Leucemia linfocitica granulare di grandi dimensioni: sintomi e trattamento

La leucemia linfocitica granulare di grandi dimensioni è un tipo raro ma aggressivo di leucemia caratterizzato dalla presenza di linfociti anormali di grandi dimensioni nel midollo osseo e nel sangue. I sintomi includono stanchezza e debolezza, febbre, sudorazione notturna e sanguinamento anomalo. Il trattamento di solito coinvolge chemioterapia, radioterapia e talvolta trapianto di midollo osseo. È importante diagnosticare e trattare tempestivamente questa malattia per migliorare le possibilità di sopravvivenza del paziente.

Panoramica

Che cos’è la leucemia linfocitica granulare di grandi dimensioni (LGL)?

La leucemia linfocitica granulare di grandi dimensioni (LGL) è un raro tipo di leucemia cronica che colpisce i globuli bianchi noti come linfociti. I linfociti combattono i virus e producono anticorpi che aiutano a combattere le infezioni.

Esistono due tipi di leucemia linfocitica granulare a grandi cellule: la leucemia linfocitica granulare a grandi cellule T (T-LGL) e il disturbo linfoproliferativo cronico delle cellule NK (CLPD-NK). Queste condizioni iniziano nei globuli bianchi chiamati cellule T citotossiche o cellule killer naturali. Entrambi i tipi di leucemia linfocitica granulare di grandi dimensioni crescono lentamente. In genere colpiscono le persone di età pari o superiore a 60 anni. Gli operatori sanitari possono trattare la LGL, ma a volte la condizione si ripresenta e può diventare un problema di salute cronico.

In che modo questa condizione influisce sul mio corpo?

La LGL è un tipo di leucemia linfocitica cronica che si verifica quando alcune cellule T e cellule natural killer mutano, diventando cellule anormali che impediscono al midollo osseo di produrre cellule del sangue normali. Le persone affette da LGL spesso sviluppano neutropenia, nel senso che producono un basso numero di granulociti (i globuli bianchi più comuni) e hanno un aumentato rischio di infezione. Possono anche sviluppare anemia, che si verifica perché le cellule LGL influenzano la produzione di globuli rossi.

Chi colpisce?

La leucemia linfocitica granulare di grandi dimensioni è molto rara e colpisce 1 persona su 1 milione in tutto il mondo. La maggior parte delle persone ha circa 60 anni quando viene diagnosticata.

Sintomi e cause

Quali sono i sintomi della leucemia linfocitica granulare a grandi dimensioni?

Le persone possono avere questa condizione e non avere mai sintomi. Uno studio ha mostrato che circa un terzo delle persone affette da LGL non presentavano alcun sintomo al momento della diagnosi. Invece, hanno appreso di avere LGL perché gli esami del sangue hanno mostrato che avevano livelli di sangue rosso insolitamente bassi o bassi livelli di neutrofili (un tipo di granulociti). In alcuni casi, alle persone viene diagnosticata la LGL perché sono in cura per malattie del sangue e presentano sintomi che gli operatori sanitari collegano alla leucemia linfocitica granulare di grandi dimensioni. Le persone che presentano sintomi spesso presentano quanto segue:

• Fatica: L’estrema stanchezza è il sintomo LGL più comune ed è probabilmente dovuta all’anemia.
• Febbri frequenti e infezioni ricorrenti: Le persone hanno febbri causate da infezioni batteriche.
• Milza ingrossata (splenomegalia): le infezioni e alcuni tipi di anemia possono causare l’ingrossamento della milza.

Quali condizioni sono collegate alla leucemia linfocitica granulare di grandi dimensioni?

