).
• Scansione con risonanza magnetica (MRI).
• Scansione di tomografia computerizzata (CT).
• Scansione con tomografia a emissione di positroni (PET).
• Citometria a flusso per determinare TUTTI i sottotipi.
• Test citogenetici per esaminare i cromosomi delle cellule.
• Saggi molecolari per verificare la presenza di determinati geni, proteine ​​o altre molecole che potrebbero essere segni di LLA.

Gestione e trattamento

Come viene trattato TUTTO?

Gli operatori sanitari possono trattare la LLA con chemioterapia a lungo termine, terapia mirata, immunoterapia o trapianto di cellule staminali (midollo osseo). Adulti e bambini affetti da ALL possono ricevere diversi tipi di farmaci e trattamenti antitumorali.

Chemioterapia

I fornitori utilizzano la chemioterapia come trattamento iniziale o di prima linea per la LLA. Le persone con ALL ricevono la chemioterapia in quattro fasi. L’obiettivo del trattamento è portare TUTTI in remissione completa. (La remissione completa significa che il trattamento elimina i sintomi e che i test non mostrano segni di cancro.)

La chemioterapia per la LAL dura diversi mesi e talvolta anni e in genere comporta dosi elevate di farmaci antitumorali. Le persone che ricevono chemioterapia per LLA dovrebbero prendere in considerazione le cure palliative per aiutare a gestire gli effetti collaterali del trattamento. TUTTA la chemioterapia comprende:

• Terapia di induzione della remissione, che distrugge quante più cellule leucemiche possibile, quindi TUTTO entra in completa remissione. In genere, i soggetti rimangono in ospedale durante la terapia di induzione della remissione. Questo trattamento dura da quattro a sei settimane. Gli studi mostrano che più del 95% dei bambini e dal 75% all’80% degli adulti affetti da LLA avranno una remissione completa dopo la terapia di induzione della remissione.
• Terapia diretta al sistema nervoso centrale per uccidere eventuali cellule leucemiche nel sistema nervoso centrale e impedire a TUTTE di diffondersi nel liquido spinale. (Diretto dal sistema significa che hai una chemioterapia che colpisce l’intero corpo o sistema.)
• Terapia di consolidamento inizia una volta che TUTTO è in remissione. Questo trattamento funziona per distruggere quante più cellule cancerose rimanenti possibile. La terapia di consolidamento prevede il ricovero in ospedale per diversi mesi mentre si riceve la chemioterapia ad alte dosi somministrata settimanalmente.
• Terapia di continuazione o di mantenimento è un trattamento a lungo termine che può durare due o tre anni. Non è necessario essere in ospedale per ricevere la terapia di mantenimento.

Terapia mirata

La terapia mirata si concentra su specifici cambiamenti genetici. Circa il 25% degli adulti e alcuni bambini affetti da LLA presentano mutazioni cromosomiche. Gli operatori sanitari attualmente utilizzano la terapia con tirosina chinasi (TKI) per trattare la LLA nei bambini e negli adulti con una mutazione specifica chiamata cromosoma Philadelphia o t(9;22). La terapia TKI blocca uno enzima essenziale per la crescita di TUTTI. La terapia TKI uccide TUTTE le cellule in modo che il corpo ritorni alla normale produzione di cellule del sangue.

Immunoterapia

L’immunoterapia aiuta il sistema immunitario del corpo ad attaccare le cellule tumorali. L’immunoterapia per la LLA può includere la terapia con cellule CAR-T o la terapia con anticorpi monoclonali.

Radioterapia

Gli operatori sanitari possono raccomandare la radioterapia per trattare la LLA ricorrente o la LLA che non risponde alla chemioterapia. Recentemente, i medici hanno utilizzato la radioterapia per trattare TUTTO ciò che si è diffuso (metastatizzato) al cervello o al liquido spinale delle persone.

Trapianto allogenico di cellule staminali (midollo osseo).

Quando altri trattamenti non hanno eliminato la LLA, un operatore sanitario può raccomandare il trapianto allogenico di cellule staminali (midollo osseo) per trattare gli adulti affetti da leucemia linfoblastica acuta.

Prevenzione

È possibile prevenire TUTTO?

No, non può. I bambini affetti da ALL sviluppano la condizione a causa di cambiamenti genetici avvenuti prima della loro nascita. Ma gli adulti affetti da LLA potrebbero essere in grado di ridurre il rischio evitando sostanze cancerogene, compreso il tabacco e le sostanze chimiche tossiche.

Prospettive/prognosi

Qual è la prognosi per TUTTI?

La tua prognosi è il risultato che potresti aspettarti dopo il trattamento. TUTTO spesso va in remissione completa dopo la chemioterapia che uccide le cellule cancerose. In generale, i bambini e i giovani adulti hanno una prognosi migliore rispetto alle persone di età pari o superiore a 20 anni.

Qual è il tasso di sopravvivenza?

I tassi di sopravvivenza della leucemia linfoblastica acuta variano in base all’età delle persone. Ad esempio, gli studi mostrano:

• Oltre il 90% dei bambini tra la nascita e i 14 anni erano vivi cinque anni dopo la diagnosi.
• Più del 70% dei bambini di età compresa tra 15 e 19 anni erano vivi cinque anni dopo la diagnosi.
• Oltre il 30% delle persone di età pari o superiore a 20 anni erano vive cinque anni dopo la diagnosi.

Quando si pensa ai tassi di sopravvivenza, è importante ricordare che si tratta di stime basate sulle esperienze di persone che soffrono della stessa condizione. I tassi di sopravvivenza utilizzano dati del recente passato, non del presente. Inoltre, una stima del tasso di sopravvivenza potrebbe non riflettere la tua situazione o quella di tuo figlio. Se hai domande su TUTTI i tassi di sopravvivenza, il tuo medico è la migliore risorsa di informazioni.

TUTTO è curabile?

In alcuni casi, sì, TUTTI possono essere curati. I bambini affetti da ALL che rimangono in remissione completa dopo cinque anni sono considerati guariti. Questo perché TUTTO raramente si ripresenta (torna) dopo cinque anni. I bambini più grandi e gli adulti affetti da LLA hanno meno probabilità di essere curati perché il trattamento non sempre porta la LLA in remissione a lungo termine.

Vivere con

Com’è vivere con la leucemia linfoblastica acuta?

A seconda della situazione, convivere con la leucemia linfoblastica può essere come vivere con una malattia cronica:

• TUTTO è una condizione rara. Non molte persone ce l’hanno o sanno cosa significa convivere con TUTTI. Se tu o tuo figlio avete TUTTI, la partecipazione a gruppi di supporto può essere d’aiuto. (In questo senso, il cancro infantile è raro. Se tuo figlio ha TUTTO, tu e tuo figlio potreste trarre beneficio lavorando con specialisti della vita infantile.)
• Molte persone affette da ALL necessitano di chemioterapia a lungo termine per mantenere la condizione in remissione. Considera la possibilità di partecipare a programmi di sopravvivenza al cancro. (Chiunque abbia il cancro è un sopravvissuto al cancro.) I programmi di sopravvivenza dispongono di risorse che aiutano con problemi come la paura di una recidiva del cancro e la vita in remissione dal cancro.
• I bambini e gli adolescenti trattati per la LLA avranno bisogno di cure di follow-up per il resto della loro vita in modo che gli operatori possano monitorare le complicanze o gli effetti tardivi del trattamento del cancro. Gli effetti tardivi sono problemi medici che possono svilupparsi anni dopo la conclusione del trattamento.
• Il fumo di tabacco è un noto fattore di rischio per TUTTI. Se sei un adulto affetto da ALL e fumi tabacco, prova a smettere. Se tuo figlio adolescente ha TUTTI, considera di spiegare i rischi derivanti dall’uso del tabacco.
• Il cancro è stressante. L’esercizio fisico delicato può aiutare ad alleviare lo stress. Anche i bambini piccoli possono trarre beneficio da un regolare esercizio fisico che li aiuti a gestire la sensazione di avere il cancro.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Se tu o tuo figlio avete la leucemia linfocitica acuta, potresti porre al tuo medico le seguenti domande:

• Che tipo di ALL ho?
• Quali sono i possibili trattamenti?
• Quali sono le possibilità che il trattamento iniziale porti TUTTI in remissione?
• Quali sono le opzioni di trattamento se TUTTO si ripresenta dopo il trattamento?
• Ci sono studi clinici che dovrei prendere in considerazione?

La leucemia linfoblastica acuta (LLA) è un raro tumore del sangue. Chiunque può sviluppare TUTTO, ma è più comune nei bambini piccoli che negli adolescenti e negli adulti. Grazie ai trattamenti più recenti, le persone vivono più a lungo con ALL. Inoltre, un numero maggiore di bambini viene considerato guarito da TUTTI dopo aver completato il trattamento.

Ma ci sono sfide continue nel vivere con TUTTI, anche TUTTO ciò che è guarito. Ad esempio, la maggior parte delle persone necessita di diversi anni di chemioterapia prima di essere considerata guarita. Le persone con ALL in remissione possono temere che la condizione si ripresenti. I bambini affetti da ALL spesso riscontrano effetti tardivi. (Gli effetti tardivi sono problemi medici che si sviluppano anni dopo che le persone hanno completato il trattamento.) Se tu o tuo figlio avete TUTTI, chiedete ai vostri operatori sanitari cosa potreste aspettarvi che accada durante il trattamento e oltre. Capiscono cosa vuol dire vivere con TUTTI.

In conclusione, la leucemia linfoblastica acuta (LLA) è un tipo di cancro del sangue che colpisce prevalentemente i bambini. I sintomi includono affaticamento, febbre, sudorazione notturna e perdita di peso. Il trattamento consiste in chemioterapia, radioterapia e talvolta trapianto di midollo osseo. La prognosi dipende dalla risposta al trattamento e dalla presenza di eventuali complicanze. È importante diagnosticare precocemente la LLA per aumentare le possibilità di guarigione. La ricerca continua sulle terapie innovative è essenziale per migliorare la prognosi delle persone affette da questa malattia.