Molte persone affette da LGL soffrono di malattie autoimmuni, in particolare di artrite reumatoide. Altre condizioni comuni sono:

• Anemia: Questa condizione significa che non hai abbastanza globuli rossi ed emoglobina sani. Molte volte, le persone soffrono di anemia grave e fanno affidamento sulle trasfusioni di sangue per mantenere i livelli di globuli rossi. Alcune persone affette da LGL soffrono di anemia emolitica, che si verifica perché i globuli rossi vengono distrutti e non a causa della bassa produzione di globuli rossi.
• Linfocitosi: Significa avere un numero elevato di linfociti (globuli bianchi). I soggetti affetti da leucemie linfocitiche o linfomi e infezioni virali presentano solitamente una conta linfocitaria bassa.

Quali sono le cause della leucemia linfocitica granulare di grandi dimensioni?

Gli operatori sanitari non sono sicuri di quale sia la causa della condizione, ma credono che esista un legame tra questo tipo di leucemia e le risposte immunitarie, le malattie autoimmuni o altri tumori:

• Circa il 30% delle persone affette da questa condizione soffre anche di artrite reumatoide e di altre malattie autoimmuni.
• Un altro 25-30% ha un altro tipo di linfoma o altri tipi di cancro.
• Molte persone con questa condizione portano anche forme mutate di due geni: STAT3 E STAT5B – che svolgono un ruolo nell’immunità cellulare e nel modo in cui le cellule si dividono e si moltiplicano.

Diagnosi e test

In che modo gli operatori sanitari diagnosticano la leucemia linfocitica granulare di grandi dimensioni?

Gli operatori sanitari in genere eseguono esami del sangue e analisi genetiche per diagnosticare questa condizione. I test comuni possono includere:

• Emocromo completo (CBC) con differenziale: Un emocromo differenziale misura tutte le cellule del sangue, compreso il numero di ciascun tipo di globuli bianchi.
• Striscio di sangue periferico: questa è una tecnica utilizzata dagli operatori sanitari per esaminare le cellule del sangue al microscopio in modo da poter contare il numero di LGL nel sangue.
• Citometria a flusso: Questo test di laboratorio analizza le caratteristiche delle cellule. Gli operatori sanitari utilizzano spesso questo test per diagnosticare e classificare i tipi di leucemia.
• Immunofenotipizzazione: Gli operatori sanitari analizzano campioni di sangue o tessuti per rilevare segni di marcatori sulle superfici cellulari. I marcatori indicano tipi specifici di determinate condizioni.
• Analisi del riarrangiamento del gene del recettore delle cellule T (TCR).: Gli operatori sanitari utilizzano questi esami del sangue o del midollo osseo per cercare problemi nei geni che controllano il funzionamento delle cellule T.
• Test genetici: Gli operatori sanitari possono effettuare test STAT3 E STAT5 mutazioni genetiche.

Possono eseguire altri test, inclusi esami del midollo osseo, per escludere condizioni tra cui immunodeficienza, artrite reumatoide, mielodisplasia e mutazioni mieloidi. Possono anche controllare i livelli di immunoglobuline e i livelli di proteine ​​monoclonali.

Gestione e trattamento

In che modo gli operatori sanitari trattano la leucemia granulare linfocitica di grandi dimensioni?

Se hai la leucemia T-LGL o CLPD-NK ma non hai sintomi, il tuo medico può consigliarti una vigile attesa. In vigile attesa, gli operatori monitorano la tua salute, in genere effettuando esami del sangue ogni pochi mesi e osservando i segni dei sintomi.

Le persone che presentano sintomi possono ricevere terapia immunosoppressiva e steroidi. Gli operatori sanitari possono utilizzare un trattamento dopo l’altro o utilizzare forme di trattamento a bassa intensità. Poiché la LGL è una condizione rara, le persone spesso cercano medici specializzati in questa malattia.

Prevenzione

Posso ridurre il rischio di sviluppare questa malattia?

No, non puoi. Gli operatori sanitari non conoscono la causa esatta della leucemia granulare linfocitica di grandi dimensioni, quindi non possono dire come evitarla. Detto questo, le persone che soffrono di malattie autoimmuni hanno un rischio maggiore di sviluppare questa condizione. Se soffri di una malattia autoimmune, chiedi al tuo medico se dovresti preoccuparti di sviluppare LGL.

Prospettive/prognosi

La leucemia linfocitica granulare di grandi dimensioni è una malattia mortale?

Nella maggior parte dei casi, la leucemia linfocitica granulare di grandi dimensioni è una malattia cronica che non è fatale. Circa il 75% delle persone affette da leucemia T-LGL e leucemia CLPD-LGL sono vive cinque anni dopo la diagnosi. Circa il 10% delle persone affette da questi tipi di leucemia muore a causa di gravi infezioni che sono complicanze della leucemia.

Vivere con

Come mi prendo cura di me stesso?

Se soffri di un tipo di leucemia linfocitica granulare di grandi dimensioni, potresti non avere sintomi, ma dovresti adottare misure come monitorare la tua salute generale ed effettuare controlli regolari. Indipendentemente dal fatto che tu abbia sintomi, i seguenti suggerimenti potrebbero essere utili:

• Segui una dieta sana composta da proteine ​​magre, frutta, verdura e cereali integrali.
• Allenarsi regolarmente.
• Riposati abbastanza.
• Gestisci lo stress.
• Proteggi il tuo sistema immunitario: chiedi al tuo fornitore informazioni sulle vaccinazioni e altre cose che dovresti fare per evitare l’infezione.

Puoi vivere una vita normale con questa condizione?

In generale, le persone trattate per LGL possono in genere vivere una vita normale e avere la stessa durata di vita delle persone che non hanno la condizione. È importante ricordare che alcune persone affette da LGL presentano già gravi disturbi del sangue che influiscono sulla qualità della vita.

Quando dovrei consultare il mio medico?

Dovresti consultare il tuo medico se sviluppi sintomi che potrebbero essere segni che la tua condizione sta peggiorando. Se hai sintomi e stai ricevendo un trattamento, dovresti consultare il tuo medico se noti cambiamenti nel tuo corpo, come i sintomi che stanno peggiorando.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

La leucemia linfocitica granulare di grandi dimensioni è una malattia molto rara. Ecco alcune domande suggerite che potrebbero aiutarti a saperne di più su LGL:

• Che tipo di LGL ho?
• Quali sono i trattamenti?
• Avrò bisogno di più di un tipo di trattamento?
• Mi sento bene. Avrò sintomi?
• Ho altre condizioni mediche. LGL li peggiorerà?

La leucemia linfocitica granulare di grandi dimensioni (LGL) è un raro tumore del sangue che colpisce i globuli bianchi. Puoi avere questa condizione ma non notare alcun cambiamento nel tuo corpo che potrebbe essere un sintomo LGL. In alcuni casi, le persone potrebbero non presentare sintomi per diversi anni. Gli operatori sanitari non possono curare la condizione, ma dispongono di trattamenti per gestirne i sintomi. Potrebbe essere allarmante sapere che hai una malattia incurabile. I tuoi operatori sanitari capiranno perché potresti preoccuparti di ciò che verrà dopo. Saranno lieti di spiegarti cosa puoi fare ora per sostenere la tua salute e cosa puoi aspettarti quando manifesti i sintomi. Sapere cosa aspettarti può aiutarti a sentirti più sicuro di vivere con LGL.

In conclusione, la leucemia linfocitica granulare di grandi dimensioni è una patologia rara ma aggressiva che può manifestarsi con vari sintomi come stanchezza, febbre e linfonodi ingrossati. Il trattamento per questa malattia può includere chemioterapia, terapia mirata e, in casi gravi, il trapianto di midollo osseo. È importante consultare un medico il prima possibile se si sospetta di avere questa malattia per ricevere una diagnosi e un trattamento adeguati. Con una corretta gestione e monitoraggio, è possibile migliorare la qualità di vita dei pazienti affetti da questa forma di leucemia